தலசீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

மாற்று சிகிச்சை

மாற்று சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கான அறிகுறிகள்:

• β- தலசீமியாவின் ஒரு பெரிய வடிவம், ஹீமோகுளோபினோபதி ஹீமோகுளோபின் அளவு 70 கிராம் / லி;
• இடைநிலை, மற்றும் β-தலசீமியா பெரிய வடிவங்கள், 70-90 கிராம் / L இல் ஹீமோகுளோபிநோபதி நோய் Hb நிலை எச் போது உடல் வளர்ச்சி வெளிப்படுத்தினர் பாதிக்கப்பட்டவர்களை, எலும்பு மாற்றங்கள், மண்ணீரல் அதிகரித்து முன்னிலையில்.

தலசீமியா உள்ள இரத்த சிவப்பணு ஏற்றலின் காரணமாக தடுப்பு சொந்த பயனற்ற இரத்தச் சிகப்பணு இரண்டாம் hypersplenism, எலும்புகள் மற்றும் ஹைபோவோலெமியாவின் சிதைப்பது வளர்ச்சி தடுக்கிறது சுமார் 120 கிராம் / எல், ஒரு ஹீமோகுளோபின் நிலை பராமரிப்பதற்கு சரிசெய்தல் தேவையாய் இருக்கிறது. 2-6 வாரங்களுக்கு ஏற்றலின் சராசரி இடையே இடைவெளி, நோயாளி பொறுத்து ஒரு குறிப்பிட்ட அதிர்வெண் ஒரு மருத்துவமனையை, அத்துடன் சிகப்பு அணுக்களை கிடைக்க தொகுதி கலந்து கொள்ள.

இடைக்கால நோய்கள் இல்லாதிருந்தால், மாற்று சிகிச்சைக்குப் பின்னர் ஹீமோகுளோபின் செறிவு குறைந்து வருவதால், வாரம் வாரத்திற்கு 10 கிராம் / லி. Transfused erythrocyte வெகுஜன அளவு பரிமாற்றம் மற்றும் கிடைக்கும் எரித்ரோசைட் வெகுஜன செறிவு இடையே இடைவெளி பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

நோயாளியின் உடல் எடையில் 3 மிலி எரிசியோசைட் வெகுஜனத்தில் 70% ஹெர்ட்லோகோபின் அளவை 10 கிராம் / எல் மூலம் உயர்த்த வேண்டும். அயனி 90-100 கிராம் / எல் மற்றும் ஹெலோகோபொபின் 90-100 கிராம் / எல் முன் பரிமாற்ற மட்டத்தில் மிக மெதுவாக உடலில் உட்புகுகிறது மற்றும் 2 வாரங்களுக்கு மேல் இடமாற்றங்கள் இடையே இடைவெளியில்.

இரண்டாம் நிலை (பிந்தைய பரிமாற்றம்) இரும்பு சுமை உள்ள cholator சிகிச்சை

அயன் சுமை காற்றழுத்த வெகுஜனத்தின் எண்ணிக்கை, இரும்பு டிரான்ஃபெர்ரின் அல்லது SF அளவுகளின் பூர்த்தியால் இரும்புச் சுமை கணக்கிட முடியும். இந்த காரணிகள் உடலில் ஆகிய இரண்டும் பொதுப் இரும்பு கடைகள் மற்றும் (அணு உறிஞ்சுதல் நிறமாலையியல் மூலம் இரும்பு அளவு கல்லீரல் திசு ஆய்வு உலர் விஷயத்தில் நேரடி அளவீடு) ஒரு இரும்பு கல்லீரல் உள்ளடக்கத்தை கொண்டு தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. உயர் β வடிவம் டால் உடைய நோயாளிகள் ஆண்டு அல்லது 0.49 (0.44) ஒன்றுக்கு ஃபே / கிலோ மிகி நாளைக்கு ஃபே / கிலோ சராசரியாக 165 (140) 180 (160) தொடர்புடைய வருடத்திற்கு சிவப்பணுக்களில் / கிலோ, MG மிகி பெற ( அடைப்புக்குறிகள் ஸ்பெலசெகமிலா நோயாளிகளுக்கு மதிப்புகளாக இருக்கின்றன). அதிகப்படியான இரும்பு ஃபோகோசைடிக் மேக்ரோபிராஜ் அமைப்பின் செல்களைக் குவிக்கிறது, அவற்றின் திறன் சுமார் 10-15 கிராம் இரும்பு ஆகும்; பின்னர் இரும்புச் சத்துள்ள அனைத்து உறுப்பு உறுப்புகளிலும் தோல்விலும் வைக்கப்பட்டிருக்கிறது, இது உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது:

• கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி;
• இதயத்தசைநோய்;
• நீரிழிவு நோய்;
• gipotireozu;
• gipoparatireozu;
• hypohonadyzmu.

உறுப்புகளையும் திசுக்களுக்கு சேதத்தையும் தடுக்க ஒரே வழி chelating முகவர் நீண்ட நிர்வாகம் ஆகும். இரத்தம் சார்பு சார்ந்த நோயாளிகளில் எதிர்மறையான இரும்புச் சமநிலையை அடைய, தினசரி தேவையான 0.4-0.5 மி.கி / கிலோ எரியும்.

ஒரு வாரம் தொடர்ந்து அல்லது தொடர்ந்து ஐ.வி. 5-7 நாட்கள் தோலுக்கடியிலோ குழந்தைகள் ஒரு நாளைக்கு 20-40 மி.கி / கி.கி மற்றும் 40-50 மிகி / 8-12 மணி நேர பெரியவர்கள் ஒரு நாளைக்கு கிலோ ஒரு டோஸ் உள்ள - இடுக்கு இணைப்பு சிகிச்சை நிலையான மருந்து deferoxamine (மெக்சிகோ நகரம் Desferalom) ஆகும் 7 நாட்களுக்கு 24 மணிநேரத்திற்கு, ஒரு சர்க்கரைச் சுழற்சிக்கான மாற்றத்திற்குப் பிறகு.

Desferase அறிமுகம் ஒரு சீரம் பெர்ரிட்டின் (SF) அளவுக்கு 100 mg / ml அல்லது கல்லீரல் இரும்பு 3.2 மி.கி / கிராம் உலர் பொருள் விடயத்தில் தொடங்குகிறது. குழந்தைகளுக்கான அட்டவணைக்கு முன் தொடங்கி - வாரத்திற்கு 25-30 மி.கி / கி.க. 5 இரவு. சிகிச்சையானது சிகிச்சை முறையின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது குறைந்தபட்சம் 0.025 பராமரிக்கப்பட வேண்டும். 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் 35 வயதுக்கு மேற்பட்ட மும்மடங்கு அளவுக்கு, அதிகபட்சமாக 50 மி.கி. 3 வயதிற்கு முன்பாக சில்லேஷன் சிகிச்சை தொடங்குகிறது என்றால், எலும்புகள் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி கவனமாக கண்காணிப்பு அவசியம்.

சிகிச்சை சுட்டெண் = சராசரியான தினசரி அளவை (mg / kg) / SF (ng / ml)

டெபரோக்காமைன் இன்ஜினீயஸ் நிர்வாகத்திற்கான அறிகுறிகள்:

முழுமையான:

• கனரக இரும்பு சுமை
  • SF நிரந்தரமாக 2500 μg / l க்கும் அதிகமாக உள்ளது;
  • கல்லீரலில் இரும்பு 15 மில்லி / கிராம் உலர் பொருள்;
• இதயம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க தோல்வி:
  • துடித்தல்;
  • இதய செயலிழப்பு;

கூடுதல்:

• வழக்கமான சர்க்கரைசார் உட்செலுத்துதல் கொண்ட சிரமங்கள்;
• கர்ப்ப கால;
• திட்டமிட்ட BMT;
• செயலில் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.

