பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகள் நீண்ட கால QT இடைவெளி நோய்க்குறி

நம் வாழ்வில் குறைந்த பட்சம் எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் எங்களில் ஒருவராக இருக்கிறோம். ஒரு அறியாமையுள்ள நபருக்கு, அதன் விளைவாக மில்லிமீட்டர் காகிதத்தின் டேப் என்பது பல நேரான கோடுகள் கொண்டது. எளிமையானது, வினாடிகளில் அடுத்தடுத்த பற்களுக்கு இடையில் உள்ள இடைவெளி இடைவெளி qt நீளம். இதயத்தின் விகிதம், பாலினம், வயது, சில மருந்துகளின் உட்கொள்ளல், நாளின் நேரத்தாலும் பாதிக்கப்படுகிறது. ஆண்களுக்கு 320-430 ms மற்றும் பெண்களுக்கு 320-450 எம்.எஸ். ஒரு இடைவெளி நீண்டதாகக் கருதப்படுகிறது, இந்த புள்ளிவிவரங்கள் 50 மில்லியனுக்கும் அதிகமாக இருக்கும். நீண்ட இடைவெளி அறிகுறி qt (yQT) இதயவலி அரிதம்மாவை குறிக்கிறது.

நோயியல்

புள்ளிவிபரங்களின்படி, நீண்ட கால இடைவெளியில் இருக்கும் QT இன் மரபணு நோய்க்கு ஒரு நபருக்கு 3-5 ஆயிரம் நோயாளிகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மக்கள் தொகை. இது கிட்டத்தட்ட 85% நோயாளிகளாகும், மேலும் பாதிகளில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்கள் (60-70%) பெண் பாலியல் மீது விழுகிறது. சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கான சில சூழ்நிலைகளின் செல்வாக்கின் கீழ் உள்ள மரபணுக்களின் கேரியுடன்களை வாங்கிய நோயாளிகளும் தொடர்புடையதாக விஞ்ஞானிகள் விலகிவிடவில்லை.

[1], [2], [3], [4], [5],

காரணங்கள் நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி

நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளியின் நோய்க்குரிய காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• மருந்துகள் விஷம், இடைவெளி qt நீட்டிக்கப்படும் மருந்துகளின் பட்டியல்:
  • ஆன்டிரெர்த்மிக் (அமிலன், டிஸ்கையிரமிரைடு, சோடாலோல், குயினைடின்);
  • மனோவியல் (அமினசினம், அமிரிப்லிட்டின்);
  • β- அட்ரனோமிமெடிக்ஸ் (ஃபெனோடெரால், சல்பூட்டமோல்);
  • தமனி வாய்சேடைலேட்டர்ஸ் (பெண்டெலமைன், டைஹைட்ரோபிரைடைன்);
  • ஆண்டிஹிஸ்டமைன் (டெர்ஃபெனாடின், அஸ்டெமிஜோல்);
  • நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பிஸ்ஸ்பொல், எரித்ரோமைசின்);
  • சிறுநீர்ப்பை (ஃபுரோசீமைட்);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• எலக்ட்ரோலைட் சமநிலை (பொட்டாசியம், கால்சியம், மெக்னீசியம் உடலில் இல்லாதது) மீறல்;
• மைய நரம்பு மண்டலத்தில் இருந்து நோயியல் மற்றும் அதிர்ச்சி (வீக்கம், இரத்தப்போக்கு, எம்போலிசம்);
• மாரடைப்பு, ஒவ்வாமை அல்லது தொற்று நோய்;
• கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு (உயர் இரத்த அழுத்தம், பிறப்பு இதய நோய், IHD) நோய்கள்;
• பாஸ்பரஸ், பாதரசம், ஆர்சனிக் கொண்ட விஷம்;
• பாரம்பரியம்.

