பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் நீடித்த QT நோய்க்குறி

நம்மில் பெரும்பாலோர் நம் வாழ்வில் ஒரு முறையாவது எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் செய்ய வேண்டியிருக்கும். அறிமுகமில்லாதவர்களுக்கு, அதன் விளைவாக அவ்வப்போது தாவும் பல நேர் கோடுகளைக் கொண்ட மில்லிமீட்டர் காகிதத் துண்டு உள்ளது. எளிமையாகச் சொன்னால், வினாடிகளில் அருகிலுள்ள பற்களுக்கு இடையிலான தூரம் qt இடைவெளியின் நீளம். அதன் கால அளவு இதயத் துடிப்பு, பாலினம், வயது, சில மருந்துகளை உட்கொள்வது, நாளின் நேரம் கூட பாதிக்கப்படுகிறது. சாதாரண qt மதிப்புகள் ஆண்களுக்கு 320-430 ms மற்றும் பெண்களுக்கு 320-450 ms வரம்பில் உள்ளன. இந்த எண்ணிக்கைகள் 50 ms ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்போது ஒரு இடைவெளி நீட்டிக்கப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது. நீண்ட qt நோய்க்குறி (yQT) என்பது வென்ட்ரிகுலர் இதய தாளக் கோளாறுகளைக் குறிக்கிறது.

நோயியல்

புள்ளிவிவரங்களின்படி, 3-5 ஆயிரம் பேரில் ஒருவர் நீண்ட QT இடைவெளியின் மரபணு நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்படுகிறார். இது அனைத்து நோயாளிகளிலும் தோராயமாக 85% ஆகும், மேலும் பாதிக்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் (60-70%) பெண்கள். சில சூழ்நிலைகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு முன்கூட்டியே இருக்கும் மரபணு வகைகளின் கேரியர்களுடன் வாங்கிய நோய் வழக்குகளும் தொடர்புடையவை என்பதை விஞ்ஞானிகள் விலக்கவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் நீடித்த QT நோய்க்குறி

நீண்ட இடைவெளி நோய்க்குறியின் காரணங்கள் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்:

• மருந்து விஷம், qt இடைவெளியை நீட்டிக்கும் மருந்துகளின் பட்டியல்:
  • ஆண்டிஆர்தித்மிக்ஸ் (அஜ்மலின், டிசோபிரமைடு, சோடலோல், குயினிடின்);
  • சைக்கோட்ரோபிக் (குளோரோப்ரோமசைன், அமிட்ரிப்டைலைன்);
  • β-அட்ரினெர்ஜிக் அகோனிஸ்டுகள் (ஃபெனோடெரால், சல்பூட்டமால்);
  • தமனி வாசோடைலேட்டர்கள் (ஃபென்டோலாமைன், டைஹைட்ரோபிரிடின்);
  • ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் (டெர்பெனாடின், அஸ்டெமிசோல்);
  • நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பைசெப்டால், எரித்ரோமைசின்);
  • டையூரிடிக்ஸ் (ஃபுரோஸ்மைடு);
  • புரோகினெடிக்ஸ் (சிசாப்ரைடு, மெட்டோகுளோபிரமைடு)
• எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு (உடலில் பொட்டாசியம், கால்சியம், மெக்னீசியம் இல்லாமை);
• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நோயியல் மற்றும் காயங்கள் (கட்டி, இரத்தக்கசிவு, எம்போலிசம்);
• மாரடைப்பு, ஒவ்வாமை அல்லது தொற்று சேதம்;
• இருதய நோய்கள் (உயர் இரத்த அழுத்தம், பிறவி இதய குறைபாடுகள், கரோனரி இதய நோய்);
• பாஸ்பரஸ், பாதரசம், ஆர்சனிக் ஆகியவற்றால் விஷம்;
• பரம்பரை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ஆபத்து காரணிகள்

