கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
த்ரோம்போசைட்டோபதியின் அறிகுறிகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பெறப்பட்ட மற்றும் பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதியின் அறிகுறிகள் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் (மைக்ரோசர்குலேட்டரி) வகை இரத்தப்போக்கு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: பெட்டீசியா, எக்கிமோசிஸ் (தோலடி கொழுப்பில் இரத்தக்கசிவு), மூக்கு, ஈறுகள் மற்றும் பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளின் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு.
ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, பாலிமார்பிசம், சமச்சீரற்ற தன்மை, பாலிக்ரோமி மற்றும் ஒருங்கிணைந்த தன்மை (பெட்டீசியா அல்லது எக்கிமோசிஸ் மற்றும் சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு), வெளிப்புற பிளேட்லெட் தடுப்பான்களின் விளைவைப் பொறுத்து மாறுபட்ட அளவிலான இரத்தக்கசிவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறிய வெட்டுக்கள் மற்றும் காயங்களுடன் நீண்ட கால இரத்தப்போக்கு பொதுவானது. ஹீமோபிலியாவைப் போலன்றி, ஹெமார்த்ரோசிஸ் மற்றும் தசை ஹீமாடோமாக்கள் வழக்கமானவை அல்ல.
பிளேட்லெட் குறைபாட்டின் பல்வேறு வகைகளில், நோயின் தீவிரம் லேசான இரத்தப்போக்கு (சிறிய காயங்களுடன் "சிராய்ப்பு", ஆடைகளை "தேய்த்தல்" மூலம் தோல் இரத்தக்கசிவு, ரப்பர் பேண்டுகளால் அழுத்தும் இடத்தில் அல்லது மூட்டுகளில் கடுமையான அழுத்தம், அவ்வப்போது சிறிய மூக்கில் இரத்தப்போக்கு, பெண்களில் "குடும்ப" நீடித்த மாதவிடாய் போன்றவை) முதல் அதிக மூக்கு, கருப்பை, இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, பரவலான தோல் பர்புரா வரை மாறுபடும். சிறிய அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் பெரும்பாலும் அதிக இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்துகின்றன. தோல் இரத்தப்போக்கு நோய்க்குறி பெட்டீசியா, எக்கிமோசிஸ் வடிவத்தில் இருக்கலாம். பெரும்பாலும், "குடும்ப இரத்தப்போக்கு" உறவினர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது, இது "குடும்ப வாஸ்குலர் பலவீனம்", "குடும்ப உணர்திறன்" போன்றவற்றால் விளக்கப்படுகிறது. பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதி நோயாளிகளில் தான் மில்லியன் கணக்கான மக்களில் இந்த எதிர்வினையை ஏற்படுத்தாத மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகு இரத்தப்போக்கு பொதுவாக ஒரு சிக்கலாக உருவாகிறது. தொற்றுகளின் போது அவர்களுக்கு பெரும்பாலும் மூக்கில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது. வழக்கமான சிகிச்சைக்கு மாறாக நீண்ட கால ஹெமாட்டூரியா டார்பிட் த்ரோம்போசைட்டோபதியின் வெளிப்பாடாகவும் இருக்கலாம் (பொதுவாக இதுபோன்ற நோயாளிகளில் வரலாறு அல்லது பரிசோதனையின் போது அதிகரித்த இரத்தப்போக்கின் பிற வெளிப்பாடுகளைக் கண்டறிய முடியும்). இரத்தப்போக்கின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும் நேரம் மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் இது ஆரம்ப அல்லது பாலர் வயது. வசந்த காலத்திலும் குளிர்காலத்திலும், இரத்தப்போக்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. பட்டியலிடப்பட்ட பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதியின் மிகவும் தொடர்ச்சியான மற்றும் கடுமையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி த்ரோம்போஸ்தீனியாவில் காணப்படுகிறது.
