ஐசென்மேன்டர் சிண்ட்ரோம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஐசென்மண்டெர் சிண்ட்ரோம் என்பது சரிசெய்யப்படாத இதய குறைபாடுகளின் ஒரு சிக்கலாகும், இதில் இடது மற்றும் வலதுபுறம் இரத்த ஓட்டம் உள்ளது. அடிக்கடி காலப்போக்கில், நுரையீரலில் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பின் அதிகரிப்பு, வலதுபுறம் வெளியேறும் திசையில் ஒரு மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது. அல்லாத ஆக்ஸிஜனேற்ற இரத்த இரத்த ஓட்டம் ஒரு பெரிய வட்டம் நுழையும், ஹைபோக்சியா அறிகுறிகள் தோற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது. பன்முகத் தரவு அடிப்படை குறைபாட்டின் தன்மையை சார்ந்தது.
நோய் கண்டறிதல் அல்லது இதய வடிகுழாய்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது. Eisenmenger நோய்க்குறி சிகிச்சை பொதுவாக ஆதரவளிக்கும், இருப்பினும், வெளிப்பாடுகள் கடுமையானவை என்றால் இதயம் மற்றும் நுரையீரல் மாற்றுதல் ஆகியவையாகும். இது எண்டோபார்டிடிஸ் தடுக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
ஐசென்மண்டெர் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?
பிறவியிலேயே இதய கோளாறுகள், இது, சிகிச்சை அளிக்கப்படாத கூட, Eisenmenger நோய் வழிவகுக்கிறது அடங்கும் கீழறை செப்டல் குறைபாடுகள், atrioventricular தகவல்தொடர்பு, ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு truncus arteriosus மற்றும் பெரிய கப்பல்கள் இடமாற்ற. அமெரிக்காவில், ஆரம்ப நோயறிதல் மற்றும் முதன்மை பிழையின்மைக்கான தீவிர சிகிச்சை ஆகியவற்றால் அதன் பரவுதல் கணிசமாக குறைந்தது.
Eisenmenger சிண்ட்ரோம் வலது இடது புற சயானோஸிஸ் மற்றும் அதன் பிரச்சினைகளுக்கு காரணமாக அமைகிறது. தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் தமனி இரத்த குறைக்கப்பட்ட ஆக்சிஜன் செறிவூட்டல் டிரம் குச்சிகளை, இரண்டாம் பாலிசைதிமியா வடிவில் கை கால் விரல்களின் உருவாக்கம், அதிகரித்துள்ளது பாகுத்தன்மை, மற்றும் அதிகரித்த செங்குருதியம் சிதைவு விளைவுகளை (எ.கா., கீல்வாதம் ஏற்படுத்துகிறது என்று ஹைப்பர்யூரிகேமியா, hyperbilirubinemia, அல்லது இரத்த சோகை இல்லாமல் cholelithiasis, இரும்புச்சத்து குறைபாடு காரணமாக) வழிவகுக்கிறது.
ஐசென்மன்ஸ் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்
Eisenmenger நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக 20-40 வயது வரை வளரவில்லை; அவை சயோயோசிஸ், ஒத்திசைவு நிலைகள், உடல் உழைப்பு, பலவீனம், குடலியல் நரம்புகள் வீக்கம் ஆகியவை). ஹெமொப்டிசிஸ் ஒரு பிற்பகுதி அறிகுறியாகும். பெருமூளைச் சுரப்பிகள் அல்லது எண்டோகார்டிடிஸ் ஆகியவற்றின் உணர்வின் அறிகுறிகளின் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்.
இரண்டாம் பாலிசைதிமியா அடிக்கடி மருத்துவ வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது உள்ளது (எ.கா., துரிதப்படுத்தப்பட்ட பேச்சு, பார்வை, தலைவலி, சோர்வு அல்லது thromboembolic கோளாறுகள் அறிகுறிகள் பிரச்சினைகள்). இதன் விளைவாக, வயிற்று வலியால் கோலால்டிடியாஸிஸ் பாதிக்கப்படலாம்.
