அழற்சி மயோபதிகள் - சிகிச்சை

அழற்சி மயோபதிகளுக்கான சிகிச்சை

அழற்சி மயோபதிகளில் மருந்துகளின் பயன்பாடு அனுபவ ரீதியாகவே உள்ளது. பெரிய அளவிலான இரட்டை-குருட்டு மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சோதனைகளில் அவற்றின் செயல்திறன் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. மேலும், பல மருத்துவ பரிசோதனைகள் டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் நோயாளிகளின் துணைக்குழுக்களை அடையாளம் காணவில்லை. எனவே, இந்த வெவ்வேறு நோய்கள் ஒவ்வொன்றிற்கும் சில சிகிச்சைகளின் போக்கையும் உண்மையான செயல்திறனையும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. எனவே, தற்போதைய சிகிச்சை முறைகள் பெரும்பாலும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வழக்கு அறிக்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. விரிவான தகவல்கள் இல்லாவிட்டாலும், அழற்சி மயோபதிகள் உள்ள பல நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று பெரும்பாலான நிபுணர்கள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள். இது எதிர்காலத்தில் இந்த மருந்துகளின் பெரிய அளவிலான கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சோதனைகளை நடத்துவதில் நெறிமுறை சிக்கல்களை உருவாக்கும். இருப்பினும், தற்போது கவனிக்கப்படாத நோயெதிர்ப்பு "இலக்குகளுக்கு" எதிராக இயக்கப்படும் அழற்சி மயோபதிகளின் சிகிச்சைக்கான புதிய, மிகவும் குறிப்பிட்ட அணுகுமுறைகளின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்கு இத்தகைய ஆய்வுகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை (எ.கா., டெர்மடோமயோசிடிஸில் பெரிமிசியல் நாளங்களில் நிரப்பு-மத்தியஸ்த நகைச்சுவை "தாக்குதல்" அல்லது பாலிமயோசிடிஸில் தசை நார்களில் ஒலிகோக்ளோனல் சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட் தாக்குதல்).

டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் இரண்டிற்கும் சிகிச்சை பொதுவாக கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் தொடங்குகிறது. வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோனின் ஆரம்ப அளவுகள் 30 முதல் 100 மி.கி/நாள் வரை இருக்கும், ஆனால் மிகவும் தீவிரமான அணுகுமுறை விரும்பத்தக்கது, ஏனெனில் மொத்த டோஸ் அதிகமாக இருந்தால், சிகிச்சையின் முதல் சில மாதங்களில் மருத்துவ நன்மை அதிகமாகும். கூடுதலாக, முந்தைய சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால், சிறந்த விளைவு இருக்கும். சிகிச்சையை தாமதமாகத் தொடங்குவது அதன் செயல்திறனைக் குறைக்கிறது. தசை வலிமை மேம்படும் வரை மற்றும்/அல்லது CPK அளவுகள் குறையத் தொடங்கும் வரை 4 முதல் 6 வாரங்களுக்கு ப்ரெட்னிசோலோன் வழக்கமாக தினமும் காலையில் ஒரு முறை (80 முதல் 100 மி.கி, அல்லது 1 மி.கி/கி.கி) வழங்கப்படுகிறது. தசை வலிமை அதிகரிப்பதற்கு முன்னதாக CPK அளவுகளில் வீழ்ச்சி ஏற்படுவதாகக் கூறப்பட்டாலும், தசை பலவீனம் மேம்பட்ட சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு CPK செயல்பாட்டில் குறைவு ஏற்பட்ட பல நோயாளிகளை நாங்கள் கண்டிருக்கிறோம். எனவே, கார்டிகோஸ்டீராய்டின் அளவை தீர்மானிக்கும்போது, இரண்டு குறிகாட்டிகளையும் ஒருவர் நம்பலாம், ஆனால் மருத்துவ பதில் ஒன்று அல்லது மற்றொரு ஆய்வக குறிகாட்டியில் ஏற்படும் மாற்றத்தை விட மிகவும் நம்பகமானதாகக் கருதப்படுகிறது.

