த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடிக் அமைப்பின் செல்கள் மூலம் ஆட்டோஆன்டிபாடி நிறைந்த பிளேட்லெட்டுகளை அழிப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டிருப்பதால், த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் சிகிச்சையின் முக்கிய கொள்கைகள்:

• ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியில் குறைவு;
• பிளேட்லெட்டுகளுடன் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் பிணைப்பு பலவீனமடைதல்;
• ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடிக் அமைப்பின் செல்கள் மூலம் ஆன்டிபாடி-உணர்திறன் கொண்ட பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவை நீக்குதல்.

^{சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு இல்லாத நிலையில், காயங்களுக்குப் பிறகு லேசான எக்கிமோசிஸ் மற்றும் 35,000/மிமீ 3} க்கும் அதிகமான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை இல்லாத நிலையில், சிகிச்சை பொதுவாக தேவையில்லை. நோயாளிகள் தொடர்பு விளையாட்டுகளைத் தவிர்க்க வேண்டும். மாதவிடாய் பெண்கள் நீண்ட காலமாக செயல்படும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் தயாரிப்புகளால் (டெப்போ-புரோவெரா மற்றும் பிற) பயனடைகிறார்கள், இது கடுமையான கருப்பை இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க பல மாதங்களுக்கு மாதவிடாயை தாமதப்படுத்துகிறது.

குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள்

செயல்பாட்டின் வழிமுறை

• மண்ணீரலில் அவற்றின் மேற்பரப்பில் நிலைநிறுத்தப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளுடன் பிளேட்லெட்டுகளின் பாகோசைட்டோசிஸைத் தடுப்பது.
• ஆன்டிபாடி உற்பத்தியில் இடையூறு.
• ஆன்டிஜெனுடன் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் பிணைப்பு பலவீனமடைகிறது.

அறிகுறிகள்

சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு; குறிப்பாக தலை மற்றும் கழுத்தில், காயங்கள் ஏற்பட்ட இடங்களில், குறிப்பிடத்தக்க பர்புரா மற்றும் ஏராளமான ஹீமாடோமாக்கள்; முற்போக்கான பர்புரா; 3 வாரங்களுக்கும் மேலாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியா; மீண்டும் மீண்டும் வரும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா; குறைந்தபட்ச பர்புரா கொண்ட முதன்மை நோயாளிகளில் ^{பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20,000/மிமீ3 க்கும் குறைவாக உள்ளது.}

நிர்வாக முறைகள்

• வாய்வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நிலையான அளவுகள் ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி/கி.கி அல்லது படிப்படியாக திரும்பப் பெறுதல் மூலம் 21 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 60 மி.கி/ ^மீ2 ஆகும். பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையைப் பொருட்படுத்தாமல் டோஸ் குறைக்கப்படுகிறது, பாடநெறியின் முடிவில் நிவாரணம் மதிப்பிடப்படுகிறது. சாதாரண மதிப்புகளை அடைந்த பிறகும் நிவாரணம் அல்லது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் குறைவு இல்லாத நிலையில், குளுக்கோகார்டிகாய்டு நடவடிக்கை தொடராது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நிலையான போக்கின் போது முழுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் பதில் இல்லாத நிலையில், ப்ரெட்னிசோலோன் "இடைப்பட்ட போக்கில்" (இடைவெளிக்குப் பிறகு ஒவ்வொரு நாளும், 5 மி.கி) நிறுத்தப்படுகிறது. 4 வாரங்களுக்குப் பிறகு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் போக்கை மீண்டும் செய்ய முடியும். இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நீண்டகால பயன்பாடு விரும்பத்தகாதது, ஏனெனில் இது த்ரோம்போபாய்சிஸின் மனச்சோர்வுக்கு வழிவகுக்கும்.
• அதிக அளவு வாய்வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் 4-8 மி.கி/கி.கி ஒரு நாளைக்கு 7 நாட்களுக்கு அல்லது 10-30 மி.கி/கி.கி ஒரு நாளைக்கு மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனை 3-7 நாட்களுக்கு விரைவாக மருந்து திரும்பப் பெறுதல். ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு, படிப்புகள் மீண்டும் செய்யப்படுகின்றன (2-3 படிப்புகள்).
• கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் விரைவான நிவாரணத்திற்காக, அதிக அளவு பேரன்டெரல் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ஒரு நாளைக்கு 10-30 மி.கி/கி.கி. மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் அல்லது சோலுமெட்ரோல் 500 மி.கி/ ^மீ2 ஒரு நாளைக்கு நரம்பு வழியாக 3-7 நாட்களுக்கு வழங்கப்படுகின்றன. மேலும் சிகிச்சை தேவைப்பட்டால், நோயாளி நிலையான வாய்வழி அளவுகளுக்கு மாற்றப்படுகிறார்.
• இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா கொண்ட ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நோயாளிகளுக்கு, டெக்ஸாமெதாசோனுடன் "பல்ஸ் தெரபி" சாத்தியமாகும் - ஒரு நாளைக்கு 0.5 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் 6 சுழற்சிகள் (அதிகபட்சம் 40 மி.கி/நாள்) ஒவ்வொரு 28 நாட்களுக்கும் 4 நாட்களுக்கு, வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எடுத்துக்கொள்வதன் செயல்திறன் 50-80% ஆகும். அவற்றைப் பயன்படுத்தும் போது ஏற்படும் பக்க விளைவுகள்: ஹைபர்கார்டிசிசம், வயிற்றுப் புண், ஹைப்பர் கிளைசீமியா, உயர் இரத்த அழுத்தம், தொற்று அதிகரிக்கும் அபாயம், மயோபதி, ஹைபோகாலேமியா, ஸ்டீராய்டு மனநோய், பெண்களில் கருப்பை செயலிழப்பு, வளர்ச்சி குறைபாடு.

நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின்

செயல் முறை:

• மேக்ரோபேஜ் Fc ஏற்பிகளின் மீளக்கூடிய முற்றுகை;
• பி-லிம்போசைட்டுகளால் ஆட்டோஆன்டிபாடி தொகுப்பை அடக்குதல்;
• ஆன்டிபாடிகளிலிருந்து பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும்/அல்லது மெகாகாரியோசைட்டுகளின் பாதுகாப்பு;
• டி-லிம்போசைட்டுகளின் உதவியாளர் மற்றும் அடக்கி செயல்பாட்டின் பண்பேற்றம்;
• நிரப்பு சார்ந்த திசு சேதத்தை அடக்குதல்;
• குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் தொடர்ச்சியான வைரஸ் தொற்றுகளிலிருந்து மீள்தல்.

கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவுக்கான அறிகுறிகள்:

• முடிந்தால் - முதல் வரிசை தலையீடு;
• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அறிகுறி நோயெதிர்ப்பு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் விளைவுகளுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும் 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள்.

நவீன நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG) தயாரிப்புகள் 1982 இல் வரையறுக்கப்பட்ட WHO தேவைகளைப் பூர்த்தி செய்ய வேண்டும்: குறைந்தது 1000 யூனிட் இரத்தம், குறைந்தது 90% இம்யூனோகுளோபுலின்கள் G, சொந்த இம்யூனோகுளோபுலின் G (Fc துண்டின் உயர் செயல்பாடு), இம்யூனோகுளோபுலின்கள் G இன் துணைப்பிரிவுகளாக இயல்பான பிரிவு, உடலியல் அரை ஆயுள். கூடுதலாக, IVIG குறைந்த நிரப்பு எதிர்ப்பு செயல்பாடு மற்றும் இரட்டை வைரஸ் செயலிழப்பு (தூய இம்யூனோகுளோபுலின் G) ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்புகள் பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படுகின்றன.

சாப்பிடத் தயார்	செறிவுகளின் வடிவத்தில்
மனித இம்யூனோகுளோபின் இயல்பானது (இன்ட்ராகுளோபின்) (பயோடெஸ்ட், ஜெர்மனி), நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் மனித இம்யூனோகுளோபின் இயல்பானது (இம்பியோ-கேம்) (IMBIO, ரஷ்யா), (ஆக்டகம்) (ஆக்டபார்மா, சுவிட்சர்லாந்து), IG VIENNA NIV (கெட்ரியன், இத்தாலி)	இம்யூனோகுளோபுலின் (பயோகெமி, ஆஸ்திரியா), சாண்டோகுளோபுலின் (சாண்டோஸ், சுவிட்சர்லாந்து), சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் (எண்டோபுலின் எஸ்/டி) (ஆஸ்திரியா), (பியாவன் பிஹெச் (ஃபார்மா பியாஜினி, இத்தாலி), (வெனோகுளோபுலின்) (பாஸ்டர் மெரியக்ஸ், பிரான்ஸ்), சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் (கேப்ரிகுளோபின்) (இவானோவ்ஸ்கயா எஸ்பிகே, ரஷ்யா)

நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்புகளின் ஒப்பீட்டு பண்புகள்

	ஐஜி வியன்னா	மனித இம்யூனோகுளோபுலின் இயல்பானது (ஆக்டகம்)	மனித இயல்பான இம்யூனோகுளோபுலின் (இன்ட்ராகுளோபின்)	சாண்டோ குளோபுலின்
IgG, மிகி/மிலி	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc ஒருங்கிணைந்த மூலக்கூறுகள், %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, மிகி/மிலி	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, மிகி/மிலி	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
நிலைப்படுத்தி	மால்டோஸ்	மால்டோஸ்	குளுக்கோஸ்	சுக்ரோஸ்
CMV ஆன்டிபாடி டைட்டர், U/ml	50.0 (50.0)	22.0-23.0	12.0 தமிழ்	10.0 க்கும் மேற்பட்டவை

நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் நிர்வாக முறைகள்

• கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் - திட்டத்தின் படி ஒரு பாடத்திற்கு 1-2 கிராம்/கிலோ மொத்த டோஸ்: 5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 400 மி.கி/கிலோ அல்லது 1-2 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1 கிராம்/கிலோ. 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் முதல் மற்றும் இரண்டாம் தலைமுறை மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதற்கான 5 நாள் நெறிமுறையை சிறப்பாக பொறுத்துக்கொள்கிறார்கள்.
• நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் - ஆரம்ப டோஸ் 1-2 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1 கிராம்/கிலோ, பின்னர் 0.4-1 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் ஒற்றை உட்செலுத்துதல்கள், பதிலைப் பொறுத்து, பாதுகாப்பான பிளேட்லெட் அளவை (30,000/மிமீ ³ க்கு மேல் ) பராமரிக்க. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் மாற்று படிப்புகளுடன் இணைந்து IVIG இன் பயன்பாடு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளில், மறுமொழி விகிதம் 80-96.5% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாட்டுடன் ஒப்பிடும்போது, ஒப்பிடக்கூடிய கால அளவு இரத்தப்போக்கு எபிசோட்களின் போது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை வேகமாக அதிகரிக்கிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா கொண்ட சுமார் 65% குழந்தைகள் IVIG சிகிச்சைக்குப் பிறகு நீண்டகால நிவாரணத்தை அடைகிறார்கள்.

IVIG மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள்:

• அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் (குறைக்கப்பட்ட IgA அளவுகள் உள்ள நோயாளிகளில்);
• தலைவலி (20% வழக்குகள்);
• குளிர்ச்சியுடன் கூடிய காய்ச்சல் (1-3% வழக்குகள்);
• நேர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனையுடன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா.

IVIG உட்செலுத்தலுக்குப் பிறகு அசெப்டிக் மூளைக்காய்ச்சல், அதே போல் IVIG பெறுநர்களுக்கு (காமாகார்டு "பாக்ஸ்டர்") ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் தொற்று ஏற்பட்டதாக அறிவியல் இலக்கியங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் 1994 முதல், மருந்து உற்பத்தி தொழில்நுட்பத்தின் முன்னேற்றத்திற்குப் பிறகு, இதுபோன்ற சூழ்நிலைகள் இனி எதிர்கொள்ளப்படவில்லை.

பாராசிட்டமால் (ஒவ்வொரு 4 மணி நேரத்திற்கும் 10-15 மி.கி/கி.கி) மற்றும் டைஃபென்ஹைட்ரமைன் (டைஃபென்ஹைட்ரமைன்) (ஒவ்வொரு 6-8 மணி நேரத்திற்கும் 1 மி.கி/கி.கி) ஆகியவற்றின் தடுப்பு நிர்வாகம் குளிர்ச்சியுடன் கூடிய காய்ச்சலின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்கிறது, மேலும் டெக்ஸாமெதாசோனை 0.15-0.3 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக செலுத்துவது IVIG உட்செலுத்தலின் போது தலைவலியைப் போக்க உதவுகிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடு.

அறிகுறிகள்:

• சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு;
• விரிவான பெட்டீசியா, பர்புரா மற்றும் எக்கிமோசிஸ்;
• உட்புற இரத்தப்போக்கின் அறிகுறிகள் மற்றும்/அல்லது அறிகுறிகள், குறிப்பாக மண்டையோட்டுக்குள்.

இந்த மருந்தை மட்டும் பயன்படுத்துவதை விட, ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் விரைவான அதிகரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. இது உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கான தயாரிப்பில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. அவசரகால சூழ்நிலைகளில், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 30 மி.கி/கி.கி 3 நாட்களுக்கு அல்லது சோலுமெட்ரோல் 500 மி.கி/மீ ² குளுக்கோகார்டிகாய்டாகப் பயன்படுத்தப்படலாம்.

RhD எதிர்ப்பு இம்யூனோகுளோபுலின்கள்

செயல் முறை:

• ஆன்டிபாடி-ஏற்றப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளால் மேக்ரோபேஜ் Fc ஏற்பிகளைத் தடுப்பது;
• ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதை அடக்குதல்;
• இம்யூனோமோடூலேட்டரி விளைவு.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் பயன்படுத்துவதற்கான நிபந்தனைகள் - RhD-பாசிட்டிவ் மண்ணீரல் நீக்கம் செய்யப்படாத நோயாளிகள்.

எதிர்ப்பு RhD இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்புகள்: WinRho (வின்னிபெக், மனிடோபா, கனடா), NABI (போகா ரேஷன், FL, அமெரிக்கா), பார்டோகம்மா (பியாகினி, பிசா, இத்தாலி), ரெசோகம் (ஜென்டியோன் பார்மா, ஜெர்மனி).

