கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 05.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா என்பது பிக்ஸ் நோய் உட்பட, முன்பக்க மற்றும் டெம்போரல் லோப்களைப் பாதிக்கும் அவ்வப்போது ஏற்படும் மரபுவழி கோளாறுகளைக் குறிக்கிறது.
அனைத்து டிமென்ஷியாக்களிலும் ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா (FTD) 10% வரை ஏற்படுகிறது. இந்த நரம்பியல் நோயின் ஆரம்பம் அல்சைமர் நோயின் தொடக்கத்தை விட இளைய வயதில் (55 முதல் 65 வயது வரை) ஏற்படுகிறது. ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக அடிக்கடி பாதிக்கிறது. ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியாவின் மாறுபாடுகளில் ஒன்றான பிக்'ஸ் நோய், மூளை திசுக்களின் உச்சரிக்கப்படும் அட்ராபி, நியூரான்களின் இழப்பு, கிளியோசிஸ் மற்றும் அசாதாரண நியூரான்களின் (பிக் செல்கள்) தோற்றம் (பிக் உடல்கள்) ஆகியவற்றால் நோய்க்குறியியல் ரீதியாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
[ ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியாவின் காரணங்கள்
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா வழக்குகளில் தோராயமாக 1/2 பரம்பரை பரம்பரையாகும், மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க பிறழ்வுகள் குரோமோசோம் 17q21-22 இல் நிகழ்கின்றன, இது டவுபுரோட்டீனின் கட்டமைப்பில் தொந்தரவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, எனவே ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா டவுபதி என்று அழைக்கப்படுகிறது. சில நிபுணர்கள் முற்போக்கான சூப்பர்நியூக்ளியர் பால்சி மற்றும் கார்டிகோபாசல் சிதைவை ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா என வகைப்படுத்துகிறார்கள், ஏனெனில் அவை டவுபுரோட்டீனை சேதப்படுத்தும் ஒத்த நோயியல் மாற்றங்கள் மற்றும் மரபணு பிறழ்வுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. அறிகுறிகள் எப்போதும் மரபணு மாற்றங்கள் மற்றும் நோயின் நோயியல் வெளிப்பாடுகளுடன் ஒத்துப்போகாது, மேலும் நேர்மாறாகவும். எடுத்துக்காட்டாக, இதே போன்ற பிறழ்வுகள் ஒரு குடும்பத்தில் ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியாவின் வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்துகின்றன, மேலும் மற்றொரு குடும்ப உறுப்பினர்களில் - கார்டிகோபாசல் சிதைவின் அறிகுறிகள், பிக் நோயின் வழக்கமான வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் பிக் செல்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம்.
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியாவின் அறிகுறிகள்
பொதுவாக, அல்சைமர் நோயுடன் ஒப்பிடும்போது, ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா ஆளுமை, நடத்தை மற்றும் மொழி செயல்பாடுகளை (தொடரியல் மற்றும் சரளமாக) அதிக அளவிலும், நினைவாற்றலை குறைந்த அளவிலும் பாதிக்கிறது. சுருக்க சிந்தனை மற்றும் கவனம் (பராமரிப்பு மற்றும் மாறுதல்) இழக்கப்படுகிறது, மேலும் பதில்கள் ஒழுங்கற்றவை. நோக்குநிலை பாதுகாக்கப்படுகிறது, ஆனால் தகவல்களை மீட்டெடுப்பது பலவீனமடையக்கூடும். லோகோமோட்டர் திறன்கள் பொதுவாக பாதுகாக்கப்படுகின்றன. காட்சி-இடஞ்சார்ந்த மற்றும் ஆக்கபூர்வமான பணிகள் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன என்றாலும், நோயாளிகளுக்கு பணிகளை வரிசைப்படுத்துவதில் சிரமம் உள்ளது.
முன் புறணித் தடுப்பு அறிகுறிகள் (பிடிப்பு நிகழ்வுகள், உறிஞ்சுதல், புரோபோஸ்கிஸ் அனிச்சைகள், புருவம் (கிளாபெல்லர்), பாமோமென்டல் (பால்மர்) அனிச்சைகள்) நோயின் பிற்பகுதியில் தோன்றும், ஆனால் மற்ற வகையான டிமென்ஷியாவிலும் இருக்கலாம். சில நோயாளிகள் பொதுவான தசைச் சிதைவு, பலவீனம், மயக்கங்கள், பல்பார் அறிகுறிகள் (டிஸ்ஃபேஜியா, டிஸ்ஃபோனியா, மெல்லுவதில் சிரமம் உட்பட) ஆகியவற்றுடன் மோட்டார் நியூரான் நோயின் மருத்துவப் படத்தை உருவாக்குகிறார்கள், இது ஆஸ்பிரேஷன் நிமோனியா மற்றும் ஆரம்பகால மரண அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியாவின் ஃப்ரண்டல் மாறுபாடு
முன் மடலின் அடிப்பகுதியின் கட்டமைப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால், நோயாளியின் சமூக நடத்தை மற்றும் ஆளுமைப் பண்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகள் மனக்கிளர்ச்சி அடைந்து சமூகத் தடைகள் (திருட்டு உட்பட) மீதான கட்டுப்பாட்டை இழக்கின்றனர், மேலும் தனிப்பட்ட சுகாதாரத்தை புறக்கணிக்கின்றனர். சிலருக்கு க்ளூவர்-புசி நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன, அவற்றில் உணர்ச்சி மந்தநிலை, மிகை பாலியல், மிகை வாய்மொழி (புலிமியா, உறிஞ்சுதல் மற்றும் உதடுகளை இடுதல் உட்பட) மற்றும் காட்சி அக்னோசியா ஆகியவை அடங்கும். கவனம் செலுத்தும் திறன், செயலற்ற தன்மை மற்றும் மன விறைப்பு குறைகிறது. நடத்தை ஒரே மாதிரியாக மாறும் (நோயாளி ஒவ்வொரு நாளும் ஒரே இடத்திற்குச் செல்லலாம்). நோயாளிகள் சீரற்ற பொருட்களைச் சேகரித்து கையாளலாம் (பயன்பாட்டு நடத்தை). வாய்மொழி உற்பத்தி குறைகிறது, எக்கோலாலியா, விடாமுயற்சி (கேள்விகளுக்கான பதில்களை பொருத்தமற்ற முறையில் திரும்பத் திரும்பச் சொல்வது) தோன்றும், இறுதியில் பிறழ்வு உருவாகிறது.
