கார்ட்னர் நோய்க்குறி

1951 ஆம் ஆண்டு முதன்முறையாக, EJ கார்ட்னர், மற்றும் 2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு EJ கார்ட்னர் மற்றும் RC ரிச்சர்ட்ஸ் ஆகியோர் எலும்புகளின் கட்டி புண்கள் மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் கட்டிகளுடன் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் பல தோல் மற்றும் தோலடி புண்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு தனித்துவமான நோயை விவரித்தனர். தற்போது, இரைப்பைக் குழாயின் பாலிபோசிஸ், பல ஆஸ்டியோமாக்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோஃபைப்ரோமாக்கள், மென்மையான திசுக்களின் கட்டிகள் ஆகியவற்றை இணைக்கும் இந்த நோய், கார்ட்னர் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

கார்ட்னர் நோய்க்குறி என்பது பல்வேறு அளவிலான ஊடுருவலைக் கொண்ட ஒரு ப்ளியோட்ரோபிக் ஆதிக்க-பரம்பரை நோயாகும், இது மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ளாசியாவை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் படம் பெருங்குடலின் பல பாலிபோசிஸ் (சில நேரங்களில் டியோடினம் மற்றும் வயிறு) புற்றுநோய் சிதைவு, மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள் மற்றும் எலும்புக்கூட்டின் பிற பகுதிகளின் பல ஆஸ்டியோமாக்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோஃபைப்ரோமாக்கள், பல அதிரோமாக்கள், டெர்மாய்டு நீர்க்கட்டிகள், தோலடி ஃபைப்ரோமாக்கள், லியோமியோமாக்கள், முன்கூட்டிய பல் இழப்பு ஆகியவற்றுடன் உள்ளது. நோயின் முதல் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 10 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில், பெரும்பாலும் 20 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு கண்டறியப்படுகின்றன. கார்ட்னர் இந்த அறிகுறி வளாகத்தை விவரித்த பிறகு, அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை தெளிவுபடுத்தும் அறிக்கைகள் இலக்கியத்தில் வெளிவந்தன, குறிப்பாக, சில சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய்க்குறி டியோடினம் மற்றும் வயிற்றின் பாலிப்களைக் கொண்டிருப்பதாகவும் விவரிக்கப்படுகிறது. ஜே. சுசான் மற்றும் பலர். (1977) பெருங்குடல் பாலிப்களின் வீரியம் மிக்க அபாயத்தை வலியுறுத்துகிறது, இதன் அதிர்வெண் 95% ஐ அடைகிறது, அத்துடன் டூடெனனல் பாலிப்களிலிருந்து அடினோகார்சினோமாவின் வளர்ச்சி (இருந்தால்); இலக்கியத்தில் பல ஒத்த அவதானிப்புகள் உள்ளன. இரைப்பை குடல் பாலிபோசிஸின் பரம்பரை வடிவங்களின் பிற வகைகளில் கார்ட்னர் நோய்க்குறியின் "இடம்" இன்னும் முழுமையாகத் தெளிவாகத் தெரியவில்லை, குறிப்பாக ஜிஏ ஃபுச்ஸ் (1975) விவரித்த வடிவத்திலிருந்து அடிப்படை வேறுபாடு, இதில் வயிறு மற்றும் பெருங்குடலின் பாலிபோசிஸுடன் ஒரே நேரத்தில் பல குருத்தெலும்பு எக்ஸோஸ்டோஸ்கள் காணப்பட்டன, அதே போல் இரைப்பைக் குழாயின் பல பாலிபோசிஸ், ஆஸ்டியோமாக்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோலிபோமாக்கள் மூச்சுக்குழாய் அழற்சியுடன் இணைக்கப்பட்ட எச். ஹார்டுங் மற்றும் ஆர். கோர்ச்சர் (1976) வடிவத்திலிருந்தும். கார்ட்னர் நோய்க்குறியின் ("மோனோசிம்ப்டோமேடிக் வடிவம்") ஒரு மாறுபாடு இரைப்பைக் குழாயின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண் (பாலிபோசிஸ்) ஆக இருக்கலாம். இந்த நோயை இரைப்பைக் குழாயின் பிற வகையான பாலிப்கள் மற்றும் பாலிபோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

கார்ட்னர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

பல பாலிபோசிஸின் பிற வடிவங்களைப் போலவே, இந்த நோய் நீண்ட காலத்திற்கு எந்த அறிகுறிகளுடனும் தன்னை வெளிப்படுத்தாமல் இருக்கலாம் - சிக்கல்களின் காலம் வரை - பாரிய குடல் இரத்தப்போக்கு, அடைப்புக்குரிய குடல் அடைப்பு, வீரியம் மிக்க கட்டி. கார்ட்னர் நோய்க்குறியில் (நோய்) பெருங்குடல் புற்றுநோய் மிகவும் அடிக்கடி நிகழ்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது - கிட்டத்தட்ட 95% வழக்குகளில்.

