பிறவி அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் செயலிழப்புக்கான சிகிச்சை

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் குறைபாட்டை நீக்குவதையும், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக உற்பத்தியையும் நீக்குவதையும் உள்ளடக்கியது, அவை அனபோலிக் மற்றும் வைரலைசிங் விளைவைக் கொண்டுள்ளன.

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறிக்கான குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை என்பது மாற்று சிகிச்சையாகும். பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் அமைப்பின் பின்னூட்டம் மீட்டெடுக்கப்படுகிறது, இதனால் பிட்யூட்டரியால் அதிகரித்த ACTH சுரப்பு தடுக்கப்படுகிறது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆண்ட்ரோஜன்களின் சுரப்பை அடக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக, உயிரியக்கத் தொகுப்பின் இடைநிலை தயாரிப்புகளின் உருவாக்கம் - 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் - குறைகிறது, இதன் விளைவாக, ஆண்ட்ரோஜன்களின் உயிரியக்கத் தொகுப்பு மற்றும் சுரப்பு இரண்டும். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை (ப்ரெட்னிசோலோன், முதலியன) நீண்டகாலமாகப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், உடலின் வைரலைசேஷன் குறைகிறது. "இலக்கு" உறுப்புகளிலிருந்து "ஆண்ட்ரோஜன் பிரேக்" அகற்றப்பட்டதன் விளைவாக, பெண்கள் மற்றும் பெண்களில் பெண்ணியமயமாக்கல் ஏற்படுகிறது, பாலூட்டி சுரப்பிகள் அவற்றின் சொந்த கருப்பை ஹார்மோன்களின் செல்வாக்கின் கீழ் உருவாகின்றன, மேலும் மாதவிடாய் சுழற்சி மீட்டெடுக்கப்படுகிறது. பாலியல் ஹார்மோன்களின் கூடுதல் நிர்வாகம் பொதுவாக தேவையில்லை. சிறுவர்களில், உண்மையான பாலியல் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது, விந்தணு உருவாக்கம் தோன்றுகிறது, மேலும் சில நேரங்களில் விந்தணுக்களில் கட்டி போன்ற வடிவங்கள் மறைந்துவிடும்.

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் செயல்பாடு மற்றும் ஆண்ட்ரோஜெனிக் ஹைப்பர்ஃபங்க்ஷனை விரைவாக அடக்க, வேறுபட்ட நோயறிதல் சோதனைகளைச் செய்யப் பயன்படுத்தப்படும் அதிக அளவு டெக்ஸாமெதாசோனுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: டெக்ஸாமெதாசோன் 4 மாத்திரைகள் (2 மி.கி) ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 2 நாட்களுக்கு வழங்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து 0.5-1 மி.கி (1-2 மாத்திரைகள்) ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது. பின்னர் நோயாளிகள் பொதுவாக ப்ரெட்னிசோலோனுக்கு மாற்றப்படுகிறார்கள். பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் சந்தேகத்திற்குரியதாக இல்லாவிட்டால், ப்ரெட்னிசோலோன் 7-10 நாட்களுக்கு 10 மி.கி / நாள் என பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதன் பிறகு சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றம் அல்லது இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோனின் அளவு மீண்டும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பெறப்பட்ட முடிவுகளைப் பொறுத்து, ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு அதிகரிக்கப்படுகிறது அல்லது குறைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், வெவ்வேறு ஸ்டீராய்டு மருந்துகளின் கலவை அவசியம். உதாரணமாக, ஒரு நோயாளி அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளைக் காட்டினால், இயற்கையான ஹார்மோன் கார்டிசோலுக்கு நெருக்கமான செயல்பாட்டில் இருக்கும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளைப் பயன்படுத்துவது அவசியம். அதே நேரத்தில், டியாக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் அசிடேட் (DOXA) நிர்வகிக்கப்படுகிறது, மேலும் உணவில் சுவைக்கேற்ப டேபிள் உப்பு சேர்க்கப்படுகிறது, பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு 6-10 கிராம். உப்பு வீணாக்கும் நோயின் வடிவத்திற்கும் இதே சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அட்டவணை சில செயற்கை ஸ்டீராய்டு ஒப்புமைகளின் அரை-வாழ்க்கை, அதாவது அரை-செயல்பாட்டு காலத்தை, அவற்றின் குளுக்கோகார்டிகாய்டு மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு செயல்பாடுகளுடன் தொடர்புடையதாகக் காட்டுகிறது. இந்தச் செயல்பாடு குறித்த தரவு கார்டிகோசோலுடன் தொடர்புடையது, இதன் குறிகாட்டியாக ஒன்றாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

