த்ரோபோசிட்டோபதியின் அறிகுறிகள்

மூக்கு, ஈறுகளில், சிறுநீர் உறுப்புகளின் சளி சவ்வுகளின் இரத்தப்போக்கு, இரத்தப் புள்ளிகள், ecchymoses (தோலடி கொழுப்பு இரத்தப்போக்கு): வாங்கியது மற்றும் இரத்தப்போக்கு மரபுரிமை trombotsitopaty அறிகுறிகள் வாஸ்குலர் பிளேட்லெட் (microcircular) தட்டச்சு சிறப்பிக்கப்படுகிறது.

சிதைவுக்கு நோய் பண்புகளை பல்லுருவத் சமச்சீரற்ற, polychrome மற்றும் கூட்டிணைந்த தன்மையைப் (அல்லது தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை இரத்தப் புள்ளிகள் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் இரத்தக்கசிவு), வெளி பிளேட்லெட் தடுப்பான்கள் பொறுத்து தீவிரத்தை மாறுபடும் இரத்தப்போக்கு. சிறு வெட்டுக்கள் மற்றும் காயங்களுடன் வழக்கமான நீண்ட இரத்தப்போக்கு. இரத்த ஒழுக்கு போலல்லாமல் hemarthrosis மற்றும் தசை hematomas பொதுவான இல்லை.

பல்வேறு உள்ளடக்கிய இல், குறைபாடு பிளேட்லெட் இன் நோய் பாதிப்பு ( "அணிந்து" உடல் தீவிரமான அழுத்தம் மீள் பட்டைகள் அல்லது சுருக்க இடத்தில் ஒரு மூட்டு கால neobilnye மூக்கில் "குடும்பம்" ஆடைத்தொழிற்சாலை, பெண்களுக்கு மாதவிடாய் நீடிக்கும் போது போக்குக்கிற்கான சிறு காயங்களுக்கு "sinyachkovosti" தோலிற்குரிய இரத்தக்கசிவு லேசான இரத்தப்போக்கு வேறுபடுகிறது ஏராளமாக மூக்கு கருப்பை, இரைப்பை இரத்தப்போக்கு, பரவலாக தோல் பர்ப்யூரா க்கு எட்.). பெரும்பாலும், சிறிய அறுவை சிகிச்சை அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும். தோல்தசை ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி petechia, தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை வடிவில் இருக்கலாம். பன்முறை "குறைந்த இரத்தப்போக்கு" இந்த "குடும்ப பலவீனம் நாளங்கள்" விளக்கப்படுகிறது என்று உறவினர்கள் மத்தியில் எங்கும் "குடும்ப உணர்ச்சிகரமான" மற்றும் பல. டி என்று பரம்பரை thrombocytopathies வழக்கமாக இவை லட்சக்கணக்கானோருக்கு இந்த எதிர்வினை மருந்துகள் எடுத்து பிறகு சிக்கலாகவே இரத்தப்போக்கு உருவாகிறது கொண்டு நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுத்த கூடாது. அவர்கள் தொற்று அடிக்கடி நடைபெறுகிறது மூக்கில் இரத்தக் கசிவுகள் இருக்கின்றன. நீண்ட கால வழக்கமான சிகிச்சையைத் சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் வேண்டும் விறைத்த மேலும் thrombocytopathia வெளிப்பாடு இருக்கலாம் (ஒரு வரலாறு பொதுவாக நோயாளிகளுக்கு, அல்லது கணக்கெடுப்பு நேரத்தில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டு அதிகரித்துள்ளது இரத்தப்போக்கு பிற தெளிவுபடுத்தல்களைச் முடியும்). இரத்தப்போக்கு முதல் அறிகுறிகள் ஆரம்ப அல்லது முன் பள்ளி வயது அது மிகவும் மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்க முடியும் போது, ஆனால். ஸ்பிரிங் மற்றும் குளிர்காலத்தில் மிகவும் கடுமையான இரத்தப்போக்கு. Thrombasthenia காணப்பட்டார் இந்த பரம்பரை thrombocytopathia மிக விடாப்பிடியான மற்றும் கடுமையான ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி.

