தசைக் களைப்பு

தசை மயஸ்தீனியா என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இது தசை பலவீனம் மற்றும் சோர்வு போன்ற அத்தியாயங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நகைச்சுவை மற்றும் செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு காரணிகளால் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளை அழிப்பதால் ஏற்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் இளம் பெண்கள் மற்றும் வயதான ஆண்களை பாதிக்கிறது, இருப்பினும் இது எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். தசை மயஸ்தீனியாவின் அறிகுறிகள் தசை பதற்றத்தால் மோசமடைகின்றன மற்றும் ஓய்வு மூலம் நிவாரணம் பெறுகின்றன. இது எட்ரோஃபோனியத்தை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது, இது குறுகிய காலத்திற்கு பலவீனத்தைக் குறைக்கிறது. தசை மயஸ்தீனியா சிகிச்சையில் ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள், தைமெக்டோமி மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

தசைக் களைப்பு என்பது எலும்பு தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் நோயியல் சோர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும். தசைக் களைப்பு ஏற்படுவது வருடத்திற்கு 100,000 மக்கள்தொகையில் 1 க்கும் குறைவான வழக்குகளாகும், மேலும் இதன் பரவல் 100,000 மக்கள்தொகையில் 10 முதல் 15 வழக்குகள் வரை உள்ளது. 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட இளம் பெண்கள் மற்றும் ஆண்களில் தசைக் களைப்பு மிகவும் பொதுவானது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

மயஸ்தீனியாவின் காரணங்கள்

போஸ்ட்சினாப்டிக் அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளின் மீதான ஆட்டோ இம்யூன் தாக்குதலின் விளைவாக மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் ஏற்படுகிறது, இது நரம்புத்தசை பரவலை சீர்குலைக்கிறது. ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் உருவாவதைத் தூண்டுவது எது என்பது தெரியவில்லை, ஆனால் இந்த நோய் தைமஸ் நோயியல், தைரோடாக்சிகோசிஸ் மற்றும் பிற ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது. நோயின் வளர்ச்சியில் தைமஸின் பங்கு தெளிவாக இல்லை, ஆனால் 65% மயஸ்தீனியா நிகழ்வுகளில் தைமஸ் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் ஆகும், மேலும் 10% இல் தைமோமா உள்ளது. தொற்றுகள், அறுவை சிகிச்சை மற்றும் சில மருந்துகள் (எ.கா., அமினோகிளைகோசைடுகள், குயினின், மெக்னீசியம் சல்பேட், புரோகைனமைடு, கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள்) ஆகியவை முன்னறிவிக்கும் காரணிகளில் அடங்கும்.

மயஸ்தீனியாவின் அரிய வடிவங்கள். கண் வடிவத்தில், கண்ணின் வெளிப்புற தசைகள் மட்டுமே பாதிக்கப்படுகின்றன. பிறவி மயஸ்தீனியா என்பது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரம்பரை கொண்ட ஒரு அரிய நோயாகும். இது ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையின் விளைவை விட போஸ்ட்சினாப்டிக் ஏற்பியின் கட்டமைப்பு கோளாறுகளின் விளைவாகும். கண் மருத்துவம் பொதுவானது.

மயஸ்தீனியாவால் பாதிக்கப்பட்ட தாய்மார்களைக் கொண்ட குழந்தைகளில் 12% பேர் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் மயஸ்தீனியாவுடன் பிறக்கின்றனர். இது நஞ்சுக்கொடி வழியாக IgG ஆன்டிபாடிகளின் செயலற்ற ஊடுருவலால் ஏற்படுகிறது. குழந்தையின் இரத்தத்தில் ஆன்டிபாடி டைட்டர் குறைவதற்கு இணையாக, பொதுவான தசை பலவீனம் சில நாட்களில் - வாரங்களில் கடந்து செல்கிறது.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் - என்ன நடக்கிறது?

[ 4 ], [ 5 ]

மயஸ்தீனியாவின் அறிகுறிகள்

தசைக் களைப்பு, இருமுனைத் தசைப் பிடிப்பு மற்றும் உடற்பயிற்சிக்குப் பிறகு தசை பலவீனம் ஆகியவை மயஸ்தீனியாவின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும். ஓய்வுக்குப் பிறகு பலவீனம் மறைந்துவிடும், ஆனால் மீண்டும் மீண்டும் உடற்பயிற்சி செய்வதன் மூலம் மீண்டும் ஏற்படுகிறது. 40% வழக்குகளில், கண் தசைகள் ஆரம்பத்தில் பாதிக்கப்படுகின்றன, பின்னர் இந்த காயத்தின் பரவல் 85% ஐ அடைகிறது. முதல் 3 ஆண்டுகளில், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், செயல்முறை பொதுவானதாகிறது. கைகால்களின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் பலவீனம் பொதுவானது. சில நேரங்களில் நோயாளிகள் பவுல்வர்டு கோளாறுகள் (எ.கா., குரல் மாற்றங்கள், நாசி மீள் எழுச்சி, மூச்சுத்திணறல், டிஸ்ஃபேஜியா) பற்றி புகார் கூறுகின்றனர். இந்த வழக்கில், உணர்திறன் மற்றும் ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகள் மாறாது. கோளாறுகளின் தீவிரம் பல மணிநேரங்கள் - நாட்கள் வரை ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும்.

