லிம்பாய்டு இடைநிலை நிமோனியா

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா (லிம்போசைடிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனிடிஸ்) என்பது அல்வியோலி மற்றும் காற்று இடைவெளிகளின் இன்டர்ஸ்டீடியத்தின் லிம்போசைடிக் ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் காரணம் தெரியவில்லை. எச்.ஐ.வி தொற்று உள்ள குழந்தைகளிடமும், ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் உள்ள எந்த வயதினரிடமும் இது மிகவும் பொதுவானது. லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் அறிகுறிகளில் இருமல், முற்போக்கான மூச்சுத் திணறல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் ஆகியவை அடங்கும். வரலாறு, உடல் பரிசோதனை, இமேஜிங் ஆய்வுகள், நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் நுரையீரல் பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக் பரிசோதனை ஆகியவற்றின் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும்/அல்லது சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள் அடங்கும், இருப்பினும் செயல்திறன் தெரியவில்லை. ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 50 முதல் 66% வரை உள்ளது.

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா என்பது ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், இது சிறிய லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மாறுபட்ட எண்ணிக்கையிலான பிளாஸ்மா செல்கள் கொண்ட அல்வியோலி மற்றும் அல்வியோலர் செப்டாவின் ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கேசேட்டிங் அல்லாத கிரானுலோமாக்கள் இருக்கலாம், ஆனால் அவை பொதுவாக அரிதானவை மற்றும் தெளிவற்றவை.

எச்.ஐ.வி-பாசிட்டிவ் குழந்தைகளில் நிமோசிஸ்டிஸ் கரினி தொற்றுக்குப் பிறகு நுரையீரல் நோய்க்கு லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா மிகவும் பொதுவான காரணமாகும், மேலும் அவர்களில் பாதி பேருக்கு எய்ட்ஸ் வளர்ச்சியை முன்னறிவிக்கும் நோயியல் இதுதான். லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் 1% க்கும் குறைவான வழக்குகள் பெரியவர்களில் ஏற்படுகின்றன, அவர்கள் எச்.ஐ.வி-யால் பாதிக்கப்பட்டிருக்கலாம் அல்லது இல்லாமல் இருக்கலாம். பெண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 1 ]

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்த நோய்க்கான காரணம் ஒரு தன்னுடல் தாக்க செயல்முறை அல்லது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்கள், எச்.ஐ.வி அல்லது பிறவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத எதிர்வினையாகக் கருதப்படுகிறது. தன்னுடல் தாக்க நோயியலின் சான்றுகள் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி (25% வழக்குகள்) மற்றும் பிற அமைப்பு ரீதியான செயல்முறைகளுடன் (எடுத்துக்காட்டாக, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், முடக்கு வாதம், ஹாஷிமோட்டோ நோய் - 14% வழக்குகள்) அடிக்கடி தொடர்புபடுத்துவதாகும். வைரஸ் நோயியலின் மறைமுக அறிகுறி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளுடன் (எச்.ஐ.வி / எய்ட்ஸ், ஒருங்கிணைந்த மாறி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, அகமக்ளோபுலினீமியா, இது 14% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது) அடிக்கடி தொடர்புபடுத்துவது மற்றும் லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா நோயாளிகளின் நுரையீரல் திசுக்களில் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் டி.என்.ஏ மற்றும் எச்.ஐ.வி ஆர்.என்.ஏ ஆகியவற்றைக் கண்டறிவது ஆகும். இந்த கோட்பாட்டின் படி, லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா என்பது நுரையீரலின் லிம்பாய்டு திசுக்களின் உள்ளிழுக்கும் மற்றும் சுற்றும் ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் இயல்பான திறனின் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் வெளிப்பாடாகும்.

லிம்பாய்டு இடைநிலை நிமோனியாவின் அறிகுறிகள்

பெரியவர்களுக்கு, லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா படிப்படியாக மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இருமலை ஏற்படுத்துகிறது. லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் இந்த அறிகுறிகள் மாதங்கள் அல்லது சில சந்தர்ப்பங்களில், ஆண்டுகளில் முன்னேறும்; தொடங்கும் சராசரி வயது 54 ஆண்டுகள் ஆகும். குறைவான பொதுவான அறிகுறிகளில் எடை இழப்பு, காய்ச்சல், மூட்டுவலி மற்றும் இரவு வியர்வை ஆகியவை அடங்கும்.

குழந்தைகளில், லிம்பாய்டு இடைநிலை நிமோனியா மூச்சுக்குழாய் பிடிப்பு, இருமல் மற்றும்/அல்லது சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி மற்றும் வளர்ச்சி குறைபாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது, இது பொதுவாக 2 முதல் 3 வயது வரை தோன்றும்.

உடல் பரிசோதனையில் ஈரப்பதமான ரேல்கள் வெளிப்படுகின்றன. ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஆர்த்ரிடிஸ் மற்றும் லிம்பேடினோபதி ஆகியவை அரிதானவை மற்றும் தொடர்புடைய அல்லது மாற்று நோயறிதலை பரிந்துரைக்கின்றன.

