சார்கோமா யிங்ஜி

எவிங்கின் சர்கோமா குழந்தை பருவத்தில் எலும்புகளின் இரண்டாவது மிகுதியான கட்டி ஆகும்.

இந்த கட்டி அறிவிக்கப்பட்ட முதல் Lucke (1866) மற்றும் Hildebrandt (1890) சேர்ந்தவை, ஆனால் ஒரு சுயாதீனமான nosological வடிவம் அது இவிங் 1921 இல் ", அகச்சீத சோற்றுப்புற்று" நோய் வகைப்படுத்தல் அழைக்கப்படுகிறது ஆசிரியர் "பரவலான endotelioma" பின்னர் அது அழைக்க உத்தேசிக்கப்பட்டுள்ளதா என்றாலும் முறுக்கி எயரின் சர்கோமாவின் ஆசிரியரின் பெயர்.

எவாங்கின் சர்கோமா என்றால் என்ன?

தற்போது, அது கருதப்படுகிறது என்று இவிங் சார்கோமா - எலும்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்ட்ரோமல் செல்கள் வெளியே உருவாகிறது என்று ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி போன்றவை ஏற்படுகின்றன. அதன் திசு திசு ஆய்விலின்படி சுற்று உட்கருபிளவுகளுடன் கூடிய சிறிய செல்களின் பண்புகளைக், ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க சைட்டோபிளாஸ்மிக எல்லைகளையும் குவிந்த தன்மை கருக்கள் இல்லாமல் இருந்தது. யார் எலும்பு கட்டிகள் (1993) வகைப்பாடு உடற்கட்டிகளைப் பின்வரும் வரையறை விளைவிக்கும்: "ஒரு மோசமாக வேறுபடுத்துவது ஒரு வட்டமான கரு கொண்டு அடர்த்தியாக ஏற்பாடு சிறிய உயிரணுக்கள் வழங்கப்படும் புற்று போதுமான monomorphic திசுவியல் தெளிவில்லாமல் உட்கரு குழியமுதலுருவின் கோடிட்டுக்காட்டுகிறது. பொதுவான நிகழ்வுகளில், கட்டி திசு பிரிக்கப்படாத அடுக்குகளின் பிணைகளாலும், ஒழுங்கற்ற வடிவங்களாலும் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. புற்றுநோய்க்கான அறிகுறிகளால் நிரப்பப்பட்ட ஒரு அடர்த்தியான ரிட்டூலினின் சட்டமானது, புற்றுநோயில் இல்லை. Mitoses அரிதானவை. பொதுவாக இரத்தப்போக்கு மற்றும் நொதித்தல் ஆகியவையும் உள்ளன. "

ஐசிடி -10 குறியீடு

• C40. எலும்புகள் மற்றும் உட்புகுத்தல்களின் வலிப்புத்தன்மையின் வலிப்புத்தன்மையற்ற தன்மை.
• C41. எலும்புகள் மற்றும் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத தளங்களின் கூர்மையான களிமண்ணுகளின் சேதமடைதல்.

நோய்த்தொற்றியல்

வாழ்வின் இரண்டாவது தசாப்தத்தில் நிகழும் உச்சம். 15 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 3.4 ஆகும். பாய்ஸ் அடிக்கடி உடம்பு சரியில்லை. சராசரியான வருடாந்த நிகழ்வு மக்கள்தொகையில் 1 மில்லியனுக்கும் 0.6 க்கும் இடையில் வேறுபடுகிறது. இந்த கட்டியானது 5 வயதிற்கும் குறைவான வயதுடைய 30 வயதுக்கும் குறைவான வயதுடையவர்களில் அரிதாகத்தான் காணப்படுகிறது, 10-15 வயதிற்குள் இந்த உச்சநிலை பாதிக்கப்படுகிறது. சிறுவர்கள் மற்றும் பெண்களின் சம்பவம் 1.5: 1 ஆகும், சிறுவர்கள் மற்றும் பெண்கள் வயதுவந்தோருடன் ஒப்பிடும் போது வயது வித்தியாசம் மற்றும் வயதுக்குட்பட்ட வயது ஆகியவற்றுக்கு இடையே வேறுபாடு உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ஈவின் சர்கோமாவின் காரணங்கள்

