பெருநாடியின் ஒருங்கிணைப்பு: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பெருநாடி சுருக்கம் என்பது பெருநாடி லுமினின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட குறுகலாகும், இது மேல் மூட்டுகளின் நாளங்களின் உயர் இரத்த அழுத்தம், இடது வென்ட்ரிக்கிள் ஹைபர்டிராபி மற்றும் வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் கீழ் முனைகளின் ஹைப்போபெர்ஃபியூஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது. பெருநாடி சுருக்கத்தின் அறிகுறிகள் குறுகலின் அளவு மற்றும் அதன் அளவைப் பொறுத்து மாறுபடும் - தலைவலி, மார்பு வலி, குளிர் முனைகள், பலவீனம் மற்றும் நொண்டி முதல் முழுமையான இதய செயலிழப்பு மற்றும் அதிர்ச்சி வரை. குறுகும் இடத்தில் ஒரு மென்மையான முணுமுணுப்பு கேட்கலாம். நோயறிதல் எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது CT அல்லது MR ஆஞ்சியோகிராஃபியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. பெருநாடி சுருக்கத்திற்கான சிகிச்சை ஸ்டென்டிங் அல்லது அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்துடன் கூடிய பலூன் ஆஞ்சியோபிளாஸ்டி ஆகும். எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிறவி இதயக் குறைபாடுகளில் 8-10% பெருநாடியின் ஒருங்கிணைப்பு காரணமாகும். ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி உள்ள 10-20% நோயாளிகளில் இது காணப்படுகிறது. ஆண் மற்றும் பெண் குழந்தைகளின் விகிதம் 2:1 ஆகும்.

பெருநாடியின் சுருக்கம் பொதுவாக சப்கிளாவியன் தமனியின் தோற்றத்திற்குக் கீழே உள்ள அருகாமையில் உள்ள தொராசி பெருநாடியில் நிகழ்கிறது. அரிதாக, வயிற்றுப் பெருநாடியின் சுருக்கம் ஏற்படுகிறது. சுருக்கம் ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைபாடாக இருக்கலாம் அல்லது பிற பிறவி முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் (எ.கா., பைகஸ்பிட் பெருநாடி வால்வு, வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு, பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ், காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ், மிட்ரல் வால்வு முரண்பாடுகள், பெருமூளை அனூரிஸம்கள்).

உடலியல் விளைவுகளில் இடது வென்ட்ரிக்கிளில் அதிகரித்த அழுத்தம் சுமை, இடது வென்ட்ரிக்கிளர் ஹைபர்டிராபி, மூளை உட்பட மேல் உடலின் ஹைப்பர்பெர்ஃபியூஷன் மற்றும் வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் கீழ் முனைகளின் ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன் ஆகியவை அடங்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

பெருநாடி சுருக்கத்தின் அறிகுறிகள்

பெருநாடியின் ஒருங்கிணைப்புக்கு இரண்டு சாத்தியமான வகைகள் உள்ளன:

• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒருங்கிணைப்பு (வயது வந்தோர் வகை);
• திறந்த தமனி நாளத்துடன் இணைந்து பெருநாடியின் சுருக்கம், பெருநாடியின் குறுகலானது முன் அல்லது பின் டக்டலாக அமைந்துள்ளது (குழந்தைப் பருவ வகை).

குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் சுருக்கம் மிகவும் சாதகமற்றது, ஏனெனில் இது அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் ஆரம்ப வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. பெருநாடி குறுகுவது இதயத்திலிருந்து உடலின் கீழ் பாதியின் உறுப்புகளுக்கு இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கிறது, இதன் விளைவாக தமனி அழுத்தம் குறுகும் இடத்திற்கு மேலே அதிகரிக்கிறது. இது உடல் வகை அம்சங்களை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது - நன்கு வளர்ந்த தோள்பட்டை வளையத்துடன் கூடிய "தடகள" உடல் வகை, அத்துடன் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் சிறப்பியல்பு புகார்கள் (தலைவலி, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு) தோன்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. குறைபாட்டின் இயற்கையான போக்கில், கரோனரி தமனிகளில் உருவ மாற்றங்கள், இடது வென்ட்ரிக்கிளின் எண்டோ- மற்றும் மயோர்கார்டியத்தின் இரண்டாம் நிலை ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸ், பெருமூளை விபத்துக்கள் அல்லது பெருமூளை இரத்தக்கசிவுகள் உருவாகலாம், இது தாமதமான அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் முடிவுகளையும் மோசமாக்குகிறது.

