செர்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி

கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி ஆஞ்சிடிஸ் - சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி என்பது சிறிய அளவிலான நாளங்களுக்கு (தந்துகிகள், வீனல்கள், தமனிகள்) சேதம் விளைவிக்கும் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் குழுவிற்கு சொந்தமானது, இது ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் (ANCA) கண்டறிதலுடன் தொடர்புடையது. குழந்தைகளில், இந்த வகையான முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அரிதானது.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ... இந்த நோய் வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியாக்களால் ஏற்படும் தொற்று நோய்களால் முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது, ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளுக்கான போக்கு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, குறிப்பிட்ட நோய்த்தடுப்புக்குப் பிறகு நோயின் வளர்ச்சி காணப்பட்டது.

டிரிப்சின் தடுப்பான் குறைபாட்டிற்கு ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக புரோட்டினேஸ்-3 க்கான குறிப்பிட்ட தன்மையுடன் ANCA உற்பத்தி அதிகரிக்கிறது.

ஹிஸ்டாலஜி.சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகளின் சிறிய நெக்ரோடிக் கிரானுலோமாக்கள் மற்றும் நெக்ரோடிக் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகியவை சிறப்பியல்புகளாகும். கிரானுலோமாக்கள் தமனிகள் மற்றும் வீனல்களுக்கு அருகில் வெளிப்புறமாக அமைந்துள்ளன மற்றும் மைய ஈசினோபிலிக் கோர் மற்றும் ரேடியலாக சுற்றியுள்ள மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ராட்சத செல்களைக் கொண்டுள்ளன. அழற்சி செல்களில், ஈசினோபில்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, நியூட்ரோபில்கள் குறைவாக உள்ளன, மேலும் லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை மிகக் குறைவு.

அறிகுறிகள். வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் ஒவ்வாமை நாசியழற்சியுடன் தொடங்குகிறது, அதைத் தொடர்ந்து சைனசிடிஸ் மற்றும் நாசி சளிச்சுரப்பியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள் - இது சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் முதல் கட்டமாகும். இது மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவைத் தொடர்ந்து சேர்ப்பதன் மூலம் நீண்ட காலம் நீடிக்கும். இரண்டாவது கட்டம் புற இரத்தத்தின் ஈசினோபிலியா மற்றும் திசுக்களில் அவற்றின் இடம்பெயர்வு: நிலையற்ற நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா அல்லது பல ஆண்டுகளாக அவ்வப்போது அதிகரிக்கும் ஈசினோபிலிக் இரைப்பை குடல் அழற்சி. மூன்றாவது கட்டம் அடிக்கடி அதிகரிக்கும் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் கடுமையான தாக்குதல்கள், முறையான வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகளின் தோற்றம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முறையான வாஸ்குலிடிஸ் தோன்றும்போது, காய்ச்சல், கடுமையான போதை மற்றும் எடை இழப்பு தோன்றும். நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் பல பிரிவுகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பரிந்துரைக்கப்படும்போது அவை விரைவாக பின்னடைவுக்கு உட்படுகின்றன, இது கண்டறியும் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. CT தரவுகளின்படி, பாரன்கிமாட்டஸ் ஊடுருவல்கள் முக்கியமாக சுற்றளவில் அமைந்துள்ளன மற்றும் "தரை கண்ணாடி" போல இருக்கும். உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT பயன்படுத்தப்படும்போது, பாத்திரங்கள் விரிவடைந்து, கூர்மையான முனைகளுடன் இருக்கும்.

ஆய்வக நோயறிதல்.கடுமையான இரத்த ஈசினோபிலியா (30-50% அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது). ஈசினோபில்களின் எண்ணிக்கை 1.5-10 ⁹ /l ஐ விட அதிகமாகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம், இரத்த ஈசினோபில்களின் உள்ளடக்கம் விரைவாகக் குறைகிறது. இரத்தத்தில் மொத்த IgE இன் உள்ளடக்கம் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் ANCA இன் அதிகரித்த அளவு மிகவும் கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. ESR கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

கண்டறியும் அளவுகோல்கள்அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் ரூமாட்டாலஜி (1990):

1. ஆஸ்துமா.
2. ஈசினோபிலியா 10% க்கும் அதிகமாக.
3. மோனோ- அல்லது பாலிநியூரோபதி.
4. ஆவியாகும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள்.
5. சைனசிடிஸ்.
6. எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் திசு ஈசினோபிலியா.

6 அறிகுறிகளில் 4 அறிகுறிகள் இருந்தால், உணர்திறன் 85%, தனித்தன்மை 97%. அடிக்கடி ஏற்படும் அதிகரிப்புகள் மற்றும் நிலையற்ற போக்கைக் கொண்ட மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் குறிப்பிட்ட தீவிரமும் நோயறிதலுக்கு முக்கியமானது.

சிகிச்சை. முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் - சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து ஒரு மாதத்திற்குப் பிறகு குறைவுடன் ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி/கி.கி/நாள். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் படிப்பு 9-12 மாதங்கள் ஆகும். தொடர்ச்சியான மருத்துவ நிவாரணம் மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்களின் நேர்மறை இயக்கவியல் ஏற்பட்டால் - குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் மாற்று திட்டம். உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்து டோஸ் சரிசெய்தலுடன் ஒரு வருடத்திற்கு 2 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற விகிதத்தில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் கலவை.

முன்னறிவிப்பு.ஒரு விதியாக, சிறுநீரகங்கள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடுவதில்லை. சிறுநீரக பாதிப்பு மற்றும் இதய பாதிப்பு ஏற்பட்டால், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் இரைப்பை குடல் பாதிப்பும் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்றது.