ஹைப்போபாராதைராய்டிசம் நோய் கண்டறிதல்

ஹைப்போபராதைராய்டிசத்தின் வெளிப்படையான வடிவங்களைக் கண்டறிவது கடினம் அல்ல. இது அனமனிசிஸ் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது (தைராய்டு அல்லது பாராதைராய்டு சுரப்பிகளில் அறுவை சிகிச்சை, ¹³¹ 1 உடன் சிகிச்சை); டானிக் வலிப்புத்தாக்கங்களின் தாக்குதல்களுடன் அதிகரித்த நரம்புத்தசை உற்சாகத்தின் இருப்பு அல்லது வலிப்புக்கான தயார்நிலை; ஹைபோகால்சீமியா மற்றும் ஹைபோகால்சியூரியாவின் இருப்பு; ஹைப்பர்பாஸ்பேட்மியா மற்றும் ஹைபோபாஸ்பேட்மியா; சீரம் பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் அளவு குறைதல்; சிறுநீரில் cAMP வெளியேற்றத்தில் குறைவு, பாராதைராய்டு ஹார்மோன் தயாரிப்புகளை நிர்வகித்த பிறகு சாதாரண மதிப்புகளை அடைகிறது; ECG இல் QT மற்றும் ST இடைவெளிகளின் நீடிப்பு இருப்பது; நோயின் பிந்தைய கட்டங்களில் - கண்புரை மற்றும் திசு கால்சிஃபிகேஷனின் பிற வெளிப்பாடுகள்; எக்டோடெர்மல் வழித்தோன்றல்களில் மாற்றங்கள் - தோல், முடி, நகங்கள், பல் பற்சிப்பி.

ஹைப்போபாராதைராய்டிசத்தில், இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த கால்சியம் உள்ளடக்கம் 2.25 மிமீல்/லிட்டருக்குக் கீழே குறைகிறது; 4.75 மிமீல்/லிட்டருக்கும் குறைவான அளவில், சிறுநீரில் கால்சியம் கண்டறியப்படுவதை நிறுத்துகிறது (சல்கோவிச் சோதனையில்). இரத்த சீரத்தில் கால்சியம் அளவு 1.9-2 மிமீல்/லிட்டருக்கும் குறைவாகவும், அயனியாக்கம் செய்யப்பட்ட கால்சியம் 1-1.1 மிமீல்/லிட்டருக்கும் குறைவாகவும் இருக்கும்போது ஹைப்பர்பாராதைராய்டு நெருக்கடிகள் ஏற்படுகின்றன.

மறைந்திருக்கும் பாராதைராய்டு சுரப்பி பற்றாக்குறையைக் கண்டறிய, நரம்புத்தசை கருவியின் இயந்திர மற்றும் மின் உற்சாகத்தின் அதிகரிப்பைக் குறிக்கும் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவற்றின் உதவியுடன், பின்வரும் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

வெளிப்புற செவிப்புலக் கால்வாயின் முன் முக நரம்பு வெளியேறும் இடத்தில் தட்டும்போது முகத் தசைகள் சுருங்குவதே Chvostek இன் அறிகுறியாகும். தட்டுவதன் பக்கவாட்டில் உள்ள அனைத்து முகத் தசைகளும் சுருங்கும்போது முதல் பட்டத்தில் Chvostek இன் அறிகுறி உள்ளது; இரண்டாவது பட்டத்தில் - மூக்கின் இறக்கைகள் மற்றும் வாயின் மூலையில் உள்ள தசைகள் சுருங்கும்போது; மூன்றாவது பட்டத்தில் - வாயின் மூலையில் உள்ள பகுதியில் மட்டுமே. இந்த அறிகுறி குறிப்பிட்டதல்ல என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இது நரம்புகள் மற்றும் வெறியில் நேர்மறையாக இருக்கலாம்.

ட்ரூசோவின் அறிகுறி - இரத்த அழுத்தத்தை அளவிடும் சாதனத்தின் டூர்னிக்கெட் அல்லது சுற்றுப்பட்டையால் தோள்பட்டையை இறுக்கிய 2-3 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு கையின் பகுதியில் பிடிப்புகள் ("மகப்பேறு மருத்துவரின் கை", "எழுதும் கை").