பிறந்த குழந்தைப் பருவத்தில் குறிப்பிடத்தக்க குறுகலுடன், சிறுநீரக செயலிழப்பு (ஒலிகுரியா அல்லது அனூரியா) மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையுடன் கூடிய சுற்றோட்ட அதிர்ச்சி உருவாகலாம், இது செப்சிஸ் போன்ற பிற அமைப்பு ரீதியான நோய்களின் மருத்துவப் படத்தை ஒத்திருக்கும்.

வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குறைவான கடுமையான குறுகல் மருத்துவ ரீதியாகத் தெளிவாகத் தெரியாமல் இருக்கலாம். குழந்தை வளரும்போது பெருநாடி சுருக்கத்தின் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் (எ.கா. தலைவலி; மார்பு வலி; பலவீனம் மற்றும் உடற்பயிற்சியின் போது நொண்டி) உருவாகலாம். உயர் இரத்த அழுத்தம் பொதுவானது, ஆனால் பிறந்த குழந்தைக்குப் பிறகு இதய செயலிழப்பு அரிதாகவே உருவாகிறது. அரிதாக, பெருமூளை அனீரிஸம் சிதைந்து, சப்அரக்னாய்டு அல்லது இன்ட்ராக்ரானியல் ரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது.

மேல் மூட்டுகளில் உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பது வழக்கமான உடல் பரிசோதனை முடிவுகளில் அடங்கும். தொடை எலும்பு துடிப்புகள் பலவீனமாகவோ அல்லது தாமதமாகவோ இருக்கும், மேலும் கீழ் மூட்டு இரத்த அழுத்தம் குறைவாகவோ அல்லது கண்டறிய முடியாததாகவோ இருக்கும். இடது இடைநிலைப் பகுதியில் 2-3/6 சிஸ்டாலிக் வெளியேற்ற முணுமுணுப்பு சிறப்பாகக் கேட்கும். விரிந்த இடைநிலை இணை தமனிகள் இடைநிலை இடைவெளிகளில் தொடர்ச்சியான முணுமுணுப்பை உருவாக்கக்கூடும். பெருநாடி சுருக்கம் உள்ள பெண்களுக்கு டர்னர் நோய்க்குறி இருக்கலாம், இது கால்களின் நிணநீர் வீக்கம், கழுத்தின் முன்தோல் குறுக்கம், சதுர மார்பு, க்யூபிடஸ் வால்கஸ் மற்றும் பரந்த இடைவெளி கொண்ட முலைக்காம்புகளை ஏற்படுத்தும் ஒரு பிறவி கோளாறு.

சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், இடது வென்ட்ரிக்கிள் இதய செயலிழப்பு, பெருநாடி சிதைவு, மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு, உயர் இரத்த அழுத்த என்செபலோபதி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை முதிர்வயதில் உருவாகலாம்.

பெருநாடி சுருக்கத்தைக் கண்டறிதல்

மார்பு எக்ஸ்ரே மற்றும் ஈசிஜி ஆகியவற்றைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, மருத்துவத் தரவுகளின் அடிப்படையில் (4 மூட்டுகளிலும் இரத்த அழுத்த அளவீடு உட்பட) நோயறிதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் வண்ண டாப்ளர் அல்லது சிடி அல்லது எம்ஆர் ஆஞ்சியோகிராஃபி மூலம் இரு பரிமாண எக்கோ கார்டியோகிராஃபியின் அடிப்படையில் சரியான நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.

