பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசத்தின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஹைபோதாலமிக்-அடினோஹைபோபிசீல் அமைப்பின் ஹார்மோன் குறைபாடு, முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும்/அல்லது ஹைபோதாலமஸின் தொற்று, நச்சு, வாஸ்குலர் (உதாரணமாக, முறையான கொலாஜன் நோய்களில்), அதிர்ச்சிகரமான, கட்டி மற்றும் ஒவ்வாமை (ஆட்டோ இம்யூன்) புண்கள் காரணமாக உருவாகிறது.

கதிர்வீச்சு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஹைப்போபிசெக்டோமியின் விளைவாகவும் இதேபோன்ற மருத்துவ நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. எந்தவொரு தொற்று மற்றும் போதைப்பொருள் ஹைப்போதாலமிக்-அடினோஹைபோபிசல் அமைப்பின் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். சமீபத்திய காலங்களில் காசநோய், மலேரியா, சிபிலிஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் அழிவுகரமான செயல்முறைகளை ஏற்படுத்தின, அதைத் தொடர்ந்து சிம்மண்ட்ஸ் நோய்க்குறி உருவாகிறது. இந்த நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகளின் ஒட்டுமொத்த நிகழ்வுகளில் குறைவு ஹைப்போதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை ஏற்படுவதில் அவற்றின் பங்கைக் குறைத்துள்ளது.

இந்த நோய்க்கு முன்னதாக, இன்ஃப்ளூயன்ஸா, மூளைக்காய்ச்சல், டைபஸ், வயிற்றுப்போக்கு, பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் சீழ் மிக்க செயல்முறைகள், த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் மற்றும் பிட்யூட்டரி நெக்ரோசிஸ், கிரானியோசெரிபிரல் அதிர்ச்சி, ஹைபோதாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் மூளைக்குள் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவுகள், ஹீமாடோமா மறுஉருவாக்கத்தின் விளைவாக நீர்க்கட்டிகள் உருவாகுதல் ஆகியவற்றுடன் ஏற்படலாம். ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸத்தின் வளர்ச்சி பூஞ்சை தொற்றுகள், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ், முதன்மை மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் கட்டிகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் இருக்கலாம்.

பெண்களில் இந்த நோய்க்கான பொதுவான காரணங்களில் ஒன்று கருக்கலைப்பு மற்றும் குறிப்பாக கர்ப்பத்தின் கடைசி மாதங்களில் எக்லாம்ப்சியாவால் சிக்கலான பிரசவம், செப்சிஸ், த்ரோம்போம்போலிசம், பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் இரத்த ஓட்டம் பலவீனமடைவதற்கு வழிவகுக்கும் பாரிய (700-1000 மில்லி) இரத்த இழப்பு, ஆஞ்சியோஸ்பாஸ்ம்கள், ஹைபோக்ஸியா மற்றும் நெக்ரோசிஸ். பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டு அழுத்தத்தின் காரணிகளாக மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் ஆகியவை ஹைப்போபிட்யூட்டரிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், கர்ப்பத்தின் இரண்டாம் பாதியில் கடுமையான நச்சுத்தன்மை உள்ள பெண்களில் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை சில சந்தர்ப்பங்களில் தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகளின் (தானியங்கி ஆக்கிரமிப்பு) வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது. முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சாற்றில் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவது இதற்கு சான்றாகும்.

அரிதாக இருந்தாலும், இரைப்பை குடல் மற்றும் மூக்கில் இரத்தப்போக்குக்குப் பிறகும், முறையான, நீண்டகால தானம் காரணமாகவும் ஆண்களுக்கு இஸ்கிமிக் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம்.

பல நோயாளிகளில், ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸத்திற்கான காரணத்தை அடையாளம் காண முடியாது (இடியோபாடிக் ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸம்).

சேதப்படுத்தும் காரணியின் தன்மை மற்றும் அழிவு செயல்முறையின் தன்மை, இறுதியில் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சிதைவு, சுருக்கம் மற்றும் ஸ்களீரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும், ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையின் அனைத்து மருத்துவ மாறுபாடுகளிலும் நோயின் நோய்க்கிருமி அடிப்படையானது அடினோஹைபோபிசல் டிராபிக் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியைக் குறைப்பது அல்லது முழுமையாக அடக்குவதாகும். இது அட்ரீனல், தைராய்டு மற்றும் பாலியல் சுரப்பிகளின் இரண்டாம் நிலை ஹைபோஃபங்க்ஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயியல் செயல்பாட்டில் பின்புற மடல் அல்லது பிட்யூட்டரி தண்டு ஒரே நேரத்தில் ஈடுபடும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் வளர்ச்சியுடன் வாசோபிரசின் அளவு குறைவது சாத்தியமாகும். நீர் வளர்சிதை மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய வாசோபிரசினின் எதிரிகளான ACTH மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் ஒரே நேரத்தில் குறைவு, வாசோபிரசின் குறைபாட்டின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை சமன் செய்து குறைக்க முடியும் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். இருப்பினும், ஷீஹான் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிலும், நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையிலும் ஆஸ்மோலார் சுமைக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் அதன் செயல்பாட்டில் குறைவு காணப்படுகிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் மாற்று சிகிச்சையின் பின்னணியில், நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் வெளிப்பாடு சாத்தியமாகும். ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி பாதுகாக்கப்படும்போது, அழிவு செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கல், அளவு மற்றும் தீவிரம், சீரான, முழுமையான (பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம்) அல்லது பகுதியளவு ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் ஹார்மோன் உருவாக்கம் இழப்பு அல்லது குறைவு சாத்தியமாகும். மிகவும் அரிதாக, குறிப்பாக காலியாக உள்ள செல்லா நோய்க்குறியுடன், வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களில் ஒன்றின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோஃபங்க்ஷன் இருக்கலாம்.

வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தியில் குறைவு, அதன் விளைவாக புரதத் தொகுப்பில் அதன் உலகளாவிய விளைவு, மென்மையான மற்றும் எலும்புக்கூடு தசைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் முற்போக்கான அட்ராபிக்கு வழிவகுக்கிறது (ஸ்பிளான்க்னோமைகோசிஸ்). நோயியல் செயல்பாட்டில் ஹைபோதாலமிக் கருக்களின் ஈடுபாடுதான் வளர்ச்சியின் வேகத்தையும் சோர்வின் தீவிரத்தையும் தீர்மானிக்கிறது என்று ஒரு கருத்து உள்ளது.

புரோலாக்டின் தொகுப்பின் குறைபாடு அகலாக்டியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இதனுடன், புரோலாக்டின்-தடுக்கும் காரணி இழப்புடன் கூடிய போஸ்ட்ட்ராமாடிக் ஹைபோதாலமிக் பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் அதிக புரோலாக்டின் அளவுகளுடன் இணைக்கப்படலாம். வீரியம் மிக்க புரோலாக்டினோமாக்களில் ஹைப்பர்புரோலாக்டினீமியா மற்றும் ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் காணப்படுகின்றன.

பகுதியளவு அல்லது முழுமையான நிலையற்ற அல்லது தொடர்ச்சியான ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம், பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைபோதாலமிக் கட்டிகளின் அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையை சிக்கலாக்கும். பார்வை இழப்பு அச்சுறுத்தலுடன் கடுமையான, முற்போக்கான நீரிழிவு ரெட்டினோபதி நோயாளிகளுக்கு எதிர்-இன்சுலர் ஹார்மோன்களை அடக்குவதற்கு ஹைப்போபிசெக்டோமி அறுவை சிகிச்சை சில நேரங்களில் செய்யப்படுகிறது.

நோயியல் உடற்கூறியல்

பிட்யூட்டரி திசுக்களில் குறைந்தது 90-95% சேதமடைந்திருக்கும் போது பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் உருவாகிறது. அரிதாக, பிறவியிலேயே உறுப்பு இல்லாததாலோ அல்லது ராத்கேயின் பை உருவாவதில் உள்ள குறைபாடாலோ பிட்யூட்டரி அப்லாசியாவால் இது ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் சுரப்பியின் முன்புற மடல் மட்டுமே காணாமல் போகும். ராத்கேயின் பையிலிருந்து வரும் நீர்க்கட்டியால் பிட்யூட்டரி சுரப்பி சுருக்கப்படுவதால் அதன் பிறவி அட்ராபி பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கடுமையான வீக்கம் (பியூரூலண்ட் ஹைப்போபிசிடிஸ்) அருகிலுள்ள பகுதிகளிலிருந்து வரும் செப்டிசீமியா அல்லது தொற்று காரணமாக ஏற்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், பிட்யூட்டரி சுரப்பியை அழிக்கும் சீழ் கட்டிகள் உருவாகலாம். பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிசத்தின் அரிய காரணங்களில் ஒன்று சுரப்பியின் பாரிய லிம்பாய்டு ஊடுருவலுடன் கூடிய லிம்பாய்டு ஹைப்போபிசிடிஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி திசுக்களை லிம்பாய்டு திசுக்களால் மாற்றுவது ஆகும், இது மற்ற நாளமில்லா உறுப்புகளின் தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் இணைக்கப்படலாம்.

பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கிரானுலோமாட்டஸ் புண்கள், பிட்யூட்டரி திசுக்களின் அழிவு காரணமாக பெரும்பாலும் ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸத்துடன் சேர்ந்துள்ளன. இந்த நாளமில்லா உறுப்பின் காசநோய் செயல்முறை பரவும்போது ஏற்படுகிறது, மேலும் அதில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் எந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் காசநோய்க்கும் பொதுவானவை. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சிபிலிஸ் பரவலான வடுவின் செயல்முறையாகவோ அல்லது சுரப்பி திசுக்களை அழிக்கும் ஒரு ஈறு செயல்முறையாகவோ உருவாகிறது.

