குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி என்பது ஒரு அரிய மாரடைப்பு நோயாகும், இது டயஸ்டாலிக் செயல்பாடு பலவீனமடைதல் மற்றும் அதிகரித்த வென்ட்ரிகுலர் நிரப்பு அழுத்தம், சாதாரண அல்லது சற்று மாற்றப்பட்ட சிஸ்டாலிக் மாரடைப்பு செயல்பாடு மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க ஹைபர்டிராபி இல்லாதது ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அத்தகைய நோயாளிகளில் சுற்றோட்ட தோல்வியின் நிகழ்வுகள் இடது வென்ட்ரிக்கிளின் அளவு அதிகரிப்புடன் இல்லை.

ஐசிடி 10 குறியீடு

• 142.3. எண்டோமயோகார்டியல் (ஈசினோபிலிக்) நோய்.
• 142.5. பிற கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதி.

தொற்றுநோயியல்

இந்த நோய் பல்வேறு வயதினரிடையே, பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகள் (4 முதல் 63 வயது வரை) இருவருக்கும் ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், குழந்தைகள், டீனேஜர்கள் மற்றும் இளைஞர்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர், இந்த நோய் சீக்கிரமாகவே தொடங்கி அவர்களில் மிகவும் கடுமையானது. கார்டியோமயோபதியின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 5% கட்டுப்பாட்டு கார்டியோமயோபதி ஆகும். குடும்ப ரீதியாக இந்த நோய் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் காரணங்கள்

இந்த நோய் இடியோபாடிக் (முதன்மை) அல்லது இரண்டாம் நிலை நோயாக இருக்கலாம், இது ஊடுருவும் அமைப்பு ரீதியான நோய்களால் (எ.கா., அமிலாய்டோசிஸ், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ், முதலியன) ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் செயல்முறையின் அடிப்படையிலான மரபணு குறைபாட்டின் தன்மை மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கல் இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகள் முந்தைய பாக்டீரியா (ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல்) மற்றும் வைரஸ் (என்டோவைரஸ்கள் காக்ஸாக்கி பி அல்லது ஏ) அல்லது ஒட்டுண்ணி (ஃபைலேரியாசிஸ்) நோய்களால் தூண்டப்பட்ட தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகளின் விளைவாக இருக்கலாம். கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அடையாளம் காணப்பட்ட காரணங்களில் ஒன்று ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி ஆகும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

எண்டோமயோகார்டியல் வடிவத்தில், கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளுக்கு சொந்தமானது, இதன் பின்னணியில், ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளின் சிதைந்த வடிவங்கள் எண்டோமயோகார்டியத்தில் ஊடுருவுவதால், இதய அமைப்பின் மொத்த உருவவியல் அசாதாரணங்கள் உருவாகின்றன. டி-அடக்கிகளின் குறைபாடு நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கியமானது, இது ஹைபரியோசினோபிலியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகளின் சிதைவு, இது செல் சவ்வுகள் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சுவாசத்தில் ஈடுபடும் என்சைம்களில் நச்சு விளைவைக் கொண்ட கேஷனிக் புரதங்களின் வெளியீட்டோடு சேர்ந்து, சேதமடைந்த மாரடைப்பில் ஒரு த்ரோம்போஜெனிக் விளைவையும் ஏற்படுத்துகிறது. ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட் துகள்களின் சேதப்படுத்தும் காரணிகள் ஓரளவு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன; அவற்றில் நியூரோடாக்சின்கள், ஈசினோபிலிக் புரதம் ஆகியவை அடங்கும், இது ஒரு பெரிய எதிர்வினையைக் கொண்டுள்ளது, வெளிப்படையாக எபிதீலியல் செல்களை சேதப்படுத்துகிறது. நியூட்ரோஃபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் மயோசைட்டுகளிலும் சேதப்படுத்தும் விளைவை ஏற்படுத்தும்.

எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது ஊடுருவும் மாரடைப்பு சேதத்தின் விளைவாக, வென்ட்ரிகுலர் இணக்கம் குறைகிறது, அவற்றின் நிரப்புதல் பலவீனமடைகிறது, இது இறுதி-டயஸ்டாலிக் அழுத்தம் அதிகரிப்பு, ஏட்ரியாவின் அதிக சுமை மற்றும் விரிவாக்கம் மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. மாரடைப்பின் சிஸ்டாலிக் செயல்பாடு நீண்ட காலத்திற்கு பலவீனமடையாது, மேலும் வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கம் கவனிக்கப்படுவதில்லை. அவற்றின் சுவர்களின் தடிமன் பொதுவாக அதிகரிக்காது (அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் லிம்போமாவைத் தவிர).

பின்னர், முற்போக்கான எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இதயத்தின் டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டைக் குறைப்பதற்கும் சிகிச்சையை எதிர்க்கும் நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கிறது.

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் நீண்ட காலமாக ஒரு துணை மருத்துவ போக்கைக் கொண்டுள்ளது. இதய செயலிழப்பின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியின் காரணமாக நோயியல் கண்டறியப்படுகிறது. மருத்துவ படம் நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது, பொதுவாக முறையான சுழற்சியில் நெரிசல் அதிகமாக இருக்கும்; இதய செயலிழப்பு வேகமாக முன்னேறும். இடது மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள்களுக்குள் நுழையும் பாதைகளில் இரத்தத்தின் சிரை நெரிசல் கண்டறியப்படுகிறது. கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியில் வழக்கமான புகார்கள் பின்வருமாறு:

• பலவீனம், அதிகரித்த சோர்வு;
• சிறிய உடல் உழைப்புடன் மூச்சுத் திணறல்;
• இருமல்;
• வயிற்று விரிவாக்கம்;
• உடலின் மேல் பாதியில் வீக்கம்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வகைப்பாடு

புதிய வகைப்பாட்டில் (1995) அடையாளம் காணப்பட்ட இரண்டு வகையான கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதிகளில்: முதலாவது, முதன்மை மாரடைப்பு, விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியைப் போலவே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு சேதத்துடன் நிகழ்கிறது, இரண்டாவது, எண்டோமயோகார்டியல், எண்டோகார்டியத்தின் தடித்தல் மற்றும் இதய தசையில் ஊடுருவக்கூடிய, நெக்ரோடிக் மற்றும் நார்ச்சத்து மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

எண்டோமயோகார்டியல் வடிவம் மற்றும் மையோகார்டியத்தின் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவலைக் கண்டறிதல் விஷயத்தில், இந்த நோய் லோஃப்லரின் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் எண்டோகார்டிடிஸ் என மதிப்பிடப்படுகிறது. மையோகார்டியத்தில் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் இல்லாத நிலையில், அவர்கள் டேவிஸின் எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸைப் பற்றிப் பேசுகிறார்கள். ஈசினோபிலிக் எண்டோகார்டிடிஸ் மற்றும் எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவை ஒரே நோயின் நிலைகள் என்று ஒரு கருத்து உள்ளது, இது முக்கியமாக தென்னாப்பிரிக்கா மற்றும் லத்தீன் அமெரிக்காவின் வெப்பமண்டல நாடுகளில் ஏற்படுகிறது.

அதே நேரத்தில், இதய தசையின் எண்டோகார்டியல் மாற்றங்கள் மற்றும் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படாத முதன்மை மாரடைப்பு கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதி, நம் நாடு உட்பட பிற கண்டங்களின் நாடுகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், மாரடைப்பு பயாப்ஸி மற்றும் கரோனரி ஆஞ்சியோகிராபி அல்லது பிரேத பரிசோதனை உள்ளிட்ட கவனமாக பரிசோதனை எந்த குறிப்பிட்ட மாற்றங்களையும் வெளிப்படுத்தத் தவறிவிட்டது, கரோனரி தமனிகளின் பெருந்தமனி தடிப்பு மற்றும் சுருக்க பெரிகார்டிடிஸ் இல்லை. அத்தகைய நோயாளிகளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் இடைநிலை மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸ் தெரியவந்தது, அதன் வளர்ச்சியின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. இந்த வகையான கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதி பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகள் இருவரிடமும் காணப்படுகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

