குழந்தைகள் டி.ஐ.சி-சிண்ட்ரோம்

டி.ஐ.சி-சிண்ட்ரோம் - ஹெமோர்சாகிக் நோய்க்குறி மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் ஒன்றாகும், மேலும் 8-15% குழந்தைகளில் புதிதாகப் பிறந்த நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்படுகிறது.

பல்வேறு நோய்க்குறியியல் நிலைமைகளின் வளர்ச்சியில், DIC நோய்க்குறி முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. உயிரினங்களின் இந்த இயல்பான பொதுவான உயிரியல் எதிர்விளைவு, இரத்தச் சர்க்கரைச் சேர்மங்களின் இரத்த ஓட்டத்திற்கு ஊடுருவி வருவதால், ஹீமோஸ்டாசியை செயல்படுத்துகிறது; இது நுண்ணுயிரியல் அறிகுறிகளில் கடுமையான தொந்தரவுகள் ஏற்படுகிறது. டிஐசி-சிண்ட்ரோம் உள்ள இரத்தப்போக்கு தொடர்ச்சியான தன்மையை வேறுபடுத்துகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் ஒரு குழந்தை DIC- நோய்க்குறி

குழந்தைகளில் டி.ஐ.சி. சிண்ட்ரோம் வளர்வதற்கான காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• கடுமையான வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா (குறிப்பாக கிராம்-எதிர்மறை மற்றும் கலப்பு மைக்ரோஎல்ஓராவால் ஏற்படுகிறது) தொற்றுகள்;
• தாழ்வெப்பநிலை;
• ஹைபோக்ஸியா / அஸ்பிசியா;
• அமிலத்தேக்கத்தை;
• அதிர்ச்சி, கடுமையான இரத்த அழுத்தம்;
• அதிர்ச்சி மற்றும் அழிவு உறுப்பு சேதம் (கடுமையான ஹெமொலிசிஸ், லுகோலிசிஸ், பாரிய அதிர்ச்சி, தீக்காயங்கள், பாரெஞ்சேம் உறுப்புகளை அழித்தல், நெக்ரோஸிஸ்).

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கைக்குழந்தைகள் தொழில் மையத்தின் தொடக்க பொறிமுறையை - இருதய சரிவு அல்லது அதிர்ச்சி, வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் செயல்படுத்தும் மற்றும் சேதம் தொடர்ந்து, அதிகரித்த வாஸ்குலர் வெளிப்பாடு விளைவாக, திசு காரணி இரத்த வெளியிடும் இன்டர்லியுகின் 1, 6 மற்றும் 8, காரணி அளவு அதிகரித்துள்ளது இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மற்றும் கட்டி நொதிப்பு காரணி செயல்படுத்துதல்.

[7], [8], [9]

நோய் தோன்றும்

இரத்தம் உறைதல் அமைப்பின் தூண்டப்பட்ட நோய்களுக்கான காரணிகள் அதிகப்படியான செயல்படுத்தும் சிறிய கப்பல்கள் பரவலாக இரத்தக்கட்டிகள் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது, மற்றும் விளைவாக, வளர்ச்சி microcirculatory தடைகளை parenchymatous உறுப்புகள், பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் மற்றும் இரத்தவட்டுக்கள் தங்கள் இஸ்கிமியா சிதைவு போன்ற. உறைதல் அளவுக்கதிகமான செயல்படுத்தும் இரத்தப்போக்கு மோசமாக்குகிறது fibrinolysis தூண்டுகிறது. உறைதல் காரணிகள், பிளேட்லெட் குறைபாடு ஓட்டை மற்றும் fibrinolysis இரண்டாம் மன வளர்ச்சி அதிகப்படியாக இரத்தப்போக்கு மற்றும் மொத்த இரத்தக் nesvortyvaemost ஏற்படுத்தலாம் உடன். இவ்வாறு, குழந்தைகள் மையத்தின் தோன்றும் முறையில் பின்வரும் இணைப்புகள்:

• "புரோட்டோலிலிடிக் வெடிப்பு" - இரத்தத்தில் இரத்த உறைவு மற்றும் பிளாஸ்மின் அதிகப்படியான உருவாக்கம், உறவினர்களின் வாசோவிக் விளைவு;
• சிஸ்டிக் எண்டோசெலியல் சேதம் (அமிலத்தன்மை, எண்டோடோக்ஸிசிஸ், எக்ஸ்டோடாகிகோசிஸ், முதலியன);
• உட்புற மற்றும் வெளிப்புற உமிழ்நீர் வழிகளால் செயல்படுவது சம்பந்தப்பட்ட உயர் இரத்தக் குழாய்வழிதல்;
• தடைகளை நுண்குழல் காரணமாக ஃபைப்ரின்-fibrinogen மற்றும் microthrombi மேலும் இன் ஃபைப்ரின் வளர்ச்சி கரையக்கூடிய வளாகங்களில் உருவாக்கத்திற்கு ஆரம்ப கட்டங்களில் தொழில் மையத்தின் - உருமாற்றவியல் தந்துகி இடையூறு (இரத்த பாகுத்தன்மை, சாக்கடைச்சேறு, கட்டிகளுடன் ஏற்றம்);
• மைய நரம்பு மண்டலம், சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல், கல்லீரல், இதயத்தில் செயலிழப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் உயிரணுக்களின் ஹைபோக்ஸியா மற்றும் அழிப்பு, பல உறுப்பு செயலிழப்பு;
• செயல்படும் செரைன் தடுப்பான்கள் (. Antithrombin மூன்றாம், புரதம் C, டி மற்றும் பலர்) - இருவரும் procoagulants இரத்த அளவுகள் (காரணிகள் I, II வி, எட்டாம், பதின்மூன்றாம், வோன்) மற்றும் இயற்கை உறைதல் உள்ள குருதி திறள் பிறழ்வு மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் நுகர்வு குறைந்து வருவதாலும்
• காரணிகள் வி, எட்டாம், பன்னிரெண்டாம், XI க்கு பதின்மூன்றாம், வோன் மாற்றுகிறது இரத்த உறைவு மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஒரே நேரத்தில் வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணமாக முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை இருவரும் ஹீமட்டாசிஸில் கொடுக்கும் பிளேட்லெட் சவ்வு கிளைகோபுரோட்டீன்களால் fibrinogen புரதப்பிளவு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு பிடிஎப் இழிவு நோய்க்கூறு fibrinolysis. காரணமாக இடைநிலைகள் இரத்தம் உறைதல் நீக்க reticuloendothelial அமைப்பின் குறைந்த திறன் டி.ஐ. வளர்ச்சிக்கு பிறப்புகளின் ஏதுவான நிலையை; கல்லீரல் செயலிழப்பு போதுமான தேவைப்பட்டால் தொகுப்பு procoagulants மற்றும் இரத்த உறைதல் உயர்த்த வேண்டும்; சிறிய கப்பல்களில் போதுமான பரவலை பராமரிப்பதில் சிரமம்; DIC நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும் பெரும்பாலான தூண்டுதல்களின் பாதிப்பு மற்றும் எளிதாக சேதம்.

[10], [11], [12], [13], [14]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தை DIC- நோய்க்குறி

மருத்துவ ரீதியாக, குழந்தைகளில் டி.ஐ.சி நோய்க்குரிய வளர்ச்சியின் மூன்று கட்டங்கள் உள்ளன.

1. முதலாவதாக, ஹைப்பர்கோகோகுலேசனின் கட்டம். இரத்த அழுத்தம், டாகிப்னியா, சிறுநீர்ப்பெருக்கு குறைவு குறைக்க, தோல் சேய்மை நீல்வாதை, தேக்க நிலை புள்ளிகள், தாழ்வெப்பநிலை, கல்லீரல், மண்ணீரல், வேகமான இதயத் துடிப்பு அளவு ஒரு மிதமான அதிகரிப்பு மார்பிளிங்: மருத்துவ படம் நோய் முக்கிய அறிகுறிகள் மூலம், நுண்குழல் கோளாறுகள் பதிவியேற்றத்திற்கும் அறிகுறிகள் கொண்டு ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன.
2. இரண்டாவது - கட்ட குருதி திறள் பிறழ்வு மற்றும் thrombocytopathia நுகர்வு. இரத்தப் புள்ளிகள் உள்ளன மற்றும் ஊசி தளத்தில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் வெளிறிய, கடுமையான logochnotsirkulyatornoy மற்றும் தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, மூளை நீர்க்கட்டு, இதயத்தில் புண்கள் வடிவில் முக்கிய உறுப்புகளின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது. அதே நேரத்தில் மூளையில் இரத்தப்போக்கு உட்பட அங்கு இரத்தம் வடிகிறது; நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு.
3. மீட்பு நிலை. இரண்டாவது கட்டம் ஒரு கொடிய விளைவுக்கு வழிவகுக்கவில்லை என்றால், DIC- நோய்க்குறி மூன்றாவது கட்டத்திற்கு செல்கிறது - மீட்பு. இந்த கட்டத்தில் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படுதல் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளை படிப்படியாக மீட்டெடுத்தல் ஆகியவையும் உள்ளன.

குழந்தைகளில் டி.ஐ.சி-சிண்ட்ரோம் தீவிர நோய்களின் தீவிர சிக்கலாகும், இது 30-50% வழக்குகளில் ஒரு ஆபத்து விளைவிக்கும்.

[15]

கண்டறியும் ஒரு குழந்தை DIC- நோய்க்குறி

ஆய்வக அளவீடுகளில் பின்வரும் மாற்றங்கள் ஹைபர்கோகுலாபலிஸின் கட்டத்திற்கு பொதுவானவை:

• இரத்தம் உறைதல் மற்றும் இரத்தம் உறைதல் காலம் சாதாரணமாக அல்லது சிறிது சுருக்கப்பட்டது;
• பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை நெறிமுறைக்குள் இருக்கிறது;
• பி.வி சுற்று பயணம்;
• TWT சுருக்கப்பட்டது;
• ஃபைப்ரின்ஜெனின் அளவு அதிகரித்துள்ளது;
• PDF அதிகரித்துள்ளது;
• நேர்மறை எத்தனால் சோதனை.