பல்வேறு குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகளின் செயல்பாடு

தயாரிப்பு	உயிரியல் அரை ஆயுள், நிமிடம்	புரத பிணைப்பு, %	செயல்பாடு
			குளுக்கோகார்டிகாய்டு	கனிம கார்டிகாய்டு
கார்டிசோல் கார்டிசோன் பிரட்னிசோலோன் பிரட்னிசோன் டெக்ஸாமெதாசோன் ஆல்டோஸ்டிரோன்	80 30 200 60 240 50	79 75 73.5 72 61.5 67	1 0.8 4.0 3.5 30 0.3	1 0.6 0.4 0.4 0 500-1000

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க எங்களால் பயன்படுத்தப்படும் பல்வேறு மருந்துகளின் ஒப்பீட்டு பகுப்பாய்வு, மிகவும் பொருத்தமான மருந்துகள் டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் என்பதைக் காட்டுகிறது. கூடுதலாக, ப்ரெட்னிசோலோன் சில சோடியம்-தக்கவைக்கும் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது, இது தொடர்புடைய மினரல்கார்டிகாய்டு குறைபாடுள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் நேர்மறையானது. சில சந்தர்ப்பங்களில், மருந்துகளின் கலவை அவசியம். எனவே, 15 மி.கி அளவிலான ப்ரெட்னிசோலோன் 17-KS வெளியேற்றத்தை சாதாரண மதிப்புகளுக்குக் குறைக்கவில்லை என்றால், ACTH சுரப்பை மிகவும் தீவிரமாக அடக்கும் ஒரு மருந்தை பரிந்துரைக்க வேண்டும், எடுத்துக்காட்டாக, டெக்ஸாமெதாசோன் 0.25-0.5-1 மி.கி / நாள், பெரும்பாலும் 5-10 மி.கி ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து. மருந்தின் அளவு நோயாளியின் நிலை, அவரது இரத்த அழுத்தம், சிறுநீருடன் 17-KS மற்றும் 17-OCS வெளியேற்றம் மற்றும் இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோனின் அளவு ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மருந்தின் உகந்த அளவைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் உள்ள சிரமங்களைக் கருத்தில் கொண்டு, சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றம் மற்றும் இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோனின் அளவு ஆகியவற்றின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மருத்துவமனை அமைப்பில் சிகிச்சையைத் தொடங்குவது நல்லது. பின்னர், இது நிலையான மருந்தக கண்காணிப்பின் கீழ் வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் தொடர்கிறது.

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தொடர்ச்சியாகவும் வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்க வேண்டும். ப்ரெட்னிசோலோனின் சராசரி அளவுகள் பொதுவாக 5-15 மி.கி/நாள் ஆகும். நோயாளிக்கு இடைப்பட்ட நோய் ஏற்பட்டால், நோயின் போக்கைப் பொறுத்து டோஸ் பொதுவாக 5-10 மி.கி அதிகரிக்கிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பக்க விளைவுகள் மிகவும் அரிதானவை, மருந்தின் உடலியல் அளவுகளை மீறும் சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன மற்றும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் அறிகுறிகளின் தொகுப்பாக (எடை அதிகரிப்பு, உடலில் பிரகாசமான நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள் தோன்றுதல், மேட்ரோனிசம், உயர் இரத்த அழுத்தம்) வெளிப்படும். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அதிகப்படியான அளவுகள் சில நேரங்களில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைதல், இரைப்பை புண் மற்றும் டூடெனனல் புண் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும். இந்த நிகழ்வுகளிலிருந்து விடுபட, சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றம் அல்லது இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவு ஆகியவற்றின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் படிப்படியாக அளவைக் குறைப்பது அவசியம். எந்தவொரு சந்தர்ப்பத்திலும் சிகிச்சையை ரத்து செய்யவோ அல்லது குறுக்கிடவோ கூடாது.

