அழற்சி மயோபதியின் அறிகுறிகள்

டெர்மடோமயோசிடிஸில், குறிப்பாக குழந்தைகளில், இந்த நோய் காய்ச்சல் மற்றும் உடல்நலக்குறைவு போன்ற முறையான வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது. பின்னர் ஒரு சிறப்பியல்பு சொறி தோன்றும், இது அருகிலுள்ள தசை பலவீனத்தின் வளர்ச்சிக்கு முன்னதாகவோ அல்லது பெரும்பாலும் முன்னதாகவோ இருக்கும். கன்னங்கள் சிவந்து போகும்; கண் இமைகளில், குறிப்பாக மேல் கண் இமைகளில் ஊதா நிற சொறி தோன்றும், பெரும்பாலும் எடிமா மற்றும் டெலங்கிஜெக்டேசியாக்களுடன் சேர்ந்து. மார்பு மற்றும் கழுத்தின் திறந்த பகுதிகளில் ஒரு எரித்மாட்டஸ் சொறி தோன்றும். முழங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்புகளில் தோலின் நிறமாற்றம் மற்றும் தடித்தல் காணப்படுகிறது. கைகளின் இடைச்செருகல் மூட்டுகளின் பகுதியிலும் ஒரு எரித்மாட்டஸ் சொறி காணப்படுகிறது. நகப் படுக்கைகளின் நிறமாற்றமும் காணப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் மற்றும் எடிமா ஏற்படுகிறது. காலப்போக்கில், தசை பலவீனம் முன்னேறுகிறது, வலி மற்றும் விறைப்புடன் சேர்ந்து. மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் அருகிலுள்ள தசைகள் தொலைதூர தசைகளை விட அதிக அளவில் ஈடுபடுகின்றன. டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு கணுக்கால் மூட்டுகளில் நெகிழ்வு சுருக்கம் ஏற்படலாம்.

நோயின் முன்னேற்றமும் கால அளவும் கணிசமாக வேறுபடுகின்றன. குழந்தைகளில், டெர்மடோமயோசிடிஸ் ஒரு கடுமையான தாக்குதலாகத் தோன்றலாம், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை இல்லாவிட்டாலும் கூட குணமடையும். மற்றவற்றில், நோய் மாறி மாறி அதிகரிக்கும் மற்றும் நிவாரணம் பெறும் போக்கையோ அல்லது சீராக முன்னேறும் போக்கையோ எடுக்கும். விரைவான முன்னேற்றத்துடன், குரல்வளை மற்றும் குரல்வளையின் தசைகள், சுவாச தசைகள் உட்பட அனைத்து தசைகளும் இதில் ஈடுபடலாம். பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் தோராயமாக 70% பேரில், தோலடி திசுக்களில் கால்சிஃபிகேஷன்கள் காணப்படுகின்றன. குழந்தைகளில் டெர்மடோமயோசிடிஸில் இறப்பு 5 முதல் 10% வரை இருக்கும்.

பெரியவர்களில், டெர்மடோமயோசிடிஸ், குழந்தைகளில் டெர்மடோமயோசிடிஸைப் போலவே, மலார் வளைவுகளில் சொறி, கண் இமைகளில் ஹீலியோட்ரோபிக் நிறமாற்றம் மற்றும் வீக்கம், முழங்கால்கள், முழங்கைகள், முன்புற கழுத்து மற்றும் மார்பில் எரித்மா ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது. காலப்போக்கில், தோல் பழுப்பு நிறமாகவும், தடிமனாகவும் அல்லது நிறமிழந்தும் மாறும். தோல் மாற்றங்கள் பொதுவாக அருகிலுள்ள தசை பலவீனத்தின் வளர்ச்சியுடன் அல்லது அதற்கு முன்னதாகவே இருக்கும். இருப்பினும், டெர்மடோமயோசிடிஸின் சிறப்பியல்பு தோல் மாற்றங்கள் தசை ஈடுபாட்டுடன் இல்லாத வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன.

டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள வயதுவந்த நோயாளிகளில் தோராயமாக 40% பேருக்கு ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி உருவாகிறது, அதேசமயம் பாலிமயோசிடிஸ் நோயாளிகளில் புற்றுநோய் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. வீரியம் மிக்க கட்டியின் மருத்துவ படம் மயோபதியின் தொடக்கத்திற்கு முன்னதாகவோ அல்லது தாமதமாகவோ இருக்கலாம். கருப்பை கட்டி போன்ற கட்டியை அகற்றுவது தசை பலவீனத்தின் பின்னடைவை ஏற்படுத்தக்கூடும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், வீரியம் தானே உயிருக்கு ஆபத்தானதாக இருக்கலாம். பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ் நோயாளிகளில் வீரியம் மிக்க கட்டியின் உண்மையான பரவல் தெரியவில்லை, ஏனெனில் வெளியிடப்பட்ட அறிக்கைகள் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளை மட்டுமே உள்ளடக்கியுள்ளன, மேலும் கட்டி கண்டறிதல் மயோபதியின் தொடக்கத்திற்கு ஒரு வருடம் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட காலத்திற்கு முன்னதாகவோ அல்லது பின்தங்கியிருக்கலாம்.