வெயிஸின் அறிகுறி - சுற்றுப்பாதையின் வெளிப்புற விளிம்பில் தட்டும்போது கண் இமைகளின் வட்ட தசை மற்றும் முன் தசையின் சுருக்கம்.

நரம்பு கிளைக்கும் பகுதிகளில் அழுத்தும் போது பரேஸ்தீசியா தோன்றுவது ஹாஃப்மேனின் அறிகுறியாகும்.

ஷ்லெசிங்கரின் அறிகுறி - முழங்கால் மூட்டு நேராக்கப்பட்ட இடுப்பு மூட்டில் கால் விரைவாக செயலற்ற முறையில் வளைக்கும்போது தொடை மற்றும் பாதத்தின் எக்ஸ்டென்சர் தசைகளில் ஏற்படும் பிடிப்புகள்.

பலவீனமான கால்வனிக் மின்னோட்டத்தால் (0.5 mA க்கும் குறைவானது) தூண்டப்படும்போது கைகால்களின் நரம்புகளின் மின் உற்சாகம் அதிகரிப்பதே Erb இன் அறிகுறியாகும்.

ஹைப்பர்வென்டிலேஷன் சோதனை வலிப்புத் தயார்நிலையை அதிகரிக்கிறது அல்லது ஆழ்ந்த கட்டாய சுவாசத்துடன் டெட்டனி தாக்குதலின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது.

இந்த சோதனைகள் அனைத்தும் குறிப்பிட்டவை அல்ல, அவை ஹைப்போபராதைராய்டிசத்தை வெளிப்படுத்துவதில்லை, ஆனால் அதிகரித்த வலிப்புத் தயார்நிலையை வெளிப்படுத்துகின்றன என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். வலிப்பு அறிகுறி சிக்கலான முன்னிலையில், வலிப்பு மற்றும் ஹைபோகால்சீமியாவுடன் கூடிய நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது.

க்ளோட்ஸின் (1958) மாற்றியமைக்கப்பட்ட வகைப்பாட்டின் படி, டெட்டனியை மருத்துவ மற்றும் எட்டியோபாதோஜெனடிக் அம்சங்களின்படி பின்வருமாறு பிரிக்கலாம்.

1. அறிகுறி (அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 20%):
   • கால்சியம் பற்றாக்குறை, கால்சியம் போதுமான அளவு திரட்டப்படாமல் (ஹைப்போபராதைராய்டிசம், சூடோஹைப்போபராதைராய்டிசம்); முழுமையடையாத உறிஞ்சுதலுடன் (மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம், வயிற்றுப்போக்கு) அல்லது கால்சியம் இழப்பு (ரிக்கெட்ஸ், ஹைபோவைட்டமினோசிஸ் டி, ஆஸ்டியோமலாசியா, பாலூட்டுதல்); கால்சியம் தேவை அதிகரித்தல் (கர்ப்பம்); நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு (l,25(OH)2D3 இன் போதுமான தொகுப்பு இல்லாமை _; ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியா);
   • அல்கலோசிஸில் (ஹைப்பர்வென்டிலேஷன், காஸ்ட்ரோஜெனிக் - வாந்தி ஏற்பட்டால், ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில் ஹைபோகாலமிக்);
   • மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் கரிம புண்கள் ஏற்பட்டால் (வாஸ்குலர் புண்கள், என்செபலோபதி, மூளைக்காய்ச்சல்).
2. ஸ்பாஸ்மோபிலியா (சுமார் 80% அனைத்து நிகழ்வுகளிலும்) என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது "டெட்டனோஜெனிக்" காரணிகளின் ( ஹைபோகால்சீமியா, அல்கலோசிஸ்) முன்னிலையில் மோசமடைகிறது.

கொடுக்கப்பட்ட வகைப்பாட்டில் விவாதிக்கப்பட்ட வளர்சிதை மாற்ற டெட்டனிக்கு கூடுதலாக, ஹைப்போபாராதைராய்டிசத்தை ஹைப்போமக்னீமியாவிலிருந்தும், இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவில் ஏற்படும் வலிப்பு வெளிப்பாடுகளிலிருந்தும் வேறுபடுத்த வேண்டும். வளர்சிதை மாற்றமற்ற தோற்றத்தின் வலிப்புகளை உண்மையான கால்-கை வலிப்பு, டெட்டனஸ், ரேபிஸ், விஷம் மற்றும் போதை போன்றவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

ஹைப்போபராதைராய்டிசம் மற்றும் சூடோஹைபோபராதைராய்டிசம் போலல்லாமல், பெரும்பாலான வகையான டெட்டனிகளில் (சிறுநீரக மற்றும் குடல் வடிவங்களைத் தவிர) பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றத்தில் எந்த தொந்தரவுகளும் இல்லை.