சில நேரங்களில் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு தவறாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை பரிந்துரைத்தல், இடைப்பட்ட சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துதல் மற்றும் இடைப்பட்ட நோய்களில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை நிறுத்துதல் (அளவை அதிகரிப்பதற்கு பதிலாக). மருந்தை சிறிது காலத்திற்கு கூட மறுப்பது நோயின் மறுபிறப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றத்தில் அதிகரிப்பால் வெளிப்படுகிறது. கூடுதலாக, சிகிச்சையில் நீண்ட இடைவெளி மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், அடினோமாடோசிஸ் அல்லது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி, பெண்கள் மற்றும் பெண்களில் கருப்பைகளின் மைக்ரோசிஸ்டிக் சிதைவு மற்றும் ஆண்களில் விந்தணுக்களின் கட்டி போன்ற வடிவங்கள் உருவாகலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், நோயாளிகள் படிப்படியாக அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் குறைபாட்டை அனுபவிக்கின்றனர், இது ACTH இன் நீடித்த ஹைப்பர்ஸ்டிமுலேஷனின் விளைவாக நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் வெளிப்பாடாகும்.

நோயின் உயர் இரத்த அழுத்த வடிவத்தின் சிகிச்சையில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் ஹைபோடென்சிவ் முகவர்களும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹைபோடென்சிவ் முகவர்களின் பயன்பாடு மட்டும் பயனற்றது. இந்த வடிவத்தில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இடைப்பட்ட சிகிச்சை குறிப்பாக ஆபத்தானது, ஏனெனில் இது இருதய அமைப்பு மற்றும் சிறுநீரகங்களில் சிக்கல்களுக்கு பங்களிக்கிறது, இது தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயின் வைரல் (சிக்கலற்ற) வடிவத்தைப் போலன்றி, பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு உயர் இரத்த அழுத்த வடிவத்துடன் சிகிச்சையளிக்கும்போது, சிறுநீரில் 17-CS வெளியேற்றத்தின் தரவுகளில் மட்டும் கவனம் செலுத்தக்கூடாது, இது சில நேரங்களில் அதிக உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் கூட மிக அதிகமாக இருக்காது. மருத்துவ தரவுகளுக்கு கூடுதலாக, போதுமான சிகிச்சையின் சரியான தன்மை சிறுநீரில் 17-OCS வெளியேற்றத்தின் பகுதியளவு ஆய்வின் முடிவுகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக டியோக்ஸிகார்டிசோல். மற்ற வடிவங்களைப் போலல்லாமல், பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் உயர் இரத்த அழுத்த வடிவத்துடன் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதன் விளைவு, சிகிச்சையின் சரியான நேரத்தில் தொடங்குதல் மற்றும் அதன் தொடக்கத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது.

உப்பு-வீணாகும் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் சிகிச்சை இல்லாமல் குழந்தை பருவத்திலேயே இறக்கின்றனர். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு மருந்துகளின் அளவுகள் நோயின் வைரல் (சிக்கலற்ற) வடிவத்தைப் போலவே தேர்ந்தெடுக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சையானது பேரன்டெரல் (அடிக்கடி வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக) {குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு மருந்துகளின் நிர்வாகத்துடன் தொடங்க வேண்டும். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன், மினரல்கார்ட்டிகாய்டு பொருட்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன: உணவில் டேபிள் உப்பு சேர்க்கப்படுகிறது (குழந்தைகளுக்கு - 3-5 கிராம், பெரியவர்களுக்கு - ஒரு நாளைக்கு 6-10 கிராம்).

