எவிங்கின் சர்கோமா

குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் இரண்டாவது பொதுவான எலும்புக் கட்டி எவிங்கின் சர்கோமா ஆகும்.

இந்தக் கட்டியின் முதல் அறிக்கைகள் லக் (1866) மற்றும் ஹில்டெபிராண்ட் (1890) ஆகியோருக்குச் சொந்தமானவை, இருப்பினும், இது 1921 ஆம் ஆண்டில் எவிங்கால் ஒரு சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் வடிவமாக அடையாளம் காணப்பட்டது. ஆசிரியர் இதை "பரவக்கூடிய எண்டோதெலியோமா" என்றும் பின்னர் "எண்டோதெலியல் மைலோமா" என்றும் அழைக்க முன்மொழிந்தாலும், இந்த நோசோலஜி ஆசிரியரின் நினைவாக - எவிங்கின் சர்கோமா - பெயரிடப்பட்டது.

எவிங்கின் சர்கோமா என்றால் என்ன?

எவிங்கின் சர்கோமா என்பது எலும்பில் உருவாகி எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்ட்ரோமல் செல்களிலிருந்து உருவாகும் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி என்பது தற்போது ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டுள்ளது. வரலாற்று ரீதியாக, அதன் திசுக்கள் வட்டமான கருக்கள் கொண்ட சிறிய செல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க சைட்டோபிளாஸ்மிக் எல்லைகள் மற்றும் அணு குவிவு இல்லாமல் உள்ளன. WHO எலும்பு கட்டிகளின் வகைப்பாடு (1993) இந்த நியோபிளாஸிற்கு பின்வரும் வரையறையை வழங்குகிறது: "சைட்டோபிளாசம் மற்றும் தெளிவற்ற நியூக்ளியோலியின் மோசமாக வேறுபடுத்தக்கூடிய வெளிப்புறங்களைக் கொண்ட, வட்டமான கருவுடன் அடர்த்தியாக அமைந்துள்ள சிறிய செல்களால் குறிப்பிடப்படும், மிகவும் மோனோமார்பிக் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தைக் கொண்ட ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி. வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், கட்டி திசு நார்ச்சத்து அடுக்குகளால் ஒழுங்கற்ற வடிவத்தின் கோடுகள் மற்றும் மடல்களாகப் பிரிக்கப்படுகிறது. வீரியம் மிக்க லிம்போமாவின் மிகவும் சிறப்பியல்பு அடர்த்தியான ரெட்டிகுலின் கட்டமைப்பு கட்டியில் இல்லை. மைட்டோஸ்கள் அரிதானவை. இரத்தக்கசிவு மற்றும் நெக்ரோசிஸின் குவிவுகள் பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன."

ஐசிடி-10 குறியீடு

• C40. எலும்பு மற்றும் மூட்டு குருத்தெலும்புகளின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.
• C41. எலும்பு மற்றும் மூட்டு குருத்தெலும்புகளின் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத இடங்களின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.

தொற்றுநோயியல்

வாழ்க்கையின் இரண்டாவது தசாப்தத்தில் உச்ச நிகழ்வு ஏற்படுகிறது. 15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் இந்த நிகழ்வு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 3.4 ஆகும். சிறுவர்கள் சற்று அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். சராசரி ஆண்டு நிகழ்வு 1 மில்லியன் மக்கள்தொகைக்கு 0.6 வழக்குகளாக மாறுபடுகிறது. இந்த கட்டி 5 வயதுக்குட்பட்டவர்கள் மற்றும் 30 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது, உச்ச நிகழ்வு 10-15 வயதில் ஏற்படுகிறது. சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளின் நிகழ்வு 1.5:1 என்ற விகிதத்தில் தொடர்புடையது, அதே நேரத்தில் சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளின் நிகழ்வுக்கு இடையிலான வேறுபாடு இளைய வயதினரிடையே மிகக் குறைவு மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

எவிங்கின் சர்கோமாவின் காரணங்கள்

இந்தக் கட்டி அறியப்படாத தோற்றத்தின் நியோபிளாசம் என வகைப்படுத்தப்படும் வரை, நோய்க்கிருமி மூலத்தை நீண்ட காலமாக தீர்மானிக்க முடியவில்லை. நீண்ட காலமாக, எவிங்கின் சர்கோமா என்பது நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் எலும்பு மெட்டாஸ்டாசிஸ் என்றும், இந்த நியோபிளாஸின் கண்டறியப்படாத முதன்மை கவனம் என்றும் நம்பப்பட்டது.