நீண்ட QT நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளில் நீரிழிவு நோய், நரம்பு பசியின்மை, அடைப்புக்குரிய நுரையீரல் நோய்கள், தாவர-வாஸ்குலர் டிஸ்டோனியா மற்றும் ஹைப்போ தைராய்டிசம் போன்ற நோயியல் நிலைமைகள் அடங்கும். இதையொட்டி, நுரையீரல் நோய்கள் பெரும்பாலும் நீண்டகால புகைபிடித்தல், தீங்கு விளைவிக்கும் வாயுக்கள் மற்றும் நீராவிகளால் மாசுபட்ட அறைகளில் இருப்பது போன்ற காரணங்களால் ஏற்படுகின்றன. நீண்ட QT நோய்க்குறி தாழ்வெப்பநிலை, மது, குறைந்த கலோரி உணவு மற்றும் புரதக் குறைபாடு ஆகியவற்றால் ஊக்குவிக்கப்படுகிறது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

நோய் தோன்றும்

நீண்ட QT நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய காரணி இதயத்தில் அனுதாப தாக்கங்களின் ஏற்றத்தாழ்வு என்று விஞ்ஞானிகள் நம்புகின்றனர், அப்போது ANS இன் பாராசிம்பேடிக் பிரிவு அனுதாபப் பிரிவை விட மேலோங்கி நிற்கிறது. இன்னும் விரிவாக, நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் வென்ட்ரிக்கிள்களின் மின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் தொந்தரவுகளுடன் தொடர்புடையது - மின் தூண்டுதல் (டிபோலரைசேஷன்) முதல் மயோர்கார்டியத்தின் மின் கட்டணத்தை மீட்டெடுப்பது (மறுதுருவப்படுத்தல்) வரையிலான நேரம். முதல் வழக்கில், சோடியம் சேனல்களைத் திறப்பதன் மூலமும், நேர்மறை மின்னூட்டத்தைக் கொண்ட செல்லுக்குள் சோடியம் அயனிகள் ஊடுருவுவதன் மூலமும் இதயம் செயல்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், சவ்வு ஆற்றல் என்று அழைக்கப்படுவது அதன் உச்சத்தை அடைகிறது. மறுதுருவப்படுத்தலின் போது, அது அதன் அசல் நிலைக்குத் திரும்புகிறது. இந்த நேரத்தில், சோடியத்திற்கான செல்லுக்குள் செல்லும் பாதை மூடப்பட்டுள்ளது, ஆனால் பொட்டாசியம் அயனிகள் செல் சவ்வு வழியாக சுதந்திரமாக வெளியேறி, அதன் மின்னூட்டத்தை அசல் ஒன்றிற்கு நெருக்கமாகக் கொண்டுவரும். இந்த கட்டத்தின் கால அளவு அதிகரிப்பு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

அறிகுறிகள் நீடித்த QT நோய்க்குறி

நீண்ட QT நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• குறுகிய கால (1-2 நிமிடம்) முதல் ஆழமான (20 நிமிடம் வரை) மயக்கம்;
• வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களைப் போன்ற வலிப்புத்தாக்கங்கள்;
• பார்வை இருள், பலவீனம்;
• நெஞ்சு வலி;
• டாக்ரிக்கார்டியா.

முதல் அறிகுறிகள்

சோடியம், பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியம் ஆகியவற்றின் இயக்கத்தால் ஏற்படும் நீரோட்டங்கள் கடந்து செல்லும் சேனல்கள் இதய தசையின் ஒரு செல்லான கார்டியோமயோசைட்டில் அமைந்துள்ளன. இந்த சேனல்களின் செயல்பாடுகள் மரபணு மட்டத்தில் திட்டமிடப்பட்டுள்ளன என்று ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. இன்றுவரை, நீண்ட QT நோய்க்குறியின் 12 வகையான மரபணு வகைகள் அறியப்படுகின்றன. அவை வெவ்வேறு அறிகுறிகள், நோயின் போக்கு, சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. அவற்றில் மூன்று மிகவும் பொதுவானவை. மாறுபாடுகளில் ஒன்றின் முதல் அறிகுறிகள் மன அழுத்த சூழ்நிலைகளில் மயக்கம், உடல் உழைப்பு அல்லது தண்ணீரில் நுழைதல். இரண்டாவது வழக்கில், உரத்த ஒலி சுயநினைவை இழக்கச் செய்யலாம். நோயின் மற்றொரு அறிகுறி தூக்கத்தின் போது அமைதியான நிலையில் மயக்கம் மற்றும் இதயத் தடுப்பு ஆகும்.

