குழந்தைகளில் பிட்யூட்டரி நானாசனம் (ஹைப்போபிகிட்டர்)

வளர்ச்சி ஹார்மோன் வளர்சிதை மாற்ற விளைவுகளை (STH) பயன்பாட்டு புள்ளியை பொறுத்து சிக்கலான மற்றும் வெளிப்படையானது. வளர்ச்சி ஹார்மோன் என்பது லேசான வளர்ச்சியை தூண்டும் முக்கிய ஹார்மோன் ஆகும். இது எலும்புகளின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது, உள் உறுப்புகளின் வளர்ச்சி மற்றும் மாறுபாடு, தசை திசு வளர்ச்சி.

பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வளர்ச்சியில் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் சுரக்கத்தின் பிரதான தொந்தரவு அல்லது ஹைபோதால்மிக் ஒழுங்குமுறை மீறல் காரணமாக வளர்ச்சி வளர்ச்சியின் வளர்ச்சி குறைகிறது.

[1], [2], [3]

காரணங்கள் குழந்தைக்கு ஹைப்போபிசெசெல் நானானி

உடலின் வளர்ச்சி போதுமான அளவு காரணிகளின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் உள்ளது. வளர்ச்சியின் தாமதத்திற்கு, நாளமில்லா கட்டுப்பாடு, சற்றே நாள்பட்ட நோய்கள், சமூக துயரங்கள் ஆகியவற்றில் மரபணு குறைபாடுகளை ஏற்படுத்தும். தைராய்டு சுரப்பு, தைராய்டு ஹார்மோன்கள், இன்சுலின், குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ், அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்ஸ், செக்ஸ் ஹார்மோன்கள் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து செயல்படுவதன் மூலம் ஹார்மோன் ஒழுங்குமுறை வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அவற்றில் ஒன்றின் குறைபாடு (சுரப்பு குறைதல் அல்லது வரவேற்பு மீறல் குறைதல்) வளர்ச்சியில் லேக் ஒன்று அல்லது மற்றொரு மருத்துவ மாறுபாட்டை தீர்மானிக்க முடியும்.

ஹைபோபிடிடாரியலிசத்தின் நோய் மிகவும் மாறுபட்டது.

• பிறப்பு வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு.
  • பரம்பரையாக (வளர்ச்சி ஹார்மோன் மரபணு, பிட்யூட்டரி டிரான்ஸ்ஃபெக்சனரி காரணி, STG-RG- ஏற்பி மரபணுவின் நோயியல்).
  • STG-RG இன் இடியோபேதிக் குறைபாடு.
  • ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி சிஸ்டத்தின் வளர்ச்சி குறைகிறது.
• வளர்ச்சி ஹார்மோனின் குறைபாடு.
  • ஹைப்போதலாமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி (க்ரானியோபரிங்கோமா, ஹமர்டோமா, நரம்புபிம்பம், ஜிர்மினோமா, பிட்யூட்டரி அடென்மாமா) என்ற கட்டிகள்.
  • மூளையின் பிற பகுதிகளில் ஏற்படும் கட்டிகள் (காட்சி குறுக்குவகை).
  • காயம்.
  • தொற்று நோய்கள் (வைரஸ், பாக்டீரியா மூளை மற்றும் மெனிச்டிடிஸ், முரண்பாடான ஹைப்போபிஸிடிஸ்).
  • சுப்பிரஸெல்லார் அரான்னாய்டு நீர்க்கட்டி, ஹைட்ரோகெபலாஸ்.
  • வாஸ்குலர் நோய்க்குறியியல் (பிட்யூட்டரி சுரப்பி, ஒரு பிட்யூட்டரி இன்ஃபரக்சர்) ஆகியவற்றின் நரம்புகள்.
  • தலை மற்றும் கழுத்தை உறிஞ்சும்.
  • வேதிச்சிகிச்சையின் நச்சுத்தன்மை.
  • ஊடுருவும் நோய்கள் (ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ், சரோசிடோசிஸ்).
  • இடைநிலை (வளர்ச்சி மற்றும் புளூட்டல் அரசியலமைப்பு தாமதம், உளவியல் சமூகம்).
• வளர்ச்சி ஹார்மோனின் நடவடிக்கைக்கு எதிர்மறையான எதிர்ப்பு.
  • STG- ஏற்பி மரபணு (லாரன்ஸ் சிண்ட்ரோம், ஆப்பிரிக்க பைகமியின் குள்ளம்) நோய்க்குறியியல் (பிறழ்வுகள்).
  • உயிரியல் ரீதியாக செயலற்ற வளர்ச்சி ஹார்மோன்.
  • இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணிக்கு எதிர்ப்பு (IGF-1).

