ஷீஹனின் நோய்க்குறி

பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய இரத்தப்போக்கு காரணமாக பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் இஸ்கிமிக் நெக்ரோசிஸ் மற்றும் அதன் செயல்பாட்டில் தொடர்ச்சியான சரிவு ஷீஹான்ஸ் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்த இழப்புடன் கூடிய பிரசவத்தின் இந்த அரிய சிக்கல், பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை, பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம், பிட்யூட்டரி (டைன்ஸ்ஃபாலிக்-பிட்யூட்டரி) கேசெக்ஸியா அல்லது சிம்மண்ட்ஸ் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

இந்த நாளமில்லா சுரப்பி நோயியல் ICD-10 இன் படி E23.0 குறியீட்டைக் கொண்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

நோயியல்

வளர்ந்த நாடுகளில், அதிக அளவிலான மகப்பேறியல் பராமரிப்பு காரணமாக, ஷீஹனின் நோய்க்குறி அரிதானது: அதன் அதிர்வெண் 50 ஆண்டுகளில் 100,000 பெண்களுக்கு 10-20 வழக்குகளில் இருந்து பெண்களில் ஹைப்போபிட்யூட்டரிசத்தின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 0.5% ஆகக் குறைந்துள்ளது.

ஐரோப்பிய நாளமில்லா சுரப்பியியல் சங்கத்தின் கூற்றுப்படி, பிரசவத்தின் போது அதிக இரத்தத்தை இழந்த 4% பெண்களில் முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு லேசான சேதம் ஏற்படுவதற்கான சில அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. ஷீஹான் நோய்க்குறியின் மிதமான அறிகுறிகள் 8% பேரில் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு 50% பெண்களில் கடுமையான வடிவிலான பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் காணப்படுகிறது.

2012 ஆம் ஆண்டிற்கான மருந்தியல் தொற்றுநோயியல் பதிவேட்டின் சர்வதேச தரவுத்தளமான KIMS (ஃபைசர் சர்வதேச வளர்சிதை மாற்ற தரவுத்தளம்) வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு (GH) உள்ள 1034 நோயாளிகளைப் பட்டியலிட்டுள்ளது, மேலும் பெண் நோயாளிகளில் 3.1% வழக்குகளில் இந்த நோயியலுக்குக் காரணம் ஷீஹான் நோய்க்குறி ஆகும்.

வளர்ச்சியடையாத மற்றும் வளரும் நாடுகளில் உள்ள பெண்களுக்கு பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் கடுமையான அச்சுறுத்தலை ஏற்படுத்துகிறது. உதாரணமாக, இந்தியாவில், 20 வயதுக்கு மேற்பட்ட பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய பெண்களில் ஷீஹான் நோய்க்குறியின் பரவல் 2.7-3.9% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

காரணங்கள் ஷீஹனின் நோய்க்குறி

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் அனைத்து காரணங்களும் ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சியின் விளைவாகும், இது இரத்த ஓட்டத்தில் கூர்மையான குறைவு மற்றும் பிரசவத்தின் போது இரத்தப்போக்கு காரணமாக ஏற்படும் இரத்த அழுத்தம் குறைவதால் உருவாகிறது.

பாரிய இரத்த இழப்புடன் (800 மில்லிக்கு மேல்), உறுப்புகளுக்கு இரத்த விநியோகம் மற்றும் அவற்றுக்கு ஆக்ஸிஜன் வழங்கல் பாதிக்கப்படுகிறது. மேலும், முதலில், இது மூளையைப் பற்றியது. ஷீஹனின் நோய்க்குறி பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படுகிறது - மிக முக்கியமான ஹார்மோன்களின் தொகுப்புக்கு காரணமான மூளை சுரப்பி.

அதன் முன்புற மடலின் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் செல்கள், அடினோஹைபோபிசிஸ், மிகவும் பாதிக்கப்படுகின்றன. கர்ப்ப காலத்தில், நஞ்சுக்கொடி ஹார்மோன்களின் செல்வாக்கின் கீழ், இந்த சுரப்பியின் அளவு, சில மதிப்பீடுகளின்படி, 120-136% அதிகரிக்கிறது. குறிப்பாக, லாக்டோட்ரோபோசைட்டுகளின் ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஹைப்பர் பிளாசியா ஏற்படுகிறது - பால் உற்பத்திக்கு பாலூட்டி சுரப்பிகளின் வளர்ச்சி மற்றும் தயாரிப்புக்கு அவசியமான புரோலாக்டினை ஒருங்கிணைக்கும் செல்கள்.

