மூட்டுவலி

மூட்டு விறைப்புடன் தொடர்புடைய அனைத்து பிறவி நோய்கள் மற்றும் நோய்க்குறிகள் பாரம்பரியமாக ஒரு வார்த்தையால் ஒன்றிணைக்கப்படுகின்றன - ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ், அல்லது பல பிறவி ஒப்பந்த நோய்க்குறி. நோயாளிகளின் தோற்றம் மிகவும் பொதுவானது, நோயறிதல் கடினம் அல்ல. இருப்பினும், "ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ்" என்ற சொல் இன்னும் தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை.

ஆர்த்ரோக்ரிபோசிஸ் என்பது இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மூட்டுகளில் பிறவி சுருக்கங்கள் மற்றும் தசை ஹைப்போ- அல்லது அட்ராபி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்களின் குழுவாகும், இது முதுகெலும்பின் மோட்டார் நியூரான்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் உள்ளது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

கே 74.3 பிறவி ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் மல்டிபிளக்ஸ்.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் தொற்றுநோயியல்

புதிதாகப் பிறந்த 3000 குழந்தைகளில் 1 பேருக்கு ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் பாதிப்பு ஏற்படுகிறது.

[ 1 ]

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

தற்போது, ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் தோற்றம் குறித்து ஐந்து கோட்பாடுகள் உள்ளன: இயந்திரவியல், தொற்று, பரம்பரை, மயோஜெனிக் மற்றும் நியூரோஜெனிக்.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் அறிகுறிகள்

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோயாளிகளில், சுருக்கங்கள் எப்போதும் பிறவியிலேயே இருக்கும், மேலும் அவை தசை ஹைப்போட்ரோபி அல்லது அட்ராபியுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. புண்கள் பொதுவாக சமச்சீராக இருக்கும், குழந்தை பிறந்த பிறகு எந்த முன்னேற்றமும் இல்லை, ஆனால் வயதாகும்போது, குறைபாடுகள் மீண்டும் ஏற்படுவது சாத்தியமாகும். கைகால்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன, அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் (மொத்த வடிவங்களில்) நோயியல் மாற்றங்கள் முதுகெலும்பு மற்றும் தண்டு தசைகள் வரை பரவுகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், மேல் மற்றும் கீழ் மூட்டுகள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. மேல் மூட்டுகள் பாதிக்கப்படும்போது, தோள்பட்டை மூட்டுகளில் சுழற்சி-சேர்க்கை சுருக்கங்கள், முழங்கை மூட்டுகளில் நீட்டிப்பு சுருக்கங்கள், மணிக்கட்டு மூட்டுகளில் நெகிழ்வு சுருக்கங்கள், கையின் உல்நார் விலகல் மற்றும் முதல் விரலின் நெகிழ்வு-சேர்க்கை சுருக்கம் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

மேல் மூட்டுகளை விட கீழ் மூட்டுகளில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண்கள் மிகவும் பொதுவானவை. இந்த நிலையில், இடுப்பு மூட்டுகளில் வெளிப்புற சுழற்சி-கடத்தல் அல்லது நெகிழ்வு-சேர்க்கை சுருக்கங்கள் இடுப்பு இடப்பெயர்ச்சியுடன் அல்லது இல்லாமல், முழங்கால் மூட்டுகளில் நெகிழ்வு அல்லது நீட்டிப்பு சுருக்கங்கள், ஈக்வினோவரஸ் அல்லது பிளாட்-வால்கஸ் கால் சிதைவு ஆகியவற்றுடன் கண்டறியப்படுகின்றன.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் பாரம்பரிய வடிவத்தைக் கொண்ட குழந்தைகளில், அரிதான புண்களில், அம்னோடிக் பட்டைகள், விரல்களின் தோல் சிண்டாக்டிலி, பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளில் தோலின் பின்வாங்கல்கள், தோள்பட்டை, முழங்கை, முழங்கால் மூட்டுகளில் முன்தோல் குறுக்கம், டெலங்கிஜெக்டாசியாஸ் மற்றும் பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் ஹெமாஞ்சியோமாக்கள் வடிவில் வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் உள்ளன. உள் உறுப்புகளுக்கு முறையான சேதம் பொதுவாக இருக்காது. இருப்பினும், ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோயாளிகள் அடிக்கடி சுவாச நோய்களுக்கு ஆளாகிறார்கள். ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோயாளிகளின் அறிவுத்திறன் பாதுகாக்கப்படுகிறது.