[4], [5]

நோய் தோன்றும்

வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு, கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சிக் காரணிகளையும் (புரதம் கலவையின் ஊக்கியாகவும்), நாரரும்பர் வளர்ச்சிக் காரணி, எபிடெர்மால் காரணி தோல் வளர்ச்சி, இரத்தவட்டுவிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட வளர்ச்சி காரணிகள், லூகோசைட் (குருத்தெலும்பு செல்கள், இணைப்பு தசைநார் திசு, மூட்டுகள் பிரிவு தூண்டுகிறது) மற்ற உறுப்புகளில் குறைப்பு தொகுப்புக்கான வழிவகுக்கிறது எரித்ரோபொயிடின், நரம்பு, முதலியன இந்த விளைவாகவும் மந்தம் எலும்பு வளர்ச்சி, தசை, உள்ளுறுப்புக்களில் ஆகிறது. குளுக்கோஸ் குறைக்கப்பட்ட பயன்பாடு லிப்போ சிதைப்பு, குளுக்கோசுப்புத்தாக்கத்தை தடுக்கிறது. Gonadotropins சுரப்பால், டிஎஸ்ஹெச், ஏ.சி.டி.ஹெச் தைராய்டு சுரப்பி, சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து, gonads ஆகியவைக் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

வளர்ச்சி ஹார்மோன், டி.எஸ்.ஹெச் மற்றும் புரோலேக்ட்டின் ஒரு மரபணு குறைபாடு ஏற்பட்டதுதான் ஒருங்கிணைந்த குறைபாடு குழி-1 மரபணு (அல்லது பிட்யூட்டரி-குறிப்பிட்ட transkriptornogo காரணி) குறிப்பிடத்தக்க குள்ளமாதல் எதிராக தைராய்டு அறிகுறிகள் தோற்றத்தை வழிவகுக்கிறது, குறை இதயத் துடிப்பு, மலச்சிக்கல், உலர்ந்த சருமம், பாலியல் வளர்ச்சி இல்லாததால் குறிக்க முடியும்.

மரபணு குறைபாடு Rror-1 மரபணு வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு பற்றாக்குறை புரோலேக்ட்டின், டிஎஸ்ஹெச், ஏ.சி.டி.ஹெச், lyuteotropnogo (எல் எச்) மற்றும் நுண்ணறை ஊக்குவிக்கும் ஹார்மோன் (FSH) இணைந்து அனுசரிக்கப்படுகிறது. மரபணுவின் மீறல் வழக்கில் குழி-1 மற்றும் Rror-1 முதன்மையாக வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு, பின்னர் பிட்யூட்டரியால் மற்ற ஹார்மோன்கள் பொருத்தமற்ற சுரப்பு இணைந்து உருவாகிறது.

[6], [7], [8], [9], [10]