[6], [7], [8], [9]

ஆபத்து காரணிகள்

நிகழ்வு ஆபத்துக் காரணிகள் இடைவெளி க்யூ நோய் நீரிழிவு, பசியின்மை உளநோயுடன் இடையூறு செய்கிற நுரையீரல் நோய், டிஸ்டோனியா: 'gtc, தைராய்டு போன்ற நோய்குறியாய்வு நிலைமைகளில் அடங்கும் நீண்ட. நுரையீரல் நோய்கள் பெரும்பாலும் நுரையீரல் புகைபிடிப்பிற்கு பின்னணியில் ஏற்படுகின்றன, இதனால் தீங்கு விளைவிக்கும் வாயுக்கள் மற்றும் நீராவி வளாகங்களால் மாசுபட்டிருக்கின்றன. நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளியில் குவிமையத்திலான கத்தரிக்கோல், ஆல்கஹால், குறைந்த கலோரி உணவு, புரதம் குறைபாடு ஆகியவற்றின் நோய்க்குறியை ஊக்குவிக்கிறது.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

நோய் தோன்றும்

நீட்டிய இடைவெளி க்யூ விஞ்ஞானிகள் நோய் தோன்றும் முறையில் ஒரு முக்கிய காரணியாக இதயம் parasympathetic ப துறை அனுதாபம் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது போது அனுதாபம் விளைவுகளை ஏற்றத்தாழ்வு அழைக்கப்படுகிறது. மேலும் விரிவாக, நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியீடானது மின்சுற்றுகளின் குறைபாடுள்ள மின் செயல்பாடுகளுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகிறது - மின்சார தூண்டுதலின் (சொற்பிறப்பியல்) இருந்து மயோர்கார்டியம் (repolarization) மின்சார வசதியை மீட்ட நேரம். முதல் வழக்கில், இதய செயல்பாட்டை சோடியம் சேனல்கள் திறந்து மற்றும் ஒரு நேர்மறை கட்டணம் சுமந்து செல்களின் மீது சோடியம் அயனிகள் ஊடுருவல் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இவ்வாறு, சவ்வுத் திறன் என்று அழைக்கப்படுவது, அதன் உச்சநிலையை அடையும். Repolarization போது, அவர் அசல் நிலை திரும்ப. இந்த நேரத்தில், சோடியம் செல்லுக்கான பாதை மூடியது, ஆனால் பொட்டாசியம் அயனிகள் வெளிப்புறமாக செல்லுலார் சவ்வு வழியாக வெளியேற முடியும், அதன் அசல் ஒன்றிற்கு நெருக்கமாகிறது. இந்த கட்டத்தின் கால அளவு அதிகரிப்பு நோய்க்குறியின் துவக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

[16], [17], [18], [19]

அறிகுறிகள் நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி

நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளி Qt இன் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• குறுகிய கால (1-2 நிமிடம்) இருந்து ஆழமான (வரை 20min.) இருந்து மயக்கத்தை;
• வலிப்புத்தாக்குதல் போன்ற வலிப்புத்தாக்குதல்;
• கண்களில் இருள், பலவீனம்;
• மார்பு வலி;
• மிகை இதயத் துடிப்பு.

முதல் அறிகுறிகள்

சோடியம், பொட்டாசியம், மெக்னீசியம் இயக்கத்தின் காரணமாக நீரோட்டங்கள் பாய்ந்து செல்லும் வழிகள் இதயத் தசைகளின் செல்கள் - கார்டியோமைசைட் உள்ளவை. இந்த சேனல்களின் செயல்பாடுகள் மரபணு அளவில் திட்டமிடப்பட்டதாக ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. இன்றுவரை, நீண்ட இடைவெளி நோய்க்குறி Qt இன் மரபணு வகைகளில் 12 வகைகள் உள்ளன. அவர்கள் வெவ்வேறு அறிகுறிகள், நோய், சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளனர். பெரும்பாலும் அவர்களில் மூன்று பேர் இருக்கிறார்கள். விருப்பங்கள் ஒன்றின் முதல் அறிகுறிகள் மன அழுத்தம் சூழ்நிலைகள், உடல் செயல்பாடு, தண்ணீருக்குள் நுழையும். இரண்டாவது வழக்கு, ஒரு உரத்த ஒலி நனவு இழப்பு ஏற்படலாம். இந்த நோய்க்கு மற்றொரு ஆதாரம் தூக்கத்தில், இதய செயலிழந்த நிலையில், ஒரு அமைதியான நிலையில் மயங்கி வருகிறது.