முதன்மை முற்போக்கான அஃபாசியா
சமச்சீரற்ற (இடது பக்கவாட்டு) முன் பக்க டெம்பரல் அட்ராபி காரணமாக பேச்சு செயல்பாடுகள் இழக்கப்படுகின்றன; ஹிப்போகேம்பஸ் மற்றும் நினைவகம் மிதமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு வார்த்தைகளைக் கண்டுபிடிப்பதில் சிரமம் உள்ளது. கவனம் (தொடர்ச்சியான டிஜிட்டல் எண்ணுதல் உட்பட) கணிசமாக பாதிக்கப்படலாம். பல நோயாளிகளுக்கு பேச்சு சரளமாகப் பேசுதல் மற்றும் பேச்சு அமைப்புகளைப் புரிந்து கொள்வதில் சிரமம் ஆகியவற்றுடன் அஃபாசியா உள்ளது; பேச்சு உற்பத்தியில் நிச்சயமற்ற தன்மை மற்றும் டைசர்த்ரியாவும் பொதுவானவை. சில நோயாளிகளில், நோய் தொடங்கிய 10 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஒரு ஒற்றை அறிகுறியாக அஃபாசியா உருவாகிறது, மற்றவர்களில், உலகளாவிய பற்றாக்குறைகள் பல ஆண்டுகளில் ஏற்படுகின்றன.
சொற்பொருள் டிமென்ஷியா என்பது முதன்மையான முற்போக்கான அஃபாசியாவின் ஒரு வகை. மூளையின் இடது அரைக்கோளம் அதிக அளவில் சேதமடைந்தால், வார்த்தைகளைப் புரிந்துகொள்ளும் திறன் படிப்படியாக இழக்கப்படுகிறது. பேச்சு சரளமாகவே இருக்கும், ஆனால் அர்த்தம் இல்லாமல் இருக்கும் (எடுத்துக்காட்டாக, பொருட்களுக்கு குறிப்பிட்ட பெயர்கள் இருந்தபோதிலும் ஒத்த அல்லது தொடர்புடைய சொற்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன). வலது அரைக்கோளம் அதிக அளவில் சேதமடைந்தால், நோயாளிகள் முற்போக்கான அனோமியா (பொருட்களுக்கு பெயரிட இயலாமை) மற்றும் புரோசோபக்னோசியா (பழக்கமான முகங்களை அடையாளம் காண இயலாமை) ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறார்கள். அவர்களால் நிலப்பரப்பு உறவுகளை நினைவில் கொள்ள முடியாது. சொற்பொருள் டிமென்ஷியா உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு அல்சைமர் நோய் உள்ளது.
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா நோய் கண்டறிதல்
நோய்க்கான வழக்கமான மருத்துவ அறிகுறிகளை நிறுவுவதன் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. மற்ற வகை டிமென்ஷியாவைப் போலவே, நோயாளிகளிலும் அறிவாற்றல் பற்றாக்குறைகள் மதிப்பிடப்படுகின்றன. மூளைச் சிதைவின் இடம் மற்றும் அளவைத் தீர்மானிக்கவும், பிற சாத்தியமான காரணங்களை (மூளைக் கட்டிகள், சீழ்பிடித்தல்கள், பக்கவாதம் உட்பட) விலக்கவும் CG மற்றும் MRI செய்யப்படுகின்றன. முன்தோல் குறுக்கம் என்பது கடுமையான மூளைச் சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, சில சமயங்களில் தற்காலிக மற்றும் முன்தோல் குறுக்கம் ஒரு தாளின் தடிமனை அடையும் அளவு மெலிந்து போகும். முன்தோல் குறுக்கம் சார்ந்த டிமென்ஷியாவின் பிற்பகுதிகள் வரை MRI மற்றும் CT ஆகியவை முதன்மையான கார்டிகல் அட்ராபியின் பகுதிகளை வெளிப்படுத்தாமல் போகலாம் என்பதால், அல்சைமர் நோயைத் தவிர்ப்பதில் நியூரோஇமேஜிங் குறைவாகப் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம் (இதில் ஹிப்போகாம்பஸ் மற்றும் பாரிட்டல் லோப்கள் ஆரம்ப கட்டங்களில் முக்கியமாக சேதமடைகின்றன), ஆனால் இந்த நோய்களுக்கு இடையிலான மருத்துவ வேறுபாடுகள் அவற்றை வேறுபடுத்தி அறிய அனுமதிக்கின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, முதன்மை முற்போக்கான அஃபாசியா, பேச்சின் தொடரியல் கூறு மற்றும் அதன் சரளத்தை இழப்பதன் மூலம் நினைவகம் மற்றும் இடஞ்சார்ந்த-காட்சி செயல்பாட்டைப் பாதுகாப்பதன் மூலம் அல்சைமர் நோயிலிருந்து வேறுபடுகிறது.
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா சிகிச்சை
பிக்ஸ் நோய்க்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. பொதுவாக ஆதரவான பராமரிப்பு வழங்கப்படுகிறது.
மருந்துகள்