அறிகுறிகள் குழந்தைக்கு ஹைப்போபிசெசெல் நானானி

பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்குத் தெரியாத நோயாளிகளுக்கு, கடுமையான வளர்ச்சியின் பின்னணியில், வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் எலும்பு முதிர்வின் தாமதத்திற்கு எதிராக, உடலின் சாதாரண விகிதாச்சாரம் குணாதிசயம். வளர்ந்த பற்றாக்குறையுடன் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும், குழந்தைநல மருத்துவர் ஒரு வளர்ச்சி வளைவை உருவாக்க வேண்டும். சில குழந்தைகள் ஆண்டு இறுதிக்குள் வளர்ச்சி மந்த நிலையை கவனிக்கிறார்கள், ஆனால் பெரும்பாலும் அடிக்கடி வளர்ச்சியின் பின்னடைவு வெளிப்படையானது மற்றும் 2-4 ஆண்டுகளுக்கு சராசரியாக சகவாசிகளின் சராசரி வளர்ச்சியில் இருந்து மூன்று நியமச்சாய்வுகளை அடைகிறது. சிறு அம்சங்கள், மெல்லிய முடி, உயர் குரல், சுற்று தலை, குறுகிய கழுத்து, சிறிய கை மற்றும் கால்களைக் கொண்ட சிறப்பியல்பு. உடல் அரசியலமைப்பு என்பது மஞ்சள் நிறம் கொண்ட இளஞ்சிவப்பு, கொடிய வறண்ட தோல் ஆகும். பாலியல் உறுப்புகள் வளர்ச்சியடையாது, இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் இல்லாதவை. சில நேரங்களில் அறிகுறிகளான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு பொதுவாக வயிற்றுப்போன்றது. அறிவாற்றல், ஒரு விதியாக, பாதிக்கப்படாது.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் உள்ள அழிவு செயல்களின் வளர்ச்சியுடன், எந்த வயதிலும் நானானி உருவாகிறது. அதே நேரத்தில், வளர்ச்சி நிறுத்தங்கள், அஸ்தெனியா ஏற்படுகிறது. பாலியல் முதிர்ச்சி ஏற்படாது, ஆனால் அது ஏற்கனவே ஆரம்பித்திருந்தால், அதை திரும்பப் பெறலாம். சில நேரங்களில் நீரிழிவு நோய் அறிகுறிகள் உள்ளன - தாகம், polyuria. ஒரு வளரும் கட்டி தலைவலி, வாந்தி, காட்சி தொந்தரவுகள், வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தும். பொதுவாக, வளர்ச்சி குறைபாடு நரம்பியல் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு முந்தியுள்ளது.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

கண்டறியும் குழந்தைக்கு ஹைப்போபிசெசெல் நானானி

திட்ட விலக்கம் குணகம் (எஸ்டி) -2 கீழே வளர்ச்சி காலவரிசைப்படி ஏஜ் அண்ட் செக்ஸ் க்கான வளர்ச்சி வேகம் 4 குறைவாக வருடத்திற்கு செ.மீ., உடல் சமநிலை: வளர்ச்சி மட்டுப்படுதல் அடையாள முதன்மையாக ஆந்த்ரோபோமெட்ரிக் தரவு அடிப்படையாக கொண்டது.

கருவி ஆராய்ச்சி

எலும்பு வயதில் தாமதம் என்பது சிறப்பியல்பு (காலவரிசை காலத்திற்கு 2 வருடங்களுக்கும் மேலாக). ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் உருமாற்ற மாற்றங்கள் எம்ஆர்ஐ (வளர்ச்சிக்குறை அல்லது பிட்யூட்டரியில் குறை வளர்ச்சி, பிட்யூட்டரி முறிவு கால்கள் நோய்க்குறி, இடம் மாறிய நியூரோஹைப்போபைசிஸ் அதனுடன் குறைபாடுகளுடன்) மூலம் தெரிய.

[17], [18], [19]

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு கண்டறியும் தூண்டுதல் சோதனைகள் அடங்கும். ஒரு ஒற்றை இரத்தத்தில் வளர்ச்சி ஹார்மோன் உறுதியை somatotropic குறைபாடு நோய்க்கண்டறிதலுக்கான காரணமாக உபகதை இயற்கை சுரப்பு கண்டறிய எளிய முக்கியத்துவம் உண்டு. ஒவ்வொரு 20-30 நிமிடங்களுக்கும் ஏராளமான சோர்டோட்டோபிராம்கள் மூலம் இரத்தத்தில் ஹார்மோன் வீசப்படுகிறது. STG-தூண்டல் சோதனைகள் வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பு தூண்டுகிறது வேவ்வேறு மருந்துகளின் திறன் அடிப்படையாக கொண்டவை, இவை இன்சுலின் அர்ஜினைன், டோபமைன், sth-ஆர்.எச் குளோனிடைன் அடங்கும். குளோனிடைன் 0.15 மிகி / m மருந்தளவுகள் நிர்வகிக்கப்படுகிறது ² உடல் மேற்பரப்பில், இரத்த மாதிரிகள் குறைந்தது பின்னணி 7 என்ஜி / மிலி, பகுதியளவு குறைபாடு தூண்டுவது 2.5 மணி முழுமை somatotropic குறைபாடு, 30 நிமிடங்களுக்கு எடுக்கப்பட்டன வளர்ச்சி ஹார்மோன் என்ற வெளியீட்டுப் ஏற்பட்டால் கண்டறியப்படுகிறது -. உச்சத்தில் உமிழ்வு 7-10 ng / ml.

இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சிக் காரணிகளின் உறுதிப்பாடு - IGF-1, IGF-2 மற்றும் IGF- பிணைப்பு புரோட்டீன் -3 - நாசிசம் பற்றிய சரிபார்ப்புக்கான மிகவும் கண்டறியும் பரிசோதனைகளில் ஒன்றாகும். IGF-1, IGF-2 மற்றும் IGF- பிணைப்பு புரதம் -3 ஆகியவற்றின் குறைந்த அளவுகளுடன் STG குறைபாடு நெருக்கமாக தொடர்புடையது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வளர்ச்சி மற்றும் பருவமடைந்த ஒரு அரசியலமைப்பு தாமதத்துடன் சோமாட்டோட்ரோபிக் பற்றாக்குறையின் மாறுபட்ட கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது. பெற்றோரின் குழந்தை, யாருடைய அனமனிஸிஸ் வளர்ச்சியும் தாமதமும் ஒரு தாமதம் உள்ளது, ஒரு உயர் பட்டம் நிகழ்தகவு இந்த வளர்ச்சி பாத்திரம் வாரிசு.

இத்தகைய குழந்தைகளுக்கு பிறப்பு சாதாரண எடை மற்றும் உயரம், சாதாரணமாக 2 வருடங்கள் வரை வளரும், பின்னர் வளர்ச்சி விகிதம் குறையும். எலும்பு வயது, ஒரு விதியாக, வளர்ச்சியின் வயதுக்கு ஒத்திருக்கிறது. வளர்ச்சி விகிதம் வருடத்திற்கு 5 செ. தூண்டுதல் சோதனைகள் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் (10 ng / ml க்கும் மேற்பட்ட) ஒரு குறிப்பிடத்தக்க வெளியீட்டை வெளிப்படுத்துகின்றன, ஆனால் ஒருங்கிணைந்த தினசரி வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பு குறைகிறது. வயிற்றுப் பருவத்தின் கால அளவுக்குப் பபுல்டால் தாமதிக்கப்படுகிறது. இறுதி வளர்ச்சியை அடைவதற்கான நேரம் காலப்போக்கில் மாற்றப்படுகிறது, இறுதி வளர்ச்சி பொதுவாக ஹார்மோன் சிகிச்சை இல்லாமல் சாதாரணமாக உள்ளது.

மிகச் சிக்கலானது குறுகிய குணமுடைய சிண்ட்ரானிக் வடிவங்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் ஆகும்:

லாரன்ஸ் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் ஏற்பி உணர்திறன் ஒரு அறிகுறியாகும். இந்த நோய்க்கான மூலக்கூறு அடிப்படையானது STG ஏற்பு மரபணுவில் பல்வேறு வகையான பிறழ்வுகள் ஆகும். இந்த நிலையில், வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பு உடைக்கப்படவில்லை, ஆனால் இலக்கு திசுக்களில் அளவு வளர்ச்சி ஹார்மோனுக்கு ஒரு ஏற்பி உணர்திறன் உள்ளது. பிறப்பு வளர்ச்சி ஹார்மோனின் குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளுக்கு மருத்துவ அறிகுறிகள் ஒத்திருக்கிறது.

