அழற்சி மயோபதிகள் - நோய் கண்டறிதல்

அழற்சி மயோபதிகளைக் கண்டறிதல்

டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் ஆகியவற்றில் ESR அதிகரிக்கப்படலாம் (ஆனால் உடல் மயோசிடிஸில் அல்ல). இருப்பினும், டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் உள்ள கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகளில் ESR இயல்பாகவே உள்ளது. பொதுவாக, ESR தசை பலவீனத்தின் தீவிரத்துடன் தொடர்புபடுத்தாது மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறனின் குறிகாட்டியாக இதைப் பயன்படுத்த முடியாது. கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸ் (CPK) அளவுகள் டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸில் தசை சேதத்தின் உணர்திறன் குறிகாட்டியாகும். எலும்பு தசை (SM)-குறிப்பிட்ட CPK பொதுவாக உயர்த்தப்படுகிறது. இருப்பினும், CNS-குறிப்பிட்ட (CB) ஐசோஎன்சைம் அளவுகளும் உயர்த்தப்படலாம், இது தொடர்ச்சியான தசை மீளுருவாக்கம் செயல்முறையுடன் தொடர்புடையது. ஆல்டோலேஸ் மற்றும் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் போன்ற பிற நொதிகளும் டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸில் உயர்த்தப்படுகின்றன, ஆனால் CPK என்பது தசை சிதைவு மற்றும் தசை சவ்வு சேதத்தின் மிகவும் உணர்திறன் குறிப்பானாகும், எனவே இது நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் சிகிச்சை பதிலின் மிகவும் நம்பகமான குறிகாட்டியாகும். டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் ஆகியவற்றிலும் சீரம் மயோகுளோபின் அதிகரிக்கிறது, மேலும் இது நோய் முன்னேற்றத்தை அளவிடவும் சிகிச்சையை வழிநடத்தவும் பயன்படுத்தப்படலாம். சீரம் நொதி அளவுகள் மருத்துவ நிலையுடன் தொடர்புபடுத்தாதபோது, குறிப்பாக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸுக்குப் பிறகு, தசை வலிமை போன்ற மருத்துவ அம்சங்கள் நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் சிகிச்சை பதிலின் மிகவும் நம்பகமான குறிகாட்டிகளாகும். உடல் மயோசிடிஸை உள்ளடக்குவதில், சீரம் CPK பொதுவாக சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும், எனவே இது சிகிச்சை பதிலின் நல்ல குறிகாட்டியாக இல்லை. பாலிமயோசிடிஸ் உள்ள 20% நோயாளிகளில், ctRNA சின்தேடேஸுக்கு ஆன்டிபாடிகள், முதன்மையாக ஹிஸ்டைடில்-tRNA சின்தேடேஸுக்கு (Jo-1 ஆன்டிபாடிகள்), சீரத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன. அவை குறிப்பாக பெரும்பாலும் பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் அழற்சி மூட்டுவலியுடன் இணைந்து கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் குறைந்த அளவிற்கு, ரேனாட்ஸ் நிகழ்வோடு கண்டறியப்படுகின்றன. Mi2 ஆன்டிபாடிகள் (நியூக்ளியர் ஹெலிகேஸுக்கு) அல்லது SRP (சிக்னல் அங்கீகார துகள் - சைட்டோபிளாஸின் கூறுகளில் ஒன்றுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகள்) போன்ற பிற ஆன்டிபாடிகள், நோய் முன்னேற்ற விகிதத்துடன் தொடர்புபடுத்தலாம், ஆனால் அவற்றின் நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவம் தெளிவாக இல்லை.

