கார்ட்னரின் நோய்க்குறி (நோய்)

1951 ஆம் ஆண்டு முதல் முறையாக, ஈ.ஜே கார்ட்னர், மற்றும் 2 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு ஈ.ஜே கார்ட்னர் மற்றும் ஆர் எஸ் ரிச்சர்ட்ஸ் எலும்பு கட்டி புண்கள் மற்றும் மென்மையான திசு கட்டிகள் ஒரே நேரத்தில் நிகழும் பல தோலிற்குரிய மற்றும் தோலடி புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும் நோய் வகையான விவரித்தார். தற்போது, இந்த நோய், இரைப்பை குடல், பல osteoma மற்றும் osteofibroma, மென்மையான திசு கட்டிகள் விழுதிய இணைந்த, கார்ட்னர் நோய் அழைப்பு விடுத்தார்.

அது காணப்படுகிறது என்று கார்ட்னர் நோய்க்கூறு - பல்வேறு அளவுகளில் ஒரு pleiotropic மேலாதிக்க பரம்பரை நோய் ஊடுருவல், இடைநுழைத் திசுக் பிறழ்வு அடிப்படையில். மருத்துவ மற்றும் உருவ படத்தை - வீரியம் மிக்க உள்மாற்றம் பல osteoma மற்றும் மண்டையோட்டின் osteofibroma எலும்புகள் மற்றும் எலும்புக் கூட்டின் மற்ற பகுதிகளில், பல சரும மெழுகு நீர்க்கட்டிகள், தோல் அயல் நீர்க்கட்டிகள், தோலடி fibroma, தசைத்திசுக்கட்டியுடன், பற்கள் நிரந்தர இழப்பு போக்கு பெருங்குடல் பல விழுதிய (சில சமயங்களில் சிறுகுடல் மேற்பகுதி மற்றும் வயிறு). நோய் முதல் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 20 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு, 10 ஆண்டுகள் விட வயதானவர்களில் கண்டுபிடிக்கப்படும். இந்த அறிகுறி விவரிக்கும் பிறகு கார்ட்னர் இலக்கியத்தில் சிறுகுடல் மேற்பகுதி மற்றும் வயிற்றில் பவளமொட்டுக்களுடன் முன்னிலையில் விவரித்தார் சில சமயங்களில் இந்த நோய்க்குறியில் குறிப்பாக, வெளிவந்தபோது அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் விளக்குதல். J.Suzanne et al. (1977) பெருங்குடல் பவளமொட்டுக்கள், அதிர்வெண் இது 95% ஆகும் புற்று ஆபத்து, மற்றும் சிறுகுடல் பவளமொட்டுக்களுடன் காளப்புற்றின் வளர்ச்சி (ஏதாவது இருந்தால்) இலக்கியம் பல கண்காணிப்புகள் வலியுறுத்துகின்றன. அது "இடத்தில்" கார்ட்னர் நோய்க்குறி, மற்ற வகைகளில் மத்தியில் மரபணு செரிமானப்பாதையில் விழுதிய வடிவங்கள் பரவும் முற்றிலும் தெளிவான இன்னும் அல்ல, குறிப்பாக விவரித்தார் ஜி ஏ ஃபுக்ஸ் (1975), ஒரே நேரத்தில் வயிறு மற்றும் பெருங்குடல் புற்றுநோய் விழுதிய, பல கசியிழையத்துக்குரிய exostosis கொண்டு அதில் கணக்கிடப்படும் வடிவத்தை இடையே அடிப்படை வேறுபாடு மற்றும் வடிவம் மற்றும் எச் Hartung ஆர் Korcher (1976), இதில் பல விழுதிய செரிமான, osteomas மற்றும் fibrolipoma மூச்சுக் குழாய் விரிவு இணைந்து. இது ஒரு கார்ட்னர் நோய்க்கூறு ( "monosemeiotic வடிவ") ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிதைவின் (விழுதிய) செரிமான என்று சாத்தியமாகும். அது பவளமொட்டுக்கள் மற்றும் செரிமான மண்டலத்தின் விழுதிய மற்ற வகை இந்த நோய் வேறுபடுத்தி அவசியம்.