ஹார்மோன் பண்பு இரத்த வளர்ச்சி ஹார்மோன், ஒரு பின்னணி வளர்ச்சி ஹார்மோன்-தூண்டல் மாதிரிகள் வளர்ச்சி ஹார்மோன் hyperergic எதிர்வினை ஒரு உயர் அல்லது சாதாரண அடித்தள நிலை, ஐ.ஜி.எஃப் மற்றும் ஐ.ஜி.எஃப் குறைந்த அளவு புரதம் -3 இரத்தத்தில் பைண்டிங் அடங்கும்.

நோய் கண்டறியும் பயன்படுத்த Laron நோய்க்குறி IGF1-தூண்டல் சோதனை - IGF1 வளர்ச்சி ஹார்மோன் அளவுகள் மற்றும் ஐ.ஜி.எஃப் எஸ்.பி. -3 ஆரம்பத்தில் மற்றும் சோதனை மூடல் பின் ஒன்றாக நாளுக்கு மருந்தாக மற்றும் உறுதிப்பாட்டைப் நிர்வாகம். லாரன்ஸ் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகள் பி.ஜி.யூ. பிட்யூட்டரி சுரக்கத்துடன் குழந்தைகளுக்கு மாறாக, தூண்டுதல் கொண்ட IGF இன் அதிகரிப்பு இல்லை.

முன்பே வளர்ச்சி மந்தம் மருத்துவப் பரிசோதனையின் குழந்தைகளுக்கு நிலவும் வேறுபட்ட கண்டறியும் தேடல் முதல் கட்டத்தில் ஏனெனில் நிறமூர்த்த நோயியல் பல வடிவங்களில் வழக்கமான ஃபீனோடைப் வகைப்படுத்தப்படும், நோய்த்தாக்கம் குள்ளத்தன்மை நோயாளிகளுக்கு அடையாளம் காட்டுகிறது. இருப்பினும், இது மிகவும் எளிமையான பணி அல்ல, ஏனெனில் பிறப்பு மரபணு நோய்க்குறியீடுகள், குறுகிய உயிரினத்துடன் சேர்ந்து, 200 க்கும் மேற்பட்டவற்றுக்கு அறியப்படுகின்றன.

சிண்ட்ரோம் ஷெர்ஷெவ்ஸ்கி டர்னர் - கோனடால் டிஸ்ஜெனெஸிஸின் ஒரு நோய்க்குறி. அதிர்வெண் 1: 2000-1: 2500 மகன்கள். குரோமோசோம் இயல்புகள்:

• முழுமையான சோனிமோமை 45X0 (57%);
• ஐசோக்ரோமோசோம் 46X (Xq) (17%);
• மொசைக் monosomy 45 х0 / 46XXX ஐ;
• 45X0 / 47FD (12%);
• Y குரோமோசோம் 45X0 / 45XY (4%), முதலியன முன்னிலையில் மொசைக் மோனோசைமை

மருத்துவ அறிகுறிகள் - குள்ளத்தன்மை, பீப்பாய் மார்பு, பரவலாக இடைவெளி முலைக்காம்புகளை, சாரி கழுத்து, குறுகிய கழுத்து, கோதிக் அண்ணம், இமை, சிறுதாடை, கை மூட்டுகளின் valgus விலகல், பல நிறமாற்றம் நெவி, கைகள் மற்றும் கால்களில் நிணநீர் நீர்க்கட்டு மீது மடிகிறது பின்னால் கழுத்தில் முடி குறைந்த வளர்ச்சி குழந்தைகளுக்கு.

இணைந்த நோய்கள் - பெருங்குடல் மற்றும் பெருங்குடல் வால்வு குறைபாடுகள், சிறுநீரக அமைப்பு குறைபாடுகள், தன்னுடல் தாங்குதிறல், அலோபியம், கார்போஹைட்ரேட்டுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை.