பதில் சாதகமாகவும், விரும்பத்தகாத பக்க விளைவுகள் எதுவும் இல்லாவிட்டாலும், ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவை ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கும் படிப்படியாக 20 மி.கி. குறைக்கலாம், இது தினசரி 15-20 மி.கி அல்லது ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 30 மி.கி. பராமரிப்பு அளவை அடையும் வரை (பொதுவாக 4-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு). அடுத்தடுத்த டோஸ் குறைப்புகள் மிக மெதுவாக செய்யப்படுகின்றன - சிகிச்சை விளைவு பராமரிக்கப்பட்டால் அல்லது அதிகரிக்கப்பட்டால், ஒவ்வொரு 4-6 வாரங்களுக்கும் 2.5 மி.கி (தினசரி பயன்பாட்டிற்கு) அல்லது 5 மி.கி. (ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை) என. விளைவைப் பராமரிக்க, ஸ்டீராய்டுகளுக்கு நன்கு பதிலளித்த நோயாளிகளில் கூட, பல மாதங்களுக்கு ப்ரெட்னிசோலோனின் பராமரிப்பு அளவை (<10-20 மி.கி. ஒவ்வொரு நாளும்) எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். அழற்சி மயோபதிகள் உள்ள 113 நோயாளிகளில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் பிற வாய்வழி நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் செயல்திறன் பற்றிய பின்னோக்கி பகுப்பாய்வு, டெர்மடோமயோசிடிஸ் ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சைக்கு சிறப்பாக பதிலளித்ததைக் காட்டியது: 30% நோயாளிகள் அறிகுறிகளின் முழுமையான பின்னடைவைக் கொண்டிருந்தனர், 60% பேர் பகுதி விளைவைக் கொண்டிருந்தனர், மேலும் 10% நோயாளிகள் மட்டுமே சிகிச்சையை எதிர்த்தனர். பாலிமயோசிடிஸ் நோயாளிகளில், 10% நோயாளிகளில் அறிகுறிகளின் முழுமையான பின்னடைவு காணப்பட்டது, 73% நோயாளிகளில் பகுதி முன்னேற்றம் காணப்பட்டது, 17% நோயாளிகளில் எந்த விளைவும் இல்லை. சேர்த்தல்களுடன் கூடிய மயோசிடிஸில், இந்த புள்ளிவிவரங்கள் முறையே 0, 58 மற்றும் 42% ஆகும்.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அதிக அளவு நரம்பு வழியாக மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (1 கிராம்/நாள்) பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. வாய்வழி மற்றும் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படும் வழிகளின் செயல்திறனை ஒப்பிடும் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் நடத்தப்படவில்லை என்றாலும், நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளுடன் (எ.கா., வாஸ்குலிடிஸ் மற்றும் இணைப்பு திசு நோய்கள்) தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் என்று கருதப்படும் அழற்சி நோய்களில் அதிக அளவு நரம்பு வழியாக ஸ்டீராய்டுகளின் அதிக செயல்திறன், டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் சிகிச்சையில் இந்த முறையைப் பயன்படுத்துவதை நியாயப்படுத்துகிறது. 3-5 நாட்களுக்கு மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனின் தினசரி நிர்வாகம் (காலை 2 மணி நேரம் நரம்பு வழியாக 1 கிராம்) அழற்சி செயல்முறையின் ஆரம்பகால செயலில் நிவாரணத்தை அனுமதிக்கிறது என்பதை அனுபவம் காட்டுகிறது. எலக்ட்ரோலைட் அளவுகள், குளுக்கோஸ், முக்கிய செயல்பாடுகள் மற்றும் பாதகமான உணர்ச்சி எதிர்வினைகள் கவனமாக கண்காணிக்கப்பட்டால், இந்த சிகிச்சை முறையை ஒரு நாள் மருத்துவமனை அமைப்பில் மேற்கொள்ளலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், கடுமையான அதிவேகத்தன்மை அல்லது அதற்கு மாறாக, கடுமையான மனச்சோர்வு காரணமாக அதிக அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும். நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்பட்ட பிறகு, நோயாளிகள் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோனுக்கு மாற்றப்படுகிறார்கள். முதலில், ஒப்பீட்டளவில் அதிக அளவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - 80 மி.கி/நாள், நோயாளிகள் 2 வாரங்களுக்கு எடுத்துக்கொள்கிறார்கள். பின்னர் மருந்தளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது, முதலில் 60 மி.கி/நாள் (3-4 வாரங்களுக்கு), பின்னர் 50 மி.கி/நாள் (3-4 வாரங்கள்) மற்றும் 40 மி.கி/நாள் (3-4 வாரங்கள்) என குறைக்கப்படுகிறது. இந்த திட்டத்திற்கு மாற்றாக ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனின் தொடர்ச்சியான ஒற்றை ("பூஸ்டர்") நரம்பு நிர்வாகம் ஆகும், ஆனால் இந்த அணுகுமுறை மிகவும் விலை உயர்ந்தது மற்றும் நடைமுறையில் குறைவான வசதியானது.