நிர்வாக முறை:

• உகந்த பாடநெறி டோஸ் ஒரு பாடத்திற்கு 50 mcg/kg ஆகும், இது 2-5 நாட்களுக்கு ஒரு முறை நரம்பு வழியாக உட்செலுத்துதல் அல்லது பகுதியளவு தசைக்குள் செலுத்தப்படும் வடிவத்தில் வழங்கப்படுகிறது;
• நோயாளியின் இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் செறிவு 100 கிராம்/லிக்கு குறைவாக இருந்தால், மருந்தின் அளவு ஒரு பாடத்திற்கு 25-40 எம்.சி.ஜி/கி.கி., ஹீமோகுளோபின் 100 கிராம்/லி என்றால் - 40-80-100 எம்.சி.ஜி/கோர்ஸ்;
• ^{பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை 30,000/மிமீ 3} க்கு மேல் பராமரிக்க 3-8 வார இடைவெளியில் ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் மீண்டும் மீண்டும் கொடுக்கப்படுதல்.

சிகிச்சை தொடங்கிய 3-4 வது நாளில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மற்றும் ஹீமோகுளோபின் அளவு கண்காணிக்கப்படுகின்றன. முதல் டி-இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சைக்கு இரத்தவியல் பதில் இல்லாதது இரண்டாவது சிகிச்சைக்கு முரணாக இல்லை, ஏனெனில் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத 25% நோயாளிகள் மருந்தை மீண்டும் மீண்டும் வழங்குவதன் மூலம் இரத்தவியல் பதிலை அடைகிறார்கள். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் நோயாளிகளில், 64% பேர் ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் சிகிச்சைக்குப் பிறகு நிவாரணம் பெறுகிறார்கள். மருந்து வழங்கப்பட்ட 48 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, எனவே உயிருக்கு ஆபத்தான சூழ்நிலைகளில் இதைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

பக்க விளைவுகள்:

• காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறி (காய்ச்சல், குளிர், தலைவலி);
• ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமாடோக்ரிட் அளவுகளில் குறைவு, நேர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனை மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.

ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்புகளைப் பயன்படுத்தும்போது வைரஸ் தொற்று ஏற்பட்டதாக எந்த வழக்குகளும் பதிவாகவில்லை. கடுமையான ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் சாத்தியமில்லை. IgE-மத்தியஸ்தம் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகத்தால் தூண்டப்பட்ட ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. IgA குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் விவரிக்கப்படவில்லை. ஹீமோலிசிஸ் பொதுவாக எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் ஆகும். விவரிக்கப்பட்ட சில இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் நிகழ்வுகளில், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகவில்லை. ஹீமோகுளோபின் அளவில் சராசரி குறைவு 5-20 கிராம்/லி மற்றும் குறுகிய காலம் (1-2 வாரங்கள்) ஆகும்.

நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராஜ்க் உள்ள 79-90% நோயாளிகளிலும், பெரியவர்களை விட குழந்தைகளிலும், ஆன்டி-RhD இம்யூனோகுளோபுலின் பயன்பாடு பாதுகாப்பானது, வசதியானது, மலிவானது மற்றும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை

விளைவு	கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்	நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின்	ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின்
அதிகரித்த தந்துகி எதிர்ப்பு	+	-	-
ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் தொகுதி	+/-	+	+
பிளேட்லெட்டுகளுடன் ஆன்டிபாடிகளை பிணைத்தல்	+	+/-	-
Fc R பிணைப்பு கோளாறு	+	+	+/-
டி-லிம்போசைட் ஒடுக்கம்	+	+	-
இம்யூனோகுளோபுலின்களின் தொகுப்பு	அதிகரித்து வருகிறது	அதிகரித்து வருகிறது	இயல்பானது/அதிகரிப்பு
சைட்டோகைன் உற்பத்தி	அதிகரித்து வருகிறது	அதிகரித்து வருகிறது	விதிமுறை

இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் இன்டர்ஃபெரான்-ஆல்பா-2பி பயன்படுத்தப்படலாம். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு பதிலளிக்காத 33% பேர் உட்பட, 72% நோயாளிகளில் இரத்தவியல் பதில் அடையப்படுகிறது.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் செயல்படும் வழிமுறை: பி-லிம்போசைட்டுகளால் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் உற்பத்தியில் இன்டர்ஃபெரான்-ஆல்பா-2b இன் தடுப்பு விளைவு காரணமாக ஆட்டோஆன்டிபாடி உற்பத்தியை அடக்குதல்.