ஆபத்து காரணிகள்

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளை மகப்பேறியல் மற்றும் மகளிர் மருத்துவ நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்:

• கர்ப்பிணிப் பெண்களில் இரத்த உறைதல் கோளாறுகள் (குறிப்பாக, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா);
• புற திசுக்களின் வீக்கம் (இதில் ஹைபோதாலமிக் ஹார்மோன் வாசோபிரசின் செயல்படுத்தப்படுகிறது, வாஸ்குலர் தொனி மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது);
• கர்ப்பகால உயர் இரத்த அழுத்தம் (உயர் இரத்த அழுத்தம்);
• ப்ரீக்ளாம்ப்சியா (உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரோட்டினூரியா);
• அதிகரித்த ஹீமோலிசிஸ் (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அழிவு, பெரும்பாலும் சிறுநீரக செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது).

பிரசவத்தின் போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாகும், மேலும் நஞ்சுக்கொடி பிரீவியா, அதன் முன்கூட்டிய பற்றின்மை, அதே போல் பல கர்ப்பங்கள் (இரட்டையர்கள் அல்லது மும்மூர்த்திகள்) மற்றும் விரைவான (புயல்) பிரசவம் போன்றவற்றில் ஷீஹான் நோய்க்குறி உருவாகும் அபாயம் உள்ளது, இதன் போது அம்னோடிக் திரவத்துடன் நுரையீரல் நாளங்களில் எம்போலிசம் இருக்கலாம்.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

நோய் தோன்றும்

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பிட்யூட்டரி திசுக்களின் ஹைபோக்ஸியா மற்றும் அவற்றின் இறப்புடன் தொடர்புடையது. அடினோஹைபோபிசிஸின் அதிகரித்த பாதிப்புக்கு முக்கிய பங்கு அதன் இரத்த விநியோகத்தின் தனித்தன்மையால் வகிக்கப்படுகிறது: போர்டல் சிரை அமைப்பு மற்றும் போர்டல் நாளங்களின் தந்துகி அனஸ்டோமோஸ்களின் நெட்வொர்க் மூலம். கடுமையான இரத்தப்போக்கு மற்றும் இரத்த அழுத்தம் குறைவதால், சுரப்பியின் விரிவாக்கப்பட்ட முன்புற மடலில் உள்ளூர் இரத்த ஓட்டம் இல்லை; அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய பிட்யூட்டரி சுரப்பியை உண்ணும் இரத்த நாளங்களின் பிடிப்பு ஆக்ஸிஜன் குறைபாடு மற்றும் சுரப்பியின் இஸ்கிமிக் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

இதன் விளைவாக, பிட்யூட்டரி சுரப்பி பின்வரும் வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களைப் போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்யாது:

• சோமாடோட்ரோபின் (STH), இது செல்லுலார் புரதத் தொகுப்பைச் செயல்படுத்துகிறது, கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் லிப்பிட் நீராற்பகுப்பை ஒழுங்குபடுத்துகிறது;
• புரோலாக்டின் (லுடோட்ரோபிக் ஹார்மோன்), இது பாலூட்டி சுரப்பிகள் மற்றும் கார்பஸ் லியூடியத்தின் வளர்ச்சி மற்றும் செயல்பாட்டைத் தூண்டுகிறது;
• கருப்பை திசுக்களில் கருப்பை நுண்ணறைகளின் வளர்ச்சி மற்றும் பெருக்க செயல்முறைகளை உறுதி செய்யும் நுண்ணறை-தூண்டுதல் ஹார்மோன் (FSH);
• அண்டவிடுப்பிற்கு காரணமான லுடினைசிங் ஹார்மோன் (LH);
• அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH), இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் உற்பத்தியை செயல்படுத்துகிறது;
• தைராய்டு தூண்டுதல் ஹார்மோன் (TSH), இது தைராய்டு சுரப்பியின் சுரப்பு செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

அறிகுறிகள் ஷீஹனின் நோய்க்குறி

பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்களின் ஏற்றத்தாழ்வு, குறிப்பிட்ட பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் சுரப்பில் ஏற்படும் குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, ஷீஹனின் நோய்க்குறியில் பல்வேறு வகையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது.