Glanzmann thrombasthenia

நோய் மரபணு அதன் மூலம் செல்கள் மற்றும் இரத்த உறைவு காரணமாக உள்ளிழுத்தல் இடையே திரட்டல் அமைக்க fibrinogen பிணைக்க இரத்தவட்டுக்களின் இயலாமை வளரும், பிளேட்லெட் சவ்வு மேற்பரப்பில் கிளைக்கோபுரதம் IIB-III அ குறைப்பு ஏற்படுகிறது. Glanzmann thrombasthenia கண்டறிதல் உடலியல் செயலாக்கிகளாக (ADP ஆக, thrombin, கொலாஜன், எப்பினெப்பிரின்) மற்றும் இல்லாத அல்லது போதிய இரத்த உறைவு உள்ளிழுத்தல் பதில் பிளேட்லெட் திரட்டல் இல்லாத அடிப்படையாக கொண்டது. அதே நேரத்தில், ristocetin உடன் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு இல்லை.

பெர்னார்ட் சோலியர் நோய்க்குறி

Trombopatiya, recessively மரபுரிமை இயல்பு நிறமியின் வகை தளத்தின் மீது பிளேட்லெட் ஏற்பி ஆ (glikokaltsina) புறப்பரப்பு சவ்வு கிளைக்கோபுரதத்தின் இல்லாதபட்சத்தில். மிதமான உறைச்செல்லிறக்கம் இராட்சத பிளேட்லெட் அளவு (5-8 மைக்ரான்), சேமித்த பல ADP அல்லது கொலாஜன் கொண்டு ristocetin, போவைன் fibrinogen திரட்டல் கூடுதலாக பதில் பிளேட்லெட் திரட்டல் இல்லாத பண்புகளை மருத்துவமனை.

தொண்டை அடைப்புத்தொகுதி நோய்த்தடுப்பு வடிவம்

கருவில் ஒரு பிஏஏ தைலேட் ஆன்டிஜென் மற்றும் தாயிடமிருந்து இல்லாதிருந்தால் தோரியோபோகிப்டோபீனியாவின் பிறழ்ந்த ஐசோமியூன் வடிவம் ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உணர்திறன் ஏற்படுவதால், ஆஸ்பிட்டல்ட் ஆன்டிபாடிஸின் தொகுப்பு, நஞ்சுக்கொடியின் வழியாக நுரையீரலில் ஊடுருவி, அதில் பிளேட்லெட்டுகள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படுகிறது.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி அறிகுறிகள். வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்களில் புதிதாக பிறந்த குழந்தைக்கு petechial மற்றும் சிறிய-தோற்றமுள்ள இரத்த அழுத்தம் தோலில் தோன்றுகிறது. ஒரு ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி சளி சவ்வுகளில் இரத்தப்போக்கு தோன்றும் கடுமையான மற்றும் தாமதமாக நிகழ்வு, தொப்புட்கொடியையும் இரத்தப்போக்கு மற்றும் மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தப்போக்கு. மண்ணீரில் அதிகரிப்பு உள்ளது.

பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல். இரத்தக் குழாய்த்திட்டத்தின் தாக்கம் மற்றும் தாயின் இரத்தக் கட்டிகளில் குழந்தையின் இரத்தத் தகடுகளின் இரத்தக் குழாயின் நேர்மறையான எதிர்விளைவு ஆகியவற்றால் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. திமிரோபிகோபொபீனியா 2-3 முதல் 12 வாரங்கள் வரை நீடிக்கும். ஆயினும் முதல் நாள் வாழ்வில் சிகிச்சைமுறை ஆரம்பத்திலிருந்து இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்குறி நிறுத்தப்பட்டது.

சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை

தியோபோபொட்டோபொபெனியாவின் இவ்வகையான தாய்மார்களுக்கு பிறந்த குழந்தைகளில் திமிரோபொட்டோபொனிக் பர்புராவுடன் உருவாகிறது. இந்த வகையின் வளர்ச்சிக்கு காரணம், நஞ்சுக்கொடியின் மூலம் தாயின் உடற்காப்பு கருக்கள் சிசுவை அடைந்து, இரத்தத்தில் உள்ள தசைப்பிடிப்பு ஏற்படுவதாகும். கிளினிக் பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படலாம், thrombocytopenia நிலையற்றது.

இரத்தப்போக்கு மருத்துவ anamnestic தரவு வகை மற்றும் அதன் வடிவம் (பரம்பரை அல்லது வாங்கியது) தொடங்கப்படும், கண்ணாடி இழைகள் நேரம் ப்ளேட்லெட் ஒட்டுதல் இரத்தப்போக்கு (உறைச்செல்லிறக்கம் க்கான) குருதித்தட்டுக்கு எதிரான ஆண்டிபாடிகளின் ஒரு எண், அளவுகள் மற்றும் பிளேட்லெட் உருவியலையும் முன்னிலையில் வரையறுக்கும் thrombocytopathy இனம்காண ஆய்வக சோதனைகள் ஹீமட்டாசிஸில் மதிப்பீடு பிற்சேர்க்கைகளை பல ADP, thrombin, அராச்சிடோனிக் அமிலம் மற்றும் பிற இரத்த உறைவு உள்ளிழுத்தல் agreganty அல்ட்ராகட்டமைப்பில் த்ராம்போட்டிக் செயல்பாட்டின் கீழ் தூண்டிய பிளேட்லெட் திரட்டல் itov எலக்ட்ரான் நுண் தட்டச்சு சவ்வு வாங்கிகள் கீழ் குறிப்பிட்ட ஒற்றை மற்றும் polyclonal ஆன்டிபாடிகள்.