தசைக் மயஸ்தீனிக் நெருக்கடி - கடுமையான பொதுவான டெட்ராபரேசிஸ் அல்லது சுவாச தசைகளின் உயிருக்கு ஆபத்தான பலவீனம், சுமார் 10% வழக்குகளில் உருவாகிறது. இது பெரும்பாலும் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை செயல்படுத்தும் ஒரு தொற்றுடன் தொடர்புடையது. சுவாசக் கோளாறு தொடங்கியவுடன், சுவாசக் கைது மிக விரைவாக ஏற்படலாம்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் - அறிகுறிகள்

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோய் கண்டறிதல்

புகார்கள், மருத்துவ படம் மற்றும் சிறப்பு ஆய்வுகளின் தரவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. காயத்தை மதிப்பிடுவதற்கு, நோயாளி சோர்வு ஏற்படும் வரை தசையை இறுக்கச் செய்யுமாறு கேட்கப்படுகிறார் (எ.கா., ptosis ஏற்படும் வரை கண்களைத் திறந்து வைத்திருங்கள், அல்லது பேச்சு பலவீனமடையும் வரை சத்தமாக எண்ணுங்கள்); பின்னர் 2 மி.கி எட்ரோஃபோனியம், ஒரு குறுகிய-செயல்பாட்டு ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்து (<5 நிமிடம்), நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. எந்த பாதகமான எதிர்வினைகளும் (எ.கா., பிராடி கார்டியா, ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் பிளாக்) 30 வினாடிகளுக்குள் ஏற்படவில்லை என்றால், மற்றொரு 8 மி.கி. செலுத்தப்படுகிறது. நேர்மறை சோதனைக்கான அளவுகோல் தசை செயல்பாட்டை விரைவாக (<2 நிமிடம்) மீட்டெடுப்பதாகும். மயஸ்தீனியாவின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சோதனை நேர்மறையாக உள்ளது, பல நரம்புத்தசை நோய்களைப் போலவே. சோதனையைச் செய்வது கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடி காரணமாக அதிகரித்த பலவீனத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும் (கீழே காண்க). சோதனையின் போது ஒரு புத்துயிர் கருவி மற்றும் அட்ரோபின் (ஒரு மருந்தாக) கையில் இருக்க வேண்டும்.

தெளிவான நேர்மறையான ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் சோதனையுடன் கூட, நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இரத்த சீரத்தில் உள்ள அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் அளவைக் கண்டறிந்து EMG நடத்துவது அவசியம். பொதுவான மயஸ்தீனியாவின் 90% வழக்குகளிலும், கண் வடிவத்தின் 50% வழக்குகளிலும் மட்டுமே ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. ஆன்டிபாடிகளின் அளவு நோயின் தீவிரத்தோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை.

மயஸ்தீனியாவால் பாதிக்கப்பட்ட 60% பேரில் EMG-யில் தூண்டுதல்களின் வெடிப்புடன் (1 வினாடிக்கு 2-3) தூண்டுதல், செயல் திறன்களின் வரிசையில் வீச்சில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவை வெளிப்படுத்துகிறது.

தசைக் களைப்பு கண்டறியப்பட்டவுடன், தைமோமாவைக் கண்டறிய மார்பின் CT அல்லது MRI ஸ்கேன் செய்யப்படுகிறது. தசைக் களைப்புடன் அடிக்கடி வரும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களைக் கண்டறிய ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன (எ.கா., வைட்டமின் பி12 குறைபாடு _, தைரோடாக்சிகோசிஸ், முடக்கு வாதம், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்). நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் (எ.கா., கட்டாய உயிர் திறன்) சுவாசக் கைது அபாயத்தை மதிப்பிட உதவுகின்றன. தசைக் களைப்பு நெருக்கடியில், நோய்த்தொற்றின் மூலத்தை அடையாளம் காண்பது அவசியம்.

மயஸ்தீனியா - நோய் கண்டறிதல்

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் சிகிச்சை

சுவாசக் கைது நோயாளிகளுக்கு இன்ட்யூபேஷன் மற்றும் இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்படுகிறது. ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் புகார்களைத் தணிக்கின்றன, மேலும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் தைமெக்டோமி ஆகியவை ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினையின் தீவிரத்தைக் குறைக்கின்றன. பிறவி மயஸ்தீனியாவில், ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பயனற்றவை மற்றும் அவற்றைப் பயன்படுத்தக்கூடாது.