Deferazirox மற்றொரு வாய்வழி chelator உள்ளது, இது தற்போது தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தம் மாற்றுதல் சுமைக்கு முதலுதவி மோனோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது. தலசீமியாவின் பெரிய வடிவிலான நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படும் தொடக்க மருந்தை தினமும் ஒரு முறை 20 மி.கி / கி.கி, 40 மி.கி / கி.

மண்ணீரல்இயல்

தலசீமியா நோய்க்குறி உள்ள பிளெஞ்செக்டோமைக்கான அறிகுறிகள்:

• வருடந்தோறும் 200-220 மில்லி / கி.கி (ஹெக்டயர் 75%) இல் எரித்ரோசைட் வெகுஜன மாற்றங்கள் தேவைப்படுவதை அதிகரிக்கிறது.
• இடதுபுறக் குறைபாடு மற்றும் / அல்லது மண்ணின் முறிவு அச்சுறுத்தல் ஆகியவற்றுடன் வலுவான பிளேனோம்ஜாலலி;
• ஹிப்பர்ஸ் பிளீனிசத்தின் நிகழ்வுகள்.

மண்ணீரல்இயல் கொண்டு தளசீமிக் நோய்க்குறி (எந்த இரண்டு விட முந்தைய வாரங்களில் தடுப்பூசி பிறகு) meningococcal, pneumococcal தடுப்பூசிகள், Haemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா வகை B தடுப்பூசி மற்றும் ஹெபடைடிஸ் B தடுப்பூசி உள்ளடக்கிய தடுப்பு தடுப்பூசி பிறகு 5 ங்கள் விட முந்தைய இல்லை வயது ஒரு மிகவும் கண்டிப்பான நிலைமைக்கு செய்யப்பட வேண்டும்.

Hypercoagulation தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு போக்கின் காரணமாக அறுவை சிகிச்சை உடனடியாக முன் ஆஸ்பிரின் ஹீமட்டாசிஸில் வேலையை முற்காப்பு அளவுகளில் (ஒரு நாளைக்கு 80 மிகி / கிலோ) அல்லது இரத்த உறைதல் ஆரம்ப அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் காலத்தில் நேரடி நடவடிக்கை படிக்க வேண்டும்.

டிஸ்பென்சரி மேற்பார்வை

ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை - ஒரு பொது மருத்துவ ரத்த பரிசோதனை.

கால் ஒருமுறை - இரும்பு வளர்சிதை, இரத்த உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு (குளுக்கோஸ், யூரிக் அமிலம், யூரியா, கிரியேட்டினின், கார பாஸ்பேட், ஒய், GTP, ALT அளவுகள், சட்டம், LDG செறிவு) விசாரணை.

ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் - எ.கா.ஜி., எகோகார்டுயோகிராம் (மூச்சுத்திணறல் அளவின் அளவிடுதல், மயோர்கார்டியம், உமிழ்வு பிம்பம், சிஸ்டோலிக் மற்றும் டிஸ்டஸ்டோலி அளவுருக்கள்).

ஒரு வருடம் ஒரு முறை - வேதியியல் பரிசோதனை:

• ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, எச்.ஐ. வி மார்க்கர்கள்;
• உலர் விஷயத்தில் இரும்பு உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் கல்லீரல் நொதித்தல்;
• மதிப்பீடு செயல்பாடு நாளமில்லா சுரப்பிகள்: இலவச டி செறிவு தீர்மானிப்பதில் ₄, TTG, தைராய்டு ஹார்மோன், நுண்ணறை ஊக்குவிப்பை ஹார்மோன், லூட்டினைசிங் ஹார்மோன், டெஸ்டோஸ்டிரோன், எஸ்ட்ரடயலில், கார்டிசோல்; குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை, அடர்த்தியோற்றம், இரத்தத்தின் மொத்த மற்றும் அயனியாக்கப்பட்ட கால்சியத்தின் அளவு தீர்மானித்தல்.

அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்பட்டால், பொருத்தமான சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4], [5]