நிர்வாக முறை: 0.5-2x10 ⁶ U, வயதைப் பொறுத்து, வாரத்திற்கு 3 முறை (பொதுவாக திங்கள்-புதன்-வெள்ளி) தோலடி அல்லது தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து 7-39 வது நாளில் இரத்தவியல் பதில் குறிப்பிடப்படுகிறது. இரத்தவியல் பதில் இல்லாத நிலையில், சிகிச்சை நிறுத்தப்படும், இருந்தால், அது 3 மாதங்கள் வரை தொடரும். பாடநெறி முடிந்த பிறகு, மருந்து நிறுத்தப்படும் அல்லது பராமரிப்பு டோஸில் பரிந்துரைக்கப்படும், நிர்வாகத்தின் அதிர்வெண் வாரத்திற்கு 1-2 முறை குறைகிறது (தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டது). நோய் மீண்டும் ஏற்பட்டால் (பொதுவாக பயன்பாடு முடிந்த 2-8 வாரங்களுக்குப் பிறகு), மீண்டும் மீண்டும் ஒரு பாடநெறி சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, இது அதே செயல்திறனைக் கொண்டுள்ளது. இரத்தவியல் பதில் முன்னிலையில் இன்டர்ஃபெரான்-ஆல்பா-2b உடன் பராமரிப்பு சிகிச்சையின் காலம் தீர்மானிக்கப்படவில்லை.

பக்க விளைவுகள்: காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறி (காய்ச்சல், குளிர், தலைவலி, மயால்ஜியா), ஊசி போடும் இடத்தில் வலி மற்றும் சிவத்தல், கல்லீரல் நச்சுத்தன்மை, மைலோபொய்சிஸை அடக்குதல் (2x10 ⁶ U க்கும் அதிகமான அளவுகளில்), இளம் பருவத்தினருக்கு மனச்சோர்வு.

பக்க விளைவுகளின் தீவிரத்தை (காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறி) குறைக்க, மருந்தின் முதல் நிர்வாகத்திற்கு முன் பாராசிட்டமால் தடுப்பு மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

டனாசோல்

டானசோல் என்பது பலவீனமான வைரலைசிங் செயல்பாடு மற்றும் இம்யூனோமோடூலேட்டரி நடவடிக்கை (டி-அடக்கி செயல்பாட்டை மீட்டமைத்தல்) கொண்ட ஒரு செயற்கை ஆண்ட்ரோஜன் ஆகும்.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் டானசோலின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை:

• மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட்டுகளில் Fc-காமா ஏற்பிகளின் வெளிப்பாட்டை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஆன்டிபாடி-ஏற்றப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவைத் தடுக்கிறது;
• ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியைத் தடுக்கிறது;
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சினெர்ஜியைக் கொண்டுள்ளது, குளோபுலின்களுடனான அவற்றின் பிணைப்புகளிலிருந்து ஸ்டீராய்டுகளின் வெளியீட்டை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் திசுக்களுக்கு அவற்றின் அணுகலை அதிகரிக்கிறது.

நிர்வாக முறை:

விளைவை நிலைப்படுத்த 3 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட காலத்திற்கு 2-3 அளவுகளில் ஒரு நாளைக்கு 10-20 மி.கி/கி.கி வாய்வழியாக (300-400 மி.கி/மீ2 ^).

பக்க விளைவுகள்:

முகப்பரு, தலைமுடி அரிப்பு, எடை அதிகரிப்பு, கல்லீரல் நச்சுத்தன்மை.

நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள குழந்தைகளில் பாதி பேருக்கு, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட குழந்தைகளிலும் இரத்தவியல் பதில் ஏற்படுகிறது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சிகிச்சையின் செயல்திறன் அதிகரிக்கிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பதில் முழுமையடையாது.

வின்கிறிஸ்டைன்

வின்கிறிஸ்டைன் வாரந்தோறும் 0.02 மி.கி/கி.கி (அதிகபட்சம் 2 மி.கி) என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக மொத்தம் 4 ஊசிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

வின்பிளாஸ்டைன்

வின்பிளாஸ்டைன் வாரந்தோறும் 0.1 மி.கி/கி.கி (அதிகபட்சம் 10 மி.கி) என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக மொத்தம் 4 ஊசிகள் செலுத்தப்படுகிறது.

வின்கிறிஸ்டைன் மற்றும் வின்பிளாஸ்டைன் பயனுள்ளதாக இருக்கும்போது, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை விரைவாக அதிகரிக்கிறது, பெரும்பாலும் சாதாரண நிலைகளுக்கு. பாதுகாப்பான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையைப் பராமரிக்க பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு 2 முதல் 3 வார இடைவெளியில் மீண்டும் மீண்டும் டோஸ்கள் தேவைப்படுகின்றன. 4 வாரங்களுக்குள் எந்த பதிலும் இல்லை என்றால், மேலும் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

சுமார் 10% நோயாளிகளில் 0.5-4 ஆண்டுகளுக்குள் முழுமையான இரத்தவியல் நிவாரணம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் பாதியில் நிலையற்ற பதில் ஏற்படுகிறது.

