லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி தசை பலவீனம் மற்றும் உழைப்பின் போது ஏற்படும் சோர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அருகிலுள்ள கீழ் மூட்டுகள் மற்றும் உடற்பகுதியில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது மற்றும் சில நேரங்களில் மயால்ஜியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் மேல் மூட்டுகள் மற்றும் வெளிப்புற தசைகளின் ஈடுபாடு மயஸ்தெனியா கிராவிஸை விட குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் உட்கார்ந்த அல்லது படுத்த நிலையில் இருந்து எழுவதில் குறிப்பிட்ட சிரமத்தை சந்திக்க நேரிடும். இருப்பினும், சுருக்கமான, அதிகபட்ச தன்னார்வ தசை பதற்றம் தற்காலிகமாக தசை செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் சுவாச தசைகளின் கடுமையான பலவீனம் அரிதானது என்றாலும், சில நேரங்களில் இந்த நோய்க்குறியின் முக்கிய வெளிப்பாடான இந்த சிக்கலை அங்கீகரிப்பது உயிர் காக்கும். லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் தன்னியக்க செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள், இது உமிழ்நீர் சுரப்பு குறைதல், வியர்வை, கண்புரை ஒளி எதிர்வினைகள் இழப்பு, ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் பலவீனமான அல்லது இல்லாத ஆழமான தசைநார் அனிச்சைகளை அனுபவிக்கின்றனர், ஆனால் அவர்கள் சுருக்கமான அதிகபட்ச தசை பதற்றத்திற்குப் பிறகு சிறிது நேரம் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பலாம், இதன் தசைநார் அனிச்சையை வெளிப்படுத்தும்போது தாக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி பெண்களை விட ஆண்களில் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளில் மூன்றில் இரண்டு பங்கு பேருக்கு, குறிப்பாக 40 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்களில், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி ஒரு வீரியம் மிக்க நியோபிளாஸின் பின்னணியில் ஏற்படுகிறது. அவர்களில் சுமார் 80% பேருக்கு சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இதன் வெளிப்பாடுகள் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி கண்டறியும் நேரத்தில் வெளிப்படையாகத் தோன்றலாம், ஆனால் சில நேரங்களில் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் கவனிக்கப்படும். குறைவாகவே, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களுடன் தொடர்பு இல்லாமல் ஏற்படுகிறது.

லம்பேர்ட்-ஈடன் தசைக் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் நரம்புத்தசை பரவலின் இடையூறு மற்றும் தசை பலவீனம் மோட்டார் ஃபைபர் முனைகளிலிருந்து அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டில் குறைவுடன் தொடர்புடையது என்பதை பரிசோதனை தரவு குறிப்பிடுகிறது. நோயியல் செயல்முறை தன்னுடல் தாக்க வழிமுறைகளால் தூண்டப்படுகிறது, முதன்மையாக சாத்தியமான சார்ந்த கால்சியம் சேனல்களுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகள் அல்லது சவ்வின் உருவவியல், கால்சியம் சேனல்களின் எண்ணிக்கை அல்லது இந்த சேனல்கள் வழியாக கால்சியம் மின்னோட்டத்தை மாற்றும் தொடர்புடைய புரதங்கள் என்று கருதப்படுகிறது.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் பங்கு ஆரம்பத்தில் மருத்துவ அவதானிப்புகளால் பரிந்துரைக்கப்பட்டது. இது லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுடன் (வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் இல்லாத நோயாளிகளில்) அடிக்கடி இணைந்ததன் மூலமோ அல்லது பாரானியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் முக்கியத்துவத்தினாலோ (வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் உள்ள நோயாளிகளில்) சுட்டிக்காட்டப்பட்டது. நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் முக்கியத்துவத்திற்கான முதல் நேரடி சான்று, IgG ஐப் பயன்படுத்தி லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் உடலியல் பற்றாக்குறை பண்புகளை செயலற்ற முறையில் மாற்றுவதன் மூலம் பெறப்பட்டது. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளியிடமிருந்து எலிகளுக்கு IgG ஊசி போட்ட பிறகு, நரம்பு முனைகளிலிருந்து அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டில் குறைவு காணப்பட்டது, இது லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் இண்டர்கோஸ்டல் தசை பயாப்ஸி ஆய்வில் வெளிப்படுத்தப்பட்டதைப் போன்றது. மின் தூண்டுதல் மற்றும் பொட்டாசியம் தூண்டப்பட்ட டிப்போலரைசேஷன் மூலம் அசிடைல்கொலின் வெளியீடு தூண்டப்பட்டபோது செயலற்ற பரிமாற்றத்தின் நோய்க்குறியியல் விளைவும் காணப்பட்டது. போஸ்ட்னப்டிக் மாற்றங்கள் எதுவும் காணப்படாததால், ப்ரிசைனாப்டிக் மோட்டார் டெர்மினல்களின் செயல்பாட்டில் ஏற்பட்ட தொந்தரவே இந்த விளைவுக்குக் காரணம் என்று கூறப்படுகிறது.