நோய்த்தடுப்பு மூலத்தை நீண்ட காலமாக நிர்ணயிக்க முடியவில்லை, அறியப்படாத தோற்றத்தின் neoplasias ஒரு குழுவில் இந்த கட்டி உட்பட. நீண்ட காலமாக, எவிங்கின் சர்க்கோமா இந்த neoplasm ஒரு கண்டிக்கப்படாத முதன்மை மையமாக ஒரு neuroblastoma ஒரு எலும்பு மெட்டாஸ்டாசி என்று ஒரு கருத்து இருந்தது.

எவிங்கின் சர்கோமா பழமையான நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் நெருங்கிய தொடர்புடையது. இந்த நோய்களில், அதே குரோமோசோமல் டிரான்சோசேஷன் டி (22) அல்லது டி (21; 22), அதே போல் மேற்பரப்பு புரதமும் p3O / 32 mic2 (CD99) கண்டறியப்பட்டுள்ளது. நரம்பியல் குறிப்பான்கள் (என்எஸ்இ, லியூ 7, பிஜிபி 9.5, எஸ்100) வெளிப்பாடு வேறுபாடு ஆகும். எவிங் சர்கோமாவுடன், பழங்கால நரம்பியல் அறிகுறிகளால் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட மேர்க்கர் வெளிப்படுத்தப்படவில்லை.

மேற்கூறிய குரோமோசோமால் மொழிபெயர்ப்பைக் கொண்டு, EWS / FL11 மற்றும் EWS / ERG மரபணுக்கள் ஆகியவை எஞ்சிய நோயாளிகளின் அடையாளங்களாக இருக்கின்றன.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறையில், ஈவிங் சர்கோமா சிறிய உள்முனை அனலால்ஸ்டிக் செல்களை உள்நாட்டில் கிளைக்கோஜென் வைப்புத்தொகுப்புகளால் குறிக்கப்படுகிறது. Immunohistochemically, ஒரு முதுமை மார்க்கர் (vimentin) கண்டறியப்பட்டது, சில சந்தர்ப்பங்களில் - நரம்பியல் குறிப்பான்கள் (NSE, S100, முதலியன).

Ewing இன் சர்கோமா தோல்விக்கு பெரும்பாலும் நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் நீரோட்டத்தில் பரவலாக உள்ளது. 20-25% வழக்குகளில், தொடை எலும்பு முழுவதுமாக எலும்புகள் பாதிக்கப்பட்டன - நோய் பாதிப்புகளில். இடுப்பு எலும்பானது 20% சதவிகிதம் புற்றுநோய்கள், மேல் மூட்டு எலும்புகளில் - 15%. மிகவும் அரிதான உள்ளூர்மயமாக்கல் - முதுகெலும்பு, விலா எலும்புகள், மண்டை எலும்புகள்.

Ewing sarcoma நுரையீரல், எலும்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஆரம்ப metastasis வகைப்படுத்தப்படும்.

முதன்மையான கட்டிக்கு 20-30% நோயாளிகளும் 90% சதவீதத்தில் நுண்ணுயிர் அழற்சியும் மெட்டாஸ்ட்டிக் காய்ச்சல் காணப்படுகிறது. நிணநீர் மண்டலங்களின் மெட்டாஸ்ட்டிக் காயங்கள் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன, இது எவை இன் சர்கோமாவை ஒரு முதன்மை நோய்த்தொற்று நோயாக கருதுவதற்கு காரணமாகிறது.

[9], [10], [11]

எவிங்கின் சர்கோமா எப்படி வெளிப்படுகிறது?