சிபிலிடிக் சேதம், சார்காய்டோசிஸ், ஜெயண்ட் செல் கிரானுலோமாக்கள், சூப்பராசெல்லர் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் (பினியல் ஜெர்மினோமா மற்றும் பிற கட்டிகள்) காரணமாக ஏற்படும் ஹைபோதாலமிக் பற்றாக்குறை பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிஸத்திற்கு சாத்தியமான காரணங்களாகும்.

பொதுவான ஹீமோகுரோமாடோசிஸ் மற்றும் ஹீமோசைடரோசிஸில், ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பாரன்கிமாட்டஸ் செல்களில் இரும்பு படிகிறது, அதைத் தொடர்ந்து இந்த செல்கள் அழிக்கப்பட்டு ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது, பெரும்பாலும் முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியில். ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில், எக்ஸ்-சாந்தோமா படிவுகள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக்-செல் ஊடுருவல்கள் பெரும்பாலும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் இரு மடல்களிலும் காணப்படுகின்றன. அவை சுரப்பி செல்களை அழிக்க காரணமாகின்றன.

நாள்பட்ட பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையானது, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டு ரீதியாக செயலற்ற குரோமோபோப் அடினோமா, இன்ட்ராசெல்லர் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராசெல்லர் நீர்க்கட்டிகள், கட்டிகள்: கிரானியோபார்ஞ்சியோமா, ஹைபோதாலமஸின் க்ளியோமா அல்லது ஆப்டிக் சியாசம், சுப்ராசெல்லர் மெனிங்கியோமா, பிட்யூட்டரி தண்டு ஆஞ்சியோமா போன்றவற்றால் ஏற்படலாம். இந்த எல்லா நிகழ்வுகளிலும், போர்டல் நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ் பிட்யூட்டரி திசுக்களின் அழிவுக்கு முக்கிய காரணமாக இருக்கலாம். இன்ஃபண்டிபுலத்தின் அழிவு முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முழுமையான நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஷீஹானின் நோய்க்குறியில் அடினோஹைபோபிசிஸின் நெக்ரோசிஸுக்கு காரணம், முன்புற மடலுக்குள் நுழையும் இடத்தில் தமனிகளின் அடைப்பு பிடிப்பு ஆகும்; இது 2-3 மணி நேரம் நீடிக்கும், இதன் போது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் நெக்ரோசிஸ் ஏற்படுகிறது. இன்ஃபண்டிபுலத்தின் பாத்திரங்கள் வழியாக இரத்த ஓட்டத்தை மீண்டும் தொடங்குவது இஸ்கெமியாவால் சேதமடைந்த போர்டல் நாளங்கள் வழியாக சுழற்சியை மீட்டெடுக்காது. பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய இரத்தப்போக்குடன் அடிக்கடி ஏற்படும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி, செயலற்ற முறையில் நீட்டப்பட்ட நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸுக்கும், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியின், முக்கியமாக மையப் பகுதியின் நெக்ரோசிஸுக்கும் வழிவகுக்கிறது. இந்த இடத்தில் ஒரு வடு தோன்றுகிறது, இது சுண்ணாம்பு படிதல் மற்றும் எலும்பாக மாறுதல் கூட ஏற்படுகிறது.

குடும்ப ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் நோய்க்குறி, விரிவாக்கப்பட்ட செல்லா டர்சிகா மற்றும் "வெற்று செல்லா டர்சிகா" நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது, இது குழந்தை பருவத்தில் காணப்படும் பிட்யூட்டரி கட்டியின் விளைவாக ஏற்படுகிறது, இது காலப்போக்கில் தன்னிச்சையான பின்னடைவுக்கு உட்பட்டது, ஆனால் அடினோஹைபோபிசிஸின் மீளமுடியாத சுருக்கம் மற்றும் சிதைவை ஏற்படுத்தியுள்ளது.

பிட்யூட்டரி செயலிழப்பால் இறந்தவர்களில், அப்படியே பிட்யூட்டரி திசுக்களில் 1-2 முதல் 10-12% வரை காணப்படுகிறது. நியூரோஹைபோபிசிஸில், உச்சரிக்கப்படும் சப்கேப்சுலர் அட்ராபி மற்றும் சிகாட்ரிசியல் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. ஹைபோதாலமஸில் (பின்புற, சுப்ராப்டிக் மற்றும் பாராவென்ட்ரிகுலர் கருக்களில்), காலப்போக்கில் அட்ராபிக் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன, மேலும் சப்வென்ட்ரிகுலர் கருக்களில், நியூரானல் ஹைபர்டிராபி உருவாகிறது. உள் உறுப்புகளில் (இதயம், கல்லீரல், மண்ணீரல், சிறுநீரகங்கள், தைராய்டு சுரப்பி, கோனாட்கள் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில்), அட்ராபிக் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, சில நேரங்களில் உச்சரிக்கப்படும் ஃபைப்ரோஸிஸுடன்.