வாய்வழி அல்லது நரம்பு வழியாக கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை தொடங்கிய 3 மாதங்களுக்குப் பிறகு முன்னேற்றத்தின் புறநிலை அறிகுறிகள் (தசை வலிமை அதிகரிப்பு) இல்லாத நிலையில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்பைக் கண்டறிய முடியும் - இந்த விஷயத்தில், மருந்து திரும்பப் பெறுதல் துரிதப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை பரிந்துரைக்கும்போது, பக்க விளைவுகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் இணக்க நோய்களை விலக்க நோயாளியை கவனமாக பரிசோதிக்க வேண்டும். நீரிழிவு நோய், இரைப்பை அழற்சி, இரைப்பை புண், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் அல்லது சிக்கல்களின் ஆபத்து காரணமாக தொற்று இருந்தால் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் முரணாக உள்ளன. ஆனால் இந்த நிலைமைகள் இல்லாவிட்டாலும், எடை அதிகரிப்பு, பலவீனமான குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை, குஷிங்காய்டு அம்சங்கள், உயர் இரத்த அழுத்தம், இரைப்பை அழற்சி மற்றும் இரைப்பை புண், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், இடுப்பு வாஸ்குலர் நெக்ரோசிஸ், கண்புரை, கிளௌகோமா, எரிச்சல் மற்றும் வளர்ச்சி குறைபாடு போன்ற பக்க விளைவுகள் குழந்தைகளில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது உருவாகலாம். ஒவ்வொரு நாளும் மருந்தை வழங்குவது இந்த பக்க விளைவுகளின் வாய்ப்பைக் குறைக்கிறது. மருந்தின் தினசரி நிர்வாகத்தை விட ஒவ்வொரு நாளும் சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறைவாக இருப்பதை நிரூபிக்கும் ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை என்றாலும், பெரும்பாலான மருத்துவர்கள் ஒரு சிகிச்சை விளைவு வெளிப்படும் வரை பல மாதங்களுக்கு ஒரு கார்டிகோஸ்டீராய்டை பரிந்துரைக்க விரும்புகிறார்கள், பின்னர் நோயாளியை ஒவ்வொரு நாளும் ஒரு முறைக்கு மாற்றுகிறார்கள். பக்க விளைவுகளைத் தடுக்க, ஆன்டாசிட்கள் மற்றும் H2 ஏற்பி எதிரிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள், குறைந்த கலோரி உணவு மற்றும் குறைந்த உப்பு உட்கொள்ளல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முகம் சிவத்தல் மற்றும் பொதுவான எரிச்சல் ஆகியவை பொதுவானவை, ஆனால் கார்டிகோஸ்டீராய்டு அளவு குறைக்கப்பட்டவுடன் இந்த விளைவுகள் குறைந்துவிடும் என்பதை அறிந்தவுடன் பல நோயாளிகள் இந்த பக்க விளைவுகளைப் பொறுத்துக்கொள்ளத் தயாராக உள்ளனர். அதிகாலையில் ப்ரெட்னிசோலோனை பரிந்துரைப்பதன் மூலம் தூக்கமின்மையைக் குறைக்கலாம். தாங்க முடியாத பக்க விளைவுகள் ஏற்பட்டால், ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவைக் குறைக்க வேண்டும் அல்லது மருந்தை நிறுத்த வேண்டும்.