பாலிமயோசிடிஸில், தசை பலவீனத்தின் பரவல் டெர்மடோமயோசிடிஸைப் போன்றது, ஆனால் வேறு சில மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வேறுபட்டவை. பாலிமயோசிடிஸ் பொதுவாக வாரங்கள் முதல் மாதங்கள் வரை படிப்படியாக உருவாகிறது, முக்கியமாக மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் அருகாமையில் உள்ள தசைகளை உள்ளடக்கியது. இருப்பினும், தசை பலவீனம் குறிப்பிடத்தக்க வேகத்தில் உருவாகலாம். இந்த நோய் பொதுவாக வாழ்க்கையின் இரண்டாவது தசாப்தத்தில் உருவாகிறது, ஆனால் எப்போதாவது குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படுகிறது. கண் தசைகள் மற்றும் முக தசைகள் பொதுவாக காப்பாற்றப்படுகின்றன. இருப்பினும், டிஸ்ஃபேஜியா பொதுவானது. டெர்மடோமயோசிடிஸின் சிறப்பியல்பு சொறி பொதுவாக இல்லை, ஆனால் ஆர்த்ரிடிஸ் போன்ற பிற அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகள் பாலிமயோசிடிஸ் உள்ள சுமார் 50% நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன. சுவாசக் கோளாறு சுவாச தசைகளின் பலவீனம், ஆஸ்பிரேஷன் நிமோனியா (டிஸ்ஃபேஜியாவின் சிக்கல்) அல்லது இடைநிலை நிமோனிடிஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம். கடத்தல் அமைப்பின் செயலிழப்புடன் இதயத்தின் ஈடுபாடு, கார்டியோமயோபதி மற்றும் இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சி பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ் இரண்டிலும் சாத்தியமாகும்.

உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் என்பது பொதுவான தசை பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது பொதுவாக 50 வயதிற்குப் பிறகு வெளிப்படுகிறது, பெண்களை விட ஆண்களில் பெரும்பாலும். உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் ஆகியவற்றின் மருத்துவ ஒற்றுமை காரணமாக உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் நோயறிதல் பெரும்பாலும் தாமதமாகிறது. உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸின் அடையாளம், மேல் மூட்டுகளின் தொலைதூர தசைகளின் ஆரம்ப ஈடுபாடு, விரல்களின் நெகிழ்வுகளின் பலவீனம் மற்றும் முன்கையின் தசைகளின் சிதைவு, அத்துடன் கீழ் மூட்டுகளின் அருகாமையில் மற்றும் தொலைதூர தசைகளின் ஈடுபாடு, குவாட்ரைசெப்ஸ் ஃபெமோரிஸ் மற்றும் பிளான்டார் ஃபாசியாவின் நீட்டிப்புகள் ஆகியவற்றின் பலவீனத்தின் வளர்ச்சி ஆகியவையாக இருக்கலாம். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் கொண்ட 21 சீரற்ற தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளை உள்ளடக்கிய ஒரு ஆய்வு, விரல்களின் நெகிழ்வு தசைகளின் ஈடுபாட்டின் தனித்தன்மையை நிரூபித்தது மற்றும் MRI இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மதிப்பை நிரூபித்தது. 21 நோயாளிகளில் 20 பேரில், ஒப்பீட்டளவில் குறிப்பிட்ட அறிகுறி கண்டறியப்பட்டது - T1-எடையுள்ள படங்களில் விரல்களின் ஆழமான நெகிழ்வின் சமிக்ஞை தீவிரத்தில் ஒரு பன்முக அதிகரிப்பு.

மருத்துவ தரவுகளின் அடிப்படையில் மட்டும் உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸைக் கண்டறிவது கடினம். பாலிமயோசிடிஸைப் போலவே, உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸும் வாழ்க்கையின் இரண்டாவது முதல் நான்காவது தசாப்தத்தில் ஏற்படலாம் மற்றும் தோள்பட்டை இடுப்பு தசைகள் மற்றும் முக தசைகளை உள்ளடக்கியது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நிலையற்ற மயோல்ஜியாக்கள் சாத்தியமாகும். பலவீனமான தசைநார் அனிச்சைகளின் வடிவத்தில் புற நரம்பியல் நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் குறிப்பிடலாம். உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸ் புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையதாக இல்லை. விரல்களின் நெகிழ்வுகள் மற்றும் கால்களின் நீட்டிப்புகளின் சமச்சீரற்ற ஈடுபாட்டுடன் கூட, உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸை டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்தும் மிக முக்கியமான மருத்துவ அறிகுறி, உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு உச்சரிக்கப்படும் பதில் இல்லாதது. உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் அவ்வப்போது இருந்தாலும், நோயின் குடும்ப வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, சில மருத்துவ ரீதியாக பரம்பரை டிஸ்டல் மயோடிஸ்ட்ரோபிகளுடன் ஒன்றுடன் ஒன்று உள்ளன. குடும்பத்தில் ஏற்படும் உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் நோய்களில், மரபணு குறைபாடு குரோமோசோம் 9 (9pl-ql) உடன் ஒப்பிடப்பட்டுள்ளது, ஆனால் மரபணு குறைபாட்டின் தன்மை இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]