ஹைப்போபராதைராய்டிசம் என்பது கேண்டிடியாசிஸுடன் இணைந்து ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றத்தின் பல எண்டோகிரைன் குறைபாடு நோய்க்குறியின் ஒரு அங்கமாக இருக்கலாம், இது MEDAC நோய்க்குறி (மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் டிஃபிஷியன்சி ஆட்டோ இம்யூன் கேண்டிடியாசிஸ்) என்று அழைக்கப்படுகிறது - பாராதைராய்டு சுரப்பிகள், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் பூஞ்சை புண்களின் பற்றாக்குறையின் படத்தைக் கொண்ட ஒரு மரபணு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் சிண்ட்ரோம், அடிக்கடி (50% வழக்குகள்) கெரடோகான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் வளர்ச்சியுடன்.

சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் மற்றும் சூடோசூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் ஆகியவை பாராதைராய்டு சுரப்பி பற்றாக்குறையின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளுடன் (டெட்டனி, ஹைபோகால்சீமியா, ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியா) இரத்தத்தில் பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் உயர்ந்த அல்லது சாதாரண அளவுகள், குட்டையான உயரம், எலும்பு வளர்ச்சி அம்சங்கள் (ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி, கைகால்களின் குழாய் எலும்புகள் சுருக்கம், பல் அமைப்பின் குறைபாடுகள்), மென்மையான திசுக்களின் மெட்டாஸ்டேடிக் கால்சிஃபிகேஷன் மற்றும் மனநல கோளாறுகள் கொண்ட அரிய பரம்பரை நோய்க்குறிகளின் குழுவாகும். சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் முதன்முதலில் 1942 இல் எஃப். ஆல்பிரைட் மற்றும் பலர் விவரித்தனர் (ஒத்த சொற்கள்: எஃப். ஆல்பிரைட்டின் பரம்பரை ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி, ஆல்பிரைட்-பாண்டம் நோய்க்குறி). இந்த நோயின் வளர்ச்சி, எண்டோஜெனஸ் மற்றும் வெளிப்புற பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு திசு ஒளிவிலகல் (சிறுநீரகங்கள் மற்றும் எலும்புகள்) அதன் உயர்ந்த அல்லது சாதாரண சுரப்பு மற்றும் பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் தொடர்புடையது. 1980 இல், பி. பாப்பாபூலோஸ் மற்றும் பலர். பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு திசுக்களின் உணர்திறன் இல்லாமை, குவானைன்-நியூக்ளியோடைடு-பிணைப்பு ஒழுங்குமுறை புரதம் (GN, G, N) எனப்படும் ஒரு சிறப்பு புரதத்தின் செயல்பாட்டில் குறைவைப் பொறுத்தது என்பதை நிறுவியது, இது ஏற்பிக்கும் அடினிலேட் சைக்லேஸின் சவ்வுக்கும் இடையிலான தொடர்புகளை உறுதி செய்கிறது மற்றும் இந்த நொதியின் செயல்பாடுகளை செயல்படுத்துவதிலும் செயல்படுத்துவதிலும் பங்கேற்கிறது. இந்த வழக்கில், cAMP இன் தொகுப்பு சீர்குலைக்கப்படுகிறது. சூடோஹைபோபாராதைராய்டிசம் வகை I அடையாளம் காணப்பட்டது, இதில் GN புரதத்தின் செயல்பாடு 40-50% குறைக்கப்படுகிறது. அத்தகைய நோயாளிகளில், ஹார்மோன் உணர்திறனை மீறுவது பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு மட்டும் மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் அடினிலேட் சைக்லேஸ் அமைப்பைச் சார்ந்துள்ள பிற ஹார்மோன்களுக்கும் நீட்டிக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக, TRH க்கு TSH இன் எதிர்வினை அதிகரிப்பதன் மூலம் TSH க்கு தைராய்டு சுரப்பியின் உணர்திறன் இல்லாமை; முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம் மற்றும் ஹைபோகோனாடிசத்தின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், LH-RH க்கு இந்த ஹார்மோன்களின் எதிர்வினை அதிகரிப்பதன் மூலம் பாலியல் சுரப்பிகள் LH மற்றும் FSH க்கு எதிர்ப்பு. சூடோஹைபோபாராதைராய்டிசத்தில், நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் ஒரு பகுதி உயிரியல் செயல்பாட்டைக் கொண்டிருக்கவில்லை என்பது தெளிவாகிறது. பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாவது குறித்த தரவு எதுவும் இல்லை.

