குழந்தைகளில் மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள்

மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் என்பது பழமையான மெசன்கிமல் திசுக்களிலிருந்து உருவாகும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் குழுவாகும். குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் அனைத்து வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் அவை சுமார் 7-11% ஆகும். மென்மையான திசு சர்கோமாக்களில் பாதி ராப்டோமியோசர்கோமா ஆகும். ராப்டோமியோசர்கோமாவுடன், சினோவியல் சர்கோமாக்கள், ஃபைப்ரோசர்கோமாக்கள் மற்றும் நியூரோஃபைப்ரோசர்கோமாக்கள் பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் உருவாகின்றன. ராப்டோமியோசர்கோமா அல்லாத மென்மையான திசு கட்டிகள் பெரியவர்களில் அதிகம் காணப்படுகின்றன. மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மிகவும் மாறுபட்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

மென்மையான திசு சர்கோமாவின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களுடனான அதன் உறவைப் பொறுத்தது. ஒரு விதியாக, கட்டி வளர்ச்சியின் உள்ளூர் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. பொதுவான அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், எடை இழப்பு, முதலியன) அரிதாகவே காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில்.

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைப்பாடு

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக, மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் மிகவும் பன்முகத்தன்மை கொண்டவை. வீரியம் மிக்க சர்கோமாக்களின் வகைகள் மற்றும் ஹிஸ்டோஜெனடிக் ரீதியாக தொடர்புடைய திசு வகைகள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன.

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களில் எலும்பு மற்றும் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் வெளிப்புற எலும்பு கட்டிகளும் அடங்கும் (வெளி எலும்பு ஆஸ்டியோசர்கோமா, மைக்சாய்டு மற்றும் மெசன்கிமல் காண்ட்ரோசர்கோமா).

ராப்டோமியோசர்கோமா அல்லாத மென்மையான திசு கட்டிகளுக்கு இடையில் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்வது உருவவியல் ரீதியாக கடினம். நோயறிதலை தெளிவுபடுத்த எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

மென்மையான திசு கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகை (ராப்டோமியோசர்கோமாவைத் தவிர) நோயின் மருத்துவப் போக்கையும் முன்கணிப்பையும் தெளிவாகக் காட்டாது. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைக்கும் கட்டியின் நடத்தைக்கும் இடையிலான தொடர்பைத் தீர்மானிக்க, பல மைய ஆராய்ச்சிக் குழுவான POG (பீடியாட்ரிக் ஆன்காலஜி குழு, அமெரிக்கா) ஒரு வருங்கால ஆய்வின் போது முன்கணிப்பு காரணிகளாகப் பயன்படுத்தக்கூடிய மூன்று வகையான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களை அடையாளம் கண்டுள்ளது. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் அளவு செல்லுலாரிட்டி, செல்லுலார் ப்ளோமார்பிசம், மைட்டோடிக் செயல்பாடு, நெக்ரோசிஸின் தீவிரம் மற்றும் ஊடுருவும் கட்டி வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் குறியீடுகளால் தீர்மானிக்கப்பட்டது. மூன்றாவது குழுவின் (தரம் III) கட்டிகள் முதல் மற்றும் இரண்டாவது கட்டிகளுடன் ஒப்பிடும்போது கணிசமாக மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன என்பது காட்டப்பட்டது.

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் வகைப்பாடு

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் நோய் கண்டறிதல்

மென்மையான திசு சர்கோமா நோயறிதலைச் சரிபார்ப்பது குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை அளிக்கிறது. பயாப்ஸி செய்யும்போது, வழக்கமான ஹிஸ்டாலஜிக்கலுக்கு மட்டுமல்லாமல், இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல், சைட்டோஜெனடிக் மற்றும் மூலக்கூறு உயிரியல் ஆய்வுகளுக்கும் போதுமான அளவு கட்டி திசுக்களைப் பெறுவது முக்கியம்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சை

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் கட்டிகளுக்கான சிகிச்சை உத்தி வேறுபட்டது, இது பல காரணிகளால் ஏற்படுகிறது:

• குழந்தைகளில் உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் செயல்பாடுகளைச் செய்வது உடற்கூறியல் மற்றும் செயல்பாட்டு அம்சங்கள் காரணமாக பெரும் தொழில்நுட்ப சிக்கல்களுடன் தொடர்புடையது;
• இளம் குழந்தைகளில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பயன்பாடு கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும் (உதாரணமாக, தனிப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உடலின் வளர்ச்சியை சீர்குலைத்தல்), பெரியவர்களை விட அதிகமாக வெளிப்படுகிறது;
• குழந்தை புற்றுநோயியல் துறையில், மிகவும் கடுமையான உயர்-அளவிலான கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, இதில் பல கூறு சிகிச்சை முறைகள் (பெரியவர்களுக்கு இத்தகைய கீமோதெரபி சிகிச்சையை மேற்கொள்வது பெரும்பாலும் மோசமான சகிப்புத்தன்மை காரணமாக சாத்தியமற்றது);
• பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் நீண்ட ஆயுட்காலம் இருப்பதால், அனைத்து வகையான சிகிச்சைகளின் நீண்டகால விளைவுகள் சமூக ரீதியாக மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

குழந்தைகளில் மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன?