நோய் எதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வகைகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஆன்டிபாடி தன்மையைப் பொருத்து தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது 4 வடிவமாகும் நோய் எதிர்ப்பு சிவப்பு செல் இரத்த சோகை: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (நோய் எதிர்ப்புத் திறனளிக்கும் புரதவகை) தன்தடுப்பாற்றலில்.
அயோஸ்மியூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா
ஆன்டிஜெனிக் இணக்கமின்மை மரபணுக்கள் தாயும் கரு (பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோய்) வழக்குகள் உள்ளன, அல்லது எரித்ரோசைடுகள் எதிர்வினை பெறுநருடன் கொடை சீரம் விளைவாக சிவப்பு இரத்த அணுக்களில் இணக்கமற்ற குழு ஆன்டிஜென்கள் (இணக்கமற்ற இரத்தம்), தொடர்பு.
பிறந்த ஹெமோலிடிக் நோய் பெரும்பாலும் தாய் கருவும்-ஆண்டி- எதிரியாக்கி, குறைந்த antigenically ஒரு பி ஓ, ஆன்டிஜென்கள் கேட்ச், சி, கெல் மற்றும் பலர் குறைந்தளவான இடையில் ஏற்பட்டு, இரத்தம் இணக்கமின்மை தொடர்புடையதாக உள்ளது. நஞ்சுக்கொடியை ஊடுருவக்கூடிய ஆன்டிபாடிகள் கருவின் எரித்ரோசைட்ஸில் சரி செய்யப்பட்டு பின்னர் மேக்ரோபாகுகளால் அகற்றப்படுகின்றன. அணுவிற்குள்ளான இரத்தமழிதலினால் ஈடுசெய்யும் வளராசிவப்பணு, extramedullary hematopoiesis இன் குவியங்கள் உருவாக்கம் கொண்டு மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நேரடியற்ற பிலிரூபின் உருவாக்கம், நச்சு உருவாகிறது.
தாயிடமிருந்து இரத்த அழுத்தம் 0.25 மில்லி மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட அளவில் கர்ப்பத்தின் விளைவாக தாயின் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஏற்படுகிறது, இது Rh- எதிர்மறை தாய்மார்களின் முதல் பிறப்புகளில் 15% க்கும் குறைவாக இல்லை. பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய் அதிர்வெண் மகப்பேறியல் தலையீடுகள் மற்றும் நஞ்சுக்கொடி நோய்க்குறி அதிகரிக்கிறது. குறிப்பாக தடுப்புமருந்தாக மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் பெரிய (10-14 வாரங்கள்) மணிக்கு கர்ப்ப, கருக்கலைப்பு மற்றும் முந்தைய நேர பின்வரும் மிகு நிகழ்தகவு எனவே ஹெமாளிடிக் நோய்கள் வளர்ச்சி அதிகரிக்க இடையே ஒரு குறுகிய இடைவெளியில், மீண்டும் விநியோக. A மற்றும் B உடற்காப்பு ஊக்கிகளுக்கான தாய்வழி உடற்காப்பு மூலங்கள் மூலம் கருப்பை செல்கள் அழிக்கப்படுவதால் ABO அமைப்பில் தாயின் மற்றும் கருவின் இரத்தம் பொருத்தமின்மையால், ரீசஸ்-மோதலுக்கு எதிரான பாதுகாப்பு விளைவு ஏற்படுகிறது.
ரஸ்ஸஸ் உணர்திறன் தடுப்புமருந்துகளின் நடவடிக்கைகள் 20, 28 மற்றும் 36 வது வாரங்களில் கர்ப்பத்தின் இயக்கவியல் ஒரு உணர்திறன் மருந்தில் உள்ள ஆன்டிஆரஸிவ் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் பிரசவம் ஆகியவற்றில் அடங்கும். இது டிஆர்ஜிஸ் இம்யூனோகுளோபினின் தடுப்புமிகு நிர்வாகத்தின் பிரச்சினைக்கு தீர்வு காண வேண்டும் - டி-ஐஜிஜி - பிரசவத்திற்குப் பிறகு. உட்புற கருப்பொருள் சேதம் (மறைமுக கூம்பு மாதிரிகளில் 1: 8 க்கும் மேற்பட்ட ஆன்டிபொடி திடல்) ஆபத்தான சூழ்நிலைகளில், அம்மினோசென்சிசிஸ் பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தின் உறுதிப்பாடு மற்றும் நிர்வாகத்தின் தந்திரோபாயங்களைத் தொடர்ந்து தேர்வு செய்தல் ஆகியவற்றைக் குறிக்கின்றது. கர்ப்பத்தின் 28-வது வாரம் வாரத்தில் ஒரு பெண் உணர்திறன் D-IgG யை நிர்வகிப்பது சிறந்தது.