மயஸ்தீனியாவின் அறிகுறி சிகிச்சை

அறிகுறி சிகிச்சையின் அடிப்படை - ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் - நோய்க்கான காரணத்தைப் பாதிக்காது, அரிதாகவே அனைத்து புகார்களையும் குறைக்கின்றன, மேலும் தசைக் களைப்பு அவற்றின் பயன்பாட்டிற்கு பயனற்றதாக மாறக்கூடும். பைரிடோஸ்டிக்மைன் ஒவ்வொரு 3-4 மணி நேரத்திற்கும் 30-60 மி.கி வாய்வழியாகத் தொடங்குகிறது, மேலும் பொறுத்துக்கொள்ளப்பட்டால், ஒரு நாளைக்கு 6-8 முறை அதிகபட்சமாக 180 மி.கி ஆக அதிகரிக்கப்படுகிறது. கடுமையான டிஸ்ஃபேஜியா ஏற்பட்டால், குறிப்பாக காலையில், 180 மி.கி நீடித்த-வெளியீட்டு காப்ஸ்யூல்களை இரவில் எடுத்துக்கொள்ளலாம், ஆனால் அவற்றின் விளைவு பலவீனமாக இருக்கும். பேரன்டெரல் நிர்வாகம் அவசியமானால் (உதாரணமாக, டிஸ்ஃபேஜியா காரணமாக), நியோஸ்டிக்மைனைப் பயன்படுத்தலாம் (1 மி.கி 60 மி.கி பைரிடோஸ்டிக்மைனுக்கு ஒத்திருக்கிறது). ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் வயிற்று வலி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கை ஏற்படுத்தும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், அட்ரோபின் 0.4-0.6 மி.கி வாய்வழியாகவோ அல்லது 15 மி.கி 3-4 முறை புரோபாந்தெலின் ஒரு நாளைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடி என்பது நியோஸ்டிக்மைன் அல்லது பைரிடோஸ்டிக்மைனின் அதிகப்படியான அளவு காரணமாக ஏற்படும் தசை பலவீனமாகும். லேசான நெருக்கடியை தன்னிச்சையான மயஸ்தீனியா மோசமடைவதிலிருந்து வேறுபடுத்துவது கடினமாக இருக்கலாம். இருப்பினும், கடுமையான கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடி அதிகப்படியான கண்ணீர் வடிதல், மிகை உமிழ்நீர், டாக்ரிக்கார்டியா மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதேசமயம் மயஸ்தீனியா அப்படி இல்லை. சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்கும் நோயாளிகள் மோசமடையும்போது, சில மருத்துவர்கள் எட்ரோஃபோனியம் பரிசோதனையை மேற்கொள்கிறார்கள், ஏனெனில் இது மயஸ்தீனிக் நெருக்கடியில் மட்டுமே நேர்மறையானது, கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடியில் அல்ல. மற்றவர்கள் சுவாச ஆதரவை வழங்குவதையும், பல நாட்களுக்கு ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளை நிறுத்துவதையும் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் இம்யூனோமோடூலேட்டரி சிகிச்சை

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினையை அடக்கி நோயின் போக்கை மெதுவாக்குகின்றன, ஆனால் புகார்களில் விரைவான குறைப்பை வழங்காது. இம்யூனோகுளோபுலின் 400 மி.கி / கி.கி 5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1 முறை நரம்பு வழியாக செலுத்தப்பட்டால், 70% வழக்குகளில், 1-2 வாரங்களில் முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது.

பராமரிப்பு சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பொதுவாகத் தேவைப்படுகின்றன, ஆனால் தசைக் மயஸ்தீனியா நெருக்கடியில் அவை உடனடி விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை, மேலும் அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்குப் பிறகு, பாதிக்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் கூர்மையான சரிவு ஏற்படுகிறது. எனவே, அவை ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 20 மி.கி.யுடன் தொடங்கி, ஒவ்வொரு 2-3 நாட்களுக்கும் டோஸ் 5 மி.கி. அதிகரித்து 60-70 மி.கி. வரை அதிகரிக்கப்பட்டு, பின்னர் ஒவ்வொரு நாளும் 1 டோஸுக்கு மாறுகின்றன. பல மாதங்களுக்குப் பிறகு முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது; பின்னர் டோஸ் தேவையான குறைந்தபட்சமாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

அசாதியோபிரைன் 2.5-3.5 மி.கி/கி.கி ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை எடுத்துக்கொள்வது குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளைப் போலவே பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், இருப்பினும் இது பல மாதங்களுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்காது. சைக்ளோஸ்போரின் 2-2.5 மி.கி/கி.கி வாய்வழியாக தினமும் இரண்டு முறை எடுத்துக்கொள்வது குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் அளவைக் குறைக்கலாம். இந்த மருந்துகளுக்கு சிறப்பு எச்சரிக்கை தேவை. மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் மைக்கோபீனோலேட் மொஃபெட்டில் ஆகியவை பயனுள்ளதாக இருக்கலாம்.

60 வயதுக்குட்பட்ட பொதுவான தசைக் களைப்பு உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு தைமெக்டமி பொருத்தமானது. தைமோமாவின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். பின்னர், 80% நிகழ்வுகளில் நிவாரணம் அல்லது பராமரிப்பு சிகிச்சையைக் குறைத்தல் சாத்தியமாகும்.

மயஸ்தெனிக் நெருக்கடியின் போதும், சிகிச்சைக்கு பயனற்ற நோயாளிகளுக்கு தைமெக்டமிக்கு முன்பும், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

மயஸ்தீனியா - சிகிச்சை