ஒரு தனி குழுவில், கைகள் மற்றும் கால்களின் பிறவி சுருக்கங்கள் மற்றும் சிதைவுகள், முக முரண்பாடுகள் மற்றும் நோய் பரவலின் பரம்பரை தன்மை போன்ற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளுடன் கூடிய தொலைதூர ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் வடிவங்கள் அடங்கும். பம்ஷாத் வகைப்பாட்டின் படி 9 வகையான தொலைதூர ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் உள்ளன (டிஜிட்டோடலார் டிஸ்மார்பிசம், ஃப்ரீமேன்-ஷெல்டன் நோய்க்குறி, கோர்டன் நோய்க்குறி, ட்ரிஸ்மஸ் சூடோகாம்ப்டோடாக்டிலி, முன்தோல் குறுக்கம் நோய்க்குறி, பிறவி அராக்னோடாக்டிலி, முதலியன).

நோயாளிகளின் எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கான தந்திரோபாயங்களை உருவாக்க, ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் வகைப்பாடு உருவாக்கப்பட்டுள்ளது, இதில் பின்வரும் பண்புகள் உள்ளன:

• ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் வகை - கிளாசிக் மற்றும் டிஸ்டல்;
• பரவல் - உள்ளூர் வடிவம் (மேல் அல்லது கீழ் மூட்டுகளுக்கு மட்டுமே சேதம்), பொதுவானது (மேல் மற்றும் கீழ் மூட்டுகளுக்கு சேதம்), மொத்தம் (மேல், கீழ் மூட்டுகள், முதுகெலும்புக்கு சேதம்);
• உள்ளூர்மயமாக்கல் - மேல் மூட்டுகள் (தோள்பட்டை, முழங்கை, மணிக்கட்டு மூட்டுகள், விரல்கள்), கீழ் மூட்டுகள் (இடுப்பு, முழங்கால், கணுக்கால் மூட்டுகள், பாதங்கள்);
• சுருக்கங்களின் வகை - நெகிழ்வு, நீட்டிப்பு, கடத்தல், சேர்க்கை, சுழற்சி மற்றும் அவற்றின் சேர்க்கை;
• சுருக்கங்களின் தீவிரம் - லேசான, மிதமான மற்றும் கடுமையான (சுருக்கங்களின் தீவிரம், மூட்டு மற்றும் தசை வலிமையில் செயலற்ற இயக்க வரம்பு ஆகியவற்றைப் பொறுத்து).

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸிற்கான பரிசோதனை

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் மகப்பேறுக்கு முந்தைய நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. கரு வளர்ச்சியின் முக்கியமான காலகட்டங்களில் கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை நடத்துவது அவசியம். கருவின் இயக்கம், சுருக்கங்கள் மற்றும் மூட்டு சிதைவுகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் கைகால்களின் மென்மையான திசுக்களின் அளவு குறைதல் ஆகியவற்றைக் கண்காணித்தல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோயறிதல் அமைந்துள்ளது.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் உள்ள நோயாளியைக் கண்டறிந்து சிகிச்சைத் திட்டத்தை உருவாக்க, மருத்துவ, நரம்பியல், மின் இயற்பியல், கதிரியக்க மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

லார்சன் நோய்க்குறி, டயஸ்ட்ரோபிக் டிஸ்ப்ளாசியா, காண்ட்ரோடிஸ்ட்ரோபி, எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி, புற நரம்பியல், மயோபதிகள், மயோடோனிக் டிஸ்ட்ரோபி போன்ற பிற அமைப்பு ரீதியான மற்றும் நரம்புத்தசை நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் சிகிச்சை

