இரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின்

இரத்த சீரத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்திற்கான குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை) 0.2-0.8 mg/dl அல்லது 3.4-13.7 μmol/l ஆகும்.

மறைமுக பிலிரூபின் ஆய்வு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவைக் கண்டறிவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. பொதுவாக, இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த பிலிரூபினில் 75% மறைமுக (இலவச) பிலிரூபின் மற்றும் 25% நேரடி (பிணைக்கப்பட்ட) பிலிரூபின் ஆகும்.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பெர்னீசியஸ் அனீமியா, பிறந்த குழந்தை மஞ்சள் காமாலை, கில்பர்ட், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் மற்றும் ரோட்டார் நோய்க்குறிகளில் மறைமுக பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் மறைமுக பிலிரூபின் செறிவு அதிகரிப்பது எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோலிசிஸின் விளைவாக அதன் தீவிர உருவாக்கம் காரணமாகும், மேலும் கல்லீரலால் இவ்வளவு பெரிய அளவிலான பிலிரூபின் குளுகுரோனைடுகளை உருவாக்க முடியவில்லை. மேற்கண்ட நோய்க்குறிகளில், மறைமுக பிலிரூபின் குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் இணைவது பலவீனமடைகிறது.

மஞ்சள் காமாலையின் நோய்க்கிருமி வகைப்பாடு

மஞ்சள் காமாலையின் நோய்க்கிருமி வகைப்பாடு கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளது, இது ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் காரணத்தை நிறுவுவதை எளிதாக்குகிறது.

முக்கியமாகமறைமுகமானஹைபர்பிலிரூபினேமியா

• I. அதிகப்படியான பிலிரூபின் உருவாக்கம்.
  • A. ஹீமோலிசிஸ் (உள்- மற்றும் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர்).
  • B. பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ்.
• II. கல்லீரலில் பிலிரூபின் உறிஞ்சுதல் குறைதல்.
  • A. நீண்ட கால உண்ணாவிரதம்.
  • பி. செப்சிஸ்.
• III. பிலிரூபின் இணைவு குறைபாடு.
  • A. பரம்பரை குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு
    • கில்பர்ட் நோய்க்குறி (லேசான குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு).
    • கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை II (மிதமான குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு).
    • கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை I (குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் செயல்பாடு இல்லாமை)
  • புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் உடலியல் மஞ்சள் காமாலை (நிலையற்ற குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு; மறைமுக பிலிரூபின் உருவாக்கம் அதிகரித்தல்).
  • B. குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு பெறப்பட்டது.
    • சில மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (எ.கா. குளோராம்பெனிகால்).
    • தாய்ப்பாலில் இருந்து மஞ்சள் காமாலை (கர்ப்பிணி மற்றும் தாய்ப்பாலில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களால் குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் செயல்பாட்டைத் தடுப்பது).
    • கல்லீரல் பாரன்கிமாவுக்கு சேதம் (ஹெபடைடிஸ், சிரோசிஸ்).

முக்கியமாகநேராகஹைபர்பிலிரூபினேமியா

• I. பித்தத்தில் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை மீறுதல்.
  • A. பரம்பரை கோளாறுகள்.
    • டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி.
    • ரோட்டார் நோய்க்குறி.
    • தீங்கற்ற தொடர்ச்சியான இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ்.
    • கர்ப்ப காலத்தில் கொலஸ்டாஸிஸ்.
  • பி. பெற்ற கோளாறுகள்.
    • கல்லீரல் பாரன்கிமாவுக்கு சேதம் (உதாரணமாக, வைரஸ் அல்லது மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் சிரோசிஸ்).
    • சில மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள், ஆண்ட்ரோஜன்கள், குளோர்பிரோமசைன்).
    • மதுவால் ஏற்படும் கல்லீரல் நோய்.
    • செப்சிஸ்.
    • அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலம்.
    • பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து.
    • கல்லீரலின் பிலியரி சிரோசிஸ் (முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை).
• II. கல்லீரல் அல்லாத பித்த நாளங்களின் அடைப்பு.
  • A. தடை.
    • கோலெடோகோலிதியாசிஸ்.
    • பித்த நாளங்களின் குறைபாடுகள் (கட்டுப்பாடுகள், அட்ரீசியா, பித்த நாள நீர்க்கட்டிகள்).
    • ஹெல்மின்தியாசிஸ் (குளோனோர்கியாசிஸ் மற்றும் பிற கல்லீரல் ட்ரேமாடோட்கள், அஸ்காரியாசிஸ்).
    • வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் (சோலாங்கியோகார்சினோமா, வாட்டரின் ஆம்புல்லாவின் புற்றுநோய்).
    • ஹீமோபிலியா (அதிர்ச்சி, கட்டிகள்).
    • முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்.
  • பி. சுருக்கம்.
    • வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் (கணைய புற்றுநோய், லிம்போமாக்கள், லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ், கல்லீரல் போர்ட்டாவின் நிணநீர் முனைகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள்).
    • வீக்கம் (கணைய அழற்சி).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]