[20]

ஒரு குழந்தை விரிவாக்கப்பட்ட இடைவெளி கேட்

ஒரு குழந்தையின் நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளி கேட் டிமோதி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. இந்த நோய்க்குறியின் ஆதாரம் மன இறுக்கம், வடிகட்டிய விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள், ஒரு பரந்த மூக்கு ஆகும். அத்தகைய ஒரு குழந்தை இன்னும் நடக்கிறது மற்றும் fainting என்றால், இந்த கார்டியோலஜிஸ்ட் திரும்ப சிக்னல் உள்ளது. நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளியின் மற்றொரு வகை ஆண்டெர்சன் நோய்க்குறி ஆகும். அதன் மருத்துவ அறிகுறியாகும் ஒரு தாழ்ந்த தாழ், தாழ்வான காதுகள், தசைகளின் ஹைபர்கினினியா, பின்னர் ஒரு மயக்கம் பின்வருமாறு. இளம் குழந்தைகளுக்கு இடைவெளி அளவு 400 ms ஐ விடக் கூடாது, சராசரி இடைவெளி - 460 ms, பழைய ஒன்று - 480 ms. இந்த குறிகாட்டிகளை தாண்டி ஒரு நோய் குறிக்கிறது.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

படிவங்கள்

நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளி qt இன் சிண்ட்ரோம் இரண்டு வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• பிறவி;
• வாங்கியது.

மரபுசார்ந்த பிறப்பு நோய்க்குறியீடு பரம்பரையாக பிரிக்கப்பட்டு தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றங்களின் விளைவாக ஏற்பட்டது. கையகப்படுத்தியது நீட்டிய க்யூ இடைவெளி ஒரு படி கடுமையான நிச்சயமாக இருக்கலாம் போன்ற மேலே மருந்துகள் விஷம் காரணிகள் தூண்டப்பட்டிருந்த இருதய அமைப்பு, அதிர்ச்சி மற்றும் மூளைக் கட்டிகள், இரத்த உறைவு, மற்றும் பலர் நோய்களாகும். நாள்பட்ட படி நாள்பட்ட நோய் நிலைகள் அமைப்பின் மட்டுமே இதயம், ஆனால் மற்ற காரணமாக எழுகிறது அதிகாரிகள். குறைந்த, நடுத்தர மற்றும் உயர்: மேலும் அபாயகரமான அரித்திமியாக்கள் நோய்க்குறிகளுக்குக் நீண்ட ஸ்லாட் க்யூ ஆபத்து வேறுபடுத்தி.

[27], [28], [29], [30]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

நீண்ட கால இடைவெளி QT இன் நோய்க்குறியின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் டச்சி கார்டியாஸின் வளர்ச்சியில் உள்ளன, இதயத்தின் பல்வேறு அர்ஹிதிமியாக்கள், இதில் உறுப்பு ஒப்பந்தத்தின் தனிப்பட்ட தசைகள் குழப்பமாகவும், பொருத்தமற்றதாகவும் உள்ளன. இது அதன் செயல்பாடுகளை நிறைவேற்ற இதயமின் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் மரணத்தின் துவக்கத்திலேயே பெரும்பாலும் நிரம்பி இருக்கிறது.

[31], [32], [33], [34], [35]

கண்டறியும் நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி

முதல் படிகள் நோய் கண்டறிதல் நீட்டிக்கப்பட்டு ஸ்லாட் க்யூ நோயாளி வரலாறு, கருவியாக பரிசோதனையின் விளக்கசோதனையும் மற்றும் ஒரு சூத்திரம் Bazetta படி க்யூ இடைவெளி சரி மதிப்புகள் கணக்கிடுகிறது.

பிற முக்கிய அறிகுறிகளின்படி, பிறவிக்குழாய் நோய்க்குரிய நோய் கண்டறிதல்: இடைவெளி காலம் 0.44 கள், ஒத்திசைவு, உறவினர்களிடையே ஒரு நோய்க்குறியீடு இருப்பதைக் காட்டுகிறது. மேலதிக உதவி: மெதுவான துடிப்பு (பிள்ளைகளில்), பிறப்புச் செரிமானம், பிற உடல் குறைபாடுகள்.

ஆய்வக இரத்த சோதனை மெக்னீசியம் மற்றும் பொட்டாசியம் குறைபாடு வெளிப்படுத்துகிறது. காலையில் வயிற்றில் இருந்து இரத்தத்தை வயிற்றில் இருந்து எடுத்துச் செல்கிறார். நீண்ட கால இடைவெளி Qt இன் பிறவிக்குரிய சிண்ட்ரோம் வழக்கில், மரபணு ஆய்வு அதன் மரபணுவை தீர்மானிக்க மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது சிகிச்சை மற்றும் ஒரு பாதுகாப்பான வாழ்க்கை முறையை நிர்ணயிக்க மிகவும் முக்கியமானது.