ஸ்டீராய்டு மயோபதி என்பது மிகவும் கடுமையான பக்க விளைவுகளில் ஒன்றாகும், மேலும் அதை சரிசெய்வது கடினம். ப்ரெட்னிசோலோனின் அதிக அளவுகளை நீண்ட காலமாகப் பயன்படுத்துவதால், வகை 2 தசை நார்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அட்ராபி உருவாகலாம், இது தசை பலவீனத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கும். இடுப்பு நெகிழ்வுகள் போன்ற கீழ் முனைகளின் அருகாமையில் உள்ள தசைகளில் பலவீனம் குறிப்பாக அடிக்கடி அதிகரிக்கிறது. டெர்மடோமயோசிடிஸ் அல்லது பாலிமயோசிடிஸ் அதிகரிக்கும் போது அதே தசைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. எனவே, ஸ்டீராய்டு மயோபதியை அழற்சி மயோபதியின் முன்னேற்றத்திலிருந்து வேறுபடுத்துவது கடினமாக இருக்கலாம். ஃபைப்ரிலேஷன்கள் மற்றும் நேர்மறை கூர்மையான அலைகளின் நிலைத்தன்மை (EMG ஆல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது) அழற்சி மயோபதியைக் குறிக்கிறது. நடைமுறைக் கண்ணோட்டத்தில், தசை பலவீனம் அதிகரிப்பது பெரும்பாலும் நோய் முன்னேற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, எனவே, ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவை அதிகரிக்க வேண்டும். இருப்பினும், இதுபோன்ற ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும், நோயாளியின் நிலையை கவனமாக மதிப்பிட வேண்டும் - ஒரு முறையான நோய் அல்லது தொற்றுநோயின் அறிகுறிகள் உள்ளதா, மோசமடைவதற்கு முன்னதாக ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு அதிகரித்ததா, எந்த தசைக் குழுக்களில் பலவீனம் அதிகரித்துள்ளது. உதாரணமாக, கீழ் மூட்டுகளின் அருகாமையில் உள்ள தசைகளின் பலவீனம் அதிகரிப்பது கழுத்தின் நெகிழ்வுகளின் பலவீனம் அதிகரிப்பதோடு டிஸ்ஃபேஜியா அதிகரிப்பதும் சேர்ந்து இருந்தால், ஸ்டீராய்டு மயோபதி ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் குறைவு. மறுபுறம், ஸ்டீராய்டு மயோபதியின் கலவையும் அழற்சி மயோபதியின் அதிகரிப்பும் சாத்தியமாகும். இந்த வழக்கில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவைக் குறைப்பது அவசியம், மற்றொரு ("ஸ்டீராய்டு-மாற்று") நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்தை பரிந்துரைப்பதன் மூலம் இதை ஈடுசெய்யும்.