IgG உடன் LEMS இன் செயலற்ற பரிமாற்றத்தைத் தொடர்ந்து, புற-செல்லுலார் கால்சியம் செறிவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மோட்டார் ஃபைபர் முனையங்களிலிருந்து அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டை சாதாரண நிலைகளுக்கு அதிகரிக்கக்கூடும். இது IgG, ப்ரிசைனாப்டிக் மென்படலத்தில் உள்ள குறிப்பிட்ட மின்னழுத்த-கேட்டட் கால்சியம் சேனல்கள் வழியாக கால்சியம் ஓட்டத்தில் தலையிடுகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது. இந்த சேனல்கள் செயலில் உள்ள மண்டல துகள்களின் ஒரு பகுதியாக இருப்பதால், உறைதல்-முறிவு எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, LEMS நோயாளிகளிடமிருந்தும், IgG உடன் செயலற்ற முறையில் மாற்றப்பட்ட எலிகளிடமிருந்தும் நரம்பு ஃபைபர் முனையங்களில் உள்ள செயலில் உள்ள மண்டல துகள்களின் உருவ அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துவதில் ஆச்சரியமில்லை. மின்னழுத்த-கேட்டட் கால்சியம் சேனல்கள் LEMS இல் நோயெதிர்ப்புத் தாக்குதலின் இலக்காக இருப்பதற்கான ஆதாரத்தை இது வழங்கக்கூடும். மேலும் ஆய்வுகள், LEMS IgG ஆன்டிஜென் பண்பேற்றம் மூலம் செயலில் உள்ள மண்டல துகள்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கிறது என்பதை உறுதிப்படுத்தியுள்ளன. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி-குறிப்பிட்ட IgG, ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மின்னழுத்த-கேட்டட் கால்சியம் சேனல் துணை வகைகளின் செயல்பாட்டை பாதிப்பதன் மூலம் அனுதாபம் அல்லது பாராசிம்பேடிக் மத்தியஸ்தர் வெளியீட்டிலும் தலையிடக்கூடும்.

ஆய்வக சோதனை முறையில், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் செல்களில் கால்சியம் சேனல் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கின்றன, இது கால்சியம் சேனல் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்கும் சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோயால் தூண்டப்பட்ட லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கும் இடையிலான தொடர்பை உறுதிப்படுத்துகிறது. பாலூட்டிகளின் ப்ரிசைனாப்டிக் முனையங்களால் அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டை பாதிக்கும் மின்னழுத்தம் சார்ந்த கால்சியம் சேனல்கள் பெரும்பாலும் P- மற்றும் Q-வகைகளைச் சேர்ந்தவை. எனவே, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி IgGகள் சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் செல்களில் பல்வேறு வகையான கால்சியம் சேனல்களுடன் வினைபுரியும் திறன் கொண்டவை என்றாலும், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் ப்ரிசைனாப்டிக் மோட்டார் முனையங்களால் கால்சியம் வெளியீட்டின் குறைபாடு பெரும்பாலும் P-வகை சேனல்களுடனான அவற்றின் தொடர்பு மூலம் விளக்கப்படுகிறது.