[ 20 ]

ஒரு குழந்தையில் நீடித்த QT இடைவெளி

ஒரு குழந்தையில் நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி திமோதி நோய்க்குறிக்கு பொதுவானது. இந்த நோயியலின் சான்றுகள் ஆட்டிசம், இணைந்த விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள், அகன்ற மூக்கு. அத்தகைய குழந்தை மயக்கமடைந்தால், இது இருதயநோய் நிபுணரைத் தொடர்பு கொள்ள ஒரு சமிக்ஞையாகும். நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளி நோய்க்குறியின் மற்றொரு வகை ஆண்டர்சன் நோய்க்குறி. அதன் மருத்துவ அறிகுறி சாய்வான கன்னம், தாழ்வான காதுகள், தசை ஹைப்பர்கினிசிஸ், அதைத் தொடர்ந்து மயக்கம். இளைய குழந்தைகளில் இடைவெளி 400 எம்எஸ், நடுத்தர வயது - 460 எம்எஸ், வயதானவர்கள் - 480 எம்எஸ்க்கு மிகாமல் இருக்க வேண்டும். இந்த குறிகாட்டிகளை மீறுவது ஒரு நோயைக் குறிக்கிறது.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

படிவங்கள்

நீண்ட QT நோய்க்குறி இரண்டு வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• பிறவி;
• வாங்கியது.

பிறவி நோய்க்குறியியல் அடிப்படையில் பரம்பரை நோய்க்குறி எனப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது. பெறப்பட்ட நீடித்த Qt இடைவெளி ஒரு கடுமையான கட்டத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், இது மேலே குறிப்பிடப்பட்ட மருந்துகளுடன் விஷம், இருதய நோய்கள், மூளை காயங்கள் மற்றும் கட்டிகள், த்ரோம்போசிஸ் போன்ற காரணிகளால் தூண்டப்படுகிறது. நாள்பட்ட நிலை இதய அமைப்பு மட்டுமல்ல, பிற உறுப்புகளின் நாள்பட்ட நோயியல் காரணமாகவும் ஏற்படுகிறது. மேலும், நீடித்த Qt இடைவெளியின் நோய்க்குறி ஆபத்தான அரித்மியாவின் அபாயத்தின் அளவால் வேறுபடுகிறது: குறைந்த, நடுத்தர மற்றும் உயர்.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

நீண்ட QT நோய்க்குறியின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்களில் டாக்ரிக்கார்டியா, பல்வேறு இதய அரித்மியாக்கள் ஆகியவை அடங்கும், இதில் உறுப்பின் தனிப்பட்ட தசைகள் குழப்பமாகவும் ஒருங்கிணைக்கப்படாமலும் சுருங்குகின்றன. இது இதயம் அதன் செயல்பாடுகளைச் செய்ய இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் மரணத்தால் நிறைந்துள்ளது.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

கண்டறியும் நீடித்த QT நோய்க்குறி

நீண்ட QT நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கான முதல் படிகள், நோயாளியின் மருத்துவ வரலாற்றைப் பெறுதல், கருவி ஆய்வுகளை நடத்துதல் மற்றும் சிறப்பு Bazett சூத்திரத்தைப் பயன்படுத்தி சரிசெய்யப்பட்ட QT இடைவெளி மதிப்பைக் கணக்கிடுதல் ஆகும்.

பிறவி நோய்க்குறியின் நோயறிதல் பின்வரும் முக்கிய நோயறிதல் அளவுகோல்களின்படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது: இடைவெளி காலம் 0.44 வினாடிகளுக்கு மேல், மயக்கம், உறவினர்களில் நோய்க்குறியின் இருப்பு. கூடுதல் அளவுகோல்கள் உதவக்கூடும்: மெதுவான நாடித்துடிப்பு (குழந்தைகளில்), பிறவி காது கேளாமை, பிற உடல் கோளாறுகள்.

