மியாசெனிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Myasthenic Lambert-Eaton நோய்க்குறி உடற்பயிற்சி போது சோர்வு மற்றும் தசை சோர்வு வகைப்படுத்தப்படும், இது மிக குறைந்த உச்சங்கள் மற்றும் உடற்பகுதியில் துணை பகுதியாக உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் சில நேரங்களில் myalgias சேர்ந்து. லம்பேர்ட்-ஈட்டனின் மயக்க மருந்து நோய்க்குறியின் மேற்புற மூட்டுகள் மற்றும் வெளிப்புற தசைகள் ஆகியவற்றின் ஈடுபாடு மிஸ்டீனியா கரிவிஸைக் காட்டிலும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.
லாம்பர்ட்-ஈட்டன் சிண்ட்ரோம் தசைக்களைப்பு நோயாளிகள் உட்கார்ந்த அல்லது படுத்து இருந்து நிற்க செய்வது மிகவும் கடினமாகும். எனினும், குறுகிய கால அதிகபட்ச சாத்தியமான தன்னார்வ தசை பதற்றம் தற்காலிகமாக அவர்களின் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது. தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு கடுமையான சுவாச தசை பலவீனம் அரிய என்றாலும் இதனால் இந்த பிரச்சனை, சில நேரங்களில் நோய்க்கான முக்கிய வெளிப்பாடாக இது பற்றி அறிந்துக் நோயாளியின் உயிரை காப்பாற்ற முடியும். தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஒளி, குற்றுநிலை, மற்றும் பலவீனம் ஆகியவற்றை செய்ய வியர்த்தல், மாணவர்களின் எதிர்வினை இழப்பு, உமிழ்நீர் குறைவு ஏற்படுகிறது, இது தன்னியக்க செயல் பிறழ்ச்சி, வளர்ந்து கொண்டு வருகின்றது. வலுவிழந்த அல்லது விழும் ஆழமான தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள் பெரும்பாலான நோயாளிகள், ஆனால் அவர்கள் சுருக்கமாக சாதாரண ஒரு குறுகிய அதிகபட்ச தசை பதற்றம் பிறகு, நிர்பந்தமான ஏற்படுவதற்கு காரணமாக குத்தி தசைநார் மீது திரும்ப முடியும்.
[என்ன லாஸ்டெர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம் மாயஸ்தீனிக் ஏற்படுகிறது?
மியாஸ்டெனிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் பெண்களை விட ஆண்கள் ஏற்படுகிறது. கிட்டத்தட்ட மூன்றில் இரண்டு பங்கு நோயாளிகள், குறிப்பாக 40 வயதிற்கு மேற்பட்டவர்கள், மார்டெனெனிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம் ஒரு புற்றுநோயற்ற தன்மைக்கு எதிராக ஏற்படுகிறது. ஏறக்குறைய 80 சதவிகிதம் சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோயாகும், இது லம்பேர்ட்-ஈடன் மயக்க மருந்து நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகையில் வெளிப்படையானதாக இருக்கலாம், ஆனால் சில ஆண்டுகளுக்கு பிறகு சிலநேரங்களில் கவனிக்கத்தக்கது. குறைவாக பொதுவாக, மார்டீனிக் லாம்பெர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறி வீரியம் அற்ற தன்மை கொண்ட உறவுகளோடு தொடர்புபட்டது.
மயெஸ்டெனிக் சிண்ட்ரோம் லம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்கிருமி நோய்
ஆராய்ச்சிபூர்வ தரவுகளுடன் ஒப்பிட்டு தொடர்புடைய தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் சிண்ட்ரோம் நரம்புத்தசைக்குரிய ஒலிபரப்பு மற்றும் தசை பலவீனம் ஆகியவற்றை மீறுவதாகும் மோட்டார் இழைகள் முனைகளிலிருந்து அசிடைல்கொலின்னின் வெளியீடு குறைந்துள்ளது குறிப்பிடுகின்றன. அது நோயியல் முறைகள் ஆட்டோ இம்யூன் வழிமுறைகள், முதன்மையாக எதிர்ப்பு சாத்தியமான சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் அல்லது சவ்வு கூறியல், இந்த சேனல்கள் மூலம் அதிகமாக கால்சியத்தை சேனல்கள் அல்லது கால்சியம் தற்போதைய எண்ணிக்கை மாற்றியமைக்கக்கூடிய தொடர்புடைய புரதங்கள் தொடங்குகிறது என்று நம்பப்படுகிறது.
தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் தோன்றும் முறையில் தடுப்பாற்றல் பொறிமுறைகள் பங்கு அனுமானத்தில் முதலில் மருத்துவ கண்காணிப்பின் அடிப்படையில் செய்யப்பட்டது. இதனால் அடிக்கடி சேர்க்கையை தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு, ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் (வீரியம் மிக்க கட்டிகள் இல்லாத நோயாளிகளிடத்திலும்) மூலமாகவோ அல்லது (வீரியம் மிக்க உடற்கட்டிகளைப் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு) பாராநியோப்பிளாஸ்டிக் நோய்த்தாக்கங்களுடன் பேத்தோஜெனிஸிஸ் தடுப்பாற்றல் பொறிமுறைகள் முக்கியத்துவம் வலுப்படுத்துகின்றது இருந்தது. நோய் எதிர்ப்பு பொறிமுறைகள் முக்கியத்துவம் முதல் நேரடியான ஆதாரம் தசைக்களைப்பு நிலை IgG -இன் மூலம் லாம்பர்ட்-ஈட்டன் உளவியல் குறைபாடு பண்பு உயிர்ப்பற்ற பரிமாற்றம் செய்வதன் மூலம் பெற்று வந்தது. ஊசி பிறகு, எலிகள் IgG -இன், தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் சிண்ட்ரோம் ஒரு நோயாளி பெறப்பட்ட, அங்கு நரம்பு முனைகளிலிருந்து தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு நோயாளிகளுக்கு விலா தசைகள் பயாப்ஸிகள் கண்டுபிடிக்கப்படும் என்று ஒத்த அசிட்டைல்காலின் ரிலீஸ் குறைப்பது, இருந்தது. பேத்தோபிஸியலாஜிகல் விளைவு செயலற்ற பரிமாற்ற அனுசரிக்கப்பட்டது இருந்தது அசிடைல்கொலின்னின் வெளியீடு மின் தூண்டல் மற்றும் பொட்டாசியம் தூண்டப்பட்ட மின் முனைவு மாற்றம் ஏற்படும் எங்கே வழக்கில். போஸ்ட்சினாப்டிக் மாற்றங்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன என்பதால், விளைவு காரணமாக presynaptic மோட்டார் நுனிகளில் செயலிழந்து போயிருந்தது காரணமாக உள்ளது.
IgG -இன் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் கால்சியம் செறிவு மாற்றங்கள் பயன்படுத்தி மோட்டார் இழைகள் முனைகளிலிருந்து இயல்பான நிலைக்கும் அசிடைல்கொலின்னின் வெளியீடு அதிகரிக்க கூடும் செயலற்ற பரிமாற்ற தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு பிறகு. இந்த IgG -இன் presynaptic சவ்வில் குறிப்பிட்ட மின்னழுத்தம் தடுக்கப்பட்ட கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் வழியாக கால்சியம் மீறும் குறிக்கிறது. இந்த சேனல்கள் மைய துகள்கள் பகுதியாக இருப்பதால், அது நோயாளிகளுக்கு நரம்பு நார்களின் முனையங்களில் மைய துகள்கள் உருவியலையும் இன் உறைந்த முறிவு கண்டறியப்பட்டது மாற்றம் எலக்ட்ரான் மைக்ரோஸ்கோபி தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு, மேலும் எலிகளில் பரபரப்பின்றி IgG -இன் பயன்படுத்தி நோய் மாற்றல் செய்த ஆச்சரியம் இல்லை . அது ஆதாரம் பணியாற்ற முடியும் மின்னழுத்த சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் நோய் எதிர்ப்பு தாக்குதல் போது தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் பேசப்படுவதாக. மேற்கொண்டு செய்யப்பட்ட ஆய்வுகளும் IgG -இன் தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு மணிக்கு, ஆன்டிஜெனிக் பண்பேற்றம் மூலம் மைய துகள்கள் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கவும் உறுதி செய்யப்பட்டது. குறிப்பிட்ட தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு IgG -இன் மேலும் மின்னழுத்த சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட துணை வகைகளை செயல்பாட்டை பாதிக்கும் நரம்பியத்தாண்டுவிப்பியாக வெளியீடு அனுதாபம் அல்லது parasympathetic நுனிகளில் தகர்க்க முடியாது.