சிகிச்சையின் முதல் மாதங்களில், நோயாளியின் நிலையைப் பொறுத்து, 10-15 நாட்களுக்கு தினசரி டோஸில் படிப்படியாகக் குறைப்பு (ஆனால் 1 மில்லிக்குக் குறையாமல்) அல்லது ஊசிகளுக்கு இடையிலான இடைவெளியில் அதிகரிப்பு (ஒவ்வொரு 1-2 நாட்களுக்கும், 1 மில்லி) 0.5% எண்ணெய்க் கரைசலை 1-2 மில்லி தசைக்குள் செலுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

தற்போது, DOXA எண்ணெய் கரைசலுக்குப் பதிலாக, மாத்திரை தயாரிப்பு கோர்டினெஃப் (ஃப்ளோரினெஃப்) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது முக்கியமாக மினரல்கார்டிகாய்டு விளைவைக் கொண்டுள்ளது. ஒரு மாத்திரையில் 0.0001 அல்லது 0.001 கிராம் மருந்து உள்ளது. மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் தரவுகளின்படி, மருந்தின் படிப்படியான அதிகரிப்புடன் காலையில் ஒரு % மாத்திரையுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும். மருந்தின் தோராயமான அதிகபட்ச தினசரி டோஸ் 0.2 மி.கி. கார்டினெஃபின் ஒரு பக்க விளைவு திரவம் வைத்திருத்தல் (எடிமா) ஆகும். மருந்திற்கான தினசரி தேவை 0.05 மி.கி.க்கு மேல் இருந்தால், அதிகப்படியான அளவைத் தவிர்க்க குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகளின் (ப்ரெட்னிசோலோன்) அளவைக் குறைக்க வேண்டியது அவசியம். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் டோஸ் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. டிஸ்பெப்டிக் அறிகுறிகள் காணாமல் போதல், எடை அதிகரிப்பு, நீரிழப்பு நீக்குதல், எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையை இயல்பாக்குதல் ஆகியவை மருந்துகளின் நேர்மறையான விளைவின் குறிகாட்டிகளாகும்.

பிறப்புறுப்பு அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையானது மரபணு மற்றும் பிறப்புறுப்பு பாலினத்தைக் கொண்ட பெண்களில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் உச்சரிக்கப்படும் வைரலைசேஷனை அகற்றப் பயன்படுகிறது. இது அழகுசாதனத் தேவையால் மட்டுமல்ல. வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் ஓரினச்சேர்க்கை அமைப்பு சில நேரங்களில் நோயியல் ஆளுமை உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் தற்கொலைக்கு காரணமாகலாம். கூடுதலாக, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் அசாதாரண அமைப்பு சாதாரண பாலியல் வாழ்க்கையில் தலையிடுகிறது.

பருவமடைதலுக்குப் பிந்தைய வயதில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிப்பது பெண் மரபணு மற்றும் கோனாடல் பாலின நோயாளிகளின் உடலில் விரைவான பெண்மைமயமாக்கல், பாலூட்டி சுரப்பிகள், கருப்பை, யோனி வளர்ச்சி மற்றும் மாதவிடாய் தொடங்குதல் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, சிகிச்சை தொடங்கியவுடன் (1 வருடத்திற்கு முன்னதாக அல்ல) வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் பிளாஸ்டிக் மறுசீரமைப்பைச் செய்வது விரும்பத்தக்கது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ், யோனியின் நுழைவாயில் கணிசமாக விரிவடைகிறது, கிளிட்டோரல் பதற்றம் குறைகிறது, இது தொழில்நுட்ப ரீதியாக அறுவை சிகிச்சையை எளிதாக்குகிறது. பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள பெண்கள் மற்றும் பெண்களில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சைகளைச் செய்யும்போது, பெண் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் இயல்பான உள்ளமைவுக்கு அதிகபட்ச தோராயமான கொள்கையை கடைபிடிப்பது அவசியம், இது பொருத்தமான ஒப்பனை விளைவு மற்றும் பாலியல் செயல்பாடுகளின் சாத்தியத்தை உறுதி செய்கிறது, பின்னர் இனப்பெருக்க செயல்பாட்டின் செயல்திறனை உறுதி செய்கிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் ஈடுசெய்யும் சிகிச்சையுடன் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் (ஆண்குறி சிறுநீர்க்குழாய் கொண்ட ஆண்குறி வடிவ பெண்குறி) கடுமையான வைரலைசேஷன் இருந்தாலும், செயற்கை யோனி உருவாவது பற்றிய கேள்வி ஒருபோதும் எழாது; சிகிச்சையின் போது அது அதன் சாதாரண அளவுக்கு உருவாகிறது.