இரத்த பகுப்பாய்வின் ஆய்வக சோதனைகள் மெக்னீசியம் மற்றும் பொட்டாசியம் குறைபாட்டை வெளிப்படுத்துகின்றன. காலையில் வெறும் வயிற்றில் ஒரு நரம்பிலிருந்து இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது. பிறவி நீண்ட க்யூடி நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், அதன் மரபணு வகையை தீர்மானிக்க மரபணு சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது சிகிச்சையை தீர்மானிப்பதற்கும் பாதுகாப்பான வாழ்க்கை முறையை உருவாக்குவதற்கும் மிகவும் முக்கியமானது.

நோயியலைக் கண்டறியும் முக்கிய முறை எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி ஆகும். வழக்கமான நடைமுறைக்கு கூடுதலாக, QT நோய்க்குறியின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், அவற்றின் தோற்றத்தைத் தூண்டுவதற்காக அவர்கள் மன அழுத்த ECG சோதனைகளை நாடுகிறார்கள். தினசரி அல்லது ஹோல்டர் ECG கண்காணிப்பும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த சாதனம் உடலில் பொருத்தப்பட்டு 24 மணி நேரம் இதய செயல்திறன் குறிகாட்டிகளைப் பதிவு செய்கிறது.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நீண்ட QT நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல், மருந்து சிகிச்சையின் பின்னணியில் நிலையற்ற QT நோய்க்குறியுடன், நியூரோஜெனிக் இயல்புடைய மயக்க நிலைகள், கால்-கை வலிப்பு, ப்ருகடா நோய்க்குறி, வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்கள் மற்றும் இடியோபாடிக் வடிவிலான ரிதம் தொந்தரவுகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

சிகிச்சை நீடித்த QT நோய்க்குறி

நீண்ட QT நோய்க்குறி சிகிச்சைக்கு ஒரு தந்திரோபாயம் அல்லது நெறிமுறை இல்லை மற்றும் ஆன்டிஆரித்மிக் மருந்துகள், அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் மற்றும் உள்வைப்புகள் - இதயமுடுக்கிகள் அறிமுகம் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி மருந்து சிகிச்சையை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

சிகிச்சையைப் பற்றிய கூடுதல் தகவலுக்கு, இந்தக் கட்டுரையைப் படியுங்கள்.

தடுப்பு

பிறவியிலேயே நீண்ட QT நோய்க்குறி கண்டறியப்படும்போது, தடுப்பு நடவடிக்கைகளில் தாக்குதலைத் தூண்டக்கூடிய காரணிகளுக்கு (உணர்ச்சி மன அழுத்தம், உடல் உழைப்பு, உரத்த ஒலிகள், நோய்க்குறியின் வகையைப் பொறுத்து) வெளிப்படுவதைத் தவிர்ப்பது அடங்கும். மிதமான முதல் அதிக அபாயகரமான அரித்மியா உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், தடுப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது - பீட்டா-தடுப்பான்களை தொடர்ந்து உட்கொள்ளுதல். குறைந்த ஆபத்து உள்ள நோயாளிகள் தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்படுகிறார்கள். பீட்டா-தடுப்பான்களுடன் இணைந்து கார்டியோவர்டர்-டிஃபிபிரிலேட்டரை நிறுவுவது மிகவும் நம்பகமான தடுப்பு நடவடிக்கையாகும்.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

முன்அறிவிப்பு

கோளாறுகளுக்கு காரணமான காரணிகளை நீக்கிய பிறகு, வாங்கிய நீண்ட QT நோய்க்குறி மீளக்கூடியது. வாழ்க்கையின் ஆரம்ப கட்டத்தில் கண்டறியப்படாத டிமோதி நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றது - அத்தகைய குழந்தைகள் 30 வயது வரை வாழ மாட்டார்கள். மிகவும் பொதுவான மரண விளைவு - மரபணு மட்டத்தில் நோயியல் உள்ளவர்களுக்கு திடீர் மரணம் ஏற்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த கட்டத்தில் இந்த சிக்கல் தீர்க்கப்படாமல் உள்ளது.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]