வளர்ச்சியை தூண்டுவதற்கு, மீண்டும் இணைந்த வளர்ச்சி ஹார்மோனுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. ஈஸ்ட்ரோஜென் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் உடன் மாற்று சிகிச்சையின் பின்னணியில் பாலியல் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

நோய்க்குறி நோயன். நோய் பரவலாக உள்ளது, ஆனால் தன்னியக்க மேலாதிக்க மரபுவழி சாத்தியம். ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறியின் ஒத்த தன்மையை ஒத்திருக்கிறது. காரியோடைப்பு சாதாரணமானது. அவர்கள் கிரிப்டோரிசிசிஸத்தையும், சிறுவயதில் பருவமடைதல் தாமதத்தையும், சரியான இதயத்தில் குறைபாடுகளையும் கவனிக்கின்றனர். 50% நோயாளிகளில், மன அழுத்தம் தாமதமானது. சிறுவர்கள் இறுதி உயரம் - 162 செ.மீ., பெண்கள் - 152 செ.

கார்னெலியா டி லாங்கி நோய் பிறந்த நாளில் இருந்தே வளர்ச்சி மந்தம், மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை, unibrow, இமை அடங்கும் நீண்ட வசைபாடுகிறார், microgeny, திறந்த முன்புற மூக்கிலிருந்து, மெல்லிய உதடுகள், குறைந்த தொகுப்பு காதுகள் மற்றும் மயிர்மிகைப்பு, நெற்றியில் மற்றும் கழுத்தில் முடி குறைந்த வளர்ச்சி சிறிய மூக்கு சுருண்டுள்ளது , syndactyly மற்றும் முழங்கை மூட்டுகளில் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கம், எலும்பு சமச்சீரின்மையின். Cryptorchidism.

வெள்ளி-ரஸ்ஸெல் நோய்க்குறி கருப்பையகமான வளர்ச்சி மந்தம், எலும்பு ஒத்தமைவின்மை, சுருக்குவது வி விரலின் வளைவு, முக்கோண முகம், தொங்கிய மூலைகளிலும், அகால பருவமடைதல், இடுப்பு பிறவி இடப்பெயர்வு, சிறுநீரகச் அலைகள் அடி நீர்த்துளை, மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை (சில நோயாளிகளுக்கு) மெல்லிய உதடுகள் அடங்கும்.

ப்ரெஜீரியா - ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் சிண்ட்ரோம் - முன்கூட்டிய வயதான அம்சங்களினால் குறிப்பிடப்படுகின்றன, 2-3 வயதிலிருந்து வளரும், சராசரியாக ஆயுட்காலம் 12-13 ஆண்டுகள் ஆகும்.

பல நாள்பட்ட நோய்களில், குறிப்பிடத்தக்க வளர்ச்சி குறைபாடு ஏற்படுகிறது. ஹைபோக்ஸியா, வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள், நீடித்த போதை, உடலில் உள்ள போதுமான செறிவுகள் இருந்தபோதிலும், வளர்சிதை மாற்றங்களை ஒழுங்குபடுத்தும் ஹார்மோன்களின் உயிரியல் விளைவுகளை உணர்ந்து கொள்ள இயலாது. அதே சமயம், சமுதாயத்தின் தொடக்கத்திலிருந்து, ஒரு விதியாக வளர்ச்சி விகிதம் குறைகிறது, பாலியல் வளர்ச்சியில் தாமதம் ஏற்படுவது, காலவரிசை வயதுக்கு பின்னால் எலும்பு வயது மிதமாக உள்ளது. அத்தகைய நோய்கள் பின்வருமாறு:

• osseous அமைப்பு நோய்கள் - achondroplasia, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு, அபூஃபெக்ட் ஆஸ்டியோஜெனெஸ்ஸிஸ், மெசோலிடிக் டிஸ்லேசியா;
• குடல் நோய் - கிரோன் நோய், செலியாக் நோய், மாளாப்சோப்சன் சிண்ட்ரோம், கணையத்தின் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்;
• ஊட்டச்சத்து குறைபாடு - புரதம் குறைபாடு (kwashiorkor), வைட்டமின் குறைபாடு, கனிம குறைபாடு (துத்தநாகம், இரும்பு);
• சிறுநீரக நோய் - நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, சிறுநீரக கோளாறு, ஃபானோனியீ நெஃப்ரோரோப்ட்டோசிஸ், சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, நரம்பு நீரிழிவு நீரிழிவு நோய்;
• இருதய நோய்களின் நோய்கள் - இதயம் மற்றும் வாஸ்குலர் குறைபாடுகள், பிறப்பு மற்றும் ஆரம்ப கார்டிடிஸ்;
• வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் - கிளைகோஜெனோசெஸ், மெபோபோலிசக்கரிடோசிஸ், லிபோயிட்ஸ்;
• இரத்தத்தின் நோய் - அசிட்-செல் அனீமியா, தலசீமியா, ஹைபோபிளாஸ்டிக் AF;
• எண்டோகிரைன் அமைப்பின் நோய்கள் - தைராய்டு சுரப்பி, கோனடேல் டிசைஜெனெஸ், குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம், பிபிஆர், சீராக்கப்படாத நீரிழிவு நோய்.