கருவிழி நோயியல் கண்டறியும் முக்கிய முறை மின் கார்டியோகிராபி ஆகும். வழக்கமான நடைமுறையில் கூடுதலாக, நோய்க்குறியின் சொற்பிறப்பியல் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், QQT ஆனது, ECG சோதனைகள் தங்கள் தோற்றத்தை தூண்டும் வகையில் பயிற்சி அளிக்கின்றன. விண்ணப்பித்து, தினசரி அல்லது ஹோல்டர் ஈ.சி.ஜி கண்காணிப்பு. சாதனம் உடலில் சரி செய்யப்பட்டு 24 மணி நேரத்திற்குள் இதயத்தின் செயல்திறனை பதிவு செய்கிறது.

[36], [37], [38], [39]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோயறிதல் வகையீட்டுப் நீட்டிய இடைவெளி க்யூ நோய் நரம்பு ஆற்றல் முடுக்க இயற்கை, காக்காய் வலிப்பு, மயக்கம் கொண்டு, மருந்துகள் சிகிச்சைக்குப் பின்னர் அவர்களது நிலையற்ற uQT நிகழ்ச்சி Brugada நோய், வெண்ட்ரிக்குலர் அரித்திமியாக்கள், அரித்திமியாக்கள் இன் தான் தோன்று வடிவங்கள்.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

சிகிச்சை நீட்டிக்கப்பட்ட QT இடைவெளி நோய்க்குறி

நீட்டிய ஸ்லாட் நோய்க்குறிகளுக்குக் சிகிச்சை எந்த ஒற்றை க்யூ தந்திரோபாயங்கள் அல்லது நெறிமுறை மற்றும் இலயப்பிழையெதிர்ப்பி மருந்துகள், அறுவை சிகிச்சை, உள்வைப்புகள் நிறுத்துவதை மருந்தை சிகிச்சை அடிப்படையாக கொண்டது - இதயமுடிக்கிகளை. 

இந்த கட்டுரையில் சிகிச்சை பற்றி மேலும் விவரங்களுக்கு .

தடுப்பு

நீண்ட இடைவெளி க்யூ தடுப்பு நடவடிக்கையின் பிறவி நோய் அடையாளங் தாக்குதல் (மன உளைச்சல், உடல் மன அழுத்தம், உரத்த இரைச்சல்கள், நோய் வகை பொறுத்து) தூண்ட முடியும் என்று காரணிகள் தாக்கம் தவிர்க்க வேண்டும். மரண அபாயங்கள் ஏற்படுவதற்கான சராசரியான மற்றும் உயர் ஆபத்தில், தடுப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது - ஒரு நிலையான உட்கொள்ளல் பீட்டா-பிளாக்கர்ஸ். குறைந்த ஆபத்து கொண்ட நோயாளிகள் தொடர்ச்சியாக கண்காணிக்கப்படுகிறார்கள். மிகவும் நம்பகமான தடுப்பு நடவடிக்கையானது பீட்டா-பிளாக்கர்களுடன் இணைந்து கார்டியோடர்-டெபிபிரில்ட்டர் நிறுவலின் வழியாகும்.

[46], [47], [48], [49],

முன்அறிவிப்பு

நீட்டிக்கப்பட்ட இடைவெளி QT இன் வாங்கப்பட்ட நோய்க்குறி தொந்தரவுகள் காரணமாக ஏற்படும் காரணிகளை அகற்றுவதன் பின்னர் தலைகீழாக மாறும். தீமோத்தி நோய்க்குறியுடன் குழந்தைகளுக்கான முன்கணிப்பு, ஆரம்பகால வாழ்க்கையில் கண்டறிய முடியாதது, இது சாதகமற்றதாக உள்ளது - அத்தகைய குழந்தைகள் 30 ஆண்டுகள் வரை வாழவில்லை. பெரும்பாலும் மரணம் விளைவு - திடீரென்று மரணம் மரபணு அளவில் ஒரு நோயியல் கொண்ட மக்கள் ஏற்படுகிறது. துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த பிரச்சனை இந்த நிலையில் தீர்க்கப்படாமல் உள்ளது.

[50], [51], [52], [53], [54]