_{சூடோஹைபோபாராதைராய்டிசம் வகை I இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், PTH மற்றும் cAMP குறைபாட்டிற்கு உணர்திறன் குறைபாடு காரணமாக எண்டோஜெனஸ் 1,25(OH)2D3} இன் குறைபாட்டால் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. டைபியூட்டிரில்-3',5'-cAMP அறிமுகப்படுத்தப்பட்டவுடன், இரத்தத்தில் 1,25(OH) _2D3 இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, மேலும் வைட்டமின் D3 தயாரிப்புகளுடன் சிகிச்சையின் விளைவாக _, பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு திசுக்களின் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது, நார்மோகால்சீமியா பராமரிக்கப்படுகிறது, டெட்டனி நீக்கப்படுகிறது மற்றும் எலும்பு கோளாறுகளின் திருத்தம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.

சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் வகை II இல், பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு ஏற்பி உணர்திறன் பாதிக்கப்படுவதில்லை. GN புரத செயல்பாடு இயல்பானது, பாராதைராய்டு ஹார்மோன் சவ்வு அடினிலேட் சைக்லேஸைத் தூண்டும், ஆனால் கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் போக்குவரத்து அமைப்புகள் பொதுவாக உருவாகும் cAMP க்கு பதிலளிக்கும் திறன் பலவீனமடைகிறது என்று கருதப்படுகிறது. சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் வகை II இல், சிறுநீரக குழாய் செல்களின் பிளாஸ்மா சவ்வுகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் உள்ளன, அவை தூண்டப்பட்ட PTH-பாஸ்பேட்டூரியாவைத் தடுக்கின்றன, அதாவது, சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் வகை II இன் ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றம் கருதப்படுகிறது. நோயின் இந்த வடிவத்தில், ஹார்மோன் உணர்திறன் குறைபாடு பாராதைராய்டு ஹார்மோனுக்கு பதிலளிக்கும் திசுக்களுக்கு மட்டுமே. இது சம்பந்தமாக வேறு எந்த குறைபாடுகளும் காணப்படவில்லை.

சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசத்தில், பல்வேறு அளவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் சேர்க்கைகள் அவற்றின் தீவிரத்தன்மையின் அடிப்படையில் தீர்மானிக்கப்படலாம். சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் உள்ள நோயாளிகளின் உறவினர்கள் பெரும்பாலும் பொது வளர்ச்சியின் விதிமுறையிலிருந்து விலகல்கள் மற்றும் எலும்புக்கூடு குறைபாடுகளைக் கொண்டுள்ளனர், இது பாராதைராய்டு ஹார்மோன் சுரப்பை மீறாமல், பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்களின் நோயியல் இல்லாமல் இருக்கும். இது சூடோ-சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் என்று அழைக்கப்படுகிறது - சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசத்தின் வளர்சிதை மாற்ற இயல்பான மாறுபாடு. நோயியலின் அரிதான தன்மை காரணமாக, இந்த நோயின் பரம்பரை வகை துல்லியமாக நிறுவப்படவில்லை. பெண்கள் மற்றும் ஆண்களில் அதன் அதிர்வெண்ணின் விகிதம் 1:1 ஆகும். போலி மற்றும் சூடோபுபோபாராதைராய்டிசம் ஆகிய இரண்டு ஒன்றோடொன்று தொடர்புடைய கோளாறுகளின் X-இணைக்கப்பட்ட ஆதிக்க மரபுரிமையை அவர்கள் கருதுகின்றனர், ஆனால் தந்தையிடமிருந்து மகனுக்கு சூடோஹைப்போபாராதைராய்டிசம் நேரடியாகப் பரவும் வழக்குகள் உள்ளன, இது ஆட்டோசோமல் பரம்பரைக்கான சாத்தியத்தைக் குறிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]