முக்கிய நோயறிதல் முறை கதிரியக்கவியல் ஆகும் (பெருங்குடல் பாலிப்களைக் கண்டறிய - இரிகோஸ்கோபி, எலும்பு புண்களைக் கண்டறிய - எலும்பு மண்டலத்தின் ரேடியோகிராபி அல்லது சிண்டிகிராபி). எலும்புகளில், மேல் மற்றும் கீழ் தாடைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

முதலாவதாக, வழக்கமான, மிகவும் பொதுவான பாலிப்கள் - அடினோமாட்டஸ், கிரானுலோமாட்டஸ், முதலியன, ஒருபுறம், மற்றும் செரிமான மண்டலத்தின் அனைத்து பகுதிகளையும் அல்லது பெரிய குடலை மட்டுமே பாதிக்கும் பல்வேறு வகையான பல பரம்பரை பாலிபோசிஸுக்கு இடையில் வேறுபட்ட நோயறிதல்களை மேற்கொள்வது அவசியம். இரண்டாவதாக, தோல், மென்மையான திசுக்கள், எலும்புகள், அவற்றின் சில வடிவங்களின் சிறப்பியல்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன், பரம்பரை பாலிபோசிஸின் ஒன்று அல்லது மற்றொரு வடிவத்தில் பாலிப்களின் "பிடித்த" உள்ளூர்மயமாக்கலை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். மூன்றாவதாக, பரம்பரை வரலாற்றின் தரவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம் (ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குடும்ப உறுப்பினர்களில் பரம்பரை பாலிபோசிஸ், பெருங்குடல் புற்றுநோய் ஆகியவற்றின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வடிவத்தின் இருப்பு).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

கார்ட்னர் நோய்க்குறி சிகிச்சை

கார்ட்னர் நோய்க்குறியின் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, ஏனெனில் பெருங்குடல் புற்றுநோய்க்கான ஆபத்து மிக அதிகம். ஜே.க்யூ. ஸ்டாஃபர் (1970) மற்றும் பிறர் இலியோஸ்டமி அல்லது இலியோரெக்டல் அனஸ்டோமோசிஸ் (மலக்குடலில் பாலிப்கள் முன்பு ரெக்டோஸ்கோபி மூலம் கண்டறியப்படாத சந்தர்ப்பங்களில்) மூலம் முற்காப்பு மொத்த கோலெக்டோமி (பெருங்குடலை அகற்றுதல்) பரிந்துரைக்கின்றனர். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பாலிப்களின் வீரியம் மிக்க தன்மை பரம்பரை குடும்ப இளம் பாலிபோசிஸை விட சற்று தாமதமாக நிகழ்கிறது என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, நோயாளி 20-25 வயதை அடைந்த பிறகு இந்த தடுப்பு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம். அறுவை சிகிச்சை மறுக்கப்பட்டால், 6-8 மாதங்களுக்கு ஒரு முறையாவது கொலோனோஸ்கோபி மூலம் நோயாளியின் கட்டாய மருந்தக கண்காணிப்பு அவசியம். கடந்த காலத்தில் பல பரம்பரை பாலிபோசிஸ் ஏற்பட்ட குடும்பத்தில் பெற்றோர்கள், ஒரு குழந்தையைப் பெற முடிவு செய்தால், மருத்துவ மரபணு ஆலோசனை அவசியம். குடல் இரத்தப்போக்கு, குடல் ஊடுருவல் அல்லது பெருங்குடலின் அடைப்பு (பாலிப்) அடைப்பு ஆகியவற்றுடன் பாலிபோசிஸின் சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால் - அறுவை சிகிச்சை துறையில் அவசர மருத்துவமனையில் அனுமதித்தல் மற்றும், ஒரு விதியாக, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை (கடுமையான முரண்பாடுகள் இல்லாவிட்டால்).