எவிங்கின் சர்கோமா பழமையான நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டிகளுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. இந்த நோய்களில், அதே குரோமோசோமால் இடமாற்றங்கள் t(ll;22) அல்லது t(21;22) கண்டறியப்படுகின்றன, அதே போல் மேற்பரப்பு புரதம் p30/32 mic2 (CD99) கண்டறியப்படுகின்றன. வேறுபட்ட அளவுகோல் நியூரான் குறிப்பான்களின் வெளிப்பாடு ஆகும் (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). எவிங்கின் சர்கோமாவில், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட குறிப்பான்கள் வெளிப்படுத்தப்படுவதில்லை, அதே சமயம் பழமையான நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டிகளில், இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட குரோமோசோமால் இடமாற்றங்களுடன், EWS/FL11 மற்றும் EWS/ERG மரபணுக்கள் உருவாகின்றன - எஞ்சிய நோயின் குறிப்பான்கள்.

வரலாற்று ரீதியாக, எவிங்கின் சர்கோமா, இன்ட்ராபிளாஸ்மிக் கிளைகோஜன் படிவுகளைக் கொண்ட சிறிய வட்ட அனாபிளாஸ்டிக் செல்களால் குறிப்பிடப்படுகிறது. இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ரீதியாக, ஒரு மீசன்கிமல் மார்க்கர் (விமென்டின்) கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில், நியூரானல் மார்க்கர்கள் (NSE. S100, முதலியன) கண்டறியப்படுகின்றன.

எவிங்கின் சர்கோமாவில் ஏற்படும் காயம் பெரும்பாலும் நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் டயாபிசிஸ் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது. தொடை எலும்பு 20-25% வழக்குகளில் பாதிக்கப்படுகிறது, ஒட்டுமொத்தமாக கீழ் மூட்டு எலும்புகள் - நோயின் பாதி நிகழ்வுகளில். இடுப்பு எலும்புகள் கட்டியின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 20% ஆகும், மேல் மூட்டு எலும்புகள் - 15% ஆகும். குறைவான பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல்கள் முதுகெலும்பு, விலா எலும்புகள் மற்றும் மண்டை ஓடு எலும்புகள் ஆகும்.

எவிங் சர்கோமா நுரையீரல், எலும்புகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு ஆரம்பகால மெட்டாஸ்டாசிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

முதன்மைக் கட்டிகளின் 20-30% வழக்குகளில் மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் காணப்படுகின்றன, மேலும் 90% இல் மைக்ரோமெட்டாஸ்டாசிஸ் காணப்படுகிறது. நிணநீர் முனைகளின் மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன, இது எவிங்கின் சர்கோமாவை முதன்மையாக ஒரு முறையான நோயாகக் கருதுவதற்குக் காரணம் தருகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

எவிங்கின் சர்கோமா எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

பெரும்பாலும், முதன்மை புண் இடுப்பு எலும்புகள் (20%) மற்றும் தொடை எலும்பு (20%) ஆகியவற்றில் அமைந்துள்ளது, குறைவாக அடிக்கடி திபியா (10%), ஃபைபுலா (10%), விலா எலும்புகள் (10%), ஸ்கேபுலா (5%), முதுகெலும்புகள் (8%) மற்றும் ஹியூமரஸ் (7%) ஆகியவற்றில் அமைந்துள்ளது. எலும்புக்கூட்டின் தட்டையான எலும்புகள் மற்றும் நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் டயாஃபிஸ்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், நீண்ட குழாய் எலும்புகளின் டயாஃபிஸ்களுக்கு சேதம் ஏற்படும் அதிர்வெண் 20-30% ஐ தாண்டாது, இது இந்த நியோபிளாஸின் நியோபிளாசம் சிறப்பியல்பின் உள்ளூர்மயமாக்கலைக் கருத்தில் கொள்ள அனுமதிக்காது. டயாஃபிசிஸ் பாதிக்கப்படும்போது, இரண்டு வகையான ரேடியோகிராஃபிக் படத்தை அடையாளம் காணலாம்: அடுக்கு பெரியோஸ்டிடிஸ் உருவாவதன் மூலம் (ஒரு நோய்க்குறியியல் பார்வையில், அதை பெரியோஸ்டியா என்று அழைப்பது மிகவும் சரியானது) மற்றும் ஸ்பிக்யூல்கள் உருவாவதன் மூலம்.

• முதல் வழக்கில், கட்டி திசுக்களால் பெரியோஸ்டியத்தின் தொடர்ச்சியான "முன்னேற்றங்கள்" ஏற்படுகின்றன, இது அடுக்கு ("வெங்காயம்") பெரியோஸ்டிடிஸின் எக்ஸ்ரே படத்தின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.
• இரண்டாவது வழக்கில், எதிர்வினை எலும்பு உருவாக்கம் எலும்பு அச்சுக்கு செங்குத்தாக ஒரு திசையை எடுக்கும்.