மனித சிறுமூளை சாறு மற்றும் ஐசோடோப்பு 1125 (ஒமேகா-கோனோடாக்சின் MVIIC) என பெயரிடப்பட்ட P- மற்றும் Q-வகை சேனல்களின் லிகண்ட் மூலம் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முறையைப் பயன்படுத்தி, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிடமிருந்து பெறப்பட்ட 72 சீரம் மாதிரிகளில் 66 இல் மின்னழுத்த-கேட்டட் கால்சியம் சேனல்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டன, அதே நேரத்தில் N-வகை சேனல்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் 72 வழக்குகளில் 24 இல் மட்டுமே கண்டறியப்பட்டன (33%). இதனால், P- மற்றும் Q-வகைகளின் மின்னழுத்த-கேட்டட் கால்சியம் சேனல்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கணிசமான பெரும்பான்மையினரில் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும், வெளிப்படையாக, நரம்புத்தசை பரவலின் தொந்தரவை மத்தியஸ்தம் செய்கின்றன. இருப்பினும், லேபிளிடப்பட்ட சாறுகளுடன் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மூலம் பெறப்பட்ட முடிவுகளை, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினையின் இலக்கு கால்சியம் சேனல்களை விட இறுக்கமாக இணைக்கப்பட்ட புரதங்களாக இருக்கும் வகையில் விளக்கலாம். இந்த அனுமானத்தை நிராகரிக்க, கால்சியம் சேனல்களின் குறிப்பிட்ட புரதக் கூறுகளுடன் ஆன்டிபாடிகள் வினைபுரியும் திறனை நிரூபிக்க வேண்டியது அவசியம், அது செய்யப்பட்டது. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள 30 நோயாளிகளில் 13 பேரில் P- மற்றும் Q-வகை கால்சியம் சேனல்களின் ஆல்பா2 துணை அலகின் ஒன்று அல்லது இரண்டு செயற்கை பெப்டைடுகளுக்கும் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டன. 30 சீரம் மாதிரிகளை ஆய்வு செய்ததில், 9 பேர் ஒரு எபிடோப்புடனும், 6 பேர் மற்றொன்றுடனும், 2 பேர் இரண்டு எபிடோப்புகளுடனும் வினைபுரிந்தனர். இதனால், மின்னழுத்தம் சார்ந்த P- மற்றும் Q-வகை கால்சியம் சேனல்கள் நோயெதிர்ப்புத் தாக்குதலின் முக்கிய இலக்காக இருப்பதற்கான சான்றுகள் குவிந்து வருகின்றன. இருப்பினும், LEMS இல் நோய்க்குறியியல் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடைய ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் எபிடோப்களை அடையாளம் காண கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவை.

மற்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்களைப் போலவே, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியிலும் உள்ள ஆன்டிபாடிகள் பல புரதங்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படலாம். எனவே, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், சினாப்டோடாக்மினுக்கு ஆன்டிபாடிகளும் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இதன் மூலம் எலிகளில் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் மாதிரியைத் தூண்ட முடியும். இருப்பினும், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய விகிதத்தில் மட்டுமே சினாப்டோடாக்மினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. சினாப்டோடாக்மினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் ஏதேனும் பங்கை வகிக்கின்றனவா அல்லது இது மின்னழுத்தம் சார்ந்த கால்சியம் சேனல்களுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடைய புரதங்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியுடன் "ஆன்டிஜென் ஒன்றுடன் ஒன்று" வெளிப்பாடாக உள்ளதா என்பதை தீர்மானிக்க மேலும் ஆய்வுகள் தேவை, அவை எந்த நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவமும் இல்லை.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் இடியோபாடிக் மாறுபாடு எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், பெரும்பாலும் பெண்களில், மேலும் தைராய்டு நோயியல், இளம் நீரிழிவு நோய் மற்றும் மயஸ்தெனியா உள்ளிட்ட பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் இணைக்கப்படலாம். லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி பொதுவாக தசை பலவீனத்தின் பரவலால் மயஸ்தெனியாவிலிருந்து எளிதாக வேறுபடுத்தப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மோட்டார் பாலிநியூரோபதி மற்றும் மோட்டார் நியூரான் நோயைப் பின்பற்றலாம். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும் பிற நரம்புத்தசை நோய்களை விலக்கவும் கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகள் பெரும்பாலும் அவசியம்.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

