தலசீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

இரத்தமாற்ற சிகிச்சை

இரத்தமாற்ற சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கான அறிகுறிகள்:

• β-தலசீமியாவின் முக்கிய வடிவம், ஹீமோகுளோபினோபதி H ஹீமோகுளோபின் அளவு 70 கிராம்/லிக்குக் கீழே;
• β-தலசீமியாவின் இடைநிலை மற்றும் முக்கிய வடிவங்கள், ஹீமோகுளோபினோபதி H, ஹீமோகுளோபின் அளவு 70-90 கிராம்/லி, உடல் வளர்ச்சியில் உச்சரிக்கப்படும் தாமதம், எலும்பு மாற்றங்கள் இருப்பது மற்றும் மண்ணீரலில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு.

தலசீமியாவில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் பரிமாற்றம் ஹீமோகுளோபின் அளவை சுமார் 120 கிராம்/லி ஆக பராமரிக்க அவசியம், இது பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸை அடக்குவதால் இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம், எலும்பு எலும்பு சிதைவு மற்றும் ஹைப்பர்வோலீமியாவின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது. இரத்தமாற்றங்களுக்கு இடையிலான இடைவெளி சராசரியாக 2-6 வாரங்கள் ஆகும், மேலும் நோயாளி ஒரு குறிப்பிட்ட அதிர்வெண்ணுடன் மருத்துவமனைக்குச் செல்லும் திறனைப் பொறுத்தது, அதே போல் கிடைக்கக்கூடிய இரத்த சிவப்பணுக்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

இடைப்பட்ட நோய்கள் இல்லாத நிலையில், இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு ஹீமோகுளோபின் செறிவு குறையும் விகிதம் வாரத்திற்கு தோராயமாக 10 கிராம்/லி ஆகும். இரத்தமாற்றத்திற்கு இடையிலான இடைவெளி மற்றும் கிடைக்கக்கூடிய இரத்த சிவப்பணுக்களின் செறிவு ஆகியவற்றைப் பொறுத்து இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட இரத்த சிவப்பணுக்களின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

சராசரியாக, நோயாளியின் ஹீமோகுளோபின் அளவை 10 கிராம்/லி அதிகரிக்க, நோயாளியின் உடல் எடையில் ஒரு கிலோகிராமுக்கு 3 மில்லி சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் தேவைப்படுகிறது, இதில் 70% Ht அளவு சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் இருக்க வேண்டும். இரத்தமாற்றத்திற்கு முந்தைய ஹீமோகுளோபின் அளவு 90-100 கிராம்/லி ஆகவும், இரத்தமாற்றங்களுக்கு இடையில் 2 வாரங்களுக்கு மேல் இடைவெளி இருக்கும்போதும் இரும்புச்சத்து உடலில் மிக மெதுவாகக் குவிகிறது.

இரண்டாம் நிலை (இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு) இரும்புச் சத்து அதிகமாக இருப்பதற்கான செலேஷன் சிகிச்சை

இரத்த சிவப்பணுக்கள் மாற்றப்படும் அளவு, இரும்புடன் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவு அல்லது SF அளவு ஆகியவற்றிலிருந்து இரும்புச் சுமையை மதிப்பிடலாம். இந்த அளவுருக்கள் மொத்த உடல் இரும்புச் சேமிப்புகள் மற்றும் கல்லீரலின் இரும்புச் சத்து (அணு உறிஞ்சுதல் நிறமாலை மூலம் கல்லீரல் பயாப்ஸியின் உலர்ந்த பொருளில் இரும்பின் அளவை நேரடியாக அளவிடுதல்) ஆகிய இரண்டுடனும் தொடர்புபடுத்துகின்றன. β-தால் பெரிய வடிவத்தைக் கொண்ட நோயாளிகள் ஆண்டுக்கு சராசரியாக 165 (140) மிகி சிவப்பு இரத்த அணு நிறை/கிலோவைப் பெறுகிறார்கள், இது வருடத்திற்கு 180 (160) மிகி Fe/kg அல்லது ஒரு நாளைக்கு 0.49 (0.44) மிகி Fe/kg (மண்ணீரல் நீக்கம் செய்யப்பட்ட நோயாளிகளுக்கான மதிப்புகள் அடைப்புக்குறிக்குள் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன). பாகோசைடிக் மேக்ரோபேஜ் அமைப்பின் செல்களில் அதிகப்படியான இரும்பு குவிகிறது, அவற்றின் திறன் சுமார் 10-15 கிராம் இரும்பு; பின்னர், இரும்பு அனைத்து பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளிலும் தோலிலும் படிகிறது, இது உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது:

• கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி;
• கார்டியோமயோபதி;
• நீரிழிவு நோய்;
• ஹைப்போ தைராய்டிசம்;
• ஹைப்போபாராதைராய்டிசம்;
• ஹைபோகோனாடிசம்.

உறுப்பு மற்றும் திசு சேதத்தைத் தடுப்பதற்கான ஒரே வழி, செலேட்டிங் முகவர்களின் நீண்டகால நிர்வாகம் ஆகும். இரத்தமாற்றம் சார்ந்த நோயாளிகளில் எதிர்மறை இரும்பு சமநிலையை அடைய, தினமும் 0.4-0.5 மி.கி/கி.கி இரும்பை வெளியேற்றுவது அவசியம்.

நிலையான செலேஷன் சிகிச்சையானது, குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 20-40 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில், பெரியவர்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 40-50 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில், வாரத்திற்கு 8-12 மணிநேரம் 5-7 நாட்கள், தொடர்ந்து அல்லது நரம்பு வழியாக 24 மணிநேரம், 7 நாட்களுக்கு, தோலடி நிர்வாகத்திற்கு மாற்றப்படும் மருந்தைக் கொண்டு தோலடி முறையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சீரம் ஃபெரிட்டின் (SF) அளவு 100 ng/ml க்கும் அதிகமாகவோ அல்லது கல்லீரல் இரும்புச்சத்து 3.2 mg/g உலர் பொருளாகவோ இருக்கும்போது டெஸ்ஃபெரலின் நிர்வாகம் தொடங்குகிறது. குழந்தைகளுக்கு டெஸ்ஃபெரலின் ஆரம்ப டோஸ் வாரத்திற்கு 5 இரவுகளில் 25-30 mg/kg ஆகும். சிகிச்சையானது சிகிச்சை குறியீட்டின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது குறைந்தபட்சம் 0.025 ஆக பராமரிக்கப்பட வேண்டும். 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், வளர்ச்சி காலம் முடிவதற்கு முன்பு - 50 mg/kg க்கும் அதிகமாக, 35 mg/kg க்கும் அதிகமான அளவில் டெஸ்ஃபெரலைப் பயன்படுத்துவது விரும்பத்தகாதது. 3 வயதுக்கு முன்பே செலேஷன் சிகிச்சை தொடங்கினால், எலும்பு வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி செயல்முறைகளை கவனமாக கண்காணிப்பது அவசியம்.

சிகிச்சை குறியீடு = சராசரி தினசரி டோஸ் (மிகி/கிலோ) / SF (ng/ml)

டிஃபெராக்சமைனை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதற்கான அறிகுறிகள்:

முழுமையான:

• அதிக இரும்புச் சுமை:
  • SF தொடர்ந்து 2500 mcg/l க்கும் அதிகமாக உள்ளது;
  • கல்லீரலில் இரும்புச்சத்து 15 மி.கி/கிராம் உலர் பொருளுக்கு மேல் உள்ளது;
• குறிப்பிடத்தக்க இதய சேதம்:
  • அரித்மியா;
  • இதய செயலிழப்பு;

கூடுதல்:

• வழக்கமான தோலடி உட்செலுத்துதல்களில் சிரமங்கள்;
• கர்ப்ப காலம்;
• திட்டமிடப்பட்ட BMT;
• செயலில் உள்ள வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.

தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தமாற்றத்தால் தூண்டப்பட்ட இரும்புச்சத்து அதிகமாக இருப்பதற்கான முதல்-வரிசை மோனோதெரபியாக தற்போது பயன்படுத்தப்படும் மற்றொரு வாய்வழி செலேட்டர் டிஃபெராசிராக்ஸ் ஆகும். தலசீமியா மேஜர் நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட்ட தொடக்க டோஸ் ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 20 மி.கி/கிலோ ஆகும், இது 40 மி.கி/கிலோ ஆக அதிகரிக்க வாய்ப்புள்ளது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை

தலசீமியா நோய்க்குறிகளில் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள்:

• வருடத்திற்கு 200-220 மிலி/கிலோவுக்கு மேல் இரத்த சிவப்பணு மாற்றத்திற்கான தேவை அதிகரிப்பு (அதன் Ht 75% உடன்);
• மண்ணீரல் மெகலி, இடது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி மற்றும்/அல்லது மண்ணீரல் சிதைவடையும் அச்சுறுத்தலுடன் சேர்ந்து;
• ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசத்தின் நிகழ்வுகள்.

தலசீமிக் நோய்க்குறிகளில் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை, மெனிங்கோகோகல், நிமோகோகல், ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா வகை B மற்றும் ஹெபடைடிஸ் பி தடுப்பூசிகள் (தடுப்பூசி போட்ட 2 வாரங்களுக்கு முன்னதாக இல்லை) உள்ளிட்ட தடுப்பு தடுப்பூசி போடப்பட்ட 5 ஆண்டுகளுக்கு முன்பே மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளின்படி செய்யப்பட வேண்டும்.

தலசீமியா நோயாளிகளின் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் போக்கைக் கருத்தில் கொண்டு, அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் உடனடியாக ஹீமோஸ்டாசிஸைப் படிப்பது, அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலத்தின் முற்காப்பு அளவுகளை (ஒரு நாளைக்கு 80 மி.கி/கி.கி) அல்லது நேரடி-செயல்படும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் பரிந்துரைப்பது அவசியம்.

வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு

மாதத்திற்கு ஒரு முறை - பொது மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை.

கால் பகுதிக்கு ஒரு முறை - இரும்பு வளர்சிதை மாற்ற சோதனை, உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை (குளுக்கோஸ் செறிவு, யூரிக் அமிலம், யூரியா, கிரியேட்டினின், கார பாஸ்பேட்டஸ் செயல்பாடு, γ-GTP, ALT, AST, LDH).

ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை - ஈசிஜி, எக்கோ கார்டியோகிராபி (வென்ட்ரிகுலர் அளவுகள், மாரடைப்பு சுருக்கம், வெளியேற்ற பின்னம், சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் குறியீடுகளின் அளவீடு).

வருடத்திற்கு ஒரு முறை - வைராலஜிக்கல் பரிசோதனை:

• ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, எச்.ஐ.வி குறிப்பான்கள்;
• உலர்ந்த பொருளின் இரும்பு உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் கல்லீரல் பயாப்ஸி;
• _{நாளமில்லா சுரப்பி செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்தல்: இலவச T4,} TSH, பாராதைராய்டு ஹார்மோன், நுண்ணறை-தூண்டுதல் ஹார்மோன், லுடினைசிங் ஹார்மோன், டெஸ்டோஸ்டிரோன், எஸ்ட்ராடியோல், கார்டிசோல் ஆகியவற்றின் செறிவை தீர்மானித்தல்; குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை சோதனை, டென்சிடோமெட்ரி, இரத்தத்தில் மொத்த மற்றும் அயனியாக்கம் செய்யப்பட்ட கால்சியத்தின் அளவை தீர்மானித்தல்.

விதிமுறையிலிருந்து விலகல்கள் கண்டறியப்பட்டால், பொருத்தமான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]