செர்ட்ஸ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி

அழற்சி granulomatous angiitis - Churg-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சிறிய காலிபர் (நுண்குழாய்களில், நுண்சிரைகள், arterioles) நியுரோபில் சைடோபிளாஸ்மிக் எதிர்ப்பு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் (ANCA) ஆகியவற்றுக்கான கண்டுபிடிப்பைக் கொண்டு தொடர்புடைய வாஸ்குலர் சிதைவின் தனது தொகுதிக்குரிய வாஸ்குலட்டிஸ் ஒரு குழுவைக் குறிக்கிறது. குழந்தைகளில், இந்த முறையான வாஸ்குலலிடிஸ் வடிவம் அரிது.

எரிமலையும் நோயுற்றும் . வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியாவால் ஏற்படக்கூடிய தொற்று நோய்களால் இந்த நோய் முன்னெடுக்கப்படுகிறது, ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளுக்கு ஒரு போக்கு இருப்பது குறிப்பிடத்தக்கது, நோய்த்தொற்றின் வளர்ச்சி ஒரு குறிப்பிட்ட நோய்த்தடுப்பாற்றலின் பின்னர் காணப்பட்டது.

டிரிப்சின் தடுப்பானின் குறைபாட்டிற்கான ஒரு மரபியல் முன்கணிப்பு கருதப்படுகிறது, இதன் விளைவாக புரதச்சத்து -3 க்கான ஒரு குறிப்பிட்ட தன்மை கொண்ட ANCA இன் அதிகரித்த உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது.

திசு. சிறிய தசைகள் மற்றும் நரம்புகளின் சிறிய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் நரம்பியல் வாஸ்குலலிடிஸ் ஆகியவையாகும். கிரானூலோமாஸ் அரிஸ்டியோல்ஸ் மற்றும் வேர்ல்டுகளுக்கு அருகாமையில் அமைந்துள்ளது மற்றும் ஒரு மைய இசினோபிலிக் கரு மற்றும் ரேடியல் ரீதியாக சுற்றியுள்ள மேக்ரோபாய்கள் மற்றும் மாபெரும் செல்கள் உள்ளன. அழற்சியற்ற செல்கள், eosinophils முதன்மையான, குறைவான ந்யூட்டோபில்ஸ், மற்றும் லிம்போபைட்கள் எண்ணிக்கை குறைவாக உள்ளது.

அறிகுறிகள். வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் புரையழற்சி மற்றும் நாசி சளி polypous வளர்ச்சியை கூடுதலாக தொடர்ந்து ஒவ்வாமை நாசியழற்சி தொடங்குகிறது - இந்த Churg-ஸ்ட்ராஸ் நோய் முதல் நிலை உள்ளது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவுடன் கூடுதலாக நீண்ட காலம் நீடிக்கும். இரண்டாவது கட்ட - புற இரத்த ஈஸினோபிலியா மற்றும் திசு இடம்பெயர்வு: பல ஆண்டுகளாக கால மோசமாக்குகிறது கொண்டு நிலையற்ற நுரையீரல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள், நிமோனியா அல்லது நாள்பட்ட eosinophilic இரைப்பைக் குடல் அழற்சி eozinofilnyi. மூன்றாவது கட்டம், அடிக்கடி ஊடுருவல்கள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா கடுமையான தாக்குதல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தோற்றம். முறையான வாஸ்குலலிஸின் வருகையுடன், காய்ச்சல், கடுமையான போதை, எடை இழப்பு ஆகியவை உள்ளன. பல பகுதிகளிலும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் இடமளிக்கப்படுகின்றன, அவை விரைவில் குளுக்கோசோடிசோஸ்டீராய்டுகளை நியமிப்பதன் மூலம் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்படுத்தப்படுகின்றன, இது நோயெதிர்ப்பு முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. கணினி தொடுகோட்டுப்படி, பாரெஞ்சம் ஊடுருவல்கள் முக்கியமாக சுற்றளவில் அமைந்துள்ளன மற்றும் "frosted glass" போன்றவை. உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்டிருக்கும் கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராஃபி போது, கப்பல்கள் விரிவுபடுத்தப்பட்டுள்ளன, சுட்டிக்காட்டப்பட்ட குறிப்புகளுடன்.

ஆய்வகக் கண்டறிதல். இரத்தத்தின் கடுமையான eosinophilia (வரை 30-50% மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட). Eosinophils எண்ணிக்கை 1.5-10 ⁹ / L ஐ மீறுகிறது . கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை நியமனம் செய்வதன் மூலம், இரத்த eosinophils உள்ளடக்கம் வேகமாக குறைகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த IgE ஐ குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரித்துள்ளது. ஒரு பெரிய நோயெதிர்ப்பு மதிப்பு என்பது ANCA இன் இரத்தத்தில் அதிகரித்த அளவு ஆகும். குறிப்பிடத்தக்க அதிகரித்துள்ளது ESR.

அமெரிக்கக் கம்யூனிகேஷன் ஆஃப் ரூமாமாலஜி (1990) இன் நோய் கண்டறிதல் அளவுகோல் :

1. ஆஸ்துமா.
2. Eosinophilia விட 10%.
3. மோனோ- அல்லது பாலின்பியூரோபதி.
4. பறக்கும் நுரையீரல் ஊடுருவி
5. Sinusitы.
6. எக்ஸ்ட்ராஸ்கஸ்குலர் திசு eosinophilia.

6 வெளியே 4 அறிகுறிகள் இருந்தால், உணர்திறன் 85%, தனித்தன்மை 97% ஆகும். நோயறிதலுக்காக, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்புத் தீவிரத்தன்மை அடிக்கடி ஏற்படும் அதிகப்படியான ஊசிமருந்துகள் மற்றும் நிலையற்ற கோளாறு ஆகியவையும் ஆகும்.

சிகிச்சை. சிஸ்டமிக் குளூக்கோகோர்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் - ப்ரிட்னிசோலோன் 1 மி.கி / கி.க. / நாள் சிகிச்சை ஆரம்பத்திலிருந்து ஒரு மாதத்தில் குறையும். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் - 9-12 மாதங்கள். தொடர்ச்சியான மருத்துவ நிவாரணம் மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகளின் நேர்மறை இயக்கவியல் - குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் ஒரு மாற்று திட்டம். வெள்ளை இரத்த திறமையை பொறுத்து டோஸ் மாற்றங்களை ஒரு ஆண்டிற்கு 2 மி.கி / கி.கி / நாள் என்ற விகிதத்தில் சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட் உள்ளுறுப்பு glucocorticosteroids கலவையை கடுமையான நிலைகளில்.

முன்அறிவிப்பு. ஒரு விதியாக, அவர்கள் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் ஈடுபடவில்லை. சிறுநீரகம் மற்றும் இதய பாதிப்பு ஆகியவற்றில் ஈடுபடுவதில் சந்தர்ப்பங்களில், முன்னறிவிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது. சி.என்.எஸ் மற்றும் இரைப்பை குடல் நரம்புகள் புரோக்கன்ஸ்டிக் ஆகும்.