த்ரோபோசிட்டோபினிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

இடியோபாட்டிக் (ஆட்டோ இம்யூன்) த்ரோபோசிட்டோபெனிக் பர்புரா என்பது கடுமையானது, நாள்பட்டது மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது. கடுமையான வடிவத்தில், இரத்த வெள்ளையணுக்களின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாக (150,000 / மிமீ ³ ) 6 மாதங்களுக்குள் மறு ஆய்வு செய்யாமல் 6 மாதங்களுக்குள் இயங்குகிறது. திமிரோபொப்டொபீனியாவின் நீண்ட கால வடிவத்துடன், 150,000 / mm ³ க்கும் குறைவான 6 மாதங்களுக்கு மேல் நீடிக்கிறது. தொடர்ச்சியான படிவத்துடன், சாதாரண திரும்பிய பிறகு மீண்டும் இரத்தக் குறைவு குறைகிறது. குழந்தைகளுக்கு, கடுமையான வடிவம் மிகவும் பொதுவானது, பெரியவர்களுக்கு இது நாள்பட்டதாக உள்ளது.

முரண்பாடான திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்புரா அடிக்கடி இடைநிலையிலிருந்து வருவதால், ஒரு உண்மை நோயுற்றிருத்தல் ஏற்படவில்லை. ஆண்டுக்கு 10 ஆயிரம் வழக்குகள் (15 க்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஆண்டு ஒன்றுக்கு 10 முதல் 10,000 வழக்குகள்) மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

கடுமையான மற்றும் நீண்டகால இடியோபாட்டிக் டைம்மோபிசைட்டோபிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ அம்சங்கள்	கடுமையான ITP	நாள்பட்ட ITP
வயது	2-6 வயது சிறுவர்கள்	பெரியவர்கள்
பவுல்	ராலே விளையாடவில்லை	M / F-1: 3
பருவகாலம்	வசந்த காலம்	ராலே விளையாடவில்லை
முன்பே இருக்கும் நோய்த்தொற்றுகள்	சுமார் 80%	பொதுவாக இல்லை
தொடர்புடைய தன்னியக்க நிலைமைகள் (SLE, முதலியன)	வழக்கமான இல்லை	குறிப்பிடும்வகையில்
ஆரம்பம்	கடுமையான	படிப்படியாக
மிமீ உள்ள பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 3	20,000 க்கும் அதிகமானோர்	40 000-80 000
ஈசினோபிலியா மற்றும் லிம்போசைடோசிஸ்	குறிப்பிடும்வகையில்	அரிதாக
IgA நிலை	சாதாரண	குறைத்தது
ஆன்டித்ரோம்போடிக் ஆன்டிபாடிகள்	-	-
GPV	மிகவும் அடிக்கடி	இல்லை
Gpllb / விடை	அரிதாக.	மிகவும் அடிக்கடி
கால	பொதுவாக 2-6 வாரங்கள்	மாதங்கள் மற்றும் ஆண்டுகள்
கண்ணோட்டம்	80% வழக்குகளில் தன்னிச்சையான குறைபாடு	நிலையற்ற தொடர்ச்சியான ஓட்டம்

, மேலே விவரிக்கப்பட்ட தான் தோன்று த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா பேத்தோஜெனிஸிஸ் போலவே - தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் ஏற்றப்படும் செல்கள் retikulogistiotsitarnoy முறைமையால் பிளேட்லெட் அழிவு அதிகரித்துள்ளது. லேபிள் பிளேட்லெட்களுடன் பரிசோதனையில் இது பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் 1-4 மணிநேரம் முதல் பல நிமிடங்கள் வரை குறைந்துவிட்டது என்று நிறுவப்பட்டது. இரத்தவட்டுவிலிருந்து தொடர்புடைய IgG -இன் (PAIgG) மட்டம் விகிதசமமாகின்றது தான் தோன்று திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா இரத்தவட்டுக்களின் அழிவு பிளேட்லெட் மேற்பரப்பில் மற்றும் எண்ணிக்கை மீதான இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் உள்ளடக்கத்தை (IgG -இன்) அதிகரிப்பது. கார்டியோபிரோட்டின்கள் (ஜிபி) தசைநரம்பு மென்படலம்: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX மற்றும் GpV ஆகியவை தானாக நோய்த்தாக்களுக்கான இலக்குகளாக இருக்கின்றன.