கார்டினரின் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

பல பாலிபோசிஸின் மற்ற வடிவங்களைப் போலவே, நீண்ட காலமாக நோய் எந்த அறிகுறிகளாலும் வெளிப்படக்கூடாது - சிக்கல்களின் வளர்ச்சியின் காலத்திற்கு முன்னர் - பாரிய குடல் இரத்தப்போக்கு, தடுப்பூசி குடல் அடைப்பு, புற்று நோய். கார்ட்னெரின் நோய்க்குறியின் (நோய்) பெருங்குடல் புற்றுநோய் பெரும்பாலும் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது - கிட்டத்தட்ட 95% வழக்குகளில்.

முக்கிய நோயறிதல் முறை X- கதிர் (எலும்பு குணங்களை கண்டறிவதற்காக - அரிஜோஸ்கோபி, பெரிய ஊசலாட்டங்களின் பாலிப்களின் கண்டறிதல்) - எலும்புக்கூடு அல்லது ரேடியோகிராபி). மேல் மற்றும் கீழ் தாடைகள் பெரும்பாலும் எலும்புகளால் பாதிக்கப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

முதலாவதாக, சாதாரண, மிகவும் பொதுவான பவளமொட்டுக்கள் இடையே மாறுபட்ட நோயறிதலின் இருக்க வேண்டும் - .. சுரப்பிப்பெருக்க, granulomatous முதலியன, ஒரு புறம், மற்றும் பல பரம்பரை விழுதிய, சேதத்தை அல்லது செரிமான அனைத்து பகுதிகளிலிருந்தும் அல்லது மட்டுமே பெருங்குடல் பல்வேறு வடிவங்களும். இரண்டாவதாக, நீங்கள் கணக்கில் "பிடித்த" தோலில் உடனியங்குகிற மாற்றங்கள், மென்மையான திசுக்கள், எலும்புகள், அவர்களின் உருவங்கள் சில சிறப்பியல்பி கொண்டு, பவளமொட்டுக்களுடன் இடம் மற்றும் பரம்பரை விழுதிய சில வடிவத்திற்கு எடுக்க வேண்டும். மூன்றாவதாக, அது (ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குடும்ப உறுப்பினர்கள் பரம்பரை விழுதிய பெருங்குடல் புற்றுநோய் ஒரு வடிவம் முன்னிலையில்) கணக்கு குடும்ப வரலாறு தரவு எடுத்து அவசியம்.

[1], [2], [3]

கார்டினரின் நோய்க்குறி சிகிச்சை

நோய்க்குறி கார்ட்னர் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை பெருங்குடல் புற்றுநோய் வருவதற்கான மிக உயர்ந்த விடும் அபாயம் இருப்பதால். JQ ஸ்டாஃப்பர் (1970) மற்றும் பலர். Prophylactically கடைச்சிறுகுடல் துளைப்பு மொத்த கோலக்டோமியின் எடுத்து பரிந்துரைக்கிறோம் (பெருங்குடலின் அகற்றல்) அல்லது ileorektalny வலையிணைப்பு திணிக்க (முன் proctoscope மலக்குடல் பவளமொட்டுக்கள் இருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது போது). பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் பவளமொட்டுக்களுடன் புற்று சிறிது நேரம் கழித்து குடும்ப பரம்பரை இளம் விழுதிய விட உள்ளது என்று கொடுக்கப்பட்ட, தடுப்பு நடவடிக்கை நோயாளிகள் வயது 20-25 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு நிகழ்த்த முடியும். செயல்படும் ரத்து கோலன்ஸ்கோபி நோயாளிகளுக்கு ஒரு கட்டாய மருத்துவப் பரிசோதனைக்காக வரை இருக்க வேண்டும் மீது 6-8 மாதங்களில் குறைவாக 1 முறை அல்ல. குடும்பத்தில் பெற்றோர்கள் விரும்பவில்லை கடந்தகாலத்தில் பரம்பரை விழுதிய குறைந்தது ஒரு வழக்கு நடந்தது முடிவின்படி, குழந்தைகள் மரபணு ஆலோசனையே வேண்டும் வேண்டும். சிக்கல்கள் குடல் இரத்தப்போக்கு, குடல் உட்திணிப்பு அல்லது தடைச்செய்யும் (விழுது) பெருங்குடல் அடைப்பு விழுதிய போது - அறுவை சிகிச்சை துறை ஒரு அவசர மருத்துவமனையில் சேர்த்து வழக்கமாக அறுவை சிகிச்சை (தீவிர எதிர்அடையாளங்கள் உள்ளன வரை).