சேதமடைந்த பிட்யூட்டரி செல்களின் அளவைப் பொறுத்து நோயின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. கடுமையான வடிவம் சுரப்பியின் முன்புற மடலுக்கு ஏற்படும் குறிப்பிடத்தக்க சேதத்தை பிரதிபலிக்கிறது, மேலும் பிறந்த உடனேயே அறிகுறிகள் தெளிவாகத் தெரியும். நாள்பட்ட நிகழ்வுகளில், கண்டறியப்பட்ட சேதம் சிறியதாக இருக்கும், மேலும் பிறந்து மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அறிகுறிகள் தோன்றாமல் போகலாம்.

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான ஆரம்ப அறிகுறிகள் அகலாக்டியா, அதாவது பாலூட்டுதல் இல்லாமை. ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் நீண்டகால பற்றாக்குறை காரணமாக, பிரசவத்திற்குப் பிறகு மாதவிடாய் சுழற்சி சரியான நேரத்தில் மீண்டும் தொடங்காது, பாலூட்டி சுரப்பிகள் அளவு குறைகின்றன, மேலும் யோனி சளி சவ்வு மெல்லியதாகிறது. மேலும் கோனாடோட்ரோபின் குறைபாடு அமினோரியா, ஒலிகோமெனோரியா மற்றும் லிபிடோ குறைவதில் வெளிப்படுகிறது. சில பெண்களில், மாதவிடாய் மீண்டும் தொடங்குகிறது, மேலும் இரண்டாவது கர்ப்பம் சாத்தியமாகும்.

ஷீஹன் நோய்க்குறியில் தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோன் குறைபாட்டின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளில் சோர்வு மற்றும் குளிரைத் தாங்க முடியாத வெப்பநிலைக் கட்டுப்பாடு குறைபாடு; வறண்ட சருமம், முடி உதிர்தல் மற்றும் உடையக்கூடிய நகங்கள்; மலச்சிக்கல் மற்றும் எடை அதிகரிப்பு ஆகியவை அடங்கும். இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக படிப்படியாக உருவாகின்றன.

சோமாடோட்ரோபின் குறைபாட்டின் விளைவுகள் தசை வலிமை இழப்பு, உடல் கொழுப்பு அதிகரிப்பு மற்றும் இன்சுலினுக்கு அதிகரித்த உணர்திறன் ஆகியவற்றுடன் மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்களில், நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்: கடுமையான தாகம் மற்றும் அதிகரித்த சிறுநீர் கழித்தல் (சிறுநீர் அளவு).

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளில் இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளும் அடங்கும், அதாவது ACTH குறைபாடு. இதில் ஒட்டுமொத்த தொனி குறைதல் மற்றும் எடை இழப்பு, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (குறைந்த இரத்த சர்க்கரை), இரத்த சோகை மற்றும் ஹைபோநெட்ரீமியா (குறைந்த சோடியம்) ஆகியவை அடங்கும். இந்த ஹார்மோனின் குறைபாடு மயக்கம் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷனுடன் நாள்பட்ட ஹைபோடென்ஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் மன அழுத்தத்திற்கு பதிலளிக்க இயலாமை ஏற்படுகிறது. ஹைப்போபிக்மென்டேஷன் மற்றும் தோலில் மடிப்புகள் (பிறந்த பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்குப் பிறகு) காணப்படுகின்றன.

கடுமையான தொற்றுகள் அல்லது அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுடன், அவசர மருத்துவ பராமரிப்பு தேவைப்படும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஷீஹான் நோய்க்குறியில் கடுமையான பிட்யூட்டரி செயலிழப்பு கோமா மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

உயிருக்கு ஆபத்தான பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸமும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது, ஏனெனில் அடினோஹைப்போபிசிஸ் திசுக்களின் 90% பாதிக்கப்படுகிறது. ஷீஹானின் நோய்க்குறியின் இந்த கடுமையான வடிவத்தின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு: தொடர்ச்சியான குறைந்த இரத்த அழுத்தம், இதய அரித்மியா, குறைந்த இரத்த சர்க்கரை (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு) மற்றும் ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா.

