குழந்தைகளில் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் (ICD-10 குறியீடு: J84.1) என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட ஒரு இடைநிலை நுரையீரல் நோயாகும். மருத்துவ இலக்கியம் ஒத்த சொற்களைப் பயன்படுத்துகிறது: ஹாம்மன்-ரிச் நோய், கடுமையான ஃபைப்ரோசிங் புல்மோனிடிஸ், நுரையீரலின் ஃபைப்ரஸ் டிஸ்ப்ளாசியா. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் குழந்தைகளில் அரிதானது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

குழந்தைகளில் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

குடும்பத்தில் இந்த நோய் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் ஒரு மரபணு முன்கணிப்பைக் குறிக்கின்றன. இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் நுரையீரல் திசுக்களின் ஃபைப்ரோஸிஸ், அல்வியோலர் நுண்குழாய்களில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவு மற்றும் உறுப்பு சார்ந்த ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. நோயியல் செயல்முறை அல்வியோலர் இன்டர்ஸ்டீடியத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, இது அதன் பரவலான ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் அறிகுறிகள்

நோயின் கடுமையான தொடக்கமானது காய்ச்சல், மூச்சுத் திணறல் மற்றும் வறட்டு இருமல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் சப்அக்யூட் ஆகும் - அதிகரித்த சோர்வு, அரிதான இருமல் மற்றும் உடல் உழைப்பின் போது மட்டுமே மூச்சுத் திணறல் போன்ற புகார்கள் தோன்றும். நோய் முன்னேறும்போது, மூச்சுத் திணறல் அதிகரிக்கிறது, மார்பு தட்டையாகிறது, அதன் சுற்றுலா மற்றும் சுற்றளவு குறைகிறது, சுவாச இயக்கங்களின் வீச்சு குறைகிறது, உடல் எடை மற்றும் உயரம் விதிமுறைக்கு பின்னால் பின்தங்குகிறது, "வாட்ச் கிளாஸ்கள்" மற்றும் "ட்ரம்ஸ்டிக்ஸ்" வடிவத்தில் விரல்களின் டிஸ்டல் ஃபாலங்க்ஸின் சிதைவுகள் தோன்றி அதிகரிக்கின்றன, நாசோலாபியல் முக்கோணத்தின் அக்ரோசியானோசிஸ் மற்றும் சயனோசிஸ் நிரந்தரமாகின்றன. ஆஸ்கல்டேஷனில் சிதறிய நுண்ணிய-குமிழி ஈரமான அல்லது க்ரெபிட்டன்ட் ரேல்கள் கேட்கப்படுகின்றன.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் சீராக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்டுள்ளது. நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்குலர் செயலிழப்பு உருவாகும்போது நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. பெரும்பாலும், இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸுடன், மூட்டுவலி நோய்க்குறி, தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸ், ப்ளூரல் எக்ஸுடேட்டுகள் மற்றும் அரிதாக - நுரையீரல் தக்கையடைப்பு போன்ற வடிவங்களில் சிக்கல்கள் உருவாகின்றன.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் சிறப்பியல்பு இம்யூனோகிராமில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: அதிகரித்த IgG உள்ளடக்கம் (2000-4000 மி.கி/லி வரை) மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் (150 IU வரை). ESR இன் அதிகரிப்பும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸின் கருவி நோயறிதல்

நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில், மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே படத்தில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லாமல் இருக்கலாம். பின்னர், நுரையீரல் திசுக்களின் வெளிப்படைத்தன்மை குறைதல் ("கிரவுண்ட் கிளாஸ்" அறிகுறி), ரெட்டிகுலர்-கார்டியல் முறை மற்றும் சிறிய குவிய நிழல்கள் வெளிப்படுகின்றன. ஃபைப்ரோஸிஸ் முன்னேறும்போது, தசைநார் சுருக்கங்கள் மற்றும் செல்லுலார் அறிவொளி தோன்றும், நுரையீரல் புலங்கள் குறுகி, உதரவிதான குவிமாடங்களின் உயர் நிலையை ஏற்படுத்துகிறது, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் பெரிய மூச்சுக்குழாய்களின் உள்-தொராசி பகுதியின் விரிவாக்கம், நுரையீரல் தமனியின் வளைவு மற்றும் கிளைகளின் விரிவாக்கம் மற்றும் தேன்கூடு நுரையீரலை உருவாக்குதல்.