த்ரோபோசிட்டோபதியின் பரம்பரை தன்மையை நிறுவுதல் மற்றும் பரம்பரை வகைகளை நிர்ணயித்தல், இரத்தக் கசிவு அதிகரித்துள்ளது என்ற மூன்று டிகிரி உறவினர்களின் உறவினர்களுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகிறது.

நோய் பின்னடையும் பரம்பரை வகை ஒவ்வொரு தலைமுறையிலும் செங்குத்தாக தெளிவான வடிவம் காணக்கிடைப்பதாக பிளேட்லெட் ஹீமட்டாசிஸில் உள்ள தொந்தரவுகள் அதே வகை இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை அதில் அழிக்கும் வடிவங்களில் காட்டப்பட்டுள்ளது பக்கவாட்டு கிளைகள் வம்சாவளியை.

இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்குரிய நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதல். திமிரோபொப்டோபதி அனமனிஸின் அடிப்படையில் ஏற்கனவே சந்தேகிக்கப்படுகிறது. உறவினர்களிடமிருந்து இரத்தப்போக்கு பற்றிய தகவல்களின் முழுமையான தொகுப்புடன் ஒரு வம்சாவளியை தொகுக்க கட்டாயமாகும். எண்டோதெலியல் சோதனைகள் (cuff, தட்பவெப்பம், தசைகளின் எதிர்ப்பின் மீது), ஒரு விதியாக, நேர்மறையானவை. இரத்தப்போக்கு காலம் நீடிக்கும். இரத்தக் குழாய்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் இரத்தக் குழாயின் அளவீடுகளின் அளவு சாதாரணமாக இருக்கலாம். ஒரு வரையறுத்த நோயறிதலை ஆய்வக ஆய்வு பிளேட்லெட் செயல்பாடுகளை கீழ் முடியும்: கண்ணாடி மற்றும் கொலாஜன் தங்கள் ஒட்டும் தன்மை (குறைந்துவிட்டனர் போது மட்டுமே வில்லிப்ராண்ட் நோய் மற்றும் பெர்னார்ட்-Soulier) ADP ஆக, எப்பினெப்பிரின், thrombin கொலாஜென், ristocetin கொண்டு திரட்டல் நடவடிக்கை. இந்த விஷயத்தில், குழந்தைகளில் மட்டுமல்ல, அவரது பெற்றோருடன் மட்டுமல்லாமல், உறவினர்களான "இரத்தப்போக்கு" யும் கூட பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

Athrombia, thrombocytopathy குறைபாடுள்ள வெளியீடு எதிர்வினையைத் தான் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க மரபுரிமை, எனவே சற்று பொறுமையாக பிளேட்லெட் குறைபாடு பண்புகள் பெற்றோர்கள் ஒன்று தேவைப்படுகிறது. திமிர்பெசெனியா பெரும்பாலும் தானாகவே தானாகவே மீளுருவாக்கம் செய்யப்படுகிறது, எனவே பெற்றோர்களிடையே ஒரு ஹெட்டோரோஜியஸ் கேரியரை அடையாளம் காணுவது கடினம். அதே நேரத்தில், த்ரோபேஸ்டீனியாவின் மேலாதிக்க மரபுடைய குடும்பங்கள் இருக்கின்றன.

பல்வேறு வகையான இரத்தச் சர்க்கரை நோய்கள், குறிப்பாக வில்பிரண்டின் நோயுடன் (வேறுபட்ட நோயறிதல் என்பது ristocetin உடன் குறைபாடுள்ள ஒருங்கிணைப்பு ஆகும்). நோயாளிகளுக்கு குடல் அழற்சியின் மருந்தைப் படிப்பதன் மூலம் I, II, III, V மற்றும் X சளிப்பு காரணிகளின் குறைபாடுகளை அகற்ற உதவுகிறது, அதனுடன் இரத்தக் கசிவு வகை இரத்தப் போக்கு என்பது சிறப்பம்சமாகும்.