பெரும்பாலும் முதன்மை மையமாக இடுப்பு (20%) மற்றும் தொடை எலும்பு (20%) அமைந்துள்ளது, குறைந்தது - fibula (10%), விலா (10%), கத்தி (5%) இன் கால் முன்னெலும்பு (10%) உள்ள, முதுகெலும்புகள் (8%) மற்றும் ஹேமருஸ் (7%). எலும்புக்கூடுகளின் பிளாட் எலும்புகள் மற்றும் நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் நீரோட்டத்தில் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், புண்கள் diaphyseal பெரிய எலும்புகள் அதிர்வெண் எங்களுக்கு இந்த உடற்கட்டி பண்பு இந்த பரவல் கட்டிகள் கருத்தில் கொள்ள அனுமதிக்காதபோதும் 20-30%, அதிகரிக்கவில்லை. - மற்றும் spicules உருவாக்குவதற்கான அடுக்கு periodontitis (periostoea பார்வையில் ஒரு நோயியல் புள்ளி சரியாக) அமைப்பை உருவாக்க: எலும்புகாம்பு தோல்விக்குப் பிறகு எக்ஸ்-ரே படம் இரண்டு வகையான அடையாளம் முடியும்.

• முதல் வழக்கில், நுரையீரல் ("குமிழ்") பெரோஸ்டிடிடிஸ் ஒரு எக்ஸ்-ரே படத்தின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் கட்டிகுழாய் திசுப்பகுதியுடன் periosteum ஐ மீண்டும் "திருப்புமுனைகள்" செய்யவும்.
• இரண்டாவது வழக்கு, எதிர்வினை எலும்பு உருவாக்கம் எலும்பு திசையில் செங்குத்தாக ஒரு திசையை பெறுகிறது.

இந்த வகையான அல்லது கதிர்வீச்சியல் படத்தின் இருப்பு நோய் நோயின் அறிகுறியை பாதிக்காது.

Ewing இன் சர்கோமா நீண்ட குழாய் எலும்புகள் சேதமடைந்த 70-80% வழக்குகளில் மெட்டாடிபியல் மண்டலங்களில் உருவாகிறது. அதே நேரத்தில், ஒசோஜெனிக் காண்டரோரோமாமா மற்றும் எலும்பு ZFG போன்ற ஒரு மருத்துவ மற்றும் கதிரியக்க படம் குறிப்பிடத்தக்கது.

எவிங் சர்கோமாவின் அறிகுறிகள் முன்கூட்டியவை. உள்ளூர் அறிகுறிகள் வீக்கம், திசு இறுக்கம் ஆகியவற்றின் வடிவத்தில் பெரிதாக உள்ளன. கட்டி வளர்ச்சியடைந்த இடத்தில் அடிக்கடி வலி ஏற்படுவது முதன்மையான ஒரு அறிகுறியாகும். காலப்போக்கில், இடைவெளியில் இருந்து இடைவிடாமல் இருக்கும் வலி மாற்றங்களின் இயல்பு, அதன் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது. இந்த அறிகுறி ஆஸ்டியோமெலலிஸுடனான வித்தியாசமான ஆய்வுக்கு அவசியமாகும். மூட்டுப்பகுதி மற்றும் முடக்குதலின் வடிவத்தில் நரம்பியல் அறிகுறிகள் - முதுகுவலியின் காயங்கள், முதுகெலும்பு முதுகெலும்புகள் ஆகியவற்றுடன் உருவாகலாம். நோய் அறிகுறிகளின் மேம்பட்ட நிலைகளில் சிஸ்டமிக் வெளிப்பாடுகள் (பொது நிலை மோசமடைதல், காய்ச்சல்) காணப்படுகின்றன.