லிம்பாய்டு இடைநிலை நிமோனியா நோய் கண்டறிதல்

அனமனிசிஸ் தரவு, உடல் பரிசோதனை, கதிரியக்க ஆய்வுகள் மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் ஆகியவற்றை பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது மற்றும் பயாப்ஸி பொருளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் முடிவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

மார்பு ரேடியோகிராஃபி, நேரியல் அல்லது குவிய ஒளிபுகாநிலைகள் மற்றும் அதிகரித்த நுரையீரல் அடையாளங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, முக்கியமாக அடித்தளப் பகுதிகளில், அதே போல் பிற நுரையீரல் தொற்றுகளில் காணப்படும் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்களையும் வெளிப்படுத்துகிறது. அல்வியோலர் ஒளிபுகாநிலைகள் மற்றும்/அல்லது தேன்கூடு மிகவும் மேம்பட்ட நிகழ்வுகளில் காணப்படலாம். உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT ஸ்கேன் காயத்தின் அளவை நிறுவவும், நுரையீரல் வேரின் உடற்கூறியல் மதிப்பீடு செய்யவும், மற்றும் ப்ளூரல் ஈடுபாட்டை அடையாளம் காணவும் உதவுகிறது. சிறப்பியல்பு மாற்றங்களில் சென்ட்ரிலோபுலர் மற்றும் சப்ப்ளூரல் முடிச்சுகள், தடிமனான மூச்சுக்குழாய் பட்டைகள், தரை-கண்ணாடி ஒளிபுகாநிலைகள் மற்றும், அரிதாக, பரவக்கூடிய சிஸ்டிக் மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள், நுரையீரல் அளவு குறைதல் மற்றும் கார்பன் மோனாக்சைடு (DL^) பரவல் திறன் குறைதல் ஆகியவற்றுடன் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, அதே நேரத்தில் ஓட்ட பண்புகளைப் பராமரிக்கின்றன. குறிக்கப்பட்ட ஹைபோக்ஸீமியா இருக்கலாம். தொற்றுநோயைத் தவிர்க்க மூச்சுக்குழாய் அழற்சி செய்யப்பட வேண்டும் மற்றும் அதிகரித்த லிம்போசைட் எண்ணிக்கையைக் காட்டலாம்.

தோராயமாக 80% நோயாளிகளுக்கு சீரம் புரத அசாதாரணங்கள் உள்ளன, பொதுவாக பாலிகுளோனல் காமோபதி மற்றும், குறிப்பாக குழந்தைகளில், ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா, ஆனால் இந்த மாற்றங்களின் முக்கியத்துவம் தெரியவில்லை. இந்த கண்டுபிடிப்புகள் பொதுவாக எச்.ஐ.வி-பாசிட்டிவ் குழந்தைகளில் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த போதுமானவை. பெரியவர்களில், நோயறிதலுக்கு லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பிற நோயெதிர்ப்பு திறன் இல்லாத செல்கள் (பிளாஸ்மா செல்கள், இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள்) ஊடுருவலுடன் விரிவடைந்த அல்வியோலர் செப்டாவின் ஆர்ப்பாட்டம் தேவைப்படுகிறது. கிருமி மையங்கள் மற்றும் கேசேட்டிங் அல்லாத கிரானுலோமாக்களுடன் கூடிய மல்டிநியூக்ளியேட்டட் ராட்சத செல்கள் கூட காணப்படலாம். மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நாளங்களில் அவ்வப்போது ஊடுருவல்கள் உருவாகின்றன, ஆனால் பொதுவாக ஊடுருவல் அல்வியோலர் செப்டா வழியாக நீண்டுள்ளது. முதன்மை லிம்போமாக்களிலிருந்து லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவை வேறுபடுத்துவதற்கு இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் கறை மற்றும் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி செய்யப்பட வேண்டும்; லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவில், ஊடுருவல் பாலிகுளோனல் (பி- மற்றும் டி-செல்), அதேசமயம் லிம்போமாட்டஸ் இன்ஃபில்ட்ரேட் மோனோக்ளோனல் ஆகும்.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா சிகிச்சை

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும்/அல்லது சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்களின் பயன்பாடு அடங்கும், இது பல IBLBP விருப்பங்களைப் போன்றது, ஆனால் இந்த அணுகுமுறையின் செயல்திறன் தெரியவில்லை.

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

லிம்பாய்டு இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா என்பது நுரையீரல் நோயைப் பற்றி சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, அதே போல் அதன் போக்கு மற்றும் முன்கணிப்பு. ரேடியோகிராஃபியில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் தீவிரத்தோடு முன்கணிப்பு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், இது நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியின் அதிக தீவிரத்துடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். தன்னிச்சையான தீர்மானம், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு அல்லது பிற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையுடன் நிவாரணம், லிம்போமா அல்லது நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியுடன் முன்னேற்றம் மற்றும் சுவாசக் கோளாறு ஏற்படலாம். ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 50 முதல் 66% ஆகும். இறப்புக்கான பொதுவான காரணங்கள் தொற்று, வீரியம் மிக்க லிம்போமாக்களின் வளர்ச்சி (5%) மற்றும் முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகும்.