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் மருந்து அல்லாத சிகிச்சை

குழந்தை பிறந்த உடனேயே பழமைவாத சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும், ஏனெனில் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் பெறப்பட்ட திருத்தத்தின் விளைவு மிகவும் நிலையானது. குழந்தையின் உடலியல் நிலையை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, நிலைப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்டர் திருத்தங்கள் வாரந்தோறும் செய்யப்படுகின்றன. திருத்தத்தின் ஒவ்வொரு கட்டத்திற்கும் முன்பு, சிதைவு, வெப்ப மற்றும் பிசியோதெரபி நடைமுறைகளை ஒரே நேரத்தில் சரிசெய்தல் மூலம் மூட்டுகளில் இயக்க வரம்பை அதிகரிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சை உடற்பயிற்சி பயன்படுத்தப்படுகிறது. மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் மூட்டுகளில் சுருக்கங்கள் மற்றும் சிதைவுகளை அகற்றுவதற்கான சரியான பயிற்சிகள் மற்றும் நிலைகள் பெற்றோருக்கு கற்பிக்கப்படுகின்றன, ஏனெனில் அவை ஒரு நாளைக்கு 6-8 முறை செய்யப்பட வேண்டும். ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் திருத்தத்திற்குப் பிறகு ஆர்த்தோடிக் பொருட்கள் வழங்கப்படுகின்றன.

நரம்புத்தசை அமைப்பின் செயல்பாடு மற்றும் டிராபிசத்தை மேம்படுத்துதல், எலும்பு கட்டமைப்புகளின் ஆஸ்சிஃபிகேஷன் மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கான பிசியோதெரபியூடிக் நடைமுறைகளில், ஃபோட்டோக்ரோமோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது, தூண்டுதல் மற்றும் தளர்வு நிறங்கள், பென்டாக்ஸிஃபைலின் (ட்ரெண்டல்) அல்லது அமினோஃபிலின் (யூபிலின்), நியோஸ்டிக்மைன் மெத்தில் சல்பேட் (புரோசெரின்), அஸ்கார்பிக் அமிலம், கால்சியம், பாஸ்பரஸ், சல்பர், காந்த துடிப்பு மற்றும் மின் தூண்டுதல், பிஸ்கோஃபைட்டுடன் ஃபோனோபோரேசிஸ், கான்ட்ராக்ட்யூபெக்ஸ் ஜெல் ஆகியவற்றுடன் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்.

எலும்பியல் சிகிச்சையானது நரம்பியல் சிகிச்சையால் கூடுதலாக வழங்கப்படுகிறது, இது வருடத்திற்கு 3-4 முறை படிப்புகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் கடத்துத்திறன், இரத்த ஓட்டம் மற்றும் திசு டிராபிசத்தை மேம்படுத்தும் முகவர்களை உள்ளடக்கியது.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸின் அறுவை சிகிச்சை

பழமைவாத சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், மூட்டு சுருக்கங்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் சரிசெய்தல் 3-4 மாத வயதிலிருந்தே செய்யப்படுகிறது, குறிப்பாக கீழ் மூட்டுகளில். வயதான காலத்தில் ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது, வளர்ந்த சுய-பராமரிப்பு திறன்கள் மற்றும் தசை பாதுகாப்பு ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. இல்லையெனில், சிகிச்சை முடிவுகள் எதிர்மறையாக இருக்கலாம் மற்றும் குழந்தையின் இன்னும் பெரிய இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்.

மேலும் மேலாண்மை

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்ட குழந்தைகள் மருந்தக கண்காணிப்பில் உள்ளனர் (ஒவ்வொரு 3-6 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை பரிசோதனை). மறுவாழ்வு சிகிச்சை தொடர்ந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் வருடத்திற்கு இரண்டு முறை சானடோரியம் மற்றும் ரிசார்ட் சிகிச்சையும் அடங்கும். ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஆர்த்தோடிக் பொருட்கள் வழங்கப்படுகின்றன. எலும்பியல் நோயியல் உள்ள குழந்தைகளுக்கான சிறப்பு கல்வி மற்றும் மறுவாழ்வு மையங்களில் சமூக தழுவல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.