வகைப்பாடு

முன்னணி ஆராய்ச்சியாளர்கள் எண் (சோலோவ்யோவ் ஜேஎன் .. 2002) தற்போது வீரியம் மிக்க கட்டிகள் melkokruglo-sinekletochnyh ஒரு குழு இவிங் சார்கோமா இருந்தன. இது நரம்புமூலச்செல்புற்று, புற neyroepitelioma, vnekostnaya இவிங் சார்கோமா, சிறுவர்களில் சிற்றணு வீரியம் மிக்க neuroectodermal கட்டி thoracopulmonary பகுதியில் (Askin கட்டி), மென்மையான திசுக்கள் மற்றும் எலும்புகள் பழமையான neuroectodermal கட்டிகள் உள்ளடக்கியது.

நாம் இரு தரப்புகளின் இருப்பைக் கருத்தில் கொள்ளலாம்:

• ஈவின் சர்கோமா (எலும்புகளை மட்டுமே பாதிக்கிறது);
• நுண்ணுயிரியல் சார்ந்த நரம்பியல் அறிகுறி (pPNET) எலும்புகளை பாதிக்காது.

கருத்தியல்ரீதியாக, இந்த கட்டிகள் ஒரு ஒற்றைக் குழுவை உருவாக்குகின்றன, மேலும் ஒரு வடிவம் அல்லது திசுக்களின் மற்றொரு முக்கிய மையத்தின் பரவலில் வேறுபடுகின்றன. எனவே, அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படும் கால "PNET எலும்புகள்" என்ற வார்த்தையை "எவல்ஸ் சர்கோமா எலும்பு" என்ற சொல் மூலம் மாற்ற வேண்டும். இதையொட்டி, "Ewing மென்மையான திசு சர்கோமா" என்ற வார்த்தையும் ஏற்கத்தக்கதல்ல. "Askin கட்டி 'என்னும் கருத்தாக்கம் எலும்பு அல்லது மென்மையான திசு வளர்ச்சி ஆதாரமாக அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துவதில்லை, thoracopulmonary பகுதியில் உருவானது இது ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் PNET, ஒரு கட்டி அர்த்தம்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

கண்டறியும்

எவிங்கின் சர்கோமா நோயறிதலில், வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை பற்றிய கவனமான ஆய்வுடன் சேர்ந்து, இமேஜிங் முறைகள் ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன.

எக்ஸ்ரே மதிப்பீடு osteosarcoma உள்ள அதே அளவுகோல் படி செய்யப்படுகிறது. எமிங் சர்கோமாவின் ஒரு குணாதிசயமான x- ரே அடையாளம் லமேல்லார் அடுக்குகள் ("வெங்காயம் புழுக்கள்") வடிவில் ஒரு periosteal எதிர்வினை ஆகும். எலும்பு ஸ்பிக்குலஸின் சாத்தியமான கண்டறிதல். சிதைவின் அளவை தீர்மானிக்கவும் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களை உள்ளடக்குவதற்கு, CT அல்லது MRI பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

எலெக்ட்ரானிக் எலும்புகள் பற்றிய எலும்பு முறிவு எலும்பு மெட்டேஸ்டேஸின் நோயறிதலில் முக்கியமானது.

ஒரு முதன்மை பரிசோதனை மூலம் நோயாளிகளுக்கு சுமார் 20% அளவை வெளிப்படுத்துகிறது. சுமார் அரை நுரையீரல் நுரையீரல் சேதம் ஆகும். ஏறக்குறைய 40% பல மெட்டாஸ்ட்டிக் எலும்பு காயங்கள் மற்றும் பரவலான மெட்டாஸ்ட்டிக் எலும்பு மஜ்ஜூ காயங்கள் ஏற்படுகின்றன. சுமார் 10% நோயாளிகளில் வைட்டமின்கள் பரவுகின்றன. சிஎன்எஸ் காயம் முதன்மை சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரையில் பொதுவானது அல்ல, ஆனால் நீண்ட நேரங்களில் இது சாத்தியமாகும்.

எலும்பு neoplasms பொது திட்டம் படி Ewing sarcoma கண்டறியப்பட்டது. இது மைலோகிராம் சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டும்: இந்த கட்டி அதன் உதவியுடன் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு மெட்டாஸ்ட்டிக் சேதம் கண்டறியப்பட்டது. சீரம், எல்டிஹெச் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு சாத்தியம் என்றாலும், இது அவசியம் இல்லை. சில நோயாளிகளில், சீரம் நரம்பு-குறிப்பிட்ட enolase (என்எஸ்இ) நடவடிக்கை அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது.