[ 18 ], [ 19 ]

கண்டறியும் ஷீஹனின் நோய்க்குறி

பொதுவாக, ஷீஹன் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் நோயாளியின் மருத்துவ வரலாற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது, குறிப்பாக பிரசவத்தின் போது இரத்தப்போக்கு இருந்ததா அல்லது பிரசவத்துடன் தொடர்புடைய வேறு ஏதேனும் சிக்கல்கள் இருந்ததா என்பது. பாலூட்டுதல் பிரச்சினைகள் அல்லது பிரசவத்திற்குப் பிறகு மாதவிடாய் இல்லாதது பற்றிய தகவல்கள் இந்த நோய்க்குறியின் இரண்டு முக்கிய அறிகுறிகளாகும்.

பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்கள் (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), கார்டிசோல் மற்றும் எஸ்ட்ராடியோல் ஆகியவற்றின் அளவை சரிபார்க்க இரத்த பரிசோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன.

மூளையின் கணினி டோமோகிராபி (CT) அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI) பயன்படுத்தி கருவி நோயறிதல் - பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அளவு மற்றும் கட்டமைப்பை ஆராய அனுமதிக்கிறது. ஆரம்ப கட்டங்களில், பிட்யூட்டரி சுரப்பி பெரிதாகி, காலப்போக்கில் சுரப்பி சிதைவடைகிறது, மேலும் "வெற்று செல்லா டர்சிகா" போன்ற நோயியலின் கண்டறியும் அறிகுறி உருவாகிறது, இது ஸ்கேனிங் மூலம் வெளிப்படுகிறது, அதாவது மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள பிட்யூட்டரி எலும்பு ஃபோஸாவில் பிட்யூட்டரி சுரப்பி இல்லாதது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்ய வேண்டிய பணி, ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸமாக வெளிப்படும் பிற நோய்களை அடையாளம் காண்பதாகும்: பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள், கிரானியோபார்ஞ்சியோமாக்கள், மெனிங்கியோமாக்கள், கோர்டோமாக்கள், எபெண்டிமோமாக்கள் அல்லது க்ளியோமாக்கள்.

மூளை சீழ், மூளைக்காய்ச்சல், மூளைக்காய்ச்சல், நியூரோசார்காய்டோசிஸ், ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஆட்டோ இம்யூன் அல்லது லிம்போபிளாஸ்டிக் ஹைப்போபிசிடிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி ஆகியவற்றால் பிட்யூட்டரி சுரப்பி சேதமடையலாம்.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

சிகிச்சை ஷீஹனின் நோய்க்குறி

ஷீஹன் நோய்க்குறி சிகிச்சை என்பது கருப்பைகள், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் டிராபிக் ஹார்மோன்களின் செயற்கை ஒப்புமைகளைப் பயன்படுத்தி வாழ்நாள் முழுவதும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையாகும்.

இதனால், ACTH மற்றும் கார்டிசோலின் குறைபாடு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளை (ஹைட்ரோகார்டிசோன் அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன்) எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. தைராக்ஸின் தயாரிப்புகள் (லெவோதைராக்ஸின், டெட்ராயோடோதைரோனைன், முதலியன) தைராய்டு ஹார்மோனை மாற்றுகின்றன, மேலும் இலவச தைராக்ஸின் சீரம் அளவுகள் குறித்த இரத்த பரிசோதனை தரவு அவற்றின் அளவை சரிசெய்ய உதவுகிறது.

ஈஸ்ட்ரோஜன் குறைபாடு பொதுவாக வாய்வழி கருத்தடைகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சரிசெய்யப்படுகிறது, மேலும் ஷீஹான் நோய்க்குறி உள்ள பெண்கள் மாதவிடாய் நிறுத்தம் வரை இந்த ஹார்மோன்களை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன்களின் அளவு கட்டுப்படுத்தப்பட்டால், பொதுவாக எந்த பக்க விளைவுகளும் ஏற்படாது என்று நாளமில்லா சுரப்பி நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர். ஹார்மோன் மருந்துகளின் அளவு மிக அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கும்போது பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம். எனவே, இந்த நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் கண்காணிக்கப்படுகிறார்கள், வழக்கமான பரிசோதனைகளுக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்கள் மற்றும் ஹார்மோன்களுக்கான இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகிறார்கள்.

தடுப்பு

இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது பிரசவத்தின் போது கடுமையான இரத்தப்போக்கைத் தடுப்பதாகும்.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

முன்அறிவிப்பு

ஷீஹன் நோய்க்குறியின் ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சரியான ஹார்மோன் சிகிச்சையுடன், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது. இருப்பினும், சிகிச்சையின் பற்றாக்குறை உயிருக்கு ஆபத்தானது.

[ 29 ], [ 30 ]