குடும்ப வரலாறு, மருத்துவ விளக்கக்காட்சி, உடல் பரிசோதனை, ஈசிஜி, எக்கோ கார்டியோகிராபி, மார்பு ரேடியோகிராபி, சிடி அல்லது எம்ஆர்ஐ, இதய வடிகுழாய் நீக்கம் மற்றும் எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் கட்டுப்பாட்டு கார்டியோமயோபதி நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஆய்வக சோதனைகள் உதவாது. இடது வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கம் மற்றும் கடுமையான சுருக்க செயல்பாடு இல்லாத நிலையில் நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு கட்டுப்பாட்டு மாரடைப்பு நோய் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும்.

நீண்ட காலமாக, இந்த நோய் படிப்படியாகவும், மெதுவாகவும், மற்றவர்களாலும், பெற்றோராலும் கவனிக்கப்படாமலும் முன்னேறுகிறது. குழந்தைகள் நீண்ட காலமாக புகார் செய்வதில்லை. இதய செயல்பாடு சிதைவதால் இந்த நோயின் வெளிப்பாடு ஏற்படுகிறது. நோயின் நீண்ட ஆயுள் உடல் வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க பின்னடைவால் குறிக்கப்படுகிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

மருத்துவ பரிசோதனை

இந்த நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், முக்கியமாக வலது வென்ட்ரிகுலர் வகையைச் சேர்ந்த, இரத்த ஓட்டச் செயலிழப்பின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இரு வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கும் சிரை ஓட்டப் பாதைகளில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள் நுரையீரல் சுழற்சியில் அதிகரித்த அழுத்தத்துடன் சேர்ந்துள்ளன. பரிசோதனையின் போது, கழுத்து நரம்புகளின் சயனோடிக் ப்ளஷ் மற்றும் வீக்கம் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது கிடைமட்ட நிலையில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. துடிப்பு பலவீனமாக நிரப்பப்படுகிறது, சிஸ்டாலிக் தமனி அழுத்தம் குறைகிறது. நுனி உந்துவிசை உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, அட்ரியோமெகலி காரணமாக மேல் எல்லை மேல்நோக்கி மாற்றப்படுகிறது. ஒரு "கேலப் ரிதம்" அடிக்கடி கேட்கப்படுகிறது, கணிசமான எண்ணிக்கையிலான சந்தர்ப்பங்களில் - மிட்ரல் அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் பற்றாக்குறையின் குறைந்த-தீவிர சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு. ஹெபடோமெகலி கணிசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, கல்லீரல் அடர்த்தியானது, விளிம்பு கூர்மையாக உள்ளது. புற எடிமா மற்றும் ஆஸ்கைட்டுகள் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன. கடுமையான இரத்த ஓட்டச் செயலிழப்பின் சந்தர்ப்பங்களில், ஆஸ்கல்டேஷன் இரண்டு நுரையீரல்களின் கீழ் பகுதிகளிலும் நன்றாக குமிழிக்கும் ரேல்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி

இதயத்தின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளின் ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகளை ஈசிஜி காட்டுகிறது, குறிப்பாக ஏட்ரியாவின் அதிக சுமை உச்சரிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், எஸ்டி பிரிவில் குறைவு மற்றும் டி அலையின் தலைகீழ் குறிப்பிடப்படுகிறது. இதய தாளம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள் சாத்தியமாகும். டாக்கி கார்டியா வழக்கமானதல்ல.

[ 25 ], [ 26 ]

மார்பு எக்ஸ்-ரே

மார்பு எக்ஸ்ரேயில், இதயத்தின் அளவு சற்று பெரிதாகவோ அல்லது மாறாமலோ காணப்படும், ஏட்ரியா பெரிதாகி நுரையீரலில் சிரை நெரிசல் ஏற்படும்.

