ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி என்பது சரிசெய்யப்படாத இதயக் குறைபாடுகளின் சிக்கலாகும், இதில் இரத்தம் இடமிருந்து வலமாக மாற்றப்படுகிறது. பெரும்பாலும், காலப்போக்கில், நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு அதிகரிக்கிறது, இதனால் வலது-இடது நோக்கி மாற்றத்தின் திசையில் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தம் முறையான சுழற்சியில் நுழைகிறது, இது ஹைபோக்ஸியாவின் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. ஆஸ்கல்டேட்டரி தரவு முதன்மை குறைபாட்டின் தன்மையைப் பொறுத்தது.

எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது கார்டியாக் கேத்தடைசேஷன் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி சிகிச்சை பொதுவாக ஆதரவாக இருக்கும், ஆனால் வெளிப்பாடுகள் கடுமையானதாக இருந்தால் இதயம் மற்றும் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்வுக்கான சிகிச்சையாக இருக்கலாம். எண்டோகார்டிடிஸ் தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும் பிறவி இதய குறைபாடுகளில் வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு, ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் தொடர்பு, ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, ட்ரங்கஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மற்றும் பெரிய நாளங்களின் இடமாற்றம் ஆகியவை அடங்கும். ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் முதன்மை குறைபாட்டின் தீவிர சிகிச்சை காரணமாக அமெரிக்காவில் இதன் பரவல் கணிசமாகக் குறைந்துள்ளது.

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியில் வலது-இடது புறப்பாடு சயனோசிஸ் மற்றும் அதன் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. முறையான சுழற்சியில் தமனி செறிவு குறைவது விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களில் கிளப்பிங், இரண்டாம் நிலை பாலிசித்தீமியா, அதிகரித்த பாகுத்தன்மை மற்றும் அதிகரித்த இரத்த சிவப்பணு முறிவின் விளைவுகள் (எ.கா., கீல்வாதத்தை ஏற்படுத்தும் ஹைப்பர்யூரிசிமியா, கோலெலிதியாசிஸை ஏற்படுத்தும் ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா, இரத்த சோகையுடன் அல்லது இல்லாமல் இரும்புச்சத்து குறைபாடு) ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக 20-40 வயது வரை உருவாகாது; அவற்றில் சயனோசிஸ், மயக்கம், உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், பலவீனம் மற்றும் கழுத்து நரம்பு விரிவடைதல் ஆகியவை அடங்கும். ஹீமோப்டிசிஸ் என்பது தாமதமான அறிகுறியாகும். பெருமூளை எம்போலிசம் அல்லது எண்டோகார்டிடிஸின் அறிகுறிகள் உருவாகலாம்.

இரண்டாம் நிலை பாலிசித்தீமியா பெரும்பாலும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது (எ.கா., விரைவான பேச்சு, பார்வை பிரச்சினைகள், தலைவலி, சோர்வு அல்லது த்ரோம்போம்போலிக் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள்). வயிற்று வலி பித்தப்பை நோயின் விளைவாக ஒரு கவலையாக இருக்கலாம்.

உடல் பரிசோதனையில் மைய சயனோசிஸ் மற்றும் விரல்கள் கிளப்பிங் இருப்பது தெரிய வருகிறது. அரிதாக, வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம். ஸ்டெர்னமின் இடதுபுறத்தில் உள்ள மூன்றாவது அல்லது நான்காவது இன்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் ட்ரைகஸ்பிட் ரெகர்கிடேஷனின் ஹோலோசிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கப்படலாம். நுரையீரல் பற்றாக்குறையின் ஆரம்பகால டயஸ்டாலிக் டெக்ரெசென்டோ முணுமுணுப்பு இடது ஸ்டெர்னல் எல்லையில் கேட்கப்படலாம். ஒரு உரத்த, ஒற்றை இரண்டாவது இதய ஒலி ஒரு நிலையான மாற்றமாகும்; ஒரு வெளியேற்றக் கிளிக் அடிக்கடி கேட்கப்படுகிறது. நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கில் ஸ்கோலியோசிஸ் உள்ளது.