HLA பினோட்டை B8 மற்றும் B12 நோயாளிகளுக்கு நோய் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து அதிகரிக்கிறது, அவை காரணிகளைத் தூண்டிவிட்டால் (ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி வளாகங்கள்).

தான் தோன்று த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா உச்சநிலை நிகழ்வாக, 2 முதல் 8 வயது வரையுள்ள ஏற்படுகிறது ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் அதே அதிர்வெண் உடம்பு சரியில்லை போது. 2 ஆண்டுகள் (குழந்தைக்குரிய வடிவம்) நோய் கீழ் குழந்தைகள் கடுமையான உறைச்செல்லிறக்கம் தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில தீவிரமாகவே துவங்கி, கடுமையான மருத்துவ நிச்சயமாக வகைப்படுத்தப்படும் 20,000 குறைவாக / மிமீ ³, அடிக்கடி மற்றும் நாள்பட்ட செயல்முறை தாக்கம் ஒரு ஏழை பதில் - வழக்குகள் 30% வரை. குழந்தைகள் நாள்பட்ட தான் தோன்று த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா ஆபத்து அறிமுகமான மேலும் நோயறிதல் சமயத்தில் முன் 2-4 வாரங்களுக்கு மேல் நோய் கால அளவைக் கொண்ட 10 வயதிற்கும் மேற்பட்ட பெண்கள் அதிகரித்தது மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ண 50 க்கும் மேற்பட்ட 000 / மிமீ ³.

50-80% நோயாளிகளில், நோய் தொற்று நோய் அல்லது நோய்த்தடுப்பு நோய் (சிறுநீர்ப்பை, நேரடி மில்லிஸ் தடுப்பூசி முதலியன) 2-3 வாரங்களுக்கு பிறகு ஏற்படும். பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படாத மேல் சுவாசக்குழாயில் ஏற்படும் நோய்த்தொற்றுகள் வழக்குகள் சுமார் 20% தொடர்புடைய தான் தோன்று த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா தொடக்கத்தில் - குறிப்பிட்ட (தட்டம்மை, ரூபெல்லா, தட்டம்மை, சின்னம்மை, கக்குவான் இருமல், அம்மை தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், பாக்டீரியா தொற்று).

நாள்பட்ட குழந்தை மற்றும் நீண்டகால குழந்தைக்கு இடையில் உள்ள வித்தியாசங்கள் தியோபோபொட்டோபினிக் பர்புரா

ஆதாரங்கள்	நாள்பட்ட ஊடுருவி NEHL	நாள்பட்ட குழந்தைகள் ITP
வயது (மாதங்கள்)	4-24	24 க்கும் அதிகமான
பாய்ஸ் / கேர்ள்ஸ்	3: 1	3: 1
ஆரம்பம்	திடீர்	படிப்படியாக
முந்தைய நோய்த்தாக்கம் (வைரஸ்)	பொதுவாக இல்லை	மிகவும் அடிக்கடி
பிளேட்லெட், கண்டறிவதில் எண்ண மிமீ உள்ள 3	20,000 க்கும் அதிகமானோர்	40 000-80 000
சிகிச்சைக்கு பதில்	கெட்ட	தற்காலிக
மொத்த நோய்களின் அதிர்வெண்,%	30	10-15

இடியோபாட்டிக் ட்ரோம்போசைட்டோபினிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள் தோர்போபொட்டோபீனியாவின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. ஹெமோர்ராஜிக் நோய்க்குறி, சளி சவ்னி மீது தோல், ஹேமாரேஜ்கள் உள்ள பல கூந்தல்-மூச்சுக்குழாய் கசிவு வடிவங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தப் புள்ளிகள் (1-2 மிமீ), பர்ப்யூரா (2-5 மிமீ) மற்றும் தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை என்பதால் (மிமீ 5 மேல்) மற்ற விஷக் மாநில சேர்ந்து இருக்கலாம், நோய் நாடல் மாற்றுக் புற இரத்தத்தில் இரத்தவட்டுக்களின் எண் மற்றும் இரத்தப்போக்கு கால செய்யப்படுகிறது.

பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையானது 50,000 / மிமீ ³ க்கு குறைவாக இருக்கும் போது இரத்தப்போக்கு தோன்றுகிறது . தீவிர இரத்தப்போக்கு அச்சுறுத்தல் ஏற்படும் போது கடுமையான உறைச்செல்லிறக்கம் 30,000 குறைவாக / மிமீ ³. நோய் ஆரம்பத்தில், நாசி, குடல், இரைப்பை குடல் மற்றும் சிறுநீரக இரத்தப்போக்குகள் வழக்கத்திற்கு மாறானவை, அரிதாக வாந்தி காபி தரை மற்றும் மெலனா. கடுமையான கருப்பை இரத்தப்போக்கு சாத்தியம். 50% வழக்குகளில், நோயானது, காயங்கள் இடங்களில் உள்ள ecchymoses ஏற்படுவதற்கான போக்கு, கீழ் மூட்டுகளின் முன் மேற்பரப்பில், போனி முன்முனைவுகள் மீது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. ஆழமான தசை ஹீமாட்டமஸ்கள் மற்றும் ஹேமார்த்தோக்கள் ஆகியவை குணப்படுத்த முடியாதவையாகும், ஆனால் அவை ஊசி ஊசி மற்றும் ஊடுருவக்கூடிய காயங்கள் காரணமாக இருக்கலாம். ஆழ்ந்த த்ரோமொபொப்டோபீனியாவுடன், இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் கண் விழித்திரையில் ஏற்படுகின்றன, அரிதாகவே நடுத்தரக் காதுக்குள் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது, இது கேட்கும் குறைவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. நாள்பட்ட நோய் மூலம் அறியா திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா கொண்டு நோயாளிகளுக்கு - பெருமூளை இரத்த ஒழுக்கு கடுமையான தான் தோன்று திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா, 3-5% வரையான வழக்குகள் 1% ஏற்படுகிறது. பொதுவாக இது தலைவலி, தலைவலி மற்றும் வேறு எந்த பரவலான கடுமையான இரத்தப்போக்குகளால் முன்னெடுக்கப்படுகிறது.

10-12 சதவிகித குழந்தைகளில், குறிப்பாக வயது முதிர்ந்த ஒரு புறநோயான பரிசோதனையில், ஸ்பெலொனோகமலை வெளிப்படுத்துவது சாத்தியமாகும். இந்த விஷயத்தில், லுகேமியா, தொற்று மோனோநாக்சோசிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமேடோசஸ், ஹைபர்ஸ்பெலினிசம் நோய்க்குறி ஆகியவற்றால் ஒரு வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. வைரஸ் நோய்த்தொற்றுடன் தொடர்புபட்டாலன்றி, இடியோபாட்டிக் திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்புராவுடன் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் ஏற்படாது.

இரண்டாம் த்ரோபோசிட்டோபினிக் பர்புரா

முன்பு குறிப்பிட்டது போல, த்ரோபோசோப்டொபீனியா அறியப்பட்ட பல காரணங்களின் விளைவாக முரண்பாடாக அல்லது இரண்டாம்நிலை இருக்க முடியும். இரண்டாம் த்ரோபோசிட்டோபியா, இதையொட்டி, மெககாரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்து பிரிக்கலாம்.

த்ரோபோபோயிட்டின் குறைபாடு

எலும்பு மஜ்ஜையில் பல முதிர்ச்சியுள்ள மெகாகாரோசைட்டுகளின் தோற்றத்துடன் நாள்பட்ட திமிரோபொட்டோபீனியாவின் அரிதான பிறழ்வுக்கான காரணம் த்ரோபோபொயிட்டின் குறைபாடு ஆகும்.

சிகிச்சை அறிகுறிகள் அல்லது substitutive பயன்பாடுகள் thrombopoietin அதிகரித்த பிளேட்லெட் மற்றும் megakaryocyte முதிர்வு தோற்றம் வழிவகுக்கும் தான் தோன்று திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா, உடன் ஆரோக்கியமான நன்கொடையாளர்கள் அல்லது நோயாளிகள் பிளாஸ்மா ஏற்றலின் கொண்டுள்ளது.