எக்கோ கார்டியோகிராபி

எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சிஸ்டாலிக் செயல்பாடு பாதிக்கப்படவில்லை;
• ஏட்ரியாவின் விரிவாக்கம் உச்சரிக்கப்படுகிறது;
• பாதிக்கப்பட்ட வென்ட்ரிக்கிளின் குழியைக் குறைத்தல்;
• செயல்பாட்டு மிட்ரல் மற்றும்/அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் ரெர்கிரிட்டேஷன்;
• கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு (ஐசோவோலூமிக் தளர்வு நேரத்தைக் குறைத்தல், உச்ச ஆரம்ப நிரப்புதலில் அதிகரிப்பு, உச்ச தாமதமான ஏட்ரியல் வென்ட்ரிகுலர் நிரப்புதலில் குறைவு, ஆரம்ப மற்றும் தாமதமான நிரப்புதலின் விகிதத்தில் அதிகரிப்பு);
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள்;
• இதயச் சுவர்களின் தடிமன் பொதுவாக அதிகரிக்காது.

எக்கோசிஜி விரிவடைந்த மற்றும் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியை விலக்க அனுமதிக்கிறது, ஆனால் சுருக்க பெரிகார்டிடிஸை விலக்க போதுமான தகவல் இல்லை.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங்

இந்த முறைகள் கட்டுப்படுத்தும் பெரிகார்டிடிஸுடன் கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு முக்கியமானவை, பெரிகார்டியல் துண்டுப்பிரசுரங்களின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கும் அவற்றின் கால்சிஃபிகேஷனை விலக்குவதற்கும் அனுமதிக்கின்றன.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் காரணத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்காக இந்த ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. இது இடியோபாடிக் மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸில் மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ் மற்றும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆகியவற்றில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது.

இந்த நுட்பம் அதன் ஆக்கிரமிப்பு தன்மை, அதிக செலவு மற்றும் சிறப்பு பயிற்சி பெற்ற பணியாளர்களின் தேவை காரணமாக அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[ 34 ], [ 35 ]

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

RCM முதன்மையாக சுருக்க பெரிகார்டிடிஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது. இதற்காக, பெரிகார்டியல் துண்டுப்பிரசுரங்களின் நிலை மதிப்பிடப்பட்டு, CT ஐப் பயன்படுத்தி அவற்றின் கால்சிஃபிகேஷன் விலக்கப்படுகிறது. வெவ்வேறு காரணங்களால் ஏற்படும் RCM க்கும் இடையில் வேறுபட்ட நோயறிதல்களும் செய்யப்படுகின்றன (சேமிப்பு நோய்களில் - ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ், கிளைகோஜெனோஸ்கள், லிப்பிடோஸ்கள்).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி கட்டுப்பாட்டு கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை பயனற்றது, நோய் தொடங்கியதிலிருந்து சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் ஆரம்பத்தில் மேற்கொள்ளப்படும்போது தற்காலிக முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தை பொறுத்து, தேவைப்பட்டால் - இதய தாள இடையூறுகளை நிறுத்துவதன் மூலம் இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான பொதுவான கொள்கைகளின்படி அறிகுறி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில், அடிப்படை நோயை பாதிப்பதன் மூலம் இதய செயல்பாட்டில் முன்னேற்றங்கள் அடையப்படுகின்றன. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்தி சார்காய்டோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பது மையோகார்டியத்தில் உள்ள நோயியல் செயல்முறையை பாதிக்காது. எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸில், மிட்ரல் வால்வு மாற்றுடன் எண்டோகார்டியல் பிரித்தல் சில நேரங்களில் நோயாளிகளின் நிலையை மேம்படுத்துகிறது.

இடியோபாடிக் கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரே தீவிரமான முறை இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும். நம் நாட்டில், இது குழந்தைகளுக்கு செய்யப்படுவதில்லை.

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதிக்கான முன்கணிப்பு

குழந்தைகளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதிக்கான முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் சாதகமற்றதாகவே உள்ளது; நோயாளிகள் பயனற்ற நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு, த்ரோம்போம்போலிசம் மற்றும் பிற சிக்கல்களால் இறக்கின்றனர்.