வழக்கமான ஒளியியல் நுண்ணோக்கி உடன் இரையுறை உட்செலுத்தலைப் பற்றிய உருவகவியல் ஆய்வு குறிப்பிட்ட நோய் கண்டறிதல் நடைமுறைகளை உள்ளடக்கியது, குறிப்பாக நோயெதிர்ப்பு ஆராய்ச்சிக்கு உட்படுகிறது. மற்ற சிறு-வட்ட-சைனெலூலர் கட்டிகளுடனான நோய்களின் வேறுபாட்டிற்காக இது விலைமதிப்பற்றது. சைட்டோஜெனெடிக் ஆய்வில், பெரும்பாலான செல் வரிசையில் ஒரு நிலையான குரோமோசோமால் டிரான்ஸ்ஃபோர்டு டி (எல் 22) (q24: ql2) கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இது பிற நெப்போலாஸிஸில் இருந்து மாறுபடுதலை வேறுபடுத்துகிறது, இதில் சைட்டோஜெனெடிக் மாற்றங்களின் இத்தகைய நிலைத்தன்மையைக் காட்டாதே.

[18], [19], [20], [21]

சிகிச்சை

எவிங்கின் சர்கோமா சிகிச்சை சிக்கலானது: இது கீமோதெரபி, கதிரியக்க சிகிச்சை மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. சிகிச்சையளிக்கும் வைகிர்டின் நவீன நெறிமுறைகளில். ஆல்கைலேற்று (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட், ifosfamide), தடுப்பான்கள் topoizomeraey (ztopozid), அந்த்ராசைக்ளின் ஆண்டிபயாடிக்குகளுடன் (doksorubitsnn), actinomycin டி. கதிரியக்க சிகிச்சையின் சிறந்த அளவு 60 கி. ஒரு உறுப்பு-சேமிப்பு நடவடிக்கையை திட்டமிடும் போது - 451r.

அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் நோயாளர்கள் - அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட கீமோதெரபி எலும்பு மஜ்ஜை கொடுக்கும் வழக்கமும் இருந்தது - unresectable கட்டிகள் localizations (முதுகெலும்பு, இடுப்பு, மண்டை எலும்பு முறிவு), ஆரம்பத்தில் பொதுவான புண்கள், இவிங் சார்கோமா நிலையான கீமோதெரபி ஆட்சியாளர்களுக்கு எதிர் நிலைகளில் உள்ள.

நுரையீரல் அளவீடுகளில், அறுவை சிகிச்சை நீக்கம் குறிக்கப்படுகிறது.

எவிங்கின் சர்கோமாவின் முன்கணிப்பு என்ன?

எய்மிங் சர்கோமாவின் மொத்த 5 வருட உயிர்வாழும் விகிதம், திட்டமிடப்பட்ட சிகிச்சைக்கு உட்பட்டது, 50-60% ஆகும். இந்த எண்ணிக்கை அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட கீமோதெரபி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை, 15-30% ஆகும் என்று வழங்கப்படும், அதிக ஆபத்து குழுவில் உள்ளார். முன்அறிவிப்பு மூட்டுகளில் இவிங் சார்கோமா பெரிய, அருகருகாக பரவல் (சேய்மை ஒப்பிடும்போது) என்றால் LDH ஒரு உயர் மட்ட மோசமாகிறது, (200 என்னை), ஆண்களில் 17 வயதிற்குக் குறைவான சிறார்கள் நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையாக காணப்படுகின்றன. கண்டறிய முடியாத நுரையீரல் அளவீடுகள், எலும்புகள் மற்றும் நிணநீர் முனையங்களுக்கான முன்கணிப்பு அபாயகரமானது.