பிறவியிலேயே ஏற்படும் முதன்மை ஹைபோகோனடிசம்

பிறவியிலேயே ஏற்படும் முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம் (அனோர்கியா, கருப்பையில் ஏற்படும் அனோர்கிசம், பிறவியிலேயே ஏற்படும் அனோர்கிசம்) என்பது மரபணு ரீதியாகவும், பினோடிபிக்காகவும் இயல்பான சிறுவர்களில் விந்தணுக்கள் இல்லாததால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு கரு ஒழுங்கின்மை ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

பிறவியிலேயே ஏற்படும் முதன்மை ஹைபோகோனடிசம் மிகவும் அரிதானது (1/20,000).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம்.

பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசத்திற்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை. கருவின் கருப்பையக வளர்ச்சியின் 20 வது வாரத்தில் கரு விந்தணுக்களின் மரணம் ஏற்படும் என்று கருதப்படுகிறது, சிறுநீர்க்குழாய் ஏற்கனவே ஆண் வகைக்கு ஏற்ப உருவாகியுள்ளது, ஆனால் ஆண்குறியின் இயல்பான வளர்ச்சி ஏற்படாது: குகை உடல்கள் இல்லை, ஆண்குறியின் தலை மற்றும் விதைப்பை வளர்ச்சியடையாதவை, சில நேரங்களில் விதைப்பை இல்லாமல் இருக்கும் ("மென்மையான பெரினியம்").

[ 8 ]

அறிகுறிகள் பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம்.

பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசத்தின் அறிகுறிகள் - பருவமடையும் போது, இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் உருவாகாது, எலும்புக்கூடு அமைப்பு யூனுகோயிட் ஆகும், இது பெரும்பாலும் உடல் பருமனுடன் இருக்கும்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கண்டறியும் பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம்.

பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம் நோய் கண்டறிதல் - நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, வயிற்று குழியிலோ அல்லது குடல் கால்வாய்களிலோ விந்தணுக்கள் கண்டறியப்படவில்லை. காரியோடைப் 46.XY, பாலியல் குரோமாடின் எதிர்மறையானது. பிளாஸ்மாவில் கோனாடோட்ரோபின்களின் அளவு அதிகமாகவும், டெஸ்டோஸ்டிரோன் குறைவாகவும் உள்ளது. சிறுநீரில் 17-KS இன் உள்ளடக்கம் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

சிகிச்சை பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசம்.

பிறவி முதன்மை ஹைபோகோனாடிசத்திற்கான சிகிச்சையானது மருத்துவ படம், மனநல நோக்குநிலை மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சைக்கு நோயாளியின் எதிர்வினை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. ஆண்குறியின் கடுமையான வளர்ச்சியின்மை, பாலியல் செயல்பாடுகளின் சாத்தியக்கூறு மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு குறைந்த உணர்திறன் ஆகியவற்றைத் தவிர்த்து, சில நேரங்களில் பெண் சிவில் (பாஸ்போர்ட்) பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பது நியாயப்படுத்தப்படுகிறது, பிறப்புறுப்புகளின் பெண்மையாக்கும் மறுசீரமைப்பு மற்றும் நிலையான ஈஸ்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சை. ஒப்பீட்டளவில் வளர்ந்த ஆண்குறி மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சைக்கு போதுமான பதில் (சஸ்டானான்-250 ஊசி, ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கும் தசைக்குள் 1 மில்லி அல்லது 10% டெஸ்டனேட் கரைசல், ஒவ்வொரு 10 நாட்களுக்கும் 1 மில்லி) இருந்தால், ஆண் பாலினத்தைப் பாதுகாக்கவும், பருவமடைதல் (12-13 வயது முதல்) தொடங்கி ஆண்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சையை மேற்கொள்ளவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.