லம்பேர்ட்-ஈடன் தசைநார் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில் EMG மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். EMG இல் அதிகபட்ச சுமைக்குப் பிறகு தசை வலிமையில் குறுகிய கால அதிகரிப்பு, அதிகபட்ச தன்னார்வ முயற்சியின் போது M-பதிலில் அதிகரிப்புடன் ஒத்திருக்கிறது. ஒற்றை சூப்பர்மாக்ஸிமல் தூண்டுதல்களுடன் நரம்பு தூண்டுதலின் போது M-பதிலின் வீச்சு பொதுவாகக் குறைக்கப்படுகிறது, இது அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டைக் குறைப்பதை ஒத்திருக்கிறது, இது பல நரம்புத்தசை ஒத்திசைவுகளில் செயல் திறன்களை உருவாக்க போதுமானதாக இல்லை. இருப்பினும், அதிகபட்ச தன்னார்வ தசை பதற்றத்திற்குப் பிறகு, M-பதிலின் வீச்சு 10-20 வினாடிகளுக்கு அதிகரிக்கிறது, இது அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டில் அதிகரிப்பை பிரதிபலிக்கிறது. 5-10 வினாடிகளுக்கு 10 ஹெர்ட்ஸைத் தாண்டிய அதிர்வெண்ணில் தூண்டுதலுடன், M-பதிலின் வீச்சில் தற்காலிக அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. 2-3 ஹெர்ட்ஸ் அதிர்வெண்ணில் தூண்டுதல் M-பதிலின் வீச்சில் குறைவுடன் குறைவை ஏற்படுத்தும், அதேசமயம் சுமைக்குப் பிறகு, மீட்பு மற்றும் M-பதிலின் வீச்சில் 10-300% அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. ஊசி EMG, குறைந்த-அலைவீச்சு குறுகிய கால மோட்டார் அலகு ஆற்றல்களையும் மாறி மாறி அதிகரித்த பாலிஃபேசிக் ஆற்றல்களையும் பதிவு செய்கிறது. தனிப்பட்ட ஃபைபர் EMG-யில், மருத்துவ ரீதியாக அப்படியே இருக்கும் தசைகளில் கூட சராசரி இடைநிலை இடைவெளி அதிகரிக்கப்படலாம், இது பலவீனமான நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தை பிரதிபலிக்கிறது. அதிகபட்ச சுமை மற்றும் தூண்டுதலுக்குப் பிறகு ஏற்படும் EMG மாற்றங்கள் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியை மோட்டார் பாலிநியூரோபதி, மோட்டார் நியூரான் நோய் மற்றும் மயஸ்தெனியாவிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகின்றன.

லம்பேர்ட்-ஈடன் தசைநார் அழற்சி நோய்க்குறியில் தசை பயாப்ஸி பரிசோதனை பொதுவாக இயல்பானது, ஆனால் வகை 2 ஃபைபர் அட்ராபி போன்ற குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்கள் எப்போதாவது காணப்படுகின்றன. கிடைக்கக்கூடிய தரவு நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தில், குறிப்பாக ப்ரிசைனாப்டிக் மட்டத்தில் ஏற்படும் தொந்தரவுகளுக்கு முக்கிய பங்கைக் குறிக்கிறது என்றாலும், வழக்கமான எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பொதுவாக மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தாது. மேம்பட்ட உறைதல்-முறிவு எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி நுட்பம் மட்டுமே குறிப்பிட்ட மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் இந்த நுட்பம் மருத்துவ ஆய்வகங்களில் வழக்கமாகப் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை

வீரியம் மிக்க நியோபிளாசத்தின் பின்னணியில் ஏற்படும் லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில், சிகிச்சையானது முதன்மையாக கட்டியை எதிர்த்துப் போராடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும். வெற்றிகரமான கட்டி சிகிச்சையானது அறிகுறிகள் மற்றும் MI இன் பின்னடைவுக்கு வழிவகுக்கும். வீரியம் மிக்க நியோபிளாசங்களுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில், சிகிச்சையானது நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகள் மற்றும் கால்சியம் உட்கொள்ளலை அதிகரிப்பதை இலக்காகக் கொண்டிருக்க வேண்டும். பிரிசினாப்டிக் முனையத்தின் மட்டத்தில் செல்லிலிருந்து பொட்டாசியம் வெளியீட்டைத் தடுப்பதன் மூலம் பிந்தையதை அடைய முடியும். இந்த உடலியல் விளைவை அடைய 3,4-டயமினோபிரிடைனைப் பயன்படுத்தலாம். இந்த கலவை லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் மோட்டார் மற்றும் தாவர வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தை குறைக்க முடியும் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. 3,4-டயமினோபிரிடைனின் பயனுள்ள அளவு 15 முதல் 45 மி.கி/நாள் வரை இருக்கும். 60 மி.கி/நாளுக்கு மேல் மருந்தை உட்கொள்வது வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை உருவாக்கும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது. குறைந்த அளவுகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, பரேஸ்தீசியா, அதிகரித்த மூச்சுக்குழாய் சுரப்பு, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் படபடப்பு போன்ற பக்க விளைவுகள் சாத்தியமாகும். இந்த மருந்து தற்போது பரவலான மருத்துவ நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படவில்லை.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் அறிகுறி முன்னேற்றத்தை குவானிடைன் மூலமாகவும் அடைய முடியும், ஆனால் இந்த மருந்து மிகவும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது. அதே நேரத்தில், குறைந்த அளவு குவானிடைன் (1000 மி.கி/நாளுக்குக் கீழே) பைரிடோஸ்டிக்மைனுடன் இணைப்பது பாதுகாப்பானது என்றும், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில் நீண்டகால அறிகுறி விளைவை அளிக்கும் என்றும் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது.