கிளான்ஸ்மேனின் த்ரோம்பஸ்தீனியா
இந்த நோய், பிளேட்லெட் சவ்வுகளின் மேற்பரப்பில் கிளைகோபுரோட்டீன் IIb-IIIa இன் உள்ளடக்கத்தில் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட குறைவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இதன் விளைவாக பிளேட்லெட்டுகள் ஃபைப்ரினோஜனை பிணைக்க இயலாமை, செல்களுக்கு இடையில் திரட்டலை உருவாக்குதல் மற்றும் இரத்த உறைவை திரும்பப் பெறுதல் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகின்றன. க்ளான்ஸ்மேனின் த்ரோம்பஸ்தீனியாவைக் கண்டறிதல், உடலியல் ஆக்டிவேட்டர்களின் (ADP, த்ரோம்பின், கொலாஜன், அட்ரினலின்) செயல்பாட்டிற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக பிளேட்லெட் திரட்டல் இல்லாதது மற்றும் இரத்த உறைவு இல்லாதது அல்லது போதுமான அளவு திரும்பப் பெறுதல் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அதே நேரத்தில், ரிஸ்டோசெட்டினுடன் பிளேட்லெட் திரட்டல் பாதிக்கப்படாது.
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி
த்ரோம்போபதி என்பது பின்னடைவு ஆட்டோசோமால் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது, இதன் அடிப்படையானது பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பு சவ்வில் கிளைகோபுரோட்டீன் பி (கிளைகோகால்சின்) ஏற்பிகள் இல்லாதது. மருத்துவ படம் மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ராட்சத பிளேட்லெட் அளவுகள் (5-8 μm வரை), ரிஸ்டோசெட்டின், போவின் ஃபைப்ரினோஜென் சேர்ப்பதற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக பிளேட்லெட் திரட்டல் இல்லாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; ADP அல்லது கொலாஜனுடன் திரட்டுதல் பாதுகாக்கப்படுகிறது.
த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் பிறவி அல்லது நோயெதிர்ப்பு வடிவம்
கருவில் பிளேட்லெட் ஆன்டிஜென் PLAI இருக்கும்போதும், தாய்க்கு அது இல்லாதபோதும் பிறவி ஐசோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, கர்ப்பிணிப் பெண் உணர்திறன் அடைகிறாள், மேலும் அவள் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளை ஒருங்கிணைக்கிறாள், அவை நஞ்சுக்கொடியை கருவிற்குள் ஊடுருவி பிளேட்லெட் சிதைவை ஏற்படுத்துகின்றன.
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள். பிறந்த முதல் சில மணிநேரங்களில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் தோலில் பெட்டீஷியல் மற்றும் சிறிய புள்ளிகள் கொண்ட இரத்தக்கசிவுகள் தோன்றும். மிகவும் கடுமையான போக்கிலும், தாமதமாகத் தோன்றிய ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியிலும், சளி சவ்வுகளில் இரத்தக்கசிவுகள், அத்துடன் தொப்புள் இரத்தக்கசிவு மற்றும் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவுகள் தோன்றக்கூடும். மண்ணீரல் பெரிதாகிறது.
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறியின் நோயறிதல். தாயின் இரத்த சீரத்தில் குழந்தையின் இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் நேர்மறை த்ரோம்போஅக்ளூட்டினேஷன் எதிர்வினை இருப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்தே ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி நிறுத்தப்பட்டாலும், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 2-3 முதல் 12 வாரங்கள் வரை நீடிக்கும்.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் டிரான்ஸ் இம்யூன், பிறவி நிலையற்ற த்ரோம்போசைட்டோபீனியா
இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளில் இந்த வகையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உருவாகிறது. இந்த வகையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கான காரணம், தாயின் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் நஞ்சுக்கொடி வழியாக கருவுக்குச் சென்று பிளேட்லெட் சிதைவை ஏற்படுத்துவதாகும். மருத்துவ படம் லேசானதாக இருக்கலாம், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நிலையற்றது.
மருத்துவ மற்றும் அனமனெஸ்டிக் தரவுகளின் அடிப்படையில் இரத்தப்போக்கு வகை மற்றும் அதன் வகை (பரம்பரை அல்லது வாங்கியது) நிறுவுதல், த்ரோம்போசைட்டோபதியை அடையாளம் காண ஹீமோஸ்டாசிஸை மதிப்பிடுவதற்கு ஆய்வக சோதனைகளால் கூடுதலாக வழங்கப்படுகிறது, இதற்காக பின்வருபவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன: பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை, அளவு மற்றும் உருவவியல் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு (த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவில்) இரத்தப்போக்கு நேரம் கண்ணாடி இழைக்கு பிளேட்லெட் ஒட்டுதல், ADP, த்ரோம்பின், அராச்சிடோனிக் அமிலம் மற்றும் பிற திரட்டிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் தூண்டப்பட்ட பிளேட்லெட் திரட்டல் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் கீழ் ஒரு இரத்த உறைவு பிளேட்லெட் அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரை திரும்பப் பெறுதல் குறிப்பிட்ட மோனோ- மற்றும் பாலிக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளுடன் சவ்வு ஏற்பிகளின் தட்டச்சு.