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

மார்பு எக்ஸ்ரே மற்றும் ஈசிஜி ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாத இதயக் குறைபாட்டின் வரலாற்றின் அடிப்படையில் ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்படுகிறது, மேலும் வண்ண டாப்ளருடன் இரு பரிமாண எக்கோ கார்டியோகிராஃபி அடிப்படையில் ஒரு துல்லியமான நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.

ஆய்வக பரிசோதனையில் 55% க்கும் அதிகமான ஹீமாடோக்ரிட் கொண்ட பாலிசித்தீமியா கண்டறியப்படுகிறது. அதிகரித்த இரத்த சிவப்பணு முறிவு இரும்புச்சத்து குறைபாடு நிலை (எ.கா., மைக்ரோசித்தீமியா), ஹைப்பர்யூரிசிமியா மற்றும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவாக வெளிப்படும்.

ரேடியோகிராஃப் பொதுவாக முக்கிய மத்திய நுரையீரல் தமனிகள், புற நுரையீரல் தமனிகள் சுருங்குதல் மற்றும் வலது இதய அறைகளின் விரிவாக்கம் ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது. ECG வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைபர்டிராஃபியையும் சில சமயங்களில் வலது ஏட்ரியத்தின் ஹைபர்டிராஃபியையும் காட்டுகிறது.

[ 5 ]

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி சிகிச்சை

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி உருவாகாமல் தடுக்க, அறுவை சிகிச்சையை முன்கூட்டியே செய்திருக்க வேண்டும். நோய்க்குறி உருவாகியவுடன் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை, ஆனால் நுரையீரல் தமனி அழுத்தத்தைக் குறைக்கக்கூடிய மருந்துகள் ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகின்றன. இவற்றில் புரோஸ்டாசைக்ளின் எதிரிகள் (ட்ரெப்ரோஸ்டினில், எபோப்ரோஸ்டெனால்), எண்டோதெலின் எதிரிகள் (போசென்டன்) மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு மேம்படுத்திகள் (சில்டெனாபில்) ஆகியவை அடங்கும்.

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியின் துணை சிகிச்சையில் நிலைமையை மோசமாக்கும் நிலைமைகளைத் தவிர்ப்பது (எ.கா. கர்ப்பம், திரவக் கட்டுப்பாடு, ஐசோமெட்ரிக் உடற்பயிற்சி, அதிக உயரம்) மற்றும் ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சையின் பயன்பாடு ஆகியவை அடங்கும். பாலிசித்தீமியாவை லேசான ஃபிளெபோடோமி மூலம் ஹீமாடோக்ரிட்டை 50% முதல் 60% வரை குறைக்கலாம், மேலும் ஒரே நேரத்தில் அளவை சாதாரண உப்புடன் மாற்றலாம். ஹைப்பர்யூரிசிமியாவை ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை அல்லோபுரினோல் 300 மி.கி. மூலம் சிகிச்சையளிக்கலாம். த்ரோம்போபிராஃபிலாக்ஸிஸுக்கு ஆஸ்பிரின் 81 மி.கி. வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

முதன்மை இதயக் குறைபாட்டின் வகை மற்றும் தீவிரத்தைப் பொறுத்து ஆயுட்காலம் 20 முதல் 50 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும்; இறக்கும் போது சராசரி வயது 37 ஆண்டுகள் ஆகும். இருப்பினும், குறைந்த உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை சிக்கல்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை கணிசமாகக் கட்டுப்படுத்தலாம்.

இதயம் மற்றும் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்வு செய்யப்பட்ட சிகிச்சையாக இருக்கலாம், ஆனால் கடுமையான வெளிப்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே இது ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நீண்டகால உயிர்வாழ்வு நம்பிக்கைக்குரியது அல்ல.

ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் பாக்டீரியாவை ஏற்படுத்தக்கூடிய பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை முறைகளுக்கு முன் எண்டோகார்டிடிஸ் நோய்த்தடுப்பு மருந்தைப் பெற வேண்டும்.