வெளிச் சோதனை முறையில் குறிப்பிட்ட தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு ஆன்டிபாடிகள் கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் மற்றும் தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு தூண்டிய என்.எஸ்.சி.எச்.சி நோய் எதிர்ப்பு சக்தி முன்னிலையில் இடையே இணைப்பை உறுதிப்படுத்துகிறது சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய், உயிரணுக்களில் உள்ள கால்சியம் சேனல்கள் செயல்பாட்டை இடர்ப்பாடு என்பதை நிரூபித்துள்ளது. சாத்தியமான சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் அசிடைல்கோலின் presynaptic டெர்மினல்கள் பாலூட்டிகளின் வெளியீடு பாதிக்கும் P-மற்றும் Q வகை முக்கியமாக சேர்ந்தவை. இவ்வாறு, IgG -இன் என்றாலும் presynaptic மோட்டார் நுனிகளில் உள்ள தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு, வாய்ப்பு சிற்றணு நுரையீரல் புற்றுநோய், பலவீனமான கால்சியம் வெளியீடு உயிரணுக்களில் உள்ள கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் பல்வேறு வகையான எதிர்வினைப் புரியக்கூடியதாகும் தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு காரணமாக ப சேனல் வகை தங்கள் எதிர்வினையுள்ளதாக.
மனித சிறுமூளை மூலக்கூறு மற்றும் சேனல்கள் P மற்றும் Q-வகை எண்ணெய் உடன் immunoprecipitation முறையைப் பயன்படுத்தி, isotopically ஒரு voltage- முதல் 66 இல் 1125 (ஒமேகா conotoxin MVIIC) பெயரிடப்பட்ட தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் பெறப்பட்ட 72 சீரம் மாதிரிகள், அடையாளம் ஆண்டிபாடிகளின் வெளியே n- வகை சேனல்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மட்டுமே 24 72 வழக்குகளில் (33%) காணப்படும் போது, கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் zavivimym. இவ்வாறு, சாத்தியமான சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் P மற்றும் Q வகை தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு நோயாளிகளுக்கு பெரும்பான்மையினாரால் கண்டறியப்பட்டது நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, மற்றும் வெளிப்படையாக மீறல் நரம்புத்தசைக்குரிய ஒலிபரப்பு மத்தியஸ்தம். எனினும், முடிவுகளை பெயரிடப்பட்ட பிரித்தெடுக்கப்பட்டவைகளிலும் immunoprecipitation மூலம் பெறப்பட்ட போது இல்லை தங்களை கால்சியம் சேனல்களிலும் தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு புரதங்கள் ஆட்டோ இம்யூன் வினைகளின் இலக்கு இறுக்கமாக இணைக்கப்படுகின்றன புரிந்து கொள்ளப்பட முடியும். இந்த கருதுகோளின் நிராகரிக்க, அது கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் குறிப்பிட்ட புரத மூலக்கூறுகள் வினைபுரியும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி திறனை ஆர்ப்பாட்டம் நடத்தப் போவதாகக் என்று செய்யப்பட்டது. கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் P மற்றும் Q வகை ஒன்று அல்லது இரண்டு செயற்கை பெப்டைடுகளுடன் alpha2 துணையலகை உடலெதிரிகள் 13 30 தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் களில் கண்டு பிடிக்கப்பட்டது. மற்றொரு, மற்றும் 2 - - 30 சீரம் மாதிரிகளை ஆய்வு ஒன்று எபிடோப் 6 வினைபுரியும் 9 இருவரும் எபிடோப்களைக் கொண்டு. ஆகவே, இந்த தரவு சேர்கிறது, சாத்தியமான சார்ந்த கால்ஷியம் வாய்க்கால்கள் P மற்றும் Q வகை நோய் எதிர்ப்பு தாக்குதல் மிகப்பெரிய இலக்காக உள்ளன. எனினும் மிகப் ஆராய்ச்சி தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் போது பேத்தோபிஸியலாஜிகல் மாற்றங்கள் தொடர்புடைய எந்த பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் எபிடோப்களைக் இனம்காண தேவைப்படுகிறது.
ஆன்டிபாடிகள் மற்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் போலவே தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு பல புரதங்களுக்கு எதிராக இருக்கலாம். இவ்வாறு, தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோயாளிகளுக்கு கூட எலிகள் நோய்த்தடுப்பு மாதிரி தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் தூண்ட முடியும் synaptotagmin எதிரான பிறப்பொருளெதிரிகளைக், கண்டறியப்பட்டது. ஆண்டிபாடி synaptotagmin அடையாளம், இருப்பினும், தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் சிறிய பகுதியே. மேலும் ஆய்வு ஆன்டிபாடிகள் நோயாளிகள் இந்த சிறிய சதவீதம் குறைந்தது தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் தோன்றும் முறையில் எந்த முக்கியப் பங்கையும் ஒரு synaptotagmin விளையாட என்பதை தீர்மானிக்க தேவை அல்லது நெருக்கமாக மின்னழுத்த சார்ந்த கால்சியம் தொடர்பான புரதங்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உற்பத்தியை "ஆன்டிஜெனிக் ஒன்றுடன்" வெளிப்பாடு உள்ளது நோய்த்தடுப்பு முக்கியத்துவம் இல்லாத சேனல்கள்.
லேசெர்ட்-ஈடன் மயக்க மருந்து அறிகுறிகளின் அறிகுறிகள்
காரணமறியப்படா விருப்பத்தை தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் ஏற்படலாம் எந்த வயதிலும், பெண்கள் அதிகமாக காணப்படுகிறது, மற்றும் தைராய்டு கோளாறுகள், இளம்பருவ நீரிழிவு தசைக்களைப்புக்கும் உள்ளிட்ட பிற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், இணைந்து. தசை பலவீனத்தை விநியோகிப்பதன் மூலம் மயஸ்தீனிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம் பொதுவாக மஸ்தெனியாவில் இருந்து வேறுபடுகின்றது. அதே நேரத்தில் தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் அறிகுறிகள் மோட்டார் பலநரம்புகள் கூட உருவகப்படுத்த முடியும் நோய் மோட்டார் நியூரான்கள். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மற்றும் பிற நரம்பு நோய்கள் தவிர்ப்பதற்கு, கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகள் பெரும்பாலும் தேவைப்படும்.
மயெஸ்டெனிக் சிண்ட்ரோம் லம்பேர்ட்-ஈடன் கண்டறிதல்
மயெஸ்டெனிக் சிண்ட்ரோம் லம்பேர்ட்-ஈடன் நோயறிதலில், EMG குறிப்பாகப் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. EMG உடனான அதிகபட்ச சுமைக்கு பின் தசை வலிமையில் ஒரு குறுகிய கால அதிகரிப்பு, அதிகபட்ச தன்னிச்சையான முயற்சியில் M- பதில் அதிகரிப்புக்கு ஒத்துள்ளது. தூண்டுதல் ஒற்றை supramaximal நரம்பு தூண்டுதல் மீது எம் பதில் வீச்சுடன் வழக்கமாக குறைந்தாலோ அசிட்டைல்காலின் ரிலீஸ், பல நரம்புத்தசைக்குரிய இணையும் நடவடிக்கை ஆற்றல்களின் தலைமுறை பற்றாக்குறையான தொடர்புடைய, குறைக்கப்பட்டது. எனினும், அதிகபட்ச தன்னார்வ தசை பதற்றம் வீச்சு எம் பதில் காலத்தில் 10-20 கள், அசிடைல்கொலின்னின் வெளியீடு அதிகரித்து பிரதிபலிக்கும் அதிகரித்துள்ளது பிறகு. 5-10 கள் 10 Hz ஐ விட அதிகமான அதிர்வெண்ணில் தூண்டப்பட்டபோது, M-response இன் வீச்சு தற்காலிகமாக அதிகரிக்கிறது. 2-3 ஹெர்ட்ஸ் அதிர்வெண்ணைக் கொண்ட தூண்டிவிடுதல் குறைக்கப்பட்ட வீச்சு எம் பதிலை குறைத்தல் ஏற்படுத்தலாம் சுமை மீண்டும் மற்றும் 10-300% அதிகரித்துள்ளது எம் பதில் வீச்சுடன் பிறகு போது. ஊசி EMG உடன், மோட்டார் அலகுகளின் குறைந்த அளவிலான குறுகியகால சாத்தியக்கூறுகள் மற்றும் மாறிவரும் அதிகரித்த பாலிஃபாக்ஸ் திறன் ஆகியவை பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. தனிப்பட்ட இழைகள் EMG உடன், சராசரியான interpotential இடைவேளை மருத்துவத்தில் அப்படியே தசைகள் கூட அதிகரிக்கலாம், இது நரம்புத்தசை கடத்தலின் மீறலை பிரதிபலிக்கிறது. மோட்டார் பலநரம்புகள், மோட்டார் நியூரான் நோய் மற்றும் தசைக்களைப்பு இருந்து தசைக்களைப்பு நிலை லாம்பர்ட்-ஈட்டன் வேறுபடுத்தி அதிகபட்ச சுமை மற்றும் தூண்டுதல் உதவியால் EMG மாற்றங்கள்.