200-500 MCG மருந்தின் முதல் 36-72 மணி நேரத்திற்குள் D-IgG வின் எதிர்ப்பு தடுப்பு நிர்வாகம் மிகச் சிறந்தது. இந்த நிகழ்வில், குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியை அடக்குதல் மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்பத்தின் போக்கில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோயின் அதிர்வெண்ணில் 10 % க்கும் அதிகமாகும் . இம்யூனோகுளோபூலின் அறிமுகப்படுத்தலுக்கான அறிகுறி Rh-negative primipara பெண் Rh- நேர்மறை குழந்தை பிறந்ததாகும், இது தாயின் இரத்த அமைப்பு AB0 உடன் பொருந்துகிறது.
மாற்றத்தக்க ஹீமோலிடிக் அனீமியா
தன்னுடனான ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவால் பாதிக்கப்பட்ட தாய்மாரிகளிலிருந்து ஆன்டிபாடிகளை மாற்றுதல் மூலமாக இது ஏற்படுகிறது; ஆன்டிபாடிகள் தாய் மற்றும் குழந்தை இருவருக்கும் எரித்ரோசைட்டிகளின் பொதுவான ஆன்டிஜெனுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. பிறந்த குழந்தைகளில் டிரான்ஸ்மிமொன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா முறையான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, 28 நாட்களில் தாய்வழி ஆன்டிபாடிகள் (ஐ.ஜி.ஜி) அரை வாழ்வை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு காட்டப்படவில்லை.
ஹீட்டோரைம்ன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா
இரத்த சிவப்பணு நோய் எதிர்ப்புத் திறனளிக்கும் புரதவகை மருந்து, வைரஸ், பாக்டீரியா தோற்றம் மேற்பரப்பில் நிலைப்பாடு இணைந்துள்ளது. எரித்ரோசைட் நோய் எதிர்ப்புத் திறனளிக்கும் புரதவகை-ஆன்டிபாடி எதிர்வினை (உடல் "வெளிநாட்டு" ஆன்டிஜென்களை ஆன்டிபாடிகள் தயாரிக்கிறது) இது ஒரு சீரற்ற இலக்கு செல் உள்ளது. நோயெதிர்ப்பு ஹெமோலிசிஸ் கொண்ட 20% நோயாளிகளில், மருந்துகளின் பங்கு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. போன்ற பென்சிலின் மற்றும் செஃபலோஸ்போரின் பல மருந்துகள், இதனால் ஒரு செங்குருதியம்-சிக்கலான மருந்து எதிராக ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியில் வழிவகுக்கும், அதன் ஆன்டிஜெனிக் பண்புகளை மாற்றுவதில், செங்குருதியம் சவ்வு இணைக்கப்பட்டுள்ளது. செங்குருதியம் அழிவுகளையும் ஒரு மும்மை நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் (செங்குருதியம் சவ்வு புரதம் - - மருந்து IgG -இன் இன் ஃபேப் துண்டு) அமைக்க போன்ற phenacetin, சல்போனமைடுகள், டெட்ராசைக்ளின்கள் PASK, isoniazid, ஹைட்ரோகுளோரோதையாசேட், குயினைன் மற்றும் quinidine பிற மருந்துகளும் வேண்டும். நோய்எதிர்ப்புஆற்றல் மற்றும் மருந்து வடிவம் செங்குருதியம் சவ்வுகளின் புரதங்களை nonspecifically பிணைக்க நிறைவுடன் செயல்படுத்த நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களில். ஆன்டிபாடி மருந்துக்கு எதிராகவும், சவ்வு புரதத்திற்கு எதிராகவும் இயக்கப்படுகிறது. ஆல்ஃபா-Methyldopa, லெவோடோபா, மருந்துகளாவன ப்ரோகைனைமைடு, இபுப்ரூஃபன், டிக்லோஃபெனக், tioridizin மற்றும் ஒரு செங்குருதியம் சவ்வு புரதம் எதிராக அல்ல மருந்து எதிராக ஆண்டிபாடிகளின் இண்டர்ஃபெரான் காரணம் உருவாக்கம். இது நேர்மறையான நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை ஆல்பா-Methyldopa பெறும் நோயாளிகள் 10-20% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது என்று கண்டறியப்பட்டது, ஆனால் இரத்தமழிதலினால் மட்டுமே 2-5% ஏற்படுகிறது. Cephalothin (IgG -இன் உட்பட புரதங்கள், டிரான்ஸ்பெரின், அல்புமின், மற்றும் fibrinogen நிரப்புக்கூறு) பிளாஸ்மா புரதங்கள் குறிப்பிடப்படாத பிணைப்பு ஏற்படுகிறது செங்குருதியம் மென்சவ்வுடன். கூம்பில்ஸ் சோதனை நேர்மறையானது, ஆனால் ஹெமோலிசிஸ் அரிதானது.
