ஷிஹான் நோய்க்குறி

பிட்யூட்டரி மற்றும் பேற்றுப்பின் இரத்த ஒழுக்கு விளைவாக அதன் செயல்பாடுகளை நீடித்த குறைப்பு குருதியோட்டக்குறை நசிவு ஷீஹன் நோய்க்கூறு அழைக்கப்பட்டது. இது பிரசவத்திற்கு பிறகு பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை, பேற்றுப்பின் தாழ், பிட்யூட்டரி (diencephalic-பிட்யூட்டரி) அல்லது உடல் நலமின்மை நோய் சிம்மன்ட் அழைத்து, பிரசவம் ஒரு அரிய சிக்கல், ஒரு உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்த இழப்பு நாடுகள் அடுத்து வருகின்றன.

இந்த நாளமில்லா நோய்க்குறியீடு ICD-10 க்கான குறியீடு E23.0 உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

நோயியல்

வளர்ச்சியுற்ற நாடுகளில், உயர்நிலை மருத்துவ சிகிச்சை காரணமாக, ஷிஹான் நோய்க்குறி அரிதாக உள்ளது: 50,000 ஆண்டுகளில் பெண்களில் 50,000 பெண்களுக்கு 0.5 சதவிகிதம் வரை 0.5 சதவிகிதம் என்று அதன் அதிர்வெண் குறைந்துள்ளது.

எண்டோோகிரினாலஜி ஐரோப்பிய சமூகம் கூறுவதாவது, பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு முன்புற மடக்குக்கு சற்றே சேதம் விளைவிக்கும் சில அறிகுறிகள், பிறப்பிலேயே இரத்தத்தை இழந்த பெண்களின் 4% இல் காணப்படுகின்றன. ஷிஹான் நோய்க்குறியின் மிதமான அறிகுறிகள் 8% நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்டிருக்கின்றன, மற்றும் பாலுணர்வு ஹைப்போபிடிடார்சார்ஸின் கடுமையான வடிவங்கள் 50% பெண்களின் hypoolemic அதிர்ச்சிக்குப் பின்னர் இருக்கின்றன.

வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு (STG) உடன் 1034 நோயாளிகளுக்கு பட்டியலிடப்பட்ட ஆண்டு 2012 சர்வதேச தகவல் pharmacoepidemiological பதிவேட்டில் தரவு KIMS (ஃபைசர் சர்வதேச வளர்சிதை மாற்ற டேட்டாபேஸ்), மற்றும் பெண் நோயாளிகளின் வழக்குகள் 3.1% இல் இந்த நோய்க்கான ஷீஹன் சிண்ட்ரோம் ஆகும்.

வளர்ச்சியடையும் வளரும் நாடுகளிலுமுள்ள பெண்களுக்கு மகப்பேற்று பாதிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. உதாரணமாக, இந்தியாவில் ஷிஹான் நோய்க்குறியின் பாதிப்பு 20 ஆண்டுகளில் பெண்களுக்கு 2.7-3.9% என மதிப்பிடப்படுகிறது.

[7], [8], [9], [10], [11]

காரணங்கள் ஷிஹான் சிண்ட்ரோம்

ஷிஹான் நோய்க்குறியின் அனைத்து காரணிகளும் இரத்தச் சுழற்சியின் விளைவாக இருக்கின்றன, இது இரத்த ஓட்டத்தின் அளவைக் குறைக்கும் மற்றும் பிரசவத்தின்போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகின்ற இரத்த அழுத்தம் குறைவதோடு உருவாகிறது.

பாரிய இரத்த இழப்பு (800 மில்லியனுக்கும் அதிகமான), அவர்களுக்கு உறுப்புகளுக்கும் ஆக்ஸிஜன் அளிப்பிற்கும் இரத்தம் வழங்கப்படுகிறது. மேலும், முதலில், இது மூளை சம்பந்தமாக உள்ளது. சிண்ட்ரோம் ஷிஹானா பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் (பிட்யூட்டரி சுரப்பி) சேதத்திலிருந்து எழுகிறது - மிக முக்கியமான ஹார்மோன்களின் தொகுப்புக்கான மூளை மூளையின் சுரப்பி.

அடெனொஹைபோபைசிஸ் - மிக அவரது முன்புற பிளவுபட்ட மகளிர் ஹார்மோன் சுரக்கும் செல்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். , பொறுத்து சில மதிப்பீடுகளின்படி, 120-136% ஆக புரோஸ்டேட் தன்மையும் அளவும் அதிகரிப்பதால் - நஞ்சுக்கொடி ஹார்மோன்கள் செல்வாக்கின் கீழ் - ஒரு குழந்தை சுமந்து காலத்தில். குறிப்பாக, ஒரு ஹைபர்டிராபிக்கு மற்றும் மிகைப்பெருக்கத்தில் laktotropotsitov உள்ளது - புரோலேக்ட்டின் செயற்கை செல்கள், பால் உற்பத்தி மார்புகளை வளர்ச்சி மற்றும் தயாரிப்பு தேவையான.