பெருநாடி சுருக்கத்தின் மருத்துவ நோயறிதல் குறிப்பிட்டது, சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் முதல் பரிசோதனையிலேயே கவனத்தை ஈர்க்கின்றன. இதயப் பகுதி பார்வைக்கு மாறாமல் உள்ளது. இதயத்தின் மந்தநிலையின் எல்லைகள் விரிவடையவில்லை. இதயத்தின் அடிப்பகுதியில் ஒரு தீவிரமான சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கப்படுகிறது, அதிகபட்ச கேட்கும் புள்ளி இரண்டாவது தொராசி முதுகெலும்பின் மட்டத்தில் தோள்பட்டை கத்திகளுக்கு இடையில் உள்ளது. தொடை தமனியில் உள்ள துடிப்பு பலவீனமடைகிறது அல்லது உணரப்படவில்லை. கால்களில் இரத்த அழுத்தம் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது அல்லது தீர்மானிக்கப்படவில்லை. 1 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதில் குறைபாடு முதன்முதலில் கண்டறியப்பட்டால், இது அதன் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய தீவிரத்தைக் குறிக்கிறது. பெருநாடி சுருக்கத்தின் கடுமையான சுருக்கம் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் பதட்டம், மோசமான எடை அதிகரிப்பு மற்றும் பசியின்மை ஆகியவற்றுடன் ஏற்கனவே வெளிப்படுகிறது. குழந்தைகளில் இரத்த அழுத்தத்தை அளவிடுவது கடினம் என்பதால், தொடை தமனிகளில் உள்ள துடிப்பு பரிசோதனையின் போது அவசியம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் அதன் பண்புகள் மதிப்பிடப்படுகின்றன.

பொதுவாக ECG இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியைக் காட்டுகிறது, ஆனால் ECG சாதாரணமாக இருக்கலாம். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும், ECG பெரும்பாலும் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியை விட வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபி அல்லது வலது மூட்டை கிளை அடைப்பைக் காட்டுகிறது.

கதிரியக்கவியல் ரீதியாக, கூர்மையாக விரிவடைந்த மற்றும் வளைந்த விலா எலும்பு இடை தமனிகளின் அழுத்தம் காரணமாக விலா எலும்புகளின் கீழ் விளிம்புகளின் அரிப்பைக் கண்டறிய முடியும். இதயம் ஒரு கோள வடிவ அல்லது "அயோர்டிக்", உயர்ந்த நுனியுடன் கூடிய முட்டை வடிவ அமைப்பைக் கொண்டிருக்கலாம். மார்பு உறுப்புகளின் ரேடியோகிராஃபி, மேல் முன்புற மீடியாஸ்டினத்தின் நிழலின் பகுதியில் "3" அடையாளத்தின் வடிவத்தில் இணைவை நிரூபிக்கிறது. இதய செயலிழப்பு ஏற்படாவிட்டால், இதய அளவு சாதாரணமானது. விரிவடைந்த விலா எலும்பு இடை தமனிகள் 3-8 வது விலா எலும்புகளை அரிக்கக்கூடும், இதன் விளைவாக கீழ் விலா எலும்பு பகுதியில் உள்ள விலா எலும்புகளில் பள்ளங்கள் தோன்றும், அதே நேரத்தில் 5 வயதுக்கு முன்பே விலா எலும்பு அரிப்புகள் அரிதாகவே உருவாகின்றன.

பெருநாடியை ஸ்கேன் செய்யும் போது, ஒரு மேல்நிலை நிலை பயன்படுத்தப்படுகிறது. பெருநாடியின் பிந்தைய ஸ்டெனோடிக் விரிவாக்கம், ஹைபர்டிராபி மற்றும் வென்ட்ரிக்கிள்களின் விரிவாக்கம் ஆகியவை இணைவை உறுதிப்படுத்தும் மறைமுக எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் அறிகுறிகளாகும்.

தொடர்புடைய இதயக் குறைபாடுகளின் தன்மை தெளிவாக இல்லாதபோது அல்லது பெருநாடி வளைவு குறுக்கீடு குறித்த சந்தேகம் இருந்தால், இதய வடிகுழாய் மற்றும் ஆஞ்சியோகார்டியோகிராபி ஆகியவை குறிக்கப்படுகின்றன.

அதிகரித்த இரத்த அழுத்தத்துடன் கூடிய அனைத்து நிலைமைகளுடனும் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் செய்யப்படுகின்றன. தொடை தமனிகளில் குறிப்பிடத்தக்க பலவீனம் அல்லது துடிப்பு இல்லாதது பெருநாடியின் சுருக்கத்தைக் குறிக்கிறது. குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சியிலும் இதே போன்ற மருத்துவ அறிகுறிகள் இருக்கலாம் - இது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இதில் பெரிய நாளங்களின் உள் புறணியில் பெருக்க செயல்முறை உருவாகிறது, இதன் விளைவாக நாளங்களின் லுமேன் குறைகிறது மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. சமச்சீரற்ற வாஸ்குலர் சேதம் காரணமாக, குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி "வெவ்வேறு துடிப்புகளின் நோய்" என்று அழைக்கப்படுகிறது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

