அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - முன்கணிப்பு

அமிலாய்டோசிஸ் படிப்படியாக முன்னேறும் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அமிலாய்டோசிஸின் முன்கணிப்பு அமிலாய்டின் வகை, பல்வேறு உறுப்புகளின் ஈடுபாட்டின் அளவு, முக்கியமாக இதயம் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், முன்கூட்டிய நோயின் இருப்பு மற்றும் தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

AL-வகை அமிலாய்டோசிஸில், முன்கணிப்பு மிகவும் தீவிரமானது. மாயோ கிளினிக்கின் கூற்றுப்படி, இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 13.2 மாதங்கள் மட்டுமே, 5 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 7%, 10 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 1% மட்டுமே. அதே நேரத்தில், இரத்த ஓட்ட செயலிழப்பு (6 மாதங்கள்) மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் (8 மாதங்கள்) உள்ள நோயாளிகளில் மிகக் குறைந்த ஆயுட்காலம் காணப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் சராசரியாக 16 மாதங்கள் ஆகும். மைலோமா நோயின் முன்னிலையில், AL-வகை அமிலாய்டோசிஸின் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது, நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் குறைக்கப்படுகிறது (5 மாதங்கள்). AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் இறப்புக்கான பொதுவான காரணங்கள் இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய தாளக் கோளாறுகள் (48%), யுரேமியா (15%), செப்சிஸ் மற்றும் தொற்றுகள் (8%). இதயக் காரணங்களால் ஏற்படும் இறப்புகளை விட யூரேமியாவால் ஏற்படும் மரணம் மிகக் குறைவாகவே காணப்பட்டாலும், இறக்கும் 60% க்கும் அதிகமானவர்களில் பல்வேறு அளவிலான தீவிரத்தன்மை கொண்ட நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

AA-வகை அமிலாய்டோசிஸில், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது, இது முக்கியமாக முன்கூட்டிய நோயின் தன்மை மற்றும் அதன் கட்டுப்பாட்டின் சாத்தியக்கூறுகளைப் பொறுத்தது. நோயறிதல் சரிபார்ப்பின் தருணத்திலிருந்து இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 30-60 மாதங்கள் ஆகும் (இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸுடன் நீண்டது, அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயின் பின்னணியில் அமிலாய்டோசிஸுடன் குறைவாக இருக்கும்). பல நோயாளிகளில் காசநோய் அல்லது நாள்பட்ட சப்புரேஷன் முழுமையான சிகிச்சை உட்பட முன்கூட்டிய நோய்களுக்கான பயனுள்ள சிகிச்சையானது அமிலாய்டோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காணாமல் போவதற்கோ அல்லது குறைப்பதற்கோ வழிவகுக்கிறது, முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது; குறைவாக அடிக்கடி, அமிலாய்டோசிஸ் தொடர்ந்து முன்னேறுகிறது, ஆனால் மெதுவான விகிதத்தில். முடக்கு வாதத்தின் பயனுள்ள சிகிச்சையானது அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதியின் போக்கை நீடிக்க அனுமதிக்கிறது, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் தொடக்கத்தை மெதுவாக்குகிறது. AA-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் மரணத்திற்கு முக்கிய காரணம் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகும்.

அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதியும் பொதுவாக ஒரு முற்போக்கான போக்கைக் கொண்டுள்ளது. AA-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் அதன் இயற்கையான பரிணாம வளர்ச்சியின் போது, புரோட்டினூரிக் நிலையின் காலம் சராசரியாக 3-4 ஆண்டுகள், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிலை - 2.5 ஆண்டுகள் மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நிலை - 1-2 ஆண்டுகள் ஆகும். நீரிழிவு நெஃப்ரோபதி உட்பட பிற குளோமருலர் நோய்களுடன் ஒப்பிடும்போது சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் முன்கணிப்பு, வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் தவிர, மிக மோசமானதாகக் கருதப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]