Heteroimmune ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்பது மருத்துவ படத்தில் ஒவ்வாத வெப்ப ஆக்ளூட்டினின்களின் தன்னியக்க தடுப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு ஒத்ததாகும். நோய் கண்டறிதல் சாதகமாகும், சிகிச்சை முடிவை நீக்குவதன் மூலம், சிகிச்சை முடிந்தால், மருந்துகளை இரத்து செய்வதன் மூலம், தொற்றுநோயைத் தீர்ப்பதன் மூலம் இது முடிகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு சாத்தியம் மற்றும் இரத்த சோகை தீவிரத்தன்மை காரணமாக உள்ளது. இரத்தம் உறிஞ்சும் சிகிச்சை என்பது ஐஓஐமினிமனிசத்தின் தீவிரத்தோடு தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை.
தன்னுடனான ஹீமோலிடிக் அனீமியா
நோயாளியின் உடலில் இந்த ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவின் மாறுபாட்டினால், அவற்றின் சொந்த மாறாத எரித்ரோசைட் ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. எந்த வயதிலும் உள்ளனர்.
எதிரியாக்கி erythrokaryocytes எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் புற இரத்த செங்குருதியம் எதிரியாக்கி நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட தனிமைப்படுத்தி ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை செல் ஆண்டிபாடிகளின் நோக்குநிலை பொறுத்து.
தன்நோயெதிர் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை அதனுடன் முக்கிய நோய்க்கூறு செயல்முறை - லிம்போற்றோபிக் கோளாறுகள் (நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா, லிம்போமா), தொகுதிக்குரிய இணைப்பு திசு நோய் (அமைப்பு ரீதியான செம்முருடு, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி) அல்லது நோய்த்தடுப்புக்குறை நிலைகளும் இரண்டாம் நிலை அல்லது நோய்க் குறி கருதப்படுகின்றன. தன்னுடல் தாங்குதிறன் ஹீமோலெடிக் அனீமியாவுக்கு காரணமாகும் ஏற்படுத்த முடியவில்லை என்றால், தான் தோன்று ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை பற்றி சொல்ல.
வெப்பநிலையானது ஆன்டிபாடிகள் எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் கண்டறிகிறார்கள் மற்றும் இரத்தச் சிவப்பணுச் சிதைவு தூண்ட தங்கள் திறனை பதிலுரைக்கின்றனர்: தன்நோயெதிர் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை தங்கள் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தலையிட்டுச் சமரசம் குணவியல்புகளுக்கும் வகைப்பிரிக்கப்படுகிறது. வெப்பநிலை 36 ° C வெப்பநிலையில் எரித்ரோசைட்ஸை இணைக்கும் ஆன்டிபாடிஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஆன்டிபாடிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது - எரிசோரோசைட்டுகள் 26 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையில் எதிர்வினை குளிர்காலத்தில் எரித்ரோசைட்டிகளுக்கு பிணைப்பு, மற்றும் வெப்பமண்டலத்தில் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுவதால், ஆன்டிபாடிகள், பிஃபாசிக் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. ஆன்டிபாடிகள் இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஒட்டு முடிந்தது இருந்தால், அவர்கள் திரட்சி ஊக்கிகளை (முழுமையான அல்லது முற்றுபெறாதது), அவர்கள் நிறைவுடன் செயல்படுத்த மற்றும் intravascular இரத்தமழிதலினால் ஏற்படும் என்றால், நாம் குருதிச்சாறு இளக்கிகள் பற்றி பேசுகிறீர்கள் அழைக்கப்படுகின்றன.
குறிப்பிட்டுள்ள அறிகுறிகளின் படி, பின்வரும் வகைகளை ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா வேறுபடுத்துகிறது:
- முழுமையற்ற வெப்ப agglutinins கொண்ட;
- paroxysmal குளிர் ஹீமோகுளோபினுரியா (டொனட்- Landsteiner இரண்டு கட்ட Hemolysins உடன் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா);
- முழு குளிர் agglutinins கொண்டு.
எப்போதாவது, வெப்ப agglutinins முழுமையான மற்றும் IgM வர்க்கம் சேர்ந்தவை இருக்கலாம். மேலும் விவரித்தார் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை வெப்பம் மற்றும் குளிர் ஆன்டிபாடிகள், குறிப்பாக இணைந்து வழக்குகள் எப்ஸ்டீன்-பார் நச்சுக்கிருமி தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் ஆன்டிபாடிகள் ஒரு பரவலான உற்பத்தி செய்யும் B வடிநீர்செல்களின் பெரும் குளம் செயல்படுத்துகிறது பிறகு உள்ளன.
நோய்க்காரணவியலும் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை தான் தோன்று மூலம் அல்லது தொற்று நோய்கள், நோய்த்தடுப்புக்குறை நோய்த்தொகைகளுடனும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், லிம்போற்றோபிக் நோய்த்தாக்கங்களுக்கான [நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா (சிஎல்எல்), லிம்போமா], கட்டிகள், மருந்துகள் ஆட்படுவதன் இரண்டாம் நிலை தாக்கமாகலாம்.
[