குழந்தைகளில் டி.ஐ.சி.

DIC நோய்க்குறி என்பது ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கான மிகவும் பொதுவான காரணங்களில் ஒன்றாகும், மேலும் இது 8-15% நோய்வாய்ப்பட்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது.

பல்வேறு நோயியல் நிலைமைகளின் வளர்ச்சியில், DIC நோய்க்குறி குறிப்பிடத்தக்க பங்கை வகிக்கிறது. உடலின் இந்த குறிப்பிட்ட அல்லாத பொதுவான உயிரியல் எதிர்வினை, இரத்த ஓட்டத்தில் த்ரோம்போபிளாஸ்டிக் பொருட்கள் ஊடுருவுவதற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக நிகழ்கிறது, இது ஹீமோஸ்டாசிஸை செயல்படுத்துகிறது; இது நுண் சுழற்சி படுக்கையில் கூர்மையான தொந்தரவுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. DIC நோய்க்குறியில் இரத்தப்போக்கு ஒரு தொடர்ச்சியான தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் ஒரு குழந்தைக்கு டி.ஐ.சி.

குழந்தைகளில் DIC நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• கடுமையான வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகள் (குறிப்பாக கிராம்-எதிர்மறை மற்றும் கலப்பு மைக்ரோஃப்ளோராவால் ஏற்படும்);
• தாழ்வெப்பநிலை;
• ஹைபோக்ஸியா/மூச்சுத்திணறல்;
• அமிலத்தன்மை;
• அதிர்ச்சி, கடுமையான ஹைபோடென்ஷன்;
• அதிர்ச்சி மற்றும் அழிவுகரமான உறுப்பு சேதம் (கடுமையான ஹீமோலிசிஸ், லுகோலிசிஸ், பாரிய அதிர்ச்சி, தீக்காயங்கள், பாரன்கிமல் உறுப்புகளின் அழிவு, நெக்ரோசிஸ்).

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் DIC நோய்க்குறியின் தொடக்க வழிமுறை இருதயச் சரிவு அல்லது அதிர்ச்சி ஆகும், அதைத் தொடர்ந்து வாஸ்குலர் எண்டோதெலியம் செயல்படுத்தப்பட்டு சேதமடைகிறது, இது வாஸ்குலர் வெளிப்பாடு அதிகரிப்பதற்கும், இரத்தத்தில் திசு காரணி வெளியிடப்படுவதற்கும், இன்டர்லூகின்கள் 1, 6 மற்றும் 8 இன் அதிகரிப்புக்கும், பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும் காரணி மற்றும் கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணிக்கும் வழிவகுக்கிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

காரணவியல் காரணிகளால் ஏற்படும் இரத்த உறைதல் அமைப்பின் அதிகப்படியான செயல்படுத்தல், சிறிய நாளங்களின் பரவலான இரத்த உறைவை உருவாக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக, பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளின் நுண் சுழற்சி முற்றுகை, அவற்றின் இஸ்கெமியா, பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் இருப்புக்கள் குறைதல் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. உறைதலின் அதிகப்படியான செயல்படுத்தல் ஃபைப்ரினோலிசிஸைத் தூண்டுகிறது, இரத்தப்போக்கை அதிகரிக்கிறது. உறைதல் காரணிகள் குறைவதால், பிளேட்லெட் குறைபாடு மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸின் இரண்டாம் நிலை மந்தநிலை வளர்ச்சியுடன், அதிக இரத்தப்போக்கு மற்றும் முழுமையான இரத்த உறைதல் ஏற்படலாம். இதனால், குழந்தைகளில் டிஐசி நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பின்வரும் இணைப்புகளை அடையாளம் காணலாம்:

• "புரோட்டியோலிடிக் வெடிப்பு" - இரத்தத்தில் த்ரோம்பின் மற்றும் பிளாஸ்மின் அதிகப்படியான உருவாக்கம், கினின்களின் வாசோஆக்டிவ் விளைவு;
• முறையான எண்டோடெலியல் சேதம் (அமிலத்தன்மை, எண்டோடாக்சிகோசிஸ், எக்ஸோடாக்சிகோசிஸ், முதலியன);
• உள்ளார்ந்த மற்றும் வெளிப்புற உறைதல் பாதைகளை செயல்படுத்துவதோடு தொடர்புடைய ஹைப்பர்கோகுலேஷன்;
• கரையக்கூடிய ஃபைப்ரின்-ஃபைப்ரினோஜென் வளாகங்களின் உருவாக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரின் மைக்ரோத்ரோம்பியின் வளர்ச்சி மற்றும் பின்னர் நுண்குழாய்களின் வேதியியல் அடைப்பு (அதிகரித்த இரத்த பாகுத்தன்மை, கசடு, கட்டிகள்) காரணமாக DIC இன் ஆரம்ப கட்டங்களில் நுண் சுழற்சியைத் தடுப்பது;
• மத்திய நரம்பு மண்டலம், சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல், கல்லீரல், இதயம் - பல உறுப்பு செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் செயலிழப்புடன் செல்களை ஹைபோக்ஸியா மற்றும் அழித்தல்;
• இரத்தத்தில் புரோகோகுலண்டுகள் (காரணிகள் I, II, V, VIII, XIII, வான் வில்பிரான்ட்) மற்றும் இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகள் - செயலில் உள்ள செரின் புரோட்டீயஸ்களின் தடுப்பான்கள் (ஆண்டித்ரோம்பின் III, புரதங்கள் சி, பி, முதலியன) இரண்டின் அளவு குறைவதால் நுகர்வு கோகுலோபதி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
• FDP இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன் கூடிய நோயியல் ஃபைப்ரினோலிசிஸ், ஃபைப்ரினோஜனின் சிதைவு, V, VIII, XII, XI, XIII காரணிகளின் புரோட்டியோலிசிஸ், வான் வில்பிரான்ட், பிளேட்லெட் சவ்வு கிளைகோபுரோட்டின்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், இது முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹீமோஸ்டாசிஸை சீர்குலைத்து, ஒரே நேரத்தில் த்ரோம்போசிஸ் வளர்ச்சிக்கும் இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் DIC நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு முன்கணிப்பு, இடைநிலை இரத்த உறைதல் தயாரிப்புகளை அகற்ற ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் குறைந்த திறனால் விளக்கப்படுகிறது; தேவைப்படும்போது, கல்லீரலின் இயலாமை, புரோகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் தொகுப்பை போதுமான அளவு அதிகரிக்க; சிறிய பாத்திரங்களில் போதுமான ஊடுருவலை பராமரிப்பதில் சிரமம்; DIC நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும் பெரும்பாலான தூண்டுதல்களின் பாதிப்பு மற்றும் எளிதான சேதம்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தைக்கு டி.ஐ.சி.

மருத்துவ ரீதியாக, குழந்தைகளில் DIC நோய்க்குறி வளர்ச்சியின் மூன்று கட்டங்கள் வேறுபடுகின்றன.

1. முதலாவது ஹைப்பர்கோகுலேஷன் கட்டம். மருத்துவப் படம் அடிப்படை நோயின் அறிகுறிகளால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மேலும் நுண் சுழற்சி கோளாறுகளின் அறிகுறிகளும் சேர்க்கப்படுகின்றன: தோலில் பளிங்கு, டிஸ்டல் சயனோசிஸ், தேக்க நிலை புள்ளிகள், தாழ்வெப்பநிலை, கல்லீரலின் மிதமான விரிவாக்கம், மண்ணீரல், டாக்ரிக்கார்டியா, இரத்த அழுத்தம் குறைதல், டச்சிப்னியா, டையூரிசிஸ் குறைதல்.
2. இரண்டாவது கட்டம், நுகர்வு இரத்த உறைவு மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபதி ஆகும். ஊசி இடங்களிலிருந்து பெட்டீசியா மற்றும் இரத்தப்போக்கு, வெளிர் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள் ஏற்படுகின்றன, முக்கிய உறுப்புகளின் செயல்பாடுகள் கடுமையான நுரையீரல் சுற்றோட்ட மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, பெருமூளை வீக்கம், மாரடைப்பு சேதம் போன்ற வடிவங்களில் பாதிக்கப்படுகின்றன. பெருமூளை இரத்தப்போக்கு உட்பட இரத்தப்போக்கு ஒரே நேரத்தில் ஏற்படுகிறது; நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு.
3. மீட்பு கட்டம். இரண்டாவது கட்டம் மரணத்தை ஏற்படுத்தவில்லை என்றால், DIC நோய்க்குறி மூன்றாம் கட்டத்திற்கு நகர்கிறது - மீட்பு. இந்த கட்டம் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்பட்டு பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் செயல்பாடுகள் படிப்படியாக மீட்டெடுக்கப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் DIC நோய்க்குறி என்பது கடுமையான நோய்களின் ஒரு தீவிர சிக்கலாகும், இது 30-50% வழக்குகளில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 15 ]

கண்டறியும் ஒரு குழந்தைக்கு டி.ஐ.சி.

ஹைப்பர்கோகுலேஷன் கட்டத்திற்கு ஆய்வக அளவுருக்களில் பின்வரும் மாற்றங்கள் பொதுவானவை:

• உறைதல் நேரம் மற்றும் இரத்தப்போக்கு நேரம் இயல்பானது அல்லது சற்று குறைக்கப்படுகிறது;
• சாதாரண வரம்புகளுக்குள் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை;
• PV சுருக்கப்பட்டது;
• வியா சுருக்கப்பட்டது;
• ஃபைப்ரினோஜென் அளவு உயர்ந்துள்ளது;
• PDF அதிகரித்தது;
• நேர்மறை எத்தனால் சோதனை.