அழற்சி மயோபதிகளில் EMG கண்டுபிடிப்புகள் முக்கியமானவை, ஆனால் எப்போதும் குறிப்பிட்டவை அல்ல. பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸில், மோட்டார் அலகு ஆற்றல்கள் வீச்சு மற்றும் கால அளவில் குறைக்கப்படுகின்றன, மேலும் குறுகிய கால பாலிஃபேசிக் மோட்டார் அலகு ஆற்றல்கள் பொதுவாக உள்ளன, குறிப்பாக அருகிலுள்ள தசைகளில். மேலும், இந்த நோய்கள் அதிகரித்த ஊசி செருகும் பதில், ஃபைப்ரிலேஷன் ஆற்றல்கள் மற்றும் நேர்மறை கூர்மையான அலைகளை வெளிப்படுத்தக்கூடும். குறுகிய கால பாலிஃபேசிக் மோட்டார் அலகு ஆற்றல்கள், ஃபைப்ரிலேஷன் ஆற்றல்கள், நேர்மறை கூர்மையான அலைகள் மற்றும் அதிகரித்த மின் உற்சாகத்தன்மை போன்ற வடிவங்களில் இதே போன்ற மாற்றங்கள் அருகிலுள்ள மற்றும் தொலைதூர தசைகள் இரண்டிலும் உள்ள உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸிலும் காணப்படுகின்றன, மேலும் இந்த அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் சமச்சீரற்றவை. மயோபதியின் சிறப்பியல்பு குறுகிய கால குறைந்த-அலைவீச்சு மோட்டார் அலகு ஆற்றல்கள் மற்றும் நியூரோஜெனிக் நோயின் சிறப்பியல்பு நீடித்த உயர்-அலைவீச்சு மோட்டார் அலகு ஆற்றல்களின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படும் மாற்றங்களின் கலவையான முறை, உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸின் சிறப்பியல்பு ஆகும். சில தசைகளில், EMG மயோபதியின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தக்கூடும், மற்றவற்றில், நியூரோஜெனிக் சேதத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தலாம். இருப்பினும், EMG மாற்றங்கள் தாமாகவே பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸிலிருந்து உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸை நம்பகமான வேறுபடுத்தி அறிய அனுமதிக்காது.

தசை பயாப்ஸி மிகவும் நோயறிதல் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது மற்றும் அழற்சி செயல்முறையின் தன்மை மற்றும் அளவை தெளிவுபடுத்த அனுமதிக்கிறது. மூன்று நோய்களிலும், தசை நார்களின் விட்டத்தில் ஏற்படும் மாறுபாடுகள், நெக்ரோடிக் மற்றும் மீளுருவாக்கம் செய்யும் இழைகளின் இருப்பு மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கம் போன்ற மயோபதியின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. டெர்மடோமயோசிடிஸில், பெரிமிசியத்தில் பரவலாக சிதறடிக்கப்பட்ட அழற்சி செல்களைக் கொண்ட பெரிவாஸ்குலர் வீக்கம் குறிப்பாக உச்சரிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் எண்டோமைசியத்தில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள் குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன. அழற்சி லிம்போசைட்டுகளின் (B- மற்றும் CD4+-லிம்போசைட்டுகள்) செறிவு பெரிவாஸ்குலர் மண்டலங்களில் அதிகமாகவும், எண்டோமைசியத்தில் குறைவாகவும் உள்ளது. டெர்மடோமயோசிடிஸின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் ஒன்று, தசைநார் நாளங்களின் எண்டோடெலியல் செல்களில் சிதைவு மற்றும் மீளுருவாக்கம் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன, மேலும் அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் பரிசோதனையின் போது சிறப்பியல்பு மைக்ரோடியூபுலர் சேர்த்தல்கள் வெளிப்படுகின்றன. டெர்மடோமயோசிடிஸில், ஆனால் பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸில் அல்ல, வகை 1 மற்றும் 2 இழைகளின் பெரிஃபாசிகுலர் அட்ராபி பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

பாலிமயோசிடிஸில், அழற்சி செல்கள் பெரிவாஸ்குலர் ரீதியாகவும், பெரிமிசியம் மற்றும் எண்டோமைசியத்திலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, ஆனால் எண்டோமைசியம் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் ஈடுபட்டுள்ளது. ஊடுருவலில் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் CD8+ லிம்போசைட்டுகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, மேலும் நெக்ரோடிக் அல்லாத தசை நார்களைச் சுற்றி குறைந்த எண்ணிக்கையிலான பி லிம்போசைட்டுகள் மட்டுமே உள்ளன. இதனால், பாலிமயோசிடிஸில், டெர்மடோமயோசிடிஸை விட பெரிமிசியம் மற்றும் எண்டோமைசியத்தில் குறைவான பி லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் டி உதவியாளர்கள் உள்ளனர், மேலும் வாஸ்குலோபதி, எண்டோடெலியல் செல் சேதம் அல்லது பெரிஃபாசிகுலர் அட்ராபியின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. பாலிமயோசிடிஸில், நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு பதிலளிப்பதில்லை, மேலும் மீண்டும் மீண்டும் தசை பயாப்ஸி பெரும்பாலும் மயோசிடிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகளை சேர்த்தலுடன் வெளிப்படுத்துகிறது.

உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் கோண இழைகள் மற்றும் தசை நார் விட்டத்தில் மாறுபாடுகளைக் காட்டக்கூடும், மேலும் அழற்சி மாற்றங்களின் அளவும் மாறுபடலாம். எண்டோமிசியத்தில் உள்ள ஊடுருவல்கள் செயல்படுத்தப்பட்ட CD8+ லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் கொண்ட பாலிமயோசிடிஸில் காணப்படுவதை ஒத்திருக்கின்றன, ஆனால் B லிம்போசைட்டுகள் இல்லாமல். இருப்பினும், உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸில் தசை நார்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பாலிமயோசிடிஸில் காணப்படுவதிலிருந்து வேறுபட்டவை. உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் இழைகளில் பாசோபிலிக் பொருளால் சூழப்பட்ட சைட்டோபிளாஸ்மிக் வெற்றிடங்களைக் காட்டுகிறது. உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸில் தசை நோயியலின் ஒரு சுவாரஸ்யமான அம்சம், அல்சைமர் நோயில் மூளையில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் அதன் குறிப்பிடத்தக்க ஒற்றுமையாகும். ஈசினோபிலிக் சேர்க்கைகள் பெரும்பாலும் வெற்றிடங்களுக்கு அருகில் காணப்படுகின்றன. இவை பீட்டா-அமிலாய்டு, பீட்டா-அமிலாய்டு முன்னோடி புரதம் மற்றும் யூபிக்விடின் மற்றும் அபோலிபோபுரோட்டீன் E ஆகியவற்றுக்கு ஆன்டிபாடிகளுடன் வினைபுரியும் காங்கோபிலிக் சேர்க்கைகள் ஆகும். அல்சைமர் நோயில் மூளையில் இருப்பது போல, ஹைப்பர்பாஸ்போரிலேட்டட் டௌ புரதத்திற்கு ஆன்டிபாடிகளுடன் வினைபுரியும் ஜோடி சுருண்ட இழைகளும் காணப்படுகின்றன. பரம்பரை சேர்க்கை உடல் மயோசிடிஸ் நோயாளிகளிடமிருந்து தசை பயாப்ஸிகள் பொதுவாக விளிம்பு வெற்றிடங்கள் மற்றும் காங்கோபிலியாவைக் காட்டுகின்றன, இருப்பினும் பரம்பரை சேர்க்கை உடல் மயோசிடிஸ் நோயெதிர்ப்பு செயல்திறனில் அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகளிலிருந்து பாஸ்போரிலேட்டட் டௌ புரதத்திற்கு வேறுபடுகிறது.

உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸில் தசை ஈடுபாடு குறிப்பிட்டதல்ல என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். ஓக்குலோபார்னீஜியல் டிஸ்ட்ரோபி போன்ற நாள்பட்ட டிஸ்ட்ரோபிகள் அமிலாய்டு மற்றும் யூபிக்விடின் ஆகியவற்றிற்கு கறை படிந்த சைட்டோபிளாஸ்மிக் சேர்த்தல்களையும் காட்டுகின்றன, மேலும் வெலாண்டரின் டிஸ்டல் தசைநார் சிதைவில் விளிம்பு வெற்றிடங்கள் காணப்படுகின்றன. மாறுபட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் நோயாளிகளிலும் விளிம்பு வெற்றிடங்கள், அழற்சி மாற்றங்கள் மற்றும் வழக்கமான சைட்டோபிளாஸ்மிக் மற்றும் நியூக்ளியர் ஃபிலமெண்டஸ் சேர்த்தல்களின் இருப்பு காணப்படலாம். நான்கு நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், ஒருவர் ஸ்கேபுலோபெரோனியல் நோய்க்குறி, ஒருவர் போஸ்ட்போலியோமைலிடிஸ் போன்ற நோய்க்குறி மற்றும் இரண்டு ஒத்த நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த நோய்களுடன். அவர்களில் இருவர் அதிக அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு பதிலளித்தனர். உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸின் மருத்துவ நிறமாலை பற்றி இன்னும் நிறைய கற்றுக்கொள்ள வேண்டியுள்ளது என்பதை இந்த அறிக்கைகள் சுட்டிக்காட்டுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]