Arthrogryposis

மூளையின் விறைப்புடன் தொடர்புடைய சகல நோய்களும் நோய்த்தாக்கங்களும் பாரம்பரியமாக ஒற்றை வார்த்தையாக - ஆர்த்தோக்ரிபோசிஸ், அல்லது பல பிறப்புறுப்பு ஒப்பந்தங்களின் சிண்ட்ரோம். நோயாளிகளின் வகை மிகவும் பொதுவானது, நோயறிதல் கடினமானது அல்ல. எனினும், "arthrogryposis" என்ற வார்த்தை இன்னும் தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை.

Arthrogryposis - தசை செயல் இழப்பு இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ அல்லது தண்டுவடத்தில் மோட்டார் நியூரான் சிதைவின் அறிகுறிகள் இணைந்து இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மூட்டுகளில் பிறவி காண்ட்ராக்சர் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்கள் ஒரு பலவகைப்பட்ட குழு.

ஐசிடி -10 குறியீடு

Q74.3 பிற்போக்குத்தனமான பல்வகை ஆர்த்தோகிராமைசிஸ் .

கால்நடையியல்

3,000 குழந்தைகளில் ஆர்த்தோகிராபிசிஸ் நோய்த்தாக்கம் 1 ஆகும்.

[1]

என்ன?

தற்பொழுது, ஆர்திராரிபோஸிஸின் நிகழ்வின் ஐந்து கோட்பாடுகள் உள்ளன: மெக்கானிக்கல், தொற்று, பரம்பரை, மிஜெனிக் மற்றும் நியூரோஜெனிக்.

ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் அறிகுறிகள்

பிறவி arthrogryposis காண்ட்ராக்சர் மற்றும் எப்போதும் ஊட்டச்சத்தின்மை இணைந்து, அல்லது தசை செயல் இழப்பு நோயாளிகளில். புண்கள் அங்கு பிறந்த ஏற்பட்ட பின்னர் சமச்சீர் முன்னேற்றத்தில் உள்ளன, ஆனால் அதில் சம்பந்தப்பட்டவர்கள் மீட்சியை திரிபு வயது. நன்மையடைய (மொத்தம் வடிவங்களில்) நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் முதுகெலும்பு மற்றும் உடல் தசைகள் பொருந்துகின்றன, பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு அரிதான சம்பவங்களில். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், மேல் மற்றும் கீழ் முனைப்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. மேல் மூட்டுகளில் தோல்விக்குப் பிறகு அடிக்கடி சொல்ல தோள்பட்டை மூட்டுகளில் vnutrirotatsionno-முன்னணி காண்ட்ராக்சர், முழங்கையின் எக்ஸ்டென்சர் காண்ட்ராக்சர், மூட்டுகளில் மணிக்கட்டு வளைவு சுருக்கங்களைத், ulnarnoi விலகல் தூரிகை மற்றும் மடக்கு-உள்ளிழுப்புத் காண்ட்ராக்சர் நான் விரல் இணைந்து.

கீழ் புறத்தின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட காயம் மேலதிகமானதை விட அதிகமாக நிகழ்கிறது. இவ்வகை மதிப்பீடுகள் அல்லது பல்வேறு தீவிரத்தை, குதிரை-varus அடி அல்லது ploskovalgusnuyu சிதைப்பது முழங்கால் மூட்டுகளில் இடுப்பு இடப்பெயர்வு, விரல் மடங்குதல் அல்லது நீட்டிப்பு சுருக்கங்களைத் இல்லாமல் இடுப்பு மூட்டுகளில் இடப்பெயர்வு விளைவாக வெளிப்புறமாக சுழற்றினால் பெறும்-otvodyashie அல்லது விரல் மடங்குதல் சுருக்கங்களைத் கண்டறிய.