ஆபத்து காரணிகள்

ஷிஹான்ஸ் நோய்க்குறி வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளை மகப்பேறு மருத்துவர்கள்-

• கர்ப்பிணிப் பெண்களில் இரத்தக் கொதிப்பு ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் (குறிப்பாக, த்ரோம்போசைட்டோபியா);
• புற திசுக்களின் எடிமா (இதில் ஹைபோதலாமஸ் ஹார்மோன் வஸோபிரீஸை செயல்படுத்துகிறது, இது வாஸ்குலர் தொனி மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது);
• கருத்தியல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (உயர் இரத்த அழுத்தம்);
• முன் எக்லம்பேனியா (உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரதச்சத்து);
• அதிகரித்த ஹெமொலிசிஸ் (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அழிவு, பெரும்பாலும் சிறுநீரக செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது).

நஞ்சுக்கொடி previa, அதன் அகால பற்றின்மை மற்றும் பல கருவுற்றிருக்கும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு, அமனியனுக்குரிய திரவம் வாங்கிகள் இருக்கலாம், இந்த சமயத்தில் (இரட்டையர்கள் அல்லது மூன்று) மற்றும் விரைவான (கொந்தளிப்பான) வம்சாவளிகள், டெலிவரிக்கான மற்றும் தோற்றம் ஷீஹன் நோய் வழக்குகள் போது இரத்தப்போக்கு அபாயத்தையும் அதிகரிக்கச் செய்கிறது.

[12], [13], [14]

நோய் தோன்றும்

ஷிஹான் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி பிட்யூட்டரி திசுக்களின் ஹைபோக்சியா மற்றும் அவர்களது மரணம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. Adenohypophysis அதிகரித்து பாதிப்பு உள்ள, முக்கிய பங்கை அதன் இரத்த வழங்கல் விசித்திரமாக நடித்தார்: போர்டல் சீழ்ப்புண் அமைப்பு மற்றும் போர்டல் கப்பல்கள் தந்துகி anastomoses நெட்வொர்க் மூலம். கடுமையான இரத்தப்போக்கு மற்றும் இரத்த அழுத்தம் வீழ்ச்சியுடன், சுரப்பியின் விரிவான முனையத்தில் உள்ளூர் இரத்த ஓட்டம் இல்லை; பிட்யூட்டரி உணவளிக்கும் இரத்த நாளங்களின் திடீர் அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது, ஜீரணத்தின் ஆக்ஸிஜன் மற்றும் இஸ்கெமிக்கிக் நெக்ரோசிஸ் இல்லாமைக்கு வழிவகுக்கிறது.

இதன் விளைவாக, பிட்யூட்டரி அத்தகைய வெப்ப மண்டல ஹார்மோன்கள் போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்யாது:

• சமிடாட்ரோபின் (STH), கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் வளர்சிதைமாற்றத்தை கட்டுப்படுத்தும் புரதங்களின் செல்லுலார் தொகுப்பு மற்றும் லிப்பிடுகளின் ஹைட்ரலிஸிஸ் செயல்படுத்துதல்;
• புரோலேக்டின் (லுடோட்டோபிராக் ஹார்மோன்), மந்தமான சுரப்பிகள் மற்றும் மஞ்சள் உடலின் வளர்ச்சி மற்றும் செயல்பாடு தூண்டுதல்;
• நுண்ணுயிர்-நுண்ணறிவு ஹார்மோன் (FSH), இது கருப்பை நுண்குமிழிகளின் வளர்ச்சி மற்றும் கருப்பை திசுக்களின் பெருக்கம் ஆகியவற்றை வழங்குகிறது;
• அண்டவிடுப்பிற்கான பொறுப்பை லியூடினைனிங் ஹார்மோன் (LH);
• அட்ரினோகார்ட்டிகோடோபிக் ஹார்மோன் (ACTH), இது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் மூலம் செயல்படுத்துகிறது;
• தைராய்டு சுரக்கும் ஹார்மோன் (TSH), தைராய்டு சுரப்பியின் இரகசிய செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.

[15], [16], [17]

அறிகுறிகள் ஷிஹான் சிண்ட்ரோம்

பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் சுரக்கும் ஹார்மோன்கள் ஒரு ஏற்றத்தாழ்வு பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்கள் குறிப்பிட்ட சுரப்பு குறைபாடு பட்டம் சார்ந்திருக்கும், ஷீஹன் நோய்க்கூறு மாறாக அறிகுறிகள் பல்வேறு உற்பத்தி செய்கிறது.

