என்ன சொல்றீங்க?

த்ரோபோசிட்டோபதி வாங்கியது. பல நோயாளிகளின் செயல்பாட்டு பண்புகளை மீறுவது கடுமையான நோய்த்தொற்று மற்றும் சீமாடிக் நோய்களில் குறிப்பிடத்தக்கதாகும், ஆனால் இது அரிதாகவே இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய்கள் ஒரு ஹெமொர்ர்தகிக் நோய் உருவாவதற்கு முன்னதாக நோக்கம் பிசியோதெரபி (யுஎச்எஃப், பறக்கும் தட்டு போன்ற), அல்லது செயல்பாட்டுக்கு தடுப்பு வடிவில் பக்க விளைவுகள் கொண்ட மருந்துகள் தூண்டி தட்டுக்கள் (மருத்துவ, மருத்துவச்செனிமமாகக் thrombocytopathy).

வாங்கியது மருந்து trombotsitopaty அடிக்கடி ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி trombotsitoaktivnyh ஏற்பாடுகளை ஒரே நேரத்தில் தொடங்கப்படுவதற்கு தூண்டப்படும்போது. Trombotsitoaktivnyh ஏற்பாடுகளை மத்தியில் அது சிறிய அளவுகளில் (2.0-3.5 மி.கி / கி.கி), பிளேட்லெட் திரட்டல் தடுக்கின்றன ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி தூண்டுபவை ஒரு சிறப்பான இடத்தை அசெடைல்சாலிசிலிக் அமிலம், ஆக்கிரமித்து, ஆனால் அதிக அளவில் (10 மி.கி / கி.கி) மணிக்கு prostacyclin தொகுப்புக்கான தடுக்கிறது - ஒட்டுதல் மட்டுப்படுத்தி மற்றும் சேதமடைந்த கப்பல் சுவருக்கு இரத்தவட்டுக்களின் திரட்டல், அதன் மூலம் இரத்த உறைவு பங்களிப்பு.

மேலும் ரத்த பரவும்பற்றுகள் காணப்படும் thrombocytopathia வாங்கியது, பி 12 குறைபாடு இரத்த சோகை, சிறுநீரக மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு, டி.ஐ., ஸ்கர்வி மற்றும் உட்சுரப்புநோய்.

நோயாளியின் வம்சாவளியை ஆய்வு செய்ய thrombocytopathy தேவையான வாங்கிய போது, அங்கீகரிக்கப்படாத பரம்பரை வடிவங்கள் thrombocytopathia தவிர்க்க அவர்களின் பெற்றோர்கள் மற்றும் உறவினர்கள் இருந்து இரத்தவட்டுக்களின் ஒரு செயல்பாட்டு மதிப்பீடு அவர்கள் நடத்துவார்கள். அமினோ அமிலங்கள், கார்போஹைட்ரேட், கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் இணைப்பு திசு சில மரபுவழி நோய்களுடன் இரண்டால்நிலை thrombocytopathy (மார்ஃபன் குறைபாடு, எத்லெர்ஸ்-டான்லாஸ் நோய்க்குறி, glycogenoses) உடன்வருவதைக்.

பரம்பரை thrombocytopathia - அவர்களின் haemostatic செயல்பாடுகளை சேர்ந்து அவை இரத்தவட்டுக்களின் மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது உயிர்வேதியியல் அல்லது அசாதாரணமான அமைப்பைக், ஒரு குழு ஆகும். பரம்பரை thrombocytopathia ஹீமட்டாசிஸில் மிகவும் பொதுவான மரபு ரீதியாக வரையறுக்கப்பட்ட குறைபாடு தொடர்ந்து ஏற்படுகின்ற, முன்கூட்டிய இரத்தப்போக்கு வாஸ்குலர் பிளேட்லெட் வகை, மற்றும் மக்கள் தொகையில் 5-10% உள்ள நோயாளிகளுக்கு 60-80% கண்டறியப் பட்டுள்ளது உள்ளன.

மூலக்கூறு மற்றும் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளின் வகையைப் பொறுத்து, பின்வரும் வகையான பரம்பரையான திமிரோபொயோட்டோபதி வேறுபடுகின்றது:

1. நோயியல் சவ்வு புரதங்களின் - வாங்கிகள் (கிளைகோபுரோட்டீன்களால்) கொலாஜன் எண்டோதிலியத்துடன், வோன் காரணி, thrombin அல்லது fibrinogen - காட்டப்பட்டுள்ளது மீறல் ஒட்டுதல் மற்றும் / அல்லது பிளேட்லெட் திரட்டல்
2. காரணமாக தட்டுக்கள், உறைதல் தூண்டப்படுதலும் அவற்றின் பிளேட்லெட் இரத்த உறைவு அமைப்போடு தொடர்புடைய பொருள்களுடன் alpha- மற்றும் பீட்டா-துகள்களாக இல்லாததால் பிளேட்லெட் செயல்படுத்துவதன் குறைபாடுகள் (நோய்க்குறி "சாம்பல்" தட்டுக்கள்). பிளேட்லெட் செயல்படுத்துதல் மற்றும் திரட்டுதல், தாமதமடைந்த சோர்வு, திரும்பப்பெறுதல் மற்றும் பிளேட்லெட் துருபஸ் உருவாக்கம் ஆகியவற்றின் மீறல் மூலம் குறைபாடு வெளிப்படுகிறது
3. அராசிடோனிக் அமிலத்தின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் - தாம்ம்பாக்சன் A ₂ மற்றும் பிளேட்லெட் திரட்டலின் தொகுப்பின் மீறல் மூலம் வெளிப்படுகிறது
4. Ca ^{2+ அயனிகளை} அணிதிரட்டல் மீறல் - அனைத்து வகையான பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு மீறல்
5. மூன்றாவது பிளேட்லெட் காரணி குறைபாடு - இரத்த உறைவு திரும்பப்பெறுவதன் மூலம் தட்டுக்கள் மற்றும் உறிஞ்சும் காரணிகளுக்கு இடையிலான தொடர்புகளை மீறுவதன் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