கர்ப்ப காலத்தில் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை

சரியான சிகிச்சையுடன், வயதுவந்த காலத்தில் தொடங்கப்பட்டாலும் கூட, சாதாரண பாலியல் வளர்ச்சி, கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் சாத்தியமாகும். கர்ப்ப காலத்தில், இவர்கள் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் குளுக்கோகார்டிகாய்டு பற்றாக்குறையால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். இதன் விளைவாக, எந்தவொரு மன அழுத்த சூழ்நிலையிலும், அவர்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் கூடுதல் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது. அவர்களில் பெரும்பாலோருக்கு, ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு நீண்டகாலமாக வெளிப்படுவது எண்டோமெட்ரியம் மற்றும் மயோமெட்ரியத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ப்ரெட்னிசோலோனின் போதுமான அளவு இல்லாத நிலையில் ஆண்ட்ரோஜன் அளவுகளில் சிறிது அதிகரிப்பு கர்ப்பத்தின் இயல்பான போக்கைத் தடுக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் அதன் தன்னிச்சையான முடிவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சில ஆராய்ச்சியாளர்கள், பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு கர்ப்ப காலத்தில் எஸ்ட்ரியோல் குறைபாடு இருப்பதாக நிறுவியுள்ளனர். இது கருச்சிதைவு அபாயத்தையும் உருவாக்குகிறது. ப்ரெட்னிசோலோனின் போதுமான அளவு இல்லாததால் கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலில் அதிக அளவு ஆண்ட்ரோஜன்கள் இருப்பதால், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பை கருப்பையில் வைரலைஸ் செய்வது ஒரு பெண் கருவுக்கு சாத்தியமாகும். இந்த அம்சங்கள் காரணமாக, கர்ப்ப காலத்தில் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றம் அல்லது இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவுகளின் கடுமையான கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், இது சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்க வேண்டும். கர்ப்பத்தின் கடைசி மாதத்தில் அல்லது கருச்சிதைவு அச்சுறுத்தல் ஏற்பட்டால், நோயாளியை மகப்பேறு மருத்துவமனையில் சேர்க்க வேண்டும், தேவைப்பட்டால், ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவை அதிகரிக்க வேண்டும் அல்லது ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் கெஸ்டஜென்கள் கூடுதலாக வழங்கப்பட வேண்டும். இஸ்த்மிக்-கர்ப்பப்பை வாய் பற்றாக்குறை காரணமாக அச்சுறுத்தப்பட்ட கருச்சிதைவு ஏற்பட்டால், சில நேரங்களில் கருப்பை வாயில் தையல் போடுவது அவசியம். எலும்புக்கூட்டின் ஆரம்பகால எலும்பு முறிவு ஒரு குறுகிய இடுப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இதற்கு பொதுவாக சிசேரியன் மூலம் பிரசவம் தேவைப்படுகிறது.

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் பாலினத் தேர்வு

சில நேரங்களில், பிறக்கும்போதே, மரபணு மற்றும் கோனாடல் பாலினம் கொண்ட ஒரு குழந்தை, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் உச்சரிக்கப்படும் ஆண்மையாக்கம் காரணமாக தவறாக ஆண் பாலினம் என்று ஒதுக்கப்படுகிறது. உச்சரிக்கப்படும் பருவமடைதல் வைரலைசேஷன் ஏற்பட்டால், உண்மையான பெண் பாலினத்தைக் கொண்ட இளம் பருவத்தினர் தங்கள் பாலினத்தை ஆணாக மாற்றிக்கொள்ள முன்வருகிறார்கள். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையானது விரைவாக பெண்ணியமயமாக்கல், பாலூட்டி சுரப்பிகளின் வளர்ச்சி, மாதவிடாய் தோற்றம், இனப்பெருக்க செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பது வரை வழிவகுக்கிறது. மரபணு மற்றும் கோனாடல் பெண் பாலினம் கொண்ட நபர்களில் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், ஒரே பொருத்தமான தேர்வு பெண் சிவில் பாலினம் ஆகும்.