ஒன்று அல்லது மற்றொரு வகை எக்ஸ்ரே படத்தின் இருப்பு நோயின் முன்கணிப்பை பாதிக்காது.

நீண்ட குழாய் எலும்பு புண்களின் 70-80% நிகழ்வுகளில், எவிங்கின் சர்கோமா மெட்டாடியாஃபிசல் மண்டலங்களில் உருவாகிறது. இந்த வழக்கில், எலும்பின் ஆஸ்டியோஜெனிக் காண்ட்ரோசர்கோமா மற்றும் MFG போன்ற மருத்துவ மற்றும் கதிரியக்க படம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

எவிங்கின் சர்கோமாவின் அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டவை அல்ல. வீக்கம் மற்றும் திசு சுருக்கம் போன்ற உள்ளூர் அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. கட்டி உருவாகும் இடத்தில் வலி பெரும்பாலும் மருத்துவரை சந்திக்கத் தூண்டும் முதல் அறிகுறியாகிறது. காலப்போக்கில், வலியின் தன்மை இடைவிடாமல் இருந்து நிலையானதாக மாறுகிறது, அதன் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது. இந்த அறிகுறிகள் ஆஸ்டியோமைலிடிஸுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலை அவசியமாக்குகின்றன. கீழ் மூட்டுகள் பாதிக்கப்பட்டால், நொண்டித்தன்மை உருவாகலாம், மேலும் முதுகெலும்பு பாதிக்கப்பட்டால், பரேசிஸ் மற்றும் மூட்டுகளின் பக்கவாதம் போன்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் உருவாகலாம். நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில் முறையான வெளிப்பாடுகள் (பொது நிலை மோசமடைதல், காய்ச்சல்) காணப்படுகின்றன.

வகைப்பாடு

பல முன்னணி ஆராய்ச்சியாளர்கள் (சோலோவிவ் யு.என்., 2002) தற்போது எவிங்கின் சர்கோமாவை வீரியம் மிக்க சிறிய வட்ட-நீல செல் கட்டிகளின் குழுவாக வகைப்படுத்துகின்றனர். இதில் நியூரோபிளாஸ்டோமா, புற நியூரோஎபிதெலியோமா, எக்ஸ்ட்ராசோசியஸ் எவிங்கின் சர்கோமா, குழந்தைகளில் தோராகோபுல்மோனரி பகுதியின் வீரியம் மிக்க சிறிய-செல் நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டி (அஸ்கின்ஸ் கட்டி), மென்மையான திசுக்கள் மற்றும் எலும்புகளின் பழமையான நியூரோஎக்டோடெர்மல் நியோபிளாம்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

இரண்டு தரநிலைகளின் இருப்பு சட்டபூர்வமானதாகக் கருதப்படலாம்:

• எவிங்கின் சர்கோமா (எலும்புகளை மட்டுமே பாதிக்கிறது);
• புற ஆதி நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டி (pPNET) எலும்பை உள்ளடக்குவதில்லை.

வரலாற்று ரீதியாக, இந்தக் கட்டிகள் ஒரு குழுவை உருவாக்குகின்றன மற்றும் ஒன்று அல்லது மற்றொரு வகை திசுக்களில் முதன்மைப் புண் அமைந்துள்ள இடத்தில் வேறுபடுகின்றன. எனவே, அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படும் "எலும்பின் PNET" என்ற வார்த்தையை "எலும்பின் Ewing's sarcoma" என்ற வார்த்தையால் மாற்ற வேண்டும். இதையொட்டி, "மென்மையான திசுக்களின் Ewing's sarcoma" என்ற வார்த்தையும் ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதது. "Askin's tumor" என்ற சொல், எலும்பு அல்லது மென்மையான திசுக்களில் வளர்ச்சிக்கான மூலத்தைக் குறிக்காமல், தோராகோபுல்மோனரி பகுதியில் வளர்ந்த PNET ஹிஸ்டோஸ்ட்ரக்சரைக் கொண்ட கட்டியைக் குறிக்கிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

பரிசோதனை

கவனமாக வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனையுடன் கூடுதலாக, இமேஜிங் ஆய்வுகள் எவிங் சர்கோமா நோயறிதலில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன.

ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கான அதே அளவுகோல்களின்படி கதிரியக்க மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. எவிங்கின் சர்கோமாவின் ஒரு சிறப்பியல்பு கதிரியக்க அறிகுறி லேமல்லர் அடுக்குகளின் ("வெங்காயத் தோல்") வடிவத்தில் ஒரு பெரியோஸ்டியல் எதிர்வினை ஆகும். எலும்பு ஸ்பிக்குல்கள் கண்டறியப்படலாம். காயத்தின் அளவையும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் ஈடுபாட்டையும் தெளிவுபடுத்த CT அல்லது MRI பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிவதில் எலும்பு சிண்டிகிராபி முக்கியமானது.