நுகர்வு கட்டத்திற்கு, பின்வரும் ஆய்வுக்கூட குறிகாட்டிகள் சிறப்பம்சமாக உள்ளன:

• இரத்தம் உறைதல் மற்றும் இரத்தப்போக்கு காலம் அதிகரிக்கும்;
• பிளேட்லெட்டுகள் குறைந்துவிட்டன;
• PV சுருக்கப்பட்டது அல்லது சாதாரணமானது;
• TCH அதிகரித்துள்ளது;
• fibrinogen அளவு குறைந்தது;
• PDF அதிகரித்துள்ளது;
• எத்தனால் சோதனை தீவிரமாக உள்ளது;
• அனீமியா மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தில் துண்டு துண்டாக்கப்பட்ட எரிசோடைட்டுகளின் தோற்றம்.

மூன்றாவது கட்டத்தில், ஆய்வக குறிகாட்டிகள் சாதாரணமாக மீண்டும் வந்துள்ளன.

[16], [17], [18],

சிகிச்சை ஒரு குழந்தை DIC- நோய்க்குறி

சிகிச்சையின் தன்மை மற்றும் நோக்கம் கட்டத்தில் சார்ந்துள்ளது.

ஹைபர்கோகுலேசனின் கட்டம்

முக்கிய நோக்கம் அடிப்படை நோய்க்கான போதுமான சிகிச்சையில் செலுத்தப்பட வேண்டும். புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா (தானம் பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் மற்றும் antithrombin மூன்றாம்) 10-20 வீதம் கொண்டு BCC முறை உட்செலுத்தி சிகிச்சை தேவையான replenishing மிலி / கிலோ கொடுக்கப்படுவதன் மூலம், குழந்தை உடலியல் தேவைகள் வரையறுக்கப்படுகிறது தொகுதியில் 10% குளுக்கோஸ் தீர்வு. மேலும் பரிந்துரைக்கப்படும் குருதித்தட்டுக்கு எதிரான முகவர் pentoxifylline (Trental) 5% குளுக்கோஸ் கரைசலில் 2% தீர்வு 0.1-0.2 மில்லி (மெதுவாக dropwise, 2-4 முறை ஒரு நாள்). அறிகுறிகளின்படி, புரோட்டாஸ் தடுப்பூசி aprotinin 25,000 முதல் 50,000 அலகுகள் ஊடுருவி மெதுவாக செலுத்தப்படுகிறது. டோபமைன், மோனோஅமைன் ஆக்சிடஸ் ஒடுக்கியாகும் [5-10 McG / kghmin), நரம்பு வழி சொட்டுநீர்] இன் microcirculatory தடைகளை பயன்படுத்தப்படும் போது.

நுகர்வோர் கட்டம்

இரத்தம் உறைதல் காரணி எட்டாம் தேவையான ஏற்றப்பட்டிருக்கும் ஒவ்வொரு 12 மணி, குறிக்கிறது - சிவப்பு செல்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் அடர் ஏற்றப்பட்டிருக்கும். ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை, அமிலத்தன்மையை சரிசெய்தல், குழந்தையின் வெப்பமடைதல், பி.சி.சி யை மாற்றுதல், ஹெபரைன் சிகிச்சை அவசியம். சோடியம் ஹெப்பாரினை (இரத்த உறைதல் நேரம் கட்டுப்பாட்டின் கீழ்!) நிர்வகிக்கப்படுகிறது நரம்பூடாக ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரம் அல்லது தோலுக்கடியிலோ ஒவ்வொரு 8 10-25 IU / (kghsut) ஒரு ஆரம்ப டோஸ் மணிக்கணக்கில், டோஸ் 50-150 யூ / (kghsut) அளவிற்கு உயர்த்தப்பட்டது தேவைப்பட்டால்.

சோடியம் ஹெபாரின் மட்டுமே இரத்தம் உறைதல் காரணி VIII- இன் ட்ரான்ஸ்ப்யூஷனால் மற்றும் antithrombin III தர (ஹெப்பாரினை உபகாரணி நடவடிக்கை) அல்லது microfluidic நரம்பூடாக மீட்பு பிறகு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. ரத்து ஹெப்பாரினை இலக்கு பிளேட்லெட் தடுப்பான்கள் (Piracetam அல்லது நிகோடினிக் அமிலம், dipyridamole இன்னபிற) பின்னணியில் மற்றும் ஹெப்பாரினை டோஸ் படிப்படியான குறைப்பு மூலம் மட்டுமே சாத்தியம்.

[19], [20], [21], [22]

மீட்பு நிலை

உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் குறைபாடுள்ள செயல்பாடுகளை மீட்டெடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட, இது தேவையான posindromnaya சிகிச்சை ஆகும். முக்கியமாக இரத்தக் குழாய் மருந்துகள் மிக அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகின்றன, முக்கியமாக பெரிய நாளங்கள் இரத்த உறைவு கொண்டவை.