தவறான நிர்ணயம் ஏற்பட்டால் பாலினத்தை மாற்றுவது மிகவும் சிக்கலான பிரச்சினையாகும். ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனையில் விரிவான பரிசோதனை, பாலியல் நிபுணர், மனநல மருத்துவர், சிறுநீரக மருத்துவர் மற்றும் மகளிர் மருத்துவ நிபுணருடன் கலந்தாலோசித்த பிறகு, நோயாளியின் ஆரம்ப வயதிலேயே இது தீர்க்கப்பட வேண்டும். நாளமில்லா-சோமாடிக் காரணிகளுக்கு கூடுதலாக, மருத்துவர் நோயாளியின் வயது, அவரது உளவியல் மற்றும் மனநல மனப்பான்மைகளின் வலிமை, அவரது நரம்பு மண்டலத்தின் வகை ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். பாலினத்தை மாற்றும்போது தொடர்ச்சியான மற்றும் நோக்கமுள்ள உளவியல் தயாரிப்பு அவசியம். பூர்வாங்க தயாரிப்பு மற்றும் அடுத்தடுத்த தழுவல் சில நேரங்களில் 2-3 ஆண்டுகள் ஆகும். தவறாக ஒதுக்கப்பட்ட ஆண் பாலினத்தைத் தக்கவைத்துக் கொண்ட நோயாளிகள் கருவுறாமைக்கு ஆளாகிறார்கள், பெரும்பாலும் "ஆண்குறியின்" வளர்ச்சிக் குறைபாடு, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் பின்னணியில் ஆண்ட்ரோஜன்களின் தொடர்ச்சியான பயன்பாடு காரணமாக வாழ்க்கையின் முழுமையான சாத்தியமற்றது. சில சந்தர்ப்பங்களில், உள் பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளை (இணைப்புகளுடன் கூடிய கருப்பை) அகற்றுவது அவசியம், இது பெரும்பாலும் கடுமையான பிந்தைய காஸ்ட்ரேஷன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. மரபணு மற்றும் கோனாடல் பெண் பாலின நோயாளிகளில் ஆண் பாலினத்தைப் பாதுகாப்பது ஒரு மருத்துவப் பிழையாகவோ அல்லது நோயாளியின் போதுமான அளவு தீவிரமான உளவியல் தயாரிப்பின் விளைவாகவோ கருதப்படலாம்.

சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால், வாழ்க்கை மற்றும் வேலைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. ஒழுங்கற்ற சிகிச்சையுடன், குறிப்பாக உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உப்பு-வீணாகும் பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் வடிவங்களில், நோயாளிகள் சிக்கல்களை உருவாக்கலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம்), இது இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்.

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறி நோயாளிகளின் மருத்துவ பரிசோதனை

பிறவி அட்ரினோஜெனிட்டல் நோய்க்குறியின் அனைத்து வடிவங்களிலும் பெறப்பட்ட சிகிச்சை விளைவைப் பராமரிக்க, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் வாழ்நாள் முழுவதும் பயன்பாடு அவசியம், இதற்கு ஒரு உட்சுரப்பியல் நிபுணரால் நோயாளிகளை தொடர்ந்து மருந்தக கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது. வருடத்திற்கு குறைந்தது 2 முறையாவது, அவர் அவர்களை பரிசோதித்து, மகளிர் மருத்துவ நிபுணர் மற்றும் சிறுநீரக மருத்துவரால் பரிசோதனைகளை ஏற்பாடு செய்கிறார். சிறுநீரில் 17-KS வெளியேற்றம் அல்லது இரத்தத்தில் 17-ஹைட்ராக்ஸிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோனின் அளவு பற்றிய ஆய்வும் வருடத்திற்கு குறைந்தது 2 முறை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]