மடஸ்தினிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிண்ட்ரோம் உடன் தசை உயிரணுவைப் பற்றிய ஒரு ஆய்வு பொதுவாக நோயறிதலை வெளிப்படுத்தாது, ஆனால் சில நேரங்களில் முன்கணிப்பு மாற்றங்கள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, வகை 2 இழைகளின் வீச்சு. கிடைக்கப்பெறும் தரவுகள் நரம்புத் திசு பரவுதலின் குறைபாடுகளின் முக்கிய பாத்திரத்தை முக்கியமாகக் காட்டினாலும், முதன்மையாக ப்ரொஞ்சாபிக் முடிவுகளின் நிலைமையில், வழக்கமான எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பொதுவாக மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தாது. முடக்கம் மற்றும் வெட்டுதல் மூலம் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஒரு மேம்பட்ட முறை மட்டுமே குறிப்பிட்ட மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் இந்த முறை பொதுவாக மருத்துவ ஆய்வுகூடங்களில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
மடஸ்தினிக் சிண்ட்ரோம் லம்பேர்ட்-ஈடன் சிகிச்சை
தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு புற்று பின்னணியில் ஏற்படும் போது, சிகிச்சை கட்டிகள் போரிடுவதில் முதன்மையாகக் குறி வேண்டும். வெற்றிகரமான கட்டி சிகிச்சை அறிகுறிகள் மற்றும் MCLI பின்வாங்க வழிவகுக்கும். தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு பரவும்பற்றுகள் தொடர்புடைய இல்லை, அந்த சிகிச்சையுடன் நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகளை என்ற நோக்கத்தில் இயக்கப்பட்டது; கால்சியம் அதிகரிக்க வேண்டும். பிற்போக்குமுனையின் இறுதியில் மட்டத்தில் இருந்து பொட்டாசியம் வெளியீட்டை தடுப்பதன் மூலம் பிந்தைய அடைய முடியும். இந்த உடலியல் விளைவுகளைப் பெற, 3,4-டிமாயினீபிரிடைன் பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த சேர்மம் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயக்க மருந்து நோய்க்கான மோட்டார் மற்றும் தன்னியக்க வெளிப்பாட்டுகளின் தீவிரத்தை குறைக்க முடியும் என்பதைக் காட்டுகிறது. 3,4-டிமினியீபிரிடைனின் சிறந்த டோஸ் 15 முதல் 45 மி.கி / நாள் வரை மாறுபடுகிறது. 60 மி.கி / மணி நேரத்திற்கு மேலாக மருந்து எடுத்துக் கொள்வதால், வலிப்புத்தாக்கங்களின் வலிப்புடன் தொடர்புடையது. குறைந்த அளவு எடுத்துக்கொள்வதன் போது, பக்கெஷெஷியா, பக்கவிளைவுகள், வயிற்றுப்போக்கு, மற்றும் தசைபிடிப்பு போன்ற பக்க விளைவுகள் சாத்தியமாகும். தற்போது, மருந்து பரந்த மருத்துவ நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படவில்லை.