சேதமடைந்த பிட்யூட்டரி செல்கள் அளவின் அளவு நோய் கடுமையான மற்றும் நீண்டகால வடிவங்களை தீர்மானிக்கிறது. கடுமையான வடிவம் சுரப்பியின் முதுகெலும்புக்கு கணிசமான சேதத்தை பிரதிபலிக்கிறது, மற்றும் பிரசவத்திற்கு பின்னர் அறிகுறிகள் தெளிவாகத் தெரியின்றன. நாள்பட்ட நோயாளிகளில், கண்டறியப்பட்ட காயங்கள் குறைவாகவே உள்ளன, மேலும் சில மாதங்களுக்கு அல்லது சில வருடங்கள் கழித்து அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடாது.

ஷைஹான் நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான முதல் அறிகுறிகள் அக்லாகாக்டியா, அதாவது, பாலூட்டலின் குறைபாடு ஆகும். பிரசவத்திற்குப் பிறகு சரியான நேரத்தில் ஈஸ்ட்ரோஜென் நீண்டகால பற்றாக்குறை காரணமாக, மாதவிடாய் சுழற்சியை தொடர முடியாது, மந்தமான சுரப்பிகள் குறையும், யோனி சளி சவ்வு மெலிதாக மாறும். கோனோதோட்ரோபின் குறைபாடு அமெனோரியா, ஒலிஜினோரோரியா, லிபிடோ குறைந்துள்ளது. சில பெண்களில், மாதவிடாய் தொடரும், இரண்டாவது கர்ப்பம் சாத்தியமாகும்.

ஷைஹான் நோய்க்குறி உள்ள தைராய்டு-தூண்டல் ஹார்மோன் பற்றாக்குறையின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் சோர்வு மற்றும் எரிச்சலூட்டும் தன்மையை குளிர்விக்கும் வகையில் வெளிப்படுத்துகின்றன; உலர் தோல், முடி இழப்பு மற்றும் உடையக்கூடிய நகங்கள்; மலச்சிக்கல் மற்றும் எடை அதிகரிப்பு. இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக படிப்படியாக வளரும்.

வளர்ச்சி ஹார்மோனின் பற்றாக்குறையின் விளைவுகள் தசை வலிமை இழப்புக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்டவை, உடலில் உள்ள கொழுப்பு திசுக்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் இன்சுலின் அதிகரித்த உணர்திறன் ஆகியவை ஆகும். கடுமையான மற்றும் நாட்பட்ட வடிவங்களில் இருவரும் நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்: வலுவான தாகம் மற்றும் அதிகரித்த டைரிஸிஸ் (சிறுநீரின் அளவு).

ஷிஹான் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள், இரண்டாம் நிலை அட்ரினோகோர்ட்டிகல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள் ஆகும், அதாவது, ACTH இன் குறைபாடு. ஒட்டுமொத்த உடல் தொனி மற்றும் உடல் எடை இழப்பு, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (குறைந்த இரத்த சர்க்கரை), இரத்த சோகை மற்றும் ஹைபோநெட்ரீமியா (குறைந்த சோடியம் அளவு) ஆகியவற்றின் இந்த குறைவு. இந்த ஹார்மோன் குறைபாடு மனச்சோர்வு மற்றும் ஆர்த்தோஸ்ட்டிக் ஹைபோடென்ஷனுடனான நாட்பட்ட மனச்சோர்வை ஏற்படுத்துகிறது, மன அழுத்தத்திற்கு பதிலளிக்க இயலாமை. மேலும், தோலில் ஏற்படும் குறைபாடு மற்றும் மடிப்புகள் (பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு பிறகு) காணப்படுகின்றன.

அவசரகால மருத்துவ பராமரிப்பு தேவைப்படும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை அதிகரிக்கிறது, கடுமையான தொற்றுநோய்கள் அல்லது அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளில் ஏற்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஷிஹான் நோய்க்குறி உள்ள கடுமையான பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை கோமா மற்றும் இறப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

உயிருக்கு ஆபத்தான பாதிப்பை ஏற்படுத்தும் பாங்க்போபிபிடோடரிஸம் குறைவாகவே உள்ளது - 90% adenohypophysis திசுக்கள் பாதிக்கப்படும் போது. விளைவுகளை மற்றும் ஷீஹன் நோய்க்கூறு தீவிர வடிவம் சிக்கல்களானா: ஒரு நிலையான குறைந்த இரத்த அழுத்தம், இதய துடித்தல், குறைந்த இரத்த சர்க்கரை (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு), இரத்த சோகை ஹைப்போகிரோனிக் வகை.