பக்க விளைவுகள்: புற நரம்பியல், லுகோபீனியா, அலோபீசியா, மலச்சிக்கல், தோலடி திசுக்களில் நுழையும் போது நெக்ரோசிஸ்.

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) ஒரு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்தாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையின் போது நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு இரத்தவியல் பதில் 60-80% ஐ அடைகிறது மற்றும் மற்ற மருந்துகளுடன் ஒப்பிடும்போது நீண்ட காலம் நீடிக்கும். சிகிச்சை முடிந்த பிறகு முழுமையான இரத்தவியல் பதில் 20-40% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. நோயின் குறுகிய காலத்துடன் மண்ணீரல் நீக்கம் செய்யப்பட்ட நோயாளிகளில் சிறந்த முடிவுகள் காட்டப்படுகின்றன.

நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியில் ஈடுபடும் லிம்போசைட் குளோன்களின் பெருக்கத்தை அடக்குவதே செயல்பாட்டின் வழிமுறையாகும்.

மருந்தளிப்பு முறை: ஒரு நாளைக்கு 1-2 mcg/kg, வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. பாடநெறி தொடங்கிய 2-10 வாரங்களுக்குப் பிறகு இரத்தவியல் பதில் அடையப்படுகிறது.

பக்க விளைவுகள்: மைலோபொய்சிஸ், அலோபீசியா, கல்லீரல் நச்சுத்தன்மை, ரத்தக்கசிவு சிஸ்டிடிஸ், லுகேமியா (தொலைதூர சிக்கல்) ஆகியவற்றை அடக்குதல்.

அசாதியோபிரைன்

ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் உள்ள நோயாளிகளில், அசாதியோபிரைன் ஒரு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்தாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளில் 50% பேருக்கு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, மேலும் 10-20% பேருக்கு முழுமையான இரத்தவியல் பதில் காணப்படுகிறது.

நிர்வாக முறை: ஒரு நாளைக்கு 1-5 மி.கி/கி.கி (200-400 மி.கி). அதிகபட்ச பதில் கிடைக்கும் வரை, சிகிச்சையின் காலம் 3-6 மாதங்கள் இருக்கலாம். மருந்து பயன்பாடு முடிந்த பிறகு நோய் மீண்டும் வருவதால், பராமரிப்பு சிகிச்சை அவசியம்.

பக்க விளைவுகள்: பசியின்மை, குமட்டல், வாந்தி, மிதமான நியூட்ரோபீனியா, லிம்போமாக்கள் (தொலைதூர சிக்கல்).

குழந்தைகளில் இந்த மருந்தின் நன்மை என்னவென்றால், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) உடன் ஒப்பிடும்போது கட்டி வளர்ச்சியின் குறைந்த நிகழ்வு ஆகும்.

சைக்ளோஸ்போரின் (Cyclosporine)

சைக்ளோஸ்போரின் (சைக்ளோஸ்போரின் ஏ) என்பது ஸ்டெராய்டல் அல்லாத நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்தாகும், இது செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அடக்குகிறது. இந்த மருந்து செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகள்-எஃபெக்டர்களில் செயல்படுகிறது, சைட்டோகைன்களின் உற்பத்தியை அடக்குகிறது (இன்டர்லூகின்-2, இன்டர்ஃபெரான்-காமா, கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி).

நிர்வாக முறை: பல மாதங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. நிர்வாகம் தொடங்கிய 2-4 வாரங்களுக்குப் பிறகு மருத்துவ மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அளவுருக்களின் சில உறுதிப்படுத்தல், ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளின் அளவு குறைதல் போன்ற வடிவங்களில் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் பதில் காணப்படுகிறது. மருந்தை நிறுத்திய உடனேயே நோயின் மறுபிறப்புகள் ஏற்படுகின்றன.

பக்க விளைவுகள்: ஹைப்போமக்னீமியா, உயர் இரத்த அழுத்தம், கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக நச்சுத்தன்மை, இரண்டாம் நிலை கட்டிகள் (தொலைதூர சிக்கல்கள்). பக்க விளைவுகளின் தீவிரம் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் பயன்பாட்டினால் ஏற்படும் முடிவில்லாத விளைவு ஆகியவை இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் அதன் பயன்பாட்டை விரும்பத்தகாததாக ஆக்குகின்றன.

பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள்

நரம்பியல் அறிகுறிகள் உருவாகும்போது, அதே போல் பழமைவாத சிகிச்சையை எதிர்க்கும் ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளின் போது, மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் இருந்தால், பிளேட்லெட் பரிமாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது. இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் குறைவாக இருந்தாலும், பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள் தற்காலிக ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவை ஏற்படுத்தும். அதே நேரத்தில், உணர்திறன் ஆபத்து காரணமாக இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் கால அளவை அதிகரிக்கும் என்ற பயம் கோட்பாட்டளவில் மட்டுமே உள்ளது. நேர்மறையான மருத்துவ விளைவைக் கொண்ட அதிக ஆபத்துள்ள இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மருத்துவ மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் பதில் அடையும் வரை பிளேட்லெட் செறிவு ஒரு மணி நேரத்திற்கு 1-2 அளவுகள் அல்லது ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரத்திற்கும் 6-8 அளவுகள் என பகுதியளவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. IVIG இன் ஆரம்ப நிர்வாகத்தால் இரத்தமாற்றத்தின் விளைவு மேம்படுத்தப்படுகிறது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை

த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் பழமைவாத சிகிச்சையிலிருந்து எந்த விளைவும் இல்லாத நிலையில், ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் இருந்தால், நோயாளிகள் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். அறுவை சிகிச்சை பற்றிய கேள்வி ஒவ்வொரு விஷயத்திலும் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள்:

• மருந்து சிகிச்சைக்கு பதில் இல்லாத நிலையில் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்குடன் கூடிய கடுமையான கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா;
• நோயின் காலம் 12 மாதங்களுக்கும் மேலாக, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 10,000/மிமீ3 க்கும் குறைவாக ^{மற்றும்} இரத்தப்போக்கு வரலாறு;
• பல ஆண்டுகளாக சிகிச்சைக்கு எந்த பதிலும் இல்லாத நிலையில், ^{இரத்தப்போக்கு} அறிகுறிகள் மற்றும் 30,000/மிமீ3 க்கும் குறைவான தொடர்ச்சியான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன் கூடிய நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கை முறை மற்றும் அடிக்கடி காயங்கள் உள்ள நோயாளிகளில், மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை முன்னதாகவே செய்யப்படலாம்.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு பொதுவான தொற்றுகள் உருவாகும் அபாயம் இருப்பதால், தெளிவான அறிகுறிகள் இருக்கும்போது மட்டுமே மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நன்கு பொறுத்துக்கொள்ளக்கூடியதாகவும், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் IVIG மூலம் எளிதில் கட்டுப்படுத்தக்கூடியதாகவும் இருப்பதால், நோயறிதலுக்குப் பிறகு 2 ஆண்டுகளுக்குள் அறுவை சிகிச்சை அரிதாகவே அவசியம். 4-5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் தன்னிச்சையான மீட்பு ஏற்படலாம், எனவே அறுவை சிகிச்சை செய்வதற்கு மிகவும் எச்சரிக்கையான அணுகுமுறை அவசியம். நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள குழந்தைகளில், நோயறிதலுக்குப் பிறகு பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 10-30% வழக்குகளில் தன்னிச்சையான நிவாரணம் காணப்படுகிறது, ஆனால் பெரியவர்களில் மிகவும் அரிதாகவே.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கான தயாரிப்பில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், IVIG அல்லது ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவை அடங்கும். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு முந்தைய கார்டிகோஸ்டீராய்டு பயன்பாடு காரணமாக அட்ரீனல் பற்றாக்குறை இருப்பதால், அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய நாள், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மற்றும் பல நாட்களுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் முழு அளவுகளில் வழங்கப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் உடனடியாக செயலில் இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், பிளேட்லெட் மற்றும் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மற்றும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (சோலுமெட்ரோல்) 500 மி.கி/மீ2 ^{தினசரி} மாற்றுதல் தேவைப்படலாம். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், கூடுதல் மண்ணீரல்களைக் கண்டறிய வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டாயமாகும் (15% வழக்குகள்), மேலும் சர்ச்சைக்குரிய சந்தர்ப்பங்களில், ரேடியோஐசோடோப் ஸ்கேனிங் தேவைப்படுகிறது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை முழுமையாகவும் நீண்ட காலத்திலும் மீள்வது தோராயமாக 50% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் IVIG ஆகியவற்றிற்கு எதிர்வினையாற்றுவது (மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை 80-90% செயல்திறன் கொண்டது), அதே போல் அதற்குப் பிறகு ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாததும் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும். மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட 25% குழந்தைகள் மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் பதிலை அடையவில்லை, மேலும் கூடுதல் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை லேப்ராஸ்கோப்பி முறையில் (சாத்தியமானால் 90% நோயாளிகளில்) செய்யப்படுவது விரும்பத்தக்கது, இது அறுவை சிகிச்சையின் அளவைக் குறைக்கவும், அறுவை சிகிச்சை இரத்த இழப்பின் அளவைக் குறைக்கவும், நோயாளி சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கைக்கு விரைவாக திரும்பவும், மருத்துவமனையில் சேர்க்கும் காலத்தைக் குறைக்கவும் அனுமதிக்கிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் வடு சுமார் 1 செ.மீ நீளம் கொண்டது மற்றும் அசௌகரியத்தை ஏற்படுத்தாது.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில், குறிப்பாக 5 வயதுக்கு முன் மண்ணீரல் நீக்கம் செய்யப்பட்ட குழந்தைகளில், வருடத்திற்கு 1:300 நோயாளிகள் உயிருக்கு ஆபத்தான பாக்டீரியா தொற்றுகளால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். அவற்றில் பெரும்பாலானவை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 2 ஆண்டுகளுக்குள் ஏற்படுகின்றன. முக்கிய காரணங்களில் நிமோகோகல் மற்றும் மெனிங்கோகோகல் தொற்றுகள் அடங்கும், அவை DIC உடன் ஃபுல்மினன்ட் செப்சிஸாகவும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இரத்தக்கசிவுகளாகவும் உருவாகின்றன. எனவே, அறுவை சிகிச்சைக்கு இரண்டு வாரங்களுக்கு முன்பு, நிமோகோகல், மெனிங்கோகோகல் மற்றும் ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசிகளை வழங்கவும், மண்ணீரல் நீக்கத்திற்குப் பிறகு பென்சில்பெனிசிலினின் நீண்டகால, குறைந்தது 2 ஆண்டுகளுக்கு முற்காப்பு மருந்தை வழங்கவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 6 மாதங்களுக்கு பிசிலின்-5 (பென்சாத்தின் பென்சில்பெனிசிலின் + பென்சில்பெனிசிலின் புரோக்கெய்ன்) மாதந்தோறும் மட்டுமே நிர்வகிக்க வேண்டும் என்று சில ஆசிரியர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு சாத்தியமான மாற்று, மண்ணீரலின் எண்டோவாஸ்குலர் அடைப்பு ஆகும், இது ஆழ்ந்த த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயாளிகளிலும் செய்யப்படலாம். ஒரு நிலையான மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் விளைவை அடைய, உறுப்பு பாரன்கிமாவின் 90-95% படிப்படியாக விலக்குவது அவசியம். மண்ணீரலின் எண்டோவாஸ்குலர் அடைப்புக்குப் பிறகு உடலின் நோயெதிர்ப்பு வினைத்திறன், மண்ணீரல் திசுக்களின் 2-5% செயல்பாட்டின் காரணமாக பாதுகாக்கப்படுகிறது, இது குழந்தை மருத்துவ நடைமுறையில் முக்கியமான பிணைப்புகள் காரணமாக இரத்த விநியோகத்தை பராமரிக்கிறது. அறுவை சிகிச்சையின் அபாயத்தைக் குறைக்க மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு பல நாட்களுக்கு முன்பு மண்ணீரலின் அருகிலுள்ள எண்டோவாஸ்குலர் அடைப்பைப் பயன்படுத்துவது சாத்தியமாகும்.

பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்

மருத்துவ தலையீடு மற்றும் மண்ணீரல் நீக்கம் இருந்தபோதிலும், தொடர்ச்சியான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு உள்ள நோயாளிகளில், புரதம் A நெடுவரிசைகள் வழியாக அனுப்பப்படும் பிளாஸ்மாவை மீண்டும் உட்செலுத்துவதன் மூலம் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளை விரைவாக அகற்றலாம். கடுமையான இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனிக் பர்புரா நோயாளிகளில், இது சுற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் காரணியை நீக்குவதை துரிதப்படுத்துகிறது.

உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை:

• பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள்;
• ^{சோலுமெட்ரோல் ஒரு} நாளைக்கு 500 மி.கி/மீ2 3 அளவுகளில் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது;
• நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் ஒரு பாடத்திற்கு 2 கிராம்/கிலோ;
• உடனடி மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை.

சிகிச்சையின் தீவிரம் மற்றும் பதிலைப் பொறுத்து இந்த நடவடிக்கைகள் தனித்தனியாகவோ அல்லது இணைந்துவோ செய்யப்படலாம்.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள குழந்தைகளில் முன்கணிப்பு

• 70-80% நோயாளிகளில், 6 மாதங்களுக்குள், 50% பேரில் - நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 1 மாதத்திற்குள் நிவாரணம் ஏற்படுகிறது.
• ஒரு வருட நோய்க்குப் பிறகு தன்னிச்சையான நிவாரணம் ஏற்படுவது இயல்பற்றது, ஆனால் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் கூட இதைக் கவனிக்க முடியும்.
• நோயின் முன்கணிப்பு பாலினம், ஆரம்ப நிலையின் தீவிரம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஈசினோபிலியாவைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது அல்ல.
• இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் காரணம் கண்டறியப்பட்டவுடன், முன்கணிப்பு அதை நீக்குவதைப் பொறுத்தது.
• நாள்பட்ட இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளில் தோராயமாக 50-60% பேர் எந்த சிகிச்சையோ அல்லது மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சையோ இல்லாமல் நிலைபெறுவார்கள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]