பெருநாடி சுருக்க சிகிச்சை

சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்கள் மற்றும் வருடங்களில் உள்ள குழந்தைகளில், குறைந்த எண்ணிக்கையிலான இணைகள் காரணமாக குறைபாடு கடுமையானதாக இருக்கலாம், இது ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை அவசியமாக்குகிறது. குறைபாட்டின் போக்கு கடுமையாக இல்லாவிட்டால், திருத்தும் இடத்தில் மீண்டும் விரிவடைவதைத் தவிர்க்க, அறுவை சிகிச்சையை 6-14 ஆண்டுகள் வரை ஒத்திவைப்பது நல்லது. அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் பெருநாடியின் குறுகலான பகுதியை பிரித்து, இந்தப் பகுதிக்கு ஒரு செயற்கைத் திசுவைப் பயன்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.

மருத்துவ ரீதியாக அறிகுறிகளுடன் பிறந்த குழந்தைகளில், இருதய நுரையீரல் செயலிழப்பை உறுதிப்படுத்துவது அவசியம், பொதுவாக புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min) உட்செலுத்துதல் மூலம், பின்னர் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸைத் திறக்க மிகக் குறைந்த பயனுள்ள அளவிற்குக் குறைக்கப்படுகிறது. பின்னர் நுரையீரல் தமனியில் இருந்து இரத்தம் டக்டஸ் வழியாக இறங்கு பெருநாடியில் பாயலாம், இது முறையான துளையிடலை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது. குறுகிய-செயல்பாட்டு ஐனோட்ரோபிக் முகவர்கள் (எ.கா., டோபமைன், டோபுடமைன்), டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் O2 ஆகியவை இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

திருத்தத்திற்கு முன், உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தலாம்; ACE தடுப்பான்களைத் தவிர்க்க வேண்டும். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, உயர் இரத்த அழுத்தத்தை சரிசெய்ய தடுப்பான்கள், ACE தடுப்பான்கள் அல்லது ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி தடுப்பான்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

குறைபாட்டை தீவிரமாக சரிசெய்வதற்கான விருப்பமான முறை விவாதத்திற்குரியது. சில மையங்கள் ஸ்டென்டிங் மூலம் அல்லது இல்லாமல் பலூன் ஆஞ்சியோபிளாஸ்டியை செய்ய விரும்புகின்றன, ஆனால் மற்றவை அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்திற்குப் பிறகு மறுசீரமைப்பிற்காக பலூன் ஆஞ்சியோபிளாஸ்டியை ஒதுக்கி வைக்க விரும்புகின்றன. பலூன் ஆஞ்சியோகிராஃபிக்குப் பிறகு ஆரம்ப வெற்றி விகிதம் 80-90% ஆகும்; குழந்தை வளரும்போது அடுத்தடுத்த வடிகுழாய்மயமாக்கல்களை விரிவாக்கலாம்.

ஒருங்கிணைப்பை சரிசெய்வதற்கான அறுவை சிகிச்சைகளில் பிரித்தல் மற்றும் இறுதி முதல் இறுதி வரையிலான அனஸ்டோமோசிஸ், பேட்ச் ஆர்டோபிளாஸ்டி மற்றும் இடது சப்கிளாவியன் தமனி மடல் ஆர்டோபிளாஸ்டி ஆகியவை அடங்கும். தேர்வு குறைபாட்டின் உடற்கூறியல் மற்றும் மைய விருப்பத்தைப் பொறுத்தது. அறிகுறி உள்ள குழந்தைகளில் அறுவை சிகிச்சை இறப்பு 5% க்கும் குறைவாகவும், வயதான குழந்தைகளில் 1% க்கும் குறைவாகவும் உள்ளது. மீதமுள்ள ஒருங்கிணைப்பு பெரும்பாலும் தொடர்கிறது (6-33%). அரிதாக, அறுவை சிகிச்சையின் போது பெருநாடி இறுக்கத்தால் பாராப்லீஜியா ஏற்படுகிறது.

குறைபாடு சரி செய்யப்பட்டிருந்தாலும் இல்லாவிட்டாலும், அனைத்து நோயாளிகளும், பாக்டீரியாவை ஏற்படுத்தக்கூடிய பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை முறைகளுக்கு முன் எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு மருந்தைப் பெற வேண்டும்.