[18], [19],

கண்டறியும் ஷிஹான் சிண்ட்ரோம்

பொதுவாக ஷைஹான் நோய்க்குறி நோயறிதல் என்பது நோயாளிகளின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றின் அடிப்படையில்தான், குறிப்பாக உழைப்பு அல்லது குழந்தை பிறப்பு தொடர்புடைய பிற சிக்கல்களில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறதா என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த அறிகுறிகளின் இரண்டு முக்கிய அறிகுறிகளான பிரசவத்தினால் ஏற்படும் பிரச்சினைகள் அல்லது பிரசவத்திற்குப் பிறகு மாதவிடாய் இல்லாதிருப்பது குறித்த முக்கியமான தகவல்கள்.

பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்கள் (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), கார்டிசோல் மற்றும் எஸ்ட்ராடாலில் ஆகியவற்றை சோதிக்க சோதிக்க வேண்டும்.

கண்டறியும் - கணினி வரைவி (CT) அல்லது மூளை காந்த ஒத்திசைவு படமெடுத்தல் (MRI) பயன்படுத்தி - பிட்யூட்டரி கட்டமைப்பு மற்றும் அளவு விசாரிக்க அனுமதிக்கிறது. ஆரம்பகட்டத்தில் நேரம் atrophies, மற்றும் மூளையின் அடிப்பகுதியில் ஹைப்போபைசீல் பிட்யூட்டரி fossa எலும்பு இல்லாத நிலையில் "வெற்று Sella நோய்", i.e. ஆஸ் நோயியலின் ஒரு அறிகுறியான ஸ்கேன் போது கண்டறியக்கூடிய உருவாகிறது மீது இரும்பு விரிவுபடுத்தியது பிட்யூட்டரி.

[20], [21], [22]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிட்யூட்டரி சுரப்பி கட்டி அல்லது, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, ependymomas கிளியோமா: மாறுபடும் அறுதியிடல் செய்ய வேண்டும் என்று பணி தாழ் வெளிப்படுத்துகின்றன மற்ற நோய்களுக்கும் கண்டறிவதே ஆகும்.

பிட்யூட்டரி சுரப்பி ஒரு மூளைக் கட்டி, மூளைக்காய்ச்சல், மூளைக் கொதிப்பு, neurosarcoidosis, histiocytosis, ஈமோகுரோம், அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் பிட்யூட்டரி மூலம் அத்துடன் ஆட்டோ இம்யூன் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் பாதிக்கப்படலாம்.

[23], [24], [25]

சிகிச்சை ஷிஹான் சிண்ட்ரோம்

ஷீஹன் நோய்க்குறி சிகிச்சை - செயற்கை பிரிதொற்றுகளை ட்ரோபிக் கருப்பை ஹார்மோன்கள், தைராய்டு, அட்ரினல் கார்டெக்ஸைக் கொண்டுள்ளனர் வாழ்நாள் முழுவதும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை.

இதனால், ACTH மற்றும் கார்டிசோல் குறைபாடு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (ஹைட்ரோகார்டிசோன் அல்லது ப்ரிட்னிசோலோன்) உட்கொள்வதன் மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. தயார்படுத்தல்கள் தைராக்சின் (லெவோதைராக்ஸின், டெட்ராஅயடோதைரோனைன் மற்றும் பலர்.) தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்றியமைக்கிறது, மற்றும் இலவச தைராக்ஸின் சீரம் அளவுகளில் இரத்தப் பரிசோதனைகள் தரவு உதவ தங்கள் அளவை சரிசெய்ய.

ஈஸ்ட்ரோஜன் குறைபாடு வழக்கமாக வாய்வழி கருத்தடைகளைப் பயன்படுத்துவதால், மேலும் இந்த ஹார்மோன்கள் மாதவிடாய் காலத்திற்கு முன் ஷிஹான் சிண்ட்ரோம் கொண்ட பெண்களால் எடுக்கப்பட வேண்டும்.

இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன்களின் அளவைக் கட்டுப்படுத்தினால், எந்தப் பக்க விளைவுகளும் இல்லை என என்டோகிரினாலஜிஸ்டுகள் குறிப்பிடுகின்றனர். ஹார்மோன் மருந்துகளின் அளவு மிக அதிகமாகவோ அல்லது மிகக் குறைவாகவோ இருக்கும் போது பக்க விளைவுகள் இருக்கலாம். எனவே, இந்த நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு டிஸ்பென்சரி ரெக்கார்ட்கள் உள்ளன, வழக்கமான பரிசோதனைகள் மேற்கொள்ளப்பட்டு, ஹார்மோன்களுக்கு இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

தடுப்பு

இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி தடுப்பு பிரசவத்தில் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதே ஆகும்.

[26], [27], [28]

முன்அறிவிப்பு

ஷிஹான்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் முறையான ஹார்மோன் சிகிச்சையின் ஆரம்பகால நோயறிதலுடன், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது. ஆயினும், சிகிச்சை இல்லாமை வாழ்க்கை அச்சுறுத்தலாக இருக்கலாம்.

[29], [30]