உடல் பரிசோதனையில், மத்திய சயோயோசிஸ் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, டிரம்ஸ்டிக்கின் வடிவில் விரல்கள். அத்தியாவசியமான வலிகளால் ஏற்படும் அறிகுறிகளும் இருக்கக்கூடாது. டிரிக்ஸ்பைட் வால்வு மீது ஹோலொஸ்டிஸ்டிக் ரெகுஆக்டிடிக்ஸ் சத்தம் ஸ்டெர்னெம் இடதுபுறத்தில் 3 வது நான்காம் இடஞ்சுழி இடைவெளியில் கேட்கப்படும். ஆரம்பகால இதய சுருக்கியக்கக் குறைப்பு நுரையீரல் தமனி தோல்விக் கிருமியின் இடது முனையில் கேட்கப்படலாம். சத்தமாக ஒற்றை டோன் இரண்டாம் நிலை மாறாமல் மாறக்கூடியது; நாடுகடத்தப்பட்ட ஒரு கிளிக் அடிக்கடி கேட்கப்படுகிறது. நோயாளிகளின் சுமார் 1/3 இல் ஸ்கோலியோசிஸ் உள்ளது.
ஐசென்மண்டெர் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
Eisenmenger நோய், இதய நோய் ஒரு வரலாறு இயக்கப்படும் அல்லாத மார்பு பகுதி எக்ஸ்-ரே மற்றும் ஒரு மின்முறையிதயத்துடிப்புப்பதிகருவி அடிப்படையில் மீது சந்தேகிக்கப்படுகிறது, ஒரு துல்லியமான கண்டறிதல் நிறம் dopplerkardiografiey இரண்டு பரிமாண மின் ஒலி இதய வரைவி அடிப்படையில் உருவாக்கப்பட்டுள்ளது.
ஆய்வக பரிசோதனை பாலிசித்தீமியாவை 55% க்கும் மேலாக ஒரு ஹெமாடக்டிட்டுடன் வெளிப்படுத்துகிறது. எரித்ரோசைட்ஸின் அதிகரித்த சிதைவு இரும்பு குறைபாடு நிலை (எ.கா., மைக்ரோசிட்டீமியா), ஹைபரியிரீமியா மற்றும் ஹைபர்பைரியூபியூபியாமியா என வெளிப்படலாம்.
வலுவான இதயத் தமனிகளில், நுரையீரல் தமனி தமனிகள், சுவாச மண்டல தமனிகள் குறைத்தல், சரியான இதயத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் கண்டறிவது வழக்கமாகக் காணப்படுகிறது. ECG வலது வென்ட்ரிக்லார் ஹைபர்டிராபி மற்றும் சிலநேரங்களில் வலது கோட்ரியல் ஹைப்பர்ரோபிபியைக் காட்டுகிறது.
[5]
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி சிகிச்சை
ஐசென்மண்டெர் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சியைத் தடுக்க முன்னர், சரியான நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்ள வேண்டும். நோய்க்குறி ஏற்கனவே ஏற்கனவே உருவாக்கிய போது குறிப்பிட்ட சிகிச்சை இல்லை, எனினும், நுரையீரல் தமனி உள்ள அழுத்தம் குறைக்க முடியும் என்று மருந்துகள் ஆய்வு. இந்த எதிரிகளால் prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), endothelin எதிரிகளால் (bosentan) மற்றும் நைட்ரஜன் ஆக்சைடு பெருக்கிகள் (சில்டெனெஃபில்) ஆகியவை அடங்கும்.
ஆதரவு சிகிச்சை Eisenmenger நோய் மோசமடைவது தூண்ட முடியும் எந்த நிலைமைகள் தவிர்ப்பு (எ.கா., கர்ப்பகாலