கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வகைகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஆன்டிபாடிகளின் தன்மையைப் பொறுத்து, 4 வகையான நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியா உள்ளன: அல்லோஇம்யூன் (ஐசோஇம்யூன்), டிரான்ஸ்இம்யூன், ஹெட்டோரோஇம்யூன் (ஹாப்டெனிக்) மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன்.
ஐசோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்
தாய் மற்றும் கருவின் மரபணுக்களின் ஆன்டிஜெனிக் இணக்கமின்மை (புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோய்) அல்லது குழு ஆன்டிஜென்களின் அடிப்படையில் பொருந்தாத எரித்ரோசைட்டுகள் உடலில் நுழையும் போது (பொருந்தாத இரத்தமாற்றம்) அவை காணப்படுகின்றன, இது நன்கொடையாளரின் சீரம் பெறுநரின் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் எதிர்வினைக்கு வழிவகுக்கிறது.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோய் பெரும்பாலும் தாயின் மற்றும் கருவின் இரத்தத்தின் RhD ஆன்டிஜென் மூலம் பொருந்தாத தன்மையுடன் தொடர்புடையது, குறைவாக அடிக்கடி ABO ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் குறைவாக அடிக்கடி C, C, கெல் மற்றும் பிற ஆன்டிஜென்கள். நஞ்சுக்கொடிக்குள் ஊடுருவும் ஆன்டிபாடிகள் கருவின் எரித்ரோசைட்டுகளில் நிலைநிறுத்தப்பட்டு பின்னர் மேக்ரோபேஜ்களால் வெளியேற்றப்படுகின்றன. மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு நச்சுத்தன்மையுள்ள மறைமுக பிலிரூபின் உருவாக்கம், ஈடுசெய்யும் எரித்ரோபிளாஸ்டோசிஸ் மற்றும் ஹெமாட்டோபாய்சிஸின் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஃபோசி உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் இன்ட்ராசெல்லுலர் ஹீமோலிசிஸ் உருவாகிறது.
Rh-எதிர்மறை தாய்மார்களில் முதல் பிரசவத்தில் குறைந்தது 15% நிகழ்வுகளில், தாயிடமிருந்து கருவுக்கு 0.25 மில்லி அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதன் விளைவாக தாயின் நோய்த்தடுப்பு ஏற்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோயின் அதிர்வெண் மகப்பேறியல் தலையீடுகள் மற்றும் நஞ்சுக்கொடி நோயியல் மூலம் அதிகரிக்கிறது. மீண்டும் மீண்டும் பிறப்புகள், குறிப்பாக நோய்த்தடுப்புக்கும் அடுத்த கர்ப்பத்திற்கும் இடையில் ஒரு குறுகிய இடைவெளியுடன், அதே போல் ஒப்பீட்டளவில் நீண்ட காலத்திற்கு (10-14 வாரங்கள்) முந்தைய கருக்கலைப்புகள் உணர்திறன் மற்றும் அதன் விளைவாக, ஹீமோலிடிக் நோயின் வளர்ச்சியை அதிகரிக்கின்றன. Rh மோதலுடன் தொடர்புடைய ஒரு பாதுகாப்பு விளைவு, A- மற்றும் B-ஆன்டிஜென்களுக்கு தாய்வழி ஆன்டிபாடிகளால் கரு செல்கள் அழிக்கப்படுவதால், ABO அமைப்பில் தாய் மற்றும் கருவின் இரத்தத்தின் பொருந்தாத தன்மையால் வழங்கப்படுகிறது.