அசாதியோபிரைன் பெரும்பாலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது. டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு, பக்க விளைவுகள் ஏற்பட்டால் அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்பு ஏற்பட்டால் முக்கிய முகவராக ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவைக் குறைக்க இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு அசாதியோபிரைனை பரிந்துரைப்பது நியாயப்படுத்தப்படவில்லை. அசாதியோபிரைனின் அளவு 2 மி.கி/கிலோ/நாள், ஆனால் சில மருத்துவர்கள் அதிக அளவுகளைப் பயன்படுத்துகிறார்கள் - 3 மி.கி/கிலோ/நாள் வரை. அசாதியோபிரைனின் முக்கிய பக்க விளைவுகள் பொதுவாக அளவைச் சார்ந்தது, எனவே, மருந்தின் அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் அவற்றை அகற்றலாம். அசாதியோபிரைனை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, லுகோபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் இரத்த சோகையின் வளர்ச்சியுடன் எலும்பு மஜ்ஜை ஒடுக்கம், அத்துடன் நச்சு கல்லீரல் சேதம் ஆகியவை சாத்தியமாகும். அசாதியோபிரைனின் குறிப்பிடத்தக்க குறைபாடு என்னவென்றால், அதன் விளைவு 3-6 மாதங்களுக்குள் வெளிப்படுகிறது, இது விரைவான விளைவு தேவைப்படும் சந்தர்ப்பங்களில் அதன் பயன்பாடு பொருத்தமற்றதாக ஆக்குகிறது. எனவே, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லாவிட்டால் மட்டுமே சிகிச்சை முறைக்கு அசாதியோபிரைனைச் சேர்ப்பது அர்த்தமுள்ளதாக இருக்கும்.

மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் அழற்சி மயோபதி நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் அசாதியோபிரைனை விட வேகமாக செயல்படுகிறது, இருப்பினும் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளும்போது அதன் உறிஞ்சுதல் மாறுபடும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஹெபடோடாக்ஸிக் விளைவை ஏற்படுத்தும், ஸ்டோமாடிடிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை ஒடுக்கம் மற்றும் நிமோனிடிஸை ஏற்படுத்தும். வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளும்போது, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் முதல் 3 வாரங்களுக்கு வாரத்திற்கு 5-10 மி.கி என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (12 மணி நேர இடைவெளியில் 2.5 மி.கி. எடுக்கப்படுகிறது), பின்னர் படிப்படியாக வாரத்திற்கு 2.5 மி.கி. அளவை வாரத்திற்கு 20-25 மி.கி. ஆக அதிகரிக்கிறது. மருந்தை வாரத்திற்கு 0.4-0.8 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் நரம்பு வழியாகவும் பரிந்துரைக்கலாம். பொதுவாக, நரம்பியல் நிபுணர்கள் பெரும்பாலும் அழற்சி மயோபதிகளை மற்ற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சை செய்கிறார்கள் மற்றும் அரிதாகவே மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டை நாடுகிறார்கள்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை பயனற்றதாக இருக்கும்போது, அழற்சி மயோபதிகளில் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகள் மற்றும் முதியவர்கள், அதே போல் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் போது சிக்கல்கள் ஏற்படும் அதிக ஆபத்து உள்ள பிற வகை நோயாளிகளில், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பெரும்பாலும் முதல் தேர்வின் மருந்தாகக் கருதப்படுகிறது. கூட்டு ஆய்வுகளில், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள 23 நோயாளிகளில் 20 பேரிலும், பாலிமயோசிடிஸ் உள்ள 14 நோயாளிகளில் 11 பேரிலும் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது. டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் தசை பலவீனம், தோல் மாற்றங்கள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு அசாதாரணங்களின் தீவிரத்தை குறைத்தது, மேலும் தந்துகி அடர்த்தியை அதிகரித்தது, நாளங்களில் சவ்வு தாக்குதல் வளாகத்தைக் கண்டறிவதைக் குறைத்தது, மற்றும் தசை நார்களில் MHC-1 வெளிப்பாட்டின் அளவைக் குறைத்தது. வெவ்வேறு சிகிச்சை முறைகளை ஒப்பிடும் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் பதிவாகவில்லை, ஆனால் இம்யூனோகுளோபுலின் பெரும்பாலும் 2-5 நாட்களுக்கு 2 கிராம்/கிலோ மொத்த டோஸில் அனுபவ ரீதியாக வழங்கப்படுகிறது. நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் விளைவு பொதுவாக 4-8 வாரங்களுக்கு மேல் நீடிக்காது. எனவே, பல மாதங்களுக்கு விளைவைப் பராமரிக்க, மருந்து ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை தொடர்ந்து நிர்வகிக்கப்படுகிறது ("பூஸ்டர்கள்"). 3-4 மாதங்களுக்குள் எந்த விளைவும் இல்லை என்றால், மருந்தை மாதந்தோறும் பயன்படுத்துவது நல்லதல்ல. குறைந்த அளவிலான வாய்வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவை ஒருங்கிணைந்த முறையில் செயல்படக்கூடும், ஆனால் இந்த விளைவை உறுதிப்படுத்த கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் தேவை.