பின்வரும் ஆய்வக அளவுருக்கள் நுகர்வு கட்டத்தின் சிறப்பியல்புகளாகும்:

• இரத்த உறைதல் நேரம் மற்றும் இரத்தப்போக்கு நேரம் அதிகரிக்கிறது;
• பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைந்தது;
• PV சுருக்கப்பட்டது அல்லது சாதாரணமானது;
• PTT அதிகரித்தது;
• ஃபைப்ரினோஜென் அளவு குறைகிறது;
• PDF அதிகரித்தது;
• எத்தனால் சோதனை மிகவும் நேர்மறையானது;
• இரத்த சோகை மற்றும் இரத்தப் பரிசோதனையில் துண்டு துண்டான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் தோன்றுதல்.

மூன்றாவது கட்டத்தில், ஆய்வக அளவுருக்கள் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகின்றன.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிகிச்சை ஒரு குழந்தைக்கு டி.ஐ.சி.

சிகிச்சை நடவடிக்கைகளின் தன்மை மற்றும் நோக்கம் கட்டத்தைப் பொறுத்தது.

ஹைப்பர்கோகுலேஷன் கட்டம்

அடிப்படை நோய்க்கான போதுமான சிகிச்சைக்கு முக்கிய கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் உடலியல் தேவைகளால் தீர்மானிக்கப்படும் அளவில், 10-20 மில்லி/கிலோ நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து, 10% குளுக்கோஸ் கரைசல் என்ற விகிதத்தில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவை (பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் மற்றும் ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் நன்கொடையாளர்) உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை மூலம் BCC ஐ நிரப்புவது அவசியம். மேலும், ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர் பென்டாக்ஸிஃபைலின் (ட்ரெண்டல்) 0.1-0.2 மில்லி 2% கரைசலை 5% குளுக்கோஸ் கரைசலில் (மெதுவாக சொட்டு மருந்து, ஒரு நாளைக்கு 2-4 முறை) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகளின்படி, புரோட்டீஸ் தடுப்பானான அப்ரோடினின் 25,000-50,000 IU நரம்பு வழியாக மெதுவாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. மைக்ரோசர்குலேட்டரி முற்றுகை ஏற்பட்டால், மோனோஅமைன் ஆக்சிடேஸ் தடுப்பானான டோபமைன் [5-10 mcg/kg x min), நரம்பு வழியாக, சொட்டு மருந்து மூலம்] பயன்படுத்தப்படுகிறது.

நுகர்வு கட்டம்

இரத்த உறைதல் காரணி VIII இன் இரத்தமாற்றம் ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் தேவைப்படுகிறது, மேலும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், இரத்த சிவப்பணு நிறை மற்றும் பிளேட்லெட் செறிவு ஆகியவற்றை மாற்ற வேண்டும். ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை, அமிலத்தன்மையை சரிசெய்தல், குழந்தையை சூடேற்றுதல், சுற்றும் இரத்த அளவை நிரப்புதல் மற்றும் ஹெப்பரின் சிகிச்சை தேவை. சோடியம் ஹெப்பரின் (இரத்த உறைதல் நேரத்தின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ்!) ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரத்திற்கும் அல்லது தோலடியாக 10-25 U/(கிலோ x நாள்) ஆரம்ப டோஸில் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது; தேவைப்பட்டால், மருந்தளவு 50-150 U/(கிலோ x நாள்) ஆக அதிகரிக்கப்படுகிறது.

இரத்த உறைதல் காரணி VIII ஐ மாற்றியமைத்து, ஆன்டித்ரோம்பின் III (ஹெப்பரின் செயல்பாட்டின் கோஃபாக்டர்) அளவை நரம்பு வழியாக சொட்டு அல்லது மைக்ரோஜெட் மூலம் மீட்டெடுத்த பின்னரே சோடியம் ஹெப்பரின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹெப்பரின் சிகிச்சையை ரத்து செய்வது பிளேட்லெட் தடுப்பான்கள் (பைராசெட்டம் அல்லது நிகோடினிக் அமிலம், டிபிரிடாமோல், முதலியன) பரிந்துரைக்கப்பட்ட பின்னணியிலும், ஹெப்பரின் அளவை படிப்படியாகக் குறைப்பதன் மூலமும் மட்டுமே சாத்தியமாகும்.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

மீட்பு கட்டம்

உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் பலவீனமான செயல்பாடுகளை மீட்டெடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட நோய்க்குறி சிகிச்சை அவசியம். த்ரோம்போலிடிக் மருந்துகள் மிகவும் அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகின்றன, முக்கியமாக பெரிய பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவுக்கு.