Rh உணர்திறனைத் தடுப்பதற்கான நடவடிக்கைகளில், கர்ப்ப காலத்தில் 20, 28 மற்றும் 36 வாரங்களிலும், பிரசவத்தின் போதும் உணர்திறன் உள்ள பெண்ணில் Rh எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானிப்பது அடங்கும். பிரசவத்திற்குப் பிறகு Rh எதிர்ப்பு இம்யூனோகுளோபுலின் - ஆன்டி-D IgG - இன் முற்காப்பு நிர்வாகம் குறித்து முடிவு செய்ய இது அவசியம். கருப்பையக கரு சேதமடையும் அபாயம் உள்ள சந்தர்ப்பங்களில் (மறைமுக கூம்ப்ஸ் சோதனையில் 1:8 க்கு மேல் ஆன்டிபாடி டைட்டர்), பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து மேலாண்மை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதன் மூலம் அம்னோசென்டெசிஸ் குறிக்கப்படுகிறது. கர்ப்பத்தின் 28-36 வாரங்களில் உணர்திறன் உள்ள பெண்ணுக்கு ஆன்டி-D IgG இன் நிர்வாகம் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
பிரசவத்திற்குப் பிறகு முதல் 36-72 மணி நேரத்தில் 200-500 mcg அளவில் ஆன்டி-டி IgG-ஐ முற்காப்பு முறையில் வழங்குவது மிகவும் நம்பிக்கைக்குரியது. இந்த வழக்கில், மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்ப காலத்தில் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியை அடக்குவது காணப்படுகிறது, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோயின் நிகழ்வு 10% க்கும் அதிகமாகக் குறைகிறது. இம்யூனோகுளோபுலின் நிர்வாகத்திற்கான அறிகுறி, ABO அமைப்பின் படி தாயின் இரத்தத்துடன் இணக்கமான Rh-எதிர்மறை முதன்மைப் பெண்ணில் Rh-பாசிட்டிவ் குழந்தையின் பிறப்பு ஆகும்.
டிரான்ஸ் இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா
ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவால் பாதிக்கப்பட்ட தாய்மார்களிடமிருந்து ஆன்டிபாடிகள் இடமாற்றம் மூலம் பரவுவதால் ஏற்படுகிறது; ஆன்டிபாடிகள் தாய் மற்றும் குழந்தை இருவரின் பொதுவான சிவப்பு இரத்த அணு ஆன்டிஜெனுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் டிரான்ஸ் இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு முறையான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, இது தாய்வழி ஆன்டிபாடிகளின் (IgG) 28 நாட்களின் அரை ஆயுளைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு குறிப்பிடப்படவில்லை.
ஹெட்டோரோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா
ஒரு எரித்ரோசைட்டின் மேற்பரப்பில் மருத்துவ, வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா தோற்றம் கொண்ட ஹேப்டனை நிலைநிறுத்துவதோடு தொடர்புடையது. எரித்ரோசைட் என்பது ஒரு சீரற்ற இலக்கு செல் ஆகும், அதில் ஹேப்டன்-ஆன்டிபாடி எதிர்வினை ஏற்படுகிறது (உடல் "வெளிநாட்டு" ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது). நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிசிஸின் 20% நிகழ்வுகளில், மருந்துகளின் பங்கை வெளிப்படுத்த முடியும். பென்சிலின் மற்றும் செஃபாலோஸ்போரின்கள் போன்ற பல மருந்துகள் எரித்ரோசைட் சவ்வுடன் இணைகின்றன, இதன் மூலம் அதன் ஆன்டிஜெனிக் பண்புகளை மாற்றுகின்றன, இது எரித்ரோசைட்-மருந்து வளாகத்திற்கு எதிராக இயக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது. ஃபெனாசெடின், சல்போனமைடுகள், டெட்ராசைக்ளின், PAS, ஐசோனியாசிட், ஹைட்ரோகுளோரோதியாசைடு, குயினின் மற்றும் குயினிடின் போன்ற பிற மருந்துகள், மூன்று நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை உருவாக்குகின்றன (IgG - மருந்து - எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதத்தின் Fab துண்டு), இது எரித்ரோசைட்டின் அழிவை ஏற்படுத்துகிறது. ஆன்டிபாடி மற்றும் மருந்து நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை உருவாக்குகின்றன, அவை எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதங்களுடன் குறிப்பாக பிணைக்கப்படாதவை மற்றும் நிரப்பியை செயல்படுத்துகின்றன. ஆன்டிபாடி மருந்து மற்றும் சவ்வு புரதம் இரண்டிற்கும் எதிராக இயக்கப்படுகிறது. ஆல்பா-மெத்தில்டோபா, லெவோடோபா, புரோகைனமைடு, இப்யூபுரூஃபன், டைக்ளோஃபெனாக், தியோரிடிசின் மற்றும் ஏ-இன்டர்ஃபெரான் ஆகியவை மருந்துக்கு எதிராக அல்ல, எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதங்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகின்றன. ஆல்பா-மெத்தில்டோபாவைப் பெறும் நோயாளிகளில் 10-20% பேருக்கு நேர்மறை நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை காணப்படுவதாக நிறுவப்பட்டுள்ளது, ஆனால் ஹீமோலிசிஸ் 2-5% பேருக்கு மட்டுமே காணப்படுகிறது. செபலோதின் பிளாஸ்மா புரதங்களை (IgG, நிரப்பு புரதங்கள், டிரான்ஸ்ஃபெரின், அல்புமின் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் உட்பட) எரித்ரோசைட் சவ்வுடன் குறிப்பிட்ட அல்லாத பிணைப்பை ஏற்படுத்துகிறது. கூம்ப்ஸ் சோதனை நேர்மறையாக உள்ளது, ஆனால் ஹீமோலிசிஸ் அரிதானது.