IV இம்யூனோகுளோபுலின் முக்கிய தீமைகள் அதன் அதிக செலவு மற்றும் குறுகிய கால செயல்பாடு, இது மாதாந்திர பராமரிப்பு நிர்வாகத்தை அவசியமாக்குகிறது. உட்செலுத்துதல் விகிதம் 200 மிலி/மணிக்கு மிகாமல் மற்றும் மருந்தளவு 0.08 மிலி/கிலோவாக இருந்தால் IV இம்யூனோகுளோபுலின் பக்க விளைவுகள் பொதுவாக மிகக் குறைவு. தலைவலி, குளிர், உடல்நலக்குறைவு, மயால்ஜியா, மார்பு அசௌகரியம் மற்றும் அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை பாதகமான எதிர்விளைவுகளாகும், இது பெரும்பாலும் உட்செலுத்துதல் விகிதத்தைக் குறைப்பதன் மூலம் சரிசெய்யப்படுகிறது. அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகள் அரிதானவை, ஆனால் நோயாளிக்கு குறைந்த IgA அளவுகள் இருந்தால் (ஒருவேளை அதற்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால்) மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் தயாரிப்பில் குறைந்தபட்சம் ஒரு சிறிய அளவு IgA இருந்தால் ஏற்படலாம். சிறுநீரக நச்சுத்தன்மையும் சாத்தியமாகும், குறிப்பாக சிறுநீரக செயலிழப்பு உள்ள நபர்களுக்கு. அசெப்டிக் மூளைக்காய்ச்சல் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, பெரும்பாலும் ஒற்றைத் தலைவலி நோயாளிகளில். IV இம்யூனோகுளோபுலின் சீரம் பாகுத்தன்மையை அதிகரிப்பதால், த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் அபாயமும் உள்ளது.

IV இம்யூனோகுளோபுலின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. அதிக அளவு IV இம்யூனோகுளோபுலின் நிரப்பு சார்ந்த நோயெதிர்ப்பு சேதத்தை குறைக்கக்கூடும் என்று பரிசோதனை தரவு குறிப்பிடுகிறது, இது அதன் சிகிச்சை விளைவை விளக்கக்கூடும். கூடுதலாக, IV இம்யூனோகுளோபுலின் நிரப்பு படிவைத் தடுக்கலாம், சைட்டோகைன்களை நடுநிலையாக்கலாம், Fc ஏற்பி-மத்தியஸ்த பாகோசைட்டோசிஸில் தலையிடலாம், ஆட்டோஆன்டிபாடி உற்பத்தியைக் குறைக்கலாம் (எதிர்மறை பின்னூட்டம் வழியாக), அல்லது ஆன்டி-இடியோடைபிக் ஆன்டிபாடிகளின் இருப்புடன் தொடர்புடைய பிற மாடுலேட்டரி விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம். மனித அழற்சி மயோபதிகளில் IV இம்யூனோகுளோபுலின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை.

டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸிலும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளன, ஆனால் அவற்றின் பக்க விளைவுகள், மிதமான செயல்திறனுடன் தொடர்ச்சியான சிக்கல்களின் சாத்தியக்கூறு, ஆக்கிரமிப்பு போக்கைக் கொண்ட சில சந்தர்ப்பங்களில் அவற்றின் பயன்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்பு மற்றும் அதிகரிக்கும் முறையான வெளிப்பாடுகள். இந்த சேர்மங்களின் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சோதனைகள் இல்லாதது (தனியாகவோ அல்லது பிற மருந்துகளுடன் இணைந்து) அவற்றின் பயன்பாட்டையும் கட்டுப்படுத்துகிறது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஒரு நாளைக்கு 1-2.5 மி.கி / கிலோ என்ற அளவில் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சிகிச்சையின் போது லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 2500 / μl க்குக் குறையக்கூடாது. கடுமையான பக்க விளைவுகள் காரணமாக - ரத்தக்கசிவு சிஸ்டிடிஸ், அலோபீசியா, கருவுறாமை, எலும்பு மஜ்ஜை ஒடுக்கம், அத்துடன் வீரியம் மிக்க கட்டிகளை உருவாக்கும் ஆபத்து - மருந்து கடைசி முயற்சியாக மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த சூழ்நிலையில், நெக்ரோடிக் வாஸ்குலிடிஸ் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படும் திட்டத்தின் படி இதைப் பயன்படுத்தலாம் - லுகோசைட்டுகள் மற்றும் கிரானுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் 5-6 நாட்களுக்கு 3 கிராம் நரம்பு வழியாக, பின்னர் 750-1000 மி.கி/ ^மீ2 என்ற அளவில் மாதாந்திர நிர்வாகங்களின் வடிவத்தில் பராமரிப்பு சிகிச்சை அவசியம்.

இன்டர்லூகின்-2 அல்லது பிற டி-செல் செயல்படுத்தும் எதிர்வினைகள் மூலம் டி-செல் செயல்பாட்டைத் தடுக்கும் சைக்ளோஸ்போரின், குறிப்பிட்ட இம்யூனோபிலினுடன் பிணைப்பதன் மூலம் செயல்படுகிறது மற்றும் நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி, ஹெபடோடாக்சிசிட்டி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் சிறிய குழுக்களில் பல ஆய்வுகள் சைக்ளோஸ்போரின் ஒரு நன்மை பயக்கும் விளைவைக் காட்டியுள்ளன, ஆனால் அதன் அதிக விலை மற்றும் சாத்தியமான பக்க விளைவுகள் அதன் பயன்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன. சிகிச்சையானது 6 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் தொடங்கப்படுகிறது, பின்னர் நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி அபாயத்தைக் குறைக்க 4 மி.கி/கி.கி/நாள் எனக் குறைக்கப்படுகிறது. சீரம் மருந்து செறிவுகளைக் கண்காணிப்பது அதன் பயன்பாட்டை பாதுகாப்பானதாக மாற்றக்கூடும். பரிந்துரைக்கப்பட்ட சீரம் அளவு 100 முதல் 150 μg/மிலி ஆகும்.

கோட்பாட்டளவில், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அழற்சி மயோபதிகளில், குறிப்பாக டெர்மடோமயோசிடிஸில் ஒரு நன்மை பயக்கும், ஏனெனில் இது சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அளவைக் குறைக்கும். இருப்பினும், பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள 39 நோயாளிகளில் இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வு பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் செயல்திறனை நிரூபிக்கத் தவறிவிட்டது.

டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸை வேறுபடுத்தும் மிக முக்கியமான அம்சம், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு குறைந்த பதிலளிப்பாகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும் பாலிமயோசிடிஸ் நிகழ்வுகளில், மீண்டும் மீண்டும் பயாப்ஸி செய்வது பெரும்பாலும் உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸின் உருவவியல் அம்சங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. இருப்பினும், உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய சதவீதத்தினர் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு நேர்மறையாக பதிலளிக்கின்றனர். எனவே, அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோனின் 3 மாத சோதனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. எந்த விளைவும் இல்லை என்றால், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸ் உள்ள 19 நோயாளிகளின் இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில், "செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் 6 (28%) வழக்குகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், சிறந்த நிலையில் விளைவு மிதமானது; இருப்பினும், குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வு, உள்ளடக்க உடல் மயோசிடிஸில் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் போதுமான நேர்மறையான விளைவை வெளிப்படுத்தியிருக்காது. இந்த நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் அதன் பயனுள்ள சிகிச்சைக்கான தேடல் பற்றிய கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]