மடஸ்தினிக் லம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறி அறிகுறிகுறி முன்னேற்றம் குவாநிடீன் மூலம் அடையலாம், ஆனால் இந்த மருந்து மிகவும் நச்சுத்தன்மையுடையதாகும். அதே நேரத்தில் வெளியான செய்தியில் guanidine குறைந்த அளவுகளில் கலவையை (கீழே 1000 மிகி / நாள்) பைரிடோஸ்டிக்மைன் பாதுகாப்பான மற்றும் நீடித்த நோய்க் குறி விளைவு போது தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு உறுதி முடியும் உடன்.
தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு நீண்ட கால சிகிச்சை நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகளை மீது உயிரணுவாக கால்சியம் நுழைவு, மற்றும் சாத்தியமான சார்ந்த கால்சியம் சேனல் presynaptic டெர்மினல்கள் எதிராக ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியில் அதாவது கட்டுப்படுத்தும் முக்கிய காரணம் நீக்குவது இலக்காக வேண்டும். தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் நோய்த்தொகுப்பு கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் / வி இம்யூனோக்ளோபுலின் திறன் காட்டுகிறது போது. எனினும், இந்த நிதி பயன்பாட்டில் அனுபவம் வரையறுக்கப்பட்ட, அதன்படி, இந்தக் குறிப்பிட்ட நோயாளிக்கு சிகிச்சை ஒரு பகுத்தறிவு ரீதியான தேர்வு செய்ய முடியும் எந்த அடிப்படையில் எந்த தொடர்புடைய அறிவியல் விவரங்கள் இதுவரை தெளிவாக உள்ளது. ஒரு சீரற்ற, இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, 8 வார க்ராஸ்-ஓவர் 9 நோயாளிகளுக்கு சோதனையில் / வி இம்யூனோக்ளோபுலின் (2 நாட்களுக்கு 2 கிராம் / கிலோ) 2-4 வாரங்களுக்குப் பிறகு முன்னேற்றம் ஏற்படும், ஆனால் 8 வாரங்கள் இறுதிக்குள் சிகிச்சைக்குரிய விளைவு படிப்படியாக குறைவதற்கான. கால்சியம் சேனலுக்கு ஆன்டிபாடி டிட்டரில் குறைந்து வரும் பின்னணிக்கு எதிராக ஒரு குறுகிய கால முன்னேற்றம் ஏற்பட்டுள்ளது என்பதில் ஆர்வம் இருக்கிறது. இருப்பினும், குறைவதன் வெளிப்படையாக கால்சியம் சேனல்களில் நேரடி காரணமாக அல்லது மறைமுக நடுநிலைப்படுத்தும் இம்யூனோக்ளோபுலின் ஆன்டிபாடிகள் இருந்தது நேரம் போன்ற ஒரு குறுகிய காலத்தில், மீது அனுசரிக்கப்பட்டது - அதாவது, அது மருத்துவ முன்னேற்றம் ஏற்படலாம். இருப்பினும், எதிர்ப்பு முட்டாள்தனமான ஆன்டிபாடிகள் அல்லது வேறு சில வழிமுறைகளின் தாமதமான விளைவை விலக்க முடியாது. ஒரு அறிக்கை மாதாந்திர முறையில் / வி இம்யூனோக்ளோபுலின் (5 நாட்களுக்கு 2 கிராம் / கிலோ) தசைக்களைப்பு லாம்பர்ட்-ஈட்டன் சிண்ட்ரோம் ஒரு நோயாளி, வெளிப்படையான புற்றுநோய் செயல்முறை இல்லாத நிலையில் எழுந்துள்ளன தொடர்ந்து முன்னேற்றம் ஏற்பட்டது. ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, IV இமெனோகுளோபூலின் பக்க விளைவுகள் ஒப்பீட்டளவில் சிறியவை. இம்முனோகுளோபிமின் மற்றும் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் வழக்கமான மீண்டும் நடைமுறைகள் தேவைப்படும், முக்கியமாக அதிக செலவு மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய கால விளைவு மேம்படுத்தப்படுகின்றன. ஒருவேளை, எனினும், நான் / இம்யூனோக்ளோபுலின் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் கூடுதலாக வாய்வழி என்று, அதன் விளைவுகள் potentiates மற்றும் அவரது அடிக்கடியான அறிமுகம் ஈடுபடுகிறார்கள் இல்லாமல், மருத்துவ நன்மை பராமரிக்க அனுமதிக்கும்.