ஆரம்ப பரிசோதனையின் போது தோராயமாக 20% நோயாளிகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன. இவற்றில் பாதி நுரையீரலின் மெட்டாஸ்டேஸ் புண்கள். தோராயமாக 40% எலும்புகளின் பல மெட்டாஸ்டேஸ் புண்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பரவலான மெட்டாஸ்டேஸ் புண்கள் ஆகும். தோராயமாக 10% வழக்குகளில் லிம்போஜெனஸ் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் காணப்படுகின்றன. முதன்மை சிகிச்சைக்கு CNS புண்கள் பொதுவானவை அல்ல, ஆனால் மேம்பட்ட நிகழ்வுகளில் சாத்தியமாகும்.

எவிங்கின் சர்கோமா எலும்புக் கட்டிகளைப் போலவே கண்டறியப்படுகிறது. மைலோகிராமிற்கு குறிப்பாக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும்: அதன் உதவியுடன், மெட்டாஸ்டேடிக் எலும்பு மஜ்ஜை புண்களைக் கண்டறிய முடியும். இரத்த சீரத்தில் அதிகரித்த LDH செயல்பாடு சாத்தியமாகும், இருப்பினும் இது அவசியமில்லை. சில நோயாளிகளில் சீரம் நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸின் (NSE) அதிகரித்த செயல்பாடு கண்டறியப்படுகிறது.

நியோபிளாசம் பயாப்ஸியின் உருவவியல் பரிசோதனை, வழக்கமான ஒளி நுண்ணோக்கியுடன், கூடுதல் நோயறிதல் நடைமுறைகளை உள்ளடக்கியது, குறிப்பாக இம்யூனோஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி. மற்ற சிறிய வட்ட-நீல செல் கட்டிகளிலிருந்து நோயை வேறுபடுத்துவதற்கு இது விலைமதிப்பற்றது. சைட்டோஜெனடிக் பரிசோதனை பெரும்பாலான செல் கோடுகளில் தொடர்ச்சியான குரோமோசோமால் இடமாற்றம் t(ll;22)(q24:ql2) ஐ வெளிப்படுத்துகிறது. இது நியோபிளாஸை பெரும்பாலான பிற நியோபிளாம்களிலிருந்து வேறுபடுத்துகிறது, இதில் சைட்டோஜெனடிக் மாற்றங்களின் இத்தகைய நிலைத்தன்மை கண்டறியப்படவில்லை.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

சிகிச்சை

எவிங்கின் சர்கோமா சிகிச்சை சிக்கலானது: இதில் கீமோதெரபி, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சைக்கான நவீன நெறிமுறைகளில், வின்கிரிஸ்டின், அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, ஐபோஸ்ஃபாமைடு), டோபோயிசோமரேஸ் தடுப்பான்கள் (ஸ்டோபோசைடு), ஆந்த்ராசைக்ளின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (டாக்ஸோரூபிகின்), ஆக்டினோமைசின்-டி ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பயனுள்ள அளவு 60 Gy ஆகும். உறுப்பு-பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சையைத் திட்டமிடும்போது - 451 ரூபிள்.

அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு - பிரிக்க முடியாத இடங்களில் கட்டிகள் (முதுகெலும்பு, இடுப்பு எலும்புகள், மண்டை ஓடு எலும்புகள்), ஆரம்பத்தில் பொதுவான நியோபிளாம்கள், நிலையான கீமோதெரபி முறைகளுக்கு எவிங்கின் சர்கோமா எதிர்ப்பு உள்ள சந்தர்ப்பங்களில் - எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் அதிக அளவிலான கீமோதெரபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஏற்பட்டால், அவற்றை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது குறிக்கப்படுகிறது.

எவிங்கின் சர்கோமாவிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

திட்டவட்டமான சிகிச்சையுடன், எவிங்கின் சர்கோமாவிற்கான ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 50-60% ஆகும். அதிக அளவிலான கீமோதெரபி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம், அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் இந்த எண்ணிக்கை 15-30% ஆகும். எவிங்கின் சர்கோமா பெரியதாக இருந்தால், மூட்டுக்கு அருகில் (டிஸ்டல் உடன் ஒப்பிடும்போது), அதிக LDH அளவைக் கொண்டிருந்தால் (200 IU க்கும் அதிகமாக), ஆணாக இருந்தால், மற்றும் 17 வயதுக்குக் குறைவாக இருந்தால் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. பிரிக்க முடியாத நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், எலும்புகள் மற்றும் நிணநீர் முனைகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருந்தால் முன்கணிப்பு ஆபத்தானது.