Thrombasthenia மணிக்கு பிளேட்லெட் செயல்பாட்டு நடவடிக்கை குறைபாடுகளின் அடிப்படையில் (1918 ஆம் ஆண்டில் விவரித்தார், சுவிஸ் குழந்தை மருத்துவர் Glantsmannom) இரத்த உறைவு உருவாக்கம் உள்ளிழுத்தல் ஏற்படுத்துவதாக அப்போது ஒருவருக்கொருவர் fibrinogen, மொத்தத் பிணைக்க சிக்கலான கிளைகோபுரோட்டீன்களால் (ஜி.பி.) IIb / ІІІa அவற்றின் சவ்வில் மீது, இதன் மூலம் இயலாமை இல்லாத அமைந்துள்ளது. பிளேட்லெட் செல்சட்டகத்தை சிக்கலான மத்தியஸ்தம் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் சமிக்ஞைகள், செயல்படுத்தும் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் ஹீமட்டாசிஸில் இன் கடத்திகளை வெளியேற்றம் மூலம் ஆரம்பிக்கப்பட்ட கொண்டவையாக இருக்கின்றன - சேர்க்கை IIb / ІІІa தட்டுக்கள் மற்றும் megakaryocytes இண்டெகிரீன் குறிப்பிட்ட உள்வாங்கி.

பாரம்பரியமானது குறைபாடுகள் சவ்வுகளில் - தோல்வி காரணம் போது athrombia பிளேட்லெட் திரட்டல், போது அலைகள் பெர்னார்ட்-Soulier - கொலாஜன் வோன் வில்லிப்ராண்ட் காரணி மற்றும் ஒட்டுதல் பிணைப்பு. பல்வேறு உள்ளடக்கிய, ஒரு பரம்பரை நோயாகக் thrombocytopathy வெளியீடு எதிர்வினை சைக்ளோஆக்ஸிஜனெஸின், துராம்பக்ஸேன் மற்றும் பலர் எந்த இடையூறு வெளியீடு மத்தியஸ்தர்களாக ஹீமட்டாசிஸில் வழிவகுக்கிறது., குறைபாடுகளை அடையாளம். சில பரம்பரை பற்றாக்குறையில் trombotsitopaty அடர்ந்த மணியுருக்களை (Herzhmanskogo-Pudlaka நோய் Landolt நோய்த்தாக்கம்), புரதம் துகள்களாக பற்றாக்குறை (நோய்க்குறி "சாம்பல்" தட்டுக்கள்) அல்லது கூறுகளை லைசோசோம்களுக்கு கண்டறியப்பட்டது. ஹீமட்டாசிஸில் முதன்மை குருதிதேங்கு பிளக் உருவாக்கத்தின் ஒரு பிளாஸ்மா இணைப்புடன் ஒன்றுடன் ஒன்று இரத்தவட்டுக்களின் முதன்மை முக்கியத்துவம் மீறல் தொடர்பு thrombocytopathy அனைத்து உள்ளடக்கிய, அதிகரிக்கப்பட்ட இரத்தப்போக்கு தோற்றமாக.

மிகவும் பொதுவான பரம்பரையியல்புரோகிப்டோபீடில் பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டு பண்புகள்

Thrombocytopathia	செயல்பாட்டு குறைபாடு (நோய் கண்டறிதல் அளவுகோல்)
முதன்மை
trombastenii	ADF, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின், தூண்டல் அல்லது இரத்த உறைவு திரும்புவதில் கூர்மையான குறைப்பு ஆகியவற்றால் தூண்டப்பட்ட பிளேட்லெட் திரவத்தின் குறைபாடு அல்லது குறைப்பு
Atrombiya	ADP, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின் இரத்தம் உறைதல் கொண்ட பிளேட்லெட் திரவத்தின் குறைப்பு
பலவீனமான வெளியீட்டு பதிலுடனான த்ரோபோசிட்டோபதி	பிளேட்லெட் திரட்டலில் ஒரு கூர்மையான குறைவு: சாதாரண முதன்மை திரட்டுதல், ஆனால் 2 வது அலை திரட்சியில் கூர்மையான குறைவு
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்	குடலிறக்கம், குடலிறக்கம், அட்ரினலைன்
இரண்டாம்
வான் வில்பிரண்டின் நோய்	ADP, கொலாஜன், அட்ரினலின், இரத்தக் குழாய்களால் குறைக்கப்படுதல் (குறைபாடு பிளாஸ்மாவால் சரிசெய்யப்படுகிறது) உடன் பிளேட்லெட்டுகளின் இயல்பான ஒருங்கிணைப்பு. நிலை VIII குறைக்கப்பட்டுள்ளது. பிளேட்லெட்டுகளின் குறைக்கப்பட்ட பிசின் திறன்
Afibrinogenemiya	இரத்தத்தில் ஃபைப்ரினோகான் அளவு குறையக் கூடும்