நுரையீரல் சிண்டிகிராஃபி செய்யும்போது, நுரையீரல் இரத்த ஓட்டத்தில் 60-80% வரை உள்ளூர் குறைவு காணப்படுகிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சியின் அளவை FVD தரவுகளால் தீர்மானிக்க முடியும்: கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை காற்றோட்டக் கோளாறுகள், நுரையீரலின் பரவல் திறன் குறைதல், நுரையீரல் திசுக்களின் நெகிழ்ச்சித்தன்மை குறைதல், ஹைபோக்ஸீமியா.

மூச்சுக்குழாய் ஆய்வு நடத்துவது தகவல் தருவதாக இல்லை.

மூச்சுக்குழாய் பரிசோதனையின் போது, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி திரவ சைட்டாலஜியில் நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. டிரான்ஸ்ப்ரான்சியல் பயாப்ஸி பாதி நிகழ்வுகளில் மட்டுமே தகவல் தருகிறது. திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி 90% நிகழ்வுகளில் "இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்" நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் சிகிச்சை

இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் சிகிச்சையானது நீண்ட கால, சிக்கலானது, நோயின் போக்கைப் பொறுத்து நிலையான திருத்தம் கொண்டது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. நுரையீரல் திசுக்களின் ஃபைப்ரோஸிஸின் செயல்முறைகளை விட அல்வியோலிடிஸ் மேலோங்கும் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஹார்மோன் மருந்துகள் குறிப்பாக பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1-1.5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் 3-6 வாரங்களுக்கு வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருந்தளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது (வாரத்திற்கு 2.5-5 மி.கி). 9-12 மாதங்களுக்கு 2.5-5 மி.கி/நாள் பராமரிப்பு டோஸ் எடுக்கப்படுகிறது. மிகவும் கடுமையான நிலை மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் விரைவான முன்னேற்றத்தில், அதிகபட்ச அளவுகளில் நரம்பு வழியாக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்கலாம், அதைத் தொடர்ந்து வாய்வழி நிர்வாகம் அல்லது துடிப்பு சிகிச்சைக்கு மாறலாம். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் கூடுதலாக, டி-பென்சில்லாமைன் (குப்ரெனில்) 8-12 மாதங்களுக்கு (வயது தொடர்பான அளவுகள்) 125-250 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அடிப்படை சிகிச்சையின் படிப்புகள் அவ்வப்போது மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகின்றன.

வலது வென்ட்ரிகுலர் தோல்விக்கான சிகிச்சை பாரம்பரிய திட்டத்தின் படி இணையாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

பாக்டீரியா சிக்கல்களிலிருந்து வேறுபடுத்துவது கடினம் என்பதால், ARVI சேர்ப்பதன் மூலம் நோயின் அதிகரிப்புகள் பொதுவாகத் தூண்டப்படுகின்றன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், எனவே நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கடுமையான சுவாசக் கோளாறு ஏற்பட்டால் (p _a O ₂ 60 mm Hg க்கும் குறைவாக இருந்தால்), ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சையின் நீண்ட படிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. லேசான மார்பு மசாஜ், சிறப்பு சுவாசப் பயிற்சிகள், உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் லிம்போசைட்டாபெரிசிஸ் ஆகியவை குறிக்கப்படுகின்றன. வைட்டமின்கள் மற்றும் பொட்டாசியம் தயாரிப்புகள் சேர்க்கப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

குழந்தைகளில் இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, இது சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சையைத் தொடங்குவதைப் பொறுத்தது.