நீண்ட காலமாக, லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது, செல்லுக்குள் கால்சியம் நுழைவு தடைக்கான அடிப்படைக் காரணத்தை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும், அதாவது, ப்ரிசினாப்டிக் டெர்மினல்களின் மின்னழுத்தம் சார்ந்த கால்சியம் சேனல்களுக்கு எதிரான நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகள் மற்றும் ஆன்டிபாடி உற்பத்தி. லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் இன்ட்ரவனஸ் இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவை பயனுள்ளதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், இந்த முகவர்களுடனான அனுபவம் குறைவாகவே உள்ளது, மேலும் கொடுக்கப்பட்ட நோயாளிக்கு சிகிச்சையின் பகுத்தறிவுத் தேர்வை வழிநடத்த பொருத்தமான அறிவியல் தரவு எதுவும் இல்லை. 9 நோயாளிகளில் சீரற்ற, இரட்டை-குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, குறுக்குவழி 8 வார சோதனையில், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (2 நாட்களுக்கு 2 கிராம்/கிலோ) 2-4 வாரங்களுக்குள் முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது, ஆனால் 8 வாரங்களின் முடிவில், சிகிச்சை விளைவு படிப்படியாகக் குறைந்துவிட்டது. சுவாரஸ்யமாக, கால்சியம் சேனல்களுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டரில் ஏற்பட்ட குறைவின் பின்னணியில் குறுகிய கால முன்னேற்றம் ஏற்பட்டது. இருப்பினும், மிகக் குறுகிய காலத்திற்கு குறைவு காணப்பட்டது, இது மருத்துவ முன்னேற்றத்திற்கு காரணமாக இருக்கலாம், இது இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் கால்சியம் சேனல் ஆன்டிபாடிகளை நேரடியாகவோ அல்லது மறைமுகமாகவோ நடுநிலையாக்குவதன் காரணமாக இருக்கலாம், இது மருத்துவ முன்னேற்றத்திற்கு காரணமாக இருக்கலாம். இருப்பினும், இடியோடைபிக் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் அல்லது வேறு ஏதேனும் வழிமுறைகளின் தாமதமான செயல்பாட்டை நிராகரிக்க முடியாது. ஒரு அறிக்கையில், லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு, மாதாந்திர நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (5 நாட்களுக்கு 2 கிராம்/கிலோ) நிர்வாகம் நிலையான முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது, இது வெளிப்படையான புற்றுநோயியல் செயல்முறை இல்லாத நிலையில் உருவாக்கப்பட்டது. ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பக்க விளைவுகள் ஒப்பீட்டளவில் குறைவு. இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் பயன்பாடு முக்கியமாக அதிக செலவு மற்றும் விளைவின் ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய காலத்தால் வரையறுக்கப்படுகிறது, இதற்கு வழக்கமான மீண்டும் மீண்டும் நடைமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன. இருப்பினும், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலினுடன் வாய்வழியாக நிர்வகிக்கப்படும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைச் சேர்ப்பது அதன் செயல்பாட்டைத் தூண்டும் மற்றும் அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் நிர்வகிக்காமல் மருத்துவ விளைவைப் பராமரிக்க அனுமதிக்கும்.