தோள்பட்டை, முழங்கை, முழங்கால் மூட்டுகள், வாஸ்குலர் டெலான்கிடாசியா மற்றும் பல்வேறு பகுதிபரவலின் hemangiomas வடிவில் மாற்றங்களில் அமனியனுக்குரிய ஒடுக்கு விரல்களின் தோலிற்குரிய syndactyly, தோல் திரும்பப் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுக்களை மீது, pterygium அனுசரிக்கப்பட்டது அரிதான புண்கள் மத்தியில் arthrogryposis உன்னதமான வடிவம் குழந்தைகளில். உட்புற உறுப்புகளுக்கு முறையான சேதம், ஒரு விதியாக, இல்லை. இருப்பினும், ஆந்த்ரோக்ரிபோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி சுவாச நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. ஆர்திராரிபோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அறிவுரை பாதுகாக்கப்படுகிறது.

பிறவி காண்ட்ராக்சர் மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களில் திரிபு, முக குறைபாடுகளுடன் மற்றும் பரம்பரை ஒலிபரப்பு - இயல்புகளுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவம் சேய்மை arthrogryposis ஒரு தனி குழு. 9 வடிவம் சேய்மை arthrogryposis வகைப்பாடு தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, ப்ஃரீமேன்-ஷெல்டன் நோய்க்குறி, கோர்டன் நோய்க்கூறு, trismus psevdokamptodaktiliya, pterygium நோய், பிறவிக் குறைபாடு arachnodactyly முதலியன).

நோயாளிகளுக்கு எலும்பியல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கான தந்திரோபாயங்களை உருவாக்க, ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் வகைப்படுத்தப்பட்டது, இதில் பின்வரும் பண்புகள் உள்ளன:

• arthrogryposis வகை - கிளாசிக்கல் மற்றும் பரந்த;
• (upper or lower extremities தோல்வியுற்றது), ஒட்டுமொத்த (மேல், கீழ் புறம், முதுகெலும்பு தோல்வி);
• பரவல் - மேல் உச்சநிலையை (தோள்பட்டை, முழங்கை விரல்களின் மணிக்கட்டு மூட்டுகளில்), கீழ் முனைப்புள்ளிகள் (இடுப்பு, முழங்கால்கள், கணுக்கால், அடி);
• ஒப்பந்தங்கள் வகை - நெகிழ்வு, நீட்டிப்பு, திசைதிருப்பல், முன்னணி, சுழற்சி மற்றும் அவற்றின் கூட்டு;
• ஒப்பந்தங்களின் தீவிரம் - ஒளி, நடுத்தர மற்றும் கனமான (ஒப்பந்தங்களின் தீவிரத்தை பொறுத்து, கூட்டு மற்றும் தசை வலிமையில் இயக்கங்களின் செயலற்ற தன்மை).

ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் ஸ்கிரீனிங்

ஆர்த்ரோரிபோசிஸின் மகப்பேறுக்குரிய நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. இது அல்ட்ராசவுண்ட் நடத்த அவசியம். முதுகெலும்பு வளர்ச்சிக்கு முக்கியமான காலங்களில் கருவுற்ற பெண்களை ஆய்வு செய்தல். மூட்டுவலியமைப்பின் கண்டறிதல், கருவின் இயல்பைக் கண்காணித்தல், மூட்டுகளின் மென்மையான திசுக்களின் அளவைக் குறைத்தல், மூட்டுகளின் குறைபாடுகள் மற்றும் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துதல் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆர்திராரிபோஸிஸ், மருத்துவ, நரம்பியல், எலக்ட்ரோபியாலஜிகல், எக்ஸ்ரே, அல்ட்ராசவுண்ட் பரீட்சை முறைகளைப் பயன்படுத்தி நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிகிச்சைத் திட்டத்தை கண்டறிய மற்றும் மேம்படுத்துவதற்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[2], [3], [4]

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

வேறுபட்ட மற்ற நோய் அமைப்பு போன்ற லார்சன் நோய்க்குறி, diastrophic பிறழ்வு, chondrodystrophy, எத்லெர்ஸ்-டன்லோஸ் குறைபாடு, முதுகெலும்பு amyotrophy, நரம்புக் கோளாறு, தசை அழிவு, மற்றும் மையோடோனிக் தேய்வு, முதலியன நரம்புத்தசைக்குரிய கோளாறுகள் கொண்ட மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்

[5], [6], [7]

ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் சிகிச்சை

ஆர்த்கிரைலோசிஸ் அல்லாத மருந்து சிகிச்சை

கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சை அவரது வாழ்க்கை, பெரும்பாலான நிலையான முதல் மாதங்களில் பெற்று திருத்தம் விளைவாக பிறந்து உடனடியாக தொடங்கப்பட வேண்டும் என்பதையும். குழந்தை ஜிப்சம் திருத்தம் குழந்தை வாரியாக கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. ஒவ்வொரு திருத்தம் படி ஒரே நேரத்தில் சிதைப்பது வெப்ப மற்றும் பிசியோதெரபி திருத்தும் கொண்டு மூட்டுகளில் இயக்கம் வரம்பில் அதிகரிக்க வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது பிசியோதெரபி பயிற்சிகள் பயன்படுத்தப்படும் முன். அவர்கள் 6-8 முறை ஒரு நாள் செய்யப்பட வேண்டும், ஏனெனில் பெற்றோர்கள், மேல் மற்றும் கீழ் புறத்தில் மூட்டுகளில் ஒப்பந்தங்கள் மற்றும் குறைபாடுகள் அகற்ற சரியான பயிற்சிகள் மற்றும் ஸ்டைலிங் கற்று. திருப்தியுற்ற பிறகு ஆர்த்ரோகிரிபோஸிஸ் அனைத்து நோயாளிகளும் orthesis பொருட்கள் வழங்கப்படுகிறது.

உடல் சிகிச்சை மத்தியில் செயல்பாடு மற்றும் trophism நரம்புத்தசைக்குரிய அமைப்பின் எலும்பு கட்டமைப்புகள் எலும்பாகிப் போன ஆசிட்டைஸ்சிஸ்டைன் மற்றும் பென்டோக்ஸிஃபிலைன் (trentalom) அல்லது அமினோஃபிலின் (அமினோஃபிலின்), நியோஸ்டிக்மைன் (நியோஸ்டிக்மைன் methylsulfate), அஸ்கார்பிக் அமிலம், கால்சியம் பயன்படுத்த fotohromoterapii இருவரும் தூண்டுவது நிறங்கள் மற்றும் ஆசுவாசப்படுத்தும், மின்பிரிகை ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் எதிரான போராட்டத்தில் மேம்படுத்த , பாஸ்பரஸ், சல்பர், magnitoimpulsnuyu மற்றும் மின் தூண்டல், bischofite, ஜெல் Kontraktubeks கொண்டு phonophoresis.

எலும்பியல் சிகிச்சை நரம்பியல் சிகிச்சையால் நிரப்பப்படுகிறது, இது 3-4 முறை ஒரு வருடத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் திசுக்களின் கடத்தல், சுழற்சி மற்றும் கோப்பைகளை மேம்படுத்தும் முகவர்கள் அடங்கும்.

ஆர்த்ரோரிபோசிஸ் அறுவை சிகிச்சை

கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சையின் விளைவு இல்லாத நிலையில், மூட்டுகளில் உள்ள ஒப்பந்தங்களின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் 3-4 மாதங்களில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, குறிப்பாக குறைந்த மூட்டுகளில். வயதான வயதில் ஆர்த்தோக்ரிபோபிஸிஸ் கொண்ட குழந்தைகளின் அறுவை சிகிச்சை, சுய சேவை மற்றும் தசை பாதுகாப்பு வளர்ந்த திறன்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது. இல்லையெனில், சிகிச்சை முடிவு எதிர்மறையாக இருக்கலாம் மற்றும் குழந்தை இன்னும் பெரிய இயலாமை வழிவகுக்கும்.

மேலும் மேலாண்மை

ஆர்த்ரோகிரிபோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்ட குழந்தைகள் மருந்தக மேற்பார்வையில் (3-6 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை பரிசோதனை செய்யப்படுகின்றனர்). அறுவை சிகிச்சை முறை 2 முறை ஒரு வருடம் உட்பட, தொடர்ந்து அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஆர்த்ரோரிபோசிஸ்ஸுடன் கூடிய பிள்ளைகள் ஒர்த்ஸ்ஸிஸ் தயாரிப்புகளுடன் வழங்கப்படுகின்றன. எலும்பியல் நோய்க்குறியுடன் குழந்தைகளுக்கு சிறப்பு கல்வி மற்றும் மறுவாழ்வு மையங்களில் சமூக தழுவல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.