கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் - என்ன நடக்கிறது?
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மயஸ்தீனியா கிராவிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
மயஸ்தீனியா என்பது ஆட்டோஆன்டிபாடிகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்பட்டு டி-செல் செயல்பாட்டைச் சார்ந்து இருக்கும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய்க்கு ஒரு சிறந்த எடுத்துக்காட்டு. மயஸ்தீனியாவில் முக்கிய உடலியல் மற்றும் உருவ மாற்றங்கள் நரம்புத்தசை சந்திப்பில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன மற்றும் முதன்மையாக அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸுக்கு ஆன்டிபாடிகளைச் சார்ந்துள்ளது, இது தசை போஸ்ட்சினாப்டிக் சவ்வில் அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸின் அளவைக் குறைக்கிறது. இம்யூனோஎலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் படி, மயஸ்தீனியாவில் IgG மற்றும் நிரப்பு நரம்புத்தசை சந்திப்பில் படிகின்றன.
மயஸ்தீனியாவில் உள்ள தசைச் சாறுகளில், IgG அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸுடன் கூடிய ஒரு வளாகத்தில் காணப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸின் அளவு குறைகிறது, போஸ்ட்சினாப்டிக் மென்படலத்தின் கட்டமைப்பு கணிசமாக எளிமைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் புதிய AChR களை இணைக்கும் மென்படலத்தின் திறன் குறைகிறது. இந்த மாற்றங்கள் ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் ஏற்பிகளின் இணக்கம் (உள்மயமாக்கல்) மற்றும் சிதைவு (ஆன்டிஜெனிக் பண்பேற்றம்) அல்லது ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் நிரப்புதலின் செல்வாக்கின் கீழ் போஸ்ட்சினாப்டிக் மென்படலத்தின் கட்டமைப்பிற்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படலாம். பெறப்பட்ட தரவு இரண்டு செயல்முறைகளும் நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் கோளாறுக்கு வழிவகுக்கும் என்பதைக் காட்டுகிறது. மயஸ்தீனியாவில், நரம்புத்தசை சந்திப்பின் பகுதியில் நிரப்பியின் சவ்வு தாக்குதல் வளாகம் காணப்படுகிறது, மேலும் சவ்வு தாக்குதல் வளாகத்தைக் கொண்ட வெசிகிள்கள் விரிவாக்கப்பட்ட சினாப்டிக் பிளவில் அமைந்துள்ளன. இந்த நிரந்தர செயல்முறையின் விளைவாக, அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸின் அளவு குறைகிறது மற்றும் நரம்புத்தசை சந்திப்பு பகுதியின் அமைப்பு சிதைகிறது. அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸின் குறைவு, ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸுக்கு இடையில் குறுக்கு இணைப்புகள் உருவாகுவதாலும், அதைத் தொடர்ந்து அவற்றின் உள்மயமாக்கல் மற்றும் சிதைவு ஏற்படுவதாலும் ஏற்படலாம். இதனால், மயஸ்தீனியாவில் நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் தொந்தரவுக்கான காரணம் ஆன்டிஜென் பண்பேற்றம் மற்றும் நிரப்பு மூலம் மத்தியஸ்தம் செய்யப்பட்ட சேதத்தின் கலவையாக இருக்கலாம். மனிதர்களிடமிருந்து எலிகளுக்கு மயஸ்தீனியாவை செயலற்ற முறையில் மாற்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறு, மயஸ்தீனியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நகைச்சுவை வழிமுறைகளின் முக்கிய பங்கைக் குறிக்கிறது, ஆன்டிபாடிகள் தாங்களாகவே நரம்புத்தசை சந்திப்பின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கும் என்பதைக் காட்டுகிறது.
AChR-க்கு ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தியைத் தூண்டும் காரணிகள் இன்னும் தெரியவில்லை. மனித அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் மற்றும் பல பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ் ஆன்டிஜென்களில் பொதுவான எபிடோப்களைக் கண்டறிவது மூலக்கூறு மிமிக்ரியின் சாத்தியமான பங்கைக் குறிக்கிறது. இருப்பினும், மயஸ்தீனியாவில் பாலிக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் வைரஸை தனிமைப்படுத்த அல்லது சில பாக்டீரியா ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் தனித்தன்மையை அடையாளம் காணும் முயற்சிகள் தோல்வியடைந்துள்ளன. எனவே, ஒற்றை எபிடோப்புடன் மூலக்கூறு மிமிக்ரியின் அனுமானம் மயஸ்தீனியாவில் நோயெதிர்ப்பு மாற்றங்களின் அம்சங்களை விளக்க முடியாது. AChR-க்கு ஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்வதற்கு CD4+ லிம்போசைட்டுகள் (T-உதவியாளர்கள்) மற்றும் B-லிம்போசைட்டுகள் இரண்டும் தேவை என்பது அறியப்படுகிறது. மயஸ்தீனியாவின் பரிசோதனை மாதிரிகள், டி-லிம்போசைட்டுகளுக்கு அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸை வழங்குவதன் மூலம் நோயியல் நோயெதிர்ப்பு செயல்முறை தொடங்கப்படுகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது. மயஸ்தீனியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் தைமஸ் ஈடுபட்டுள்ளது என்பதில் சந்தேகமில்லை. மயஸ்தீனியா உள்ள 70% நோயாளிகளில், சுரப்பியில் முளை மையங்கள் இருப்பதால் தைமஸ் ஹைப்பர் பிளாசியா கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் 15% நோயாளிகளில், தைமோமா நோயறிதலின் போது அல்லது அதற்குப் பிறகு கண்டறியப்படுகிறது. எனவே, மயஸ்தீனியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் முதல் செயல்முறைகள் தைமஸின் மாற்றப்பட்ட நுண்ணிய சூழலில் நிகழ்கின்றன என்று கருதலாம். இருப்பினும், அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் ஆன்டிஜென்கள் தைமஸில் எவ்வாறு முடிவடைகின்றன (ஒருவேளை, அவற்றின் மூலமானது தைமஸின் மயோயிட் செல்கள்), மற்றும் தைமஸ் எவ்வாறு T மற்றும் B செல்களின் தொடர்புகளை ஊக்குவிக்கிறது, இது AChR க்கு ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை தீர்மானிக்க கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவை. மயஸ்தீனியாவில், நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினை தூண்டப்படும் எந்த ஒற்றை ஆதிக்கம் செலுத்தும் AChR எபிடோப்பும் அடையாளம் காணப்படவில்லை, அல்லது அதனுடன் தொடர்புடைய T செல் வகையும் இல்லை. இந்த உண்மை, அதே போல் AChR எபிடோப்கள் சாதாரண நிலைகளிலும் மயஸ்தீனியாவிலும், மயஸ்தீனியாவில் நோயெதிர்ப்பு நோயியல் செயல்முறைகளைத் தொடங்குவதில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு குறைபாட்டிற்கான சாத்தியமான பங்கைக் குறிக்கின்றன.
[