த்ரோம்போசைட்டோபதியின் பரம்பரை தன்மையை நிறுவவும், பரம்பரை வகையை தீர்மானிக்கவும், பரிசோதனையில் இரத்தப்போக்கு அதிகரித்த மூன்று டிகிரி உறவினரின் உறவினர்களின் ஈடுபாட்டுடன் வம்சாவளி தொகுக்கப்படுகிறது.
ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பரம்பரையில், ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிளேட்லெட் இணைப்பில் ஒரே மாதிரியான கோளாறுகள் ஒவ்வொரு தலைமுறையிலும் செங்குத்தாக வெளிப்படையான வடிவங்களில் காணப்படுகின்றன; பின்னடைவு வகை பரம்பரை விஷயத்தில், இந்த நோய் வம்சாவளியின் பக்கவாட்டு கிளைகளில் மறைந்திருக்கும் வடிவங்களில் வெளிப்படுகிறது.
த்ரோம்போசைட்டோபதிகளின் நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதல். த்ரோம்போசைட்டோபதிகளை அனமனிசிஸ் அடிப்படையில் மட்டுமே சந்தேகிக்க முடியும். உறவினர்களில் இரத்தப்போக்கு பற்றிய தகவல்களை கவனமாக சேகரித்து ஒரு குடும்ப மரத்தை தொகுக்க வேண்டியது அவசியம். எண்டோடெலியல் சோதனைகள் (கஃப், டூர்னிக்கெட், கப்பிங், கேபிலரி ரெசிஸ்டன்ஸ்) பொதுவாக நேர்மறையானவை. இரத்தப்போக்கின் காலம் அதிகரிக்கப்படலாம். இரத்த உறைதல் அமைப்பின் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவுருக்கள் சாதாரணமாக இருக்கலாம். பிளேட்லெட்டுகளின் பண்புகள் பற்றிய ஆய்வக ஆய்வின் மூலம் மட்டுமே இறுதி நோயறிதல் சாத்தியமாகும்: கண்ணாடி மற்றும் கொலாஜனுக்கான அவற்றின் ஒட்டும் திறன் (வான் வில்பிராண்ட் நோய் மற்றும் பெர்னார்ட்-சோலியர் நோயில் மட்டுமே குறைக்கப்படுகிறது), ADP, அட்ரினலின், த்ரோம்பின், கொலாஜன், ரிஸ்டோசெட்டின் ஆகியவற்றுடன் திரட்டல் செயல்பாடு. இந்த விஷயத்தில், பரிசோதனை குழந்தைக்கு மட்டுமல்ல, அவரது பெற்றோரிடமும், "இரத்தப்போக்கு" உறவினர்களிடமும் மாறும் வகையில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.
குறைபாடுள்ள வெளியீட்டு எதிர்வினையுடன் கூடிய இரத்த உறைவு, த்ரோம்போசைட்டோபதி ஆகியவை பொதுவாக ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகின்றன, எனவே நோயாளியின் பெற்றோரில் ஒருவருக்கு குறைபாடுள்ள பிளேட்லெட் பண்புகள் இருப்பது உறுதி. த்ரோம்பஸ்தீனியா பெரும்பாலும் ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது, அதனால்தான் பெற்றோரிடையே ஒரு ஹெட்டோரோசைகஸ் கேரியரை அடையாளம் காண்பது கடினமாக இருக்கலாம். அதே நேரத்தில், த்ரோம்பஸ்தீனியாவின் ஆதிக்க மரபுரிமை கொண்ட குடும்பங்களும் உள்ளன.
வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் பிற வகையான ரத்தக்கசிவு நீரிழிவு நோயுடன் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, முதன்மையாக வான் வில்பிரான்ட் நோயுடன் (நோயறிதல் குறிப்பு புள்ளி ரிஸ்டோசெட்டினுடன் குறைபாடுள்ள திரட்டல் ஆகும்). நோயாளிகளில் ஹீமோஸ்டாசிஸின் உறைதல் இணைப்பின் நிலையைப் படிப்பது I, II, III, V மற்றும் X உறைதல் காரணிகளின் குறைபாடுகளைத் தவிர்க்க அனுமதிக்கிறது, அவை நுண் சுழற்சி வகை இரத்தப்போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.