ஹெட்டோரோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள், முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களைப் போலவே மருத்துவ ரீதியாகவும் உள்ளன. முன்கணிப்பு சாதகமானது, ஹேப்டனை நீக்குவதன் மூலம் சிகிச்சை விளைவு அடையப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, மருந்தை நிறுத்துவதன் மூலம் அல்லது தொற்றுநோயை சுத்தம் செய்வதன் மூலம். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு சாத்தியமாகும் மற்றும் இரத்த சோகையின் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஐசோஇம்யூனிசேஷனின் தீவிரம் காரணமாக ஹீமோட்ரான்ஸ்ஃப்யூஷன் சிகிச்சை குறிப்பிடப்படவில்லை.
ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்
இந்த வகையான ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில், நோயாளியின் உடல் அதன் சொந்த மாற்றப்படாத சிவப்பு இரத்த அணு ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. அவை எந்த வயதிலும் ஏற்படுகின்றன.
ஆன்டிபாடிகளின் செல்லுலார் நோக்குநிலையைப் பொறுத்து, எலும்பு மஜ்ஜை எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவும், புற இரத்த எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவும் வேறுபடுகின்றன.
முக்கிய நோயியல் செயல்முறையுடன் வரும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா - லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் (நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, லிம்போமா), முறையான இணைப்பு திசு நோய்கள் (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி) அல்லது நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகள், இரண்டாம் நிலை அல்லது அறிகுறியாகக் கருதப்படுகின்றன. ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் காரணத்தை தீர்மானிக்க முடியாவிட்டால், அவை இடியோபாடிக் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவைப் பற்றி பேசுகின்றன.
ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள், அவற்றை மையமாகக் கொண்ட ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் பண்புகளைப் பொறுத்து வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: ஆன்டிபாடிகள் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் வினைபுரியும் வெப்பநிலை மற்றும் அவற்றின் திரட்டுதல் மற்றும் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும் திறன். 36 °C வெப்பநிலையில் எரித்ரோசைட்டுகளை பிணைக்கும் ஆன்டிபாடிகள் சூடான ஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் 26 °C க்கு மிகாமல் வெப்பநிலையில் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் வினைபுரியும் ஆன்டிபாடிகள் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. குளிரில் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் பிணைந்து வெப்பத்தில் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும் ஆன்டிபாடிகள் பைபாசிக் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. ஆன்டிபாடிகள் எரித்ரோசைட்டுகளை மட்டுமே திரட்ட முடிந்தால், அவை அக்லூட்டினின்கள் (முழுமையானவை அல்லது முழுமையற்றவை) என்று அழைக்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை நிரப்புதலைச் செயல்படுத்தி இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தினால், அவை ஹீமோலிசின்கள்.
மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அறிகுறிகளின்படி, பின்வரும் வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா வேறுபடுகிறது:
- முழுமையற்ற வெப்ப அக்லூட்டினின்களுடன்;
- பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா (பைபாசிக் டோனத்-லேண்ட்ஸ்டைனர் ஹீமோலிசின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா);
- முழுமையான குளிர் அக்லூட்டினின்களுடன்.
அரிதாக, சூடான அக்லூட்டினின்கள் முழுமையானதாகவும் IgM வகுப்பைச் சேர்ந்ததாகவும் இருக்கலாம். சூடான மற்றும் குளிர் ஆன்டிபாடிகளுடன் இணைந்த ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களின் வழக்குகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, குறிப்பாக தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸுக்குப் பிறகு, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் பரந்த அளவிலான ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் பி லிம்போசைட்டுகளின் ஒரு பெரிய தொகுப்பை செயல்படுத்தும்போது.
நோய்க்காரணியின்படி, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள், தொற்றுகள், நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறிகள், ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறிகள் [நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா (CLL), லிம்போமாக்கள்], கட்டிகள் மற்றும் மருந்து வெளிப்பாடு ஆகியவற்றிற்கு இடியோபாடிக் அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம்.
[