சிகிச்சை குழந்தைக்கு ஹைப்போபிசெசெல் நானானி

சாமட்டோட்ரோபிக் குறைபாடு காரணமாக, மனித வளர்ச்சி ஹார்மோனுடன் தொடர்ந்து மாற்று சிகிச்சை தேவை. 1985 ஆம் ஆண்டு முதல், மீண்டும் வளரும் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏற்பாடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஜெனோட்ரோபின் ("Pfaizer"), சஜீன் ("செரோனோ"), ஹேமட்ராப் ("எலி லில்லி"), நார்டிடோபின் ("நோவோநார்டிக்ஸ்க்") ஆகியவை பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படுகின்றன. ஹார்மோன் சோதனைகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படும் வளர்ச்சி ஹார்மோன் பற்றாக்குறையாகும். பிட்யூட்டரி நானோஸிஸத்தின் சிகிச்சை வளர்ச்சி மண்டலங்களை மூட அல்லது சமூக ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய வளர்ச்சியின் சாதனை வரை தொடர்கிறது. 165 செ.மீ. - சிறுவர்களுக்கு இது 155 செ.மீ. ஆகும்.

எதிர்வுகூறுகள் - வீரியம் மயக்கமடைதல், மண்டை ஓட்டிகளின் முற்போக்கான வளர்ச்சி.

பிட்யூட்டரி நானஸ்ஸின் சிகிச்சையின் செயல்திறன் குழந்தை வளர்ச்சியின் வீதத்தில் அதிகரித்துள்ளது. முதல் ஆண்டில் குழந்தை வளர்ச்சி 8 முதல் 13 செ.மீ., பின்னர் வருடத்திற்கு 5-6 செ.மீ. வளர்ச்சி ஹார்மோன் கொண்ட சிகிச்சையானது எலும்புக்கூட்டை முடுக்கிவிட்ட முதிர்ச்சிக்கு வழிவகுக்காது, மற்றும் பருப்பு வயது சரியான வயதில் தொடங்குகிறது.

பன்ஹோபியோபியூடாரலிசம் கொண்ட குழந்தைகளில், வளர்ச்சி ஹார்மோன் சிகிச்சையுடன் கூடுதலாக, பிற ஹார்மோன்களுடன் மாற்று சிகிச்சை - சோடியம் லெவொதிரோக்ஸின், குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள், டெஸ்மொபிரேசீன் - தேவைப்படுகிறது. கோனாடோட்ரோபின்கள் குறைவாக இருக்கும் போது, பாலியல் ஹார்மோன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பன்ஹோபியோபிடிடரிஸியுடனான குழந்தைகளில், வளர்ச்சி ஹார்மோனுடன் தாமதமாக தொடங்கப்பட்ட சிகிச்சையுடன், குழந்தை பருவத்தின் வளர்ச்சியை உணர ஒரு பருவகாலத்தில் தூக்கமின்மை தூண்டப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் சரியான நேரத்தில் மருந்து தைராய்டு மருந்துகள், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் கொண்டு மாற்று சிகிச்சை, பாலின ஹார்மோன்கள் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு தாழ் இன் பிறவி வடிவங்கள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு வாழ்க்கை மற்றும் இயலாமை சாதகமான தீர்மானிக்க. பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் வாங்கிய அழிவுகரமான செயல்முறைகளால், நோய்க்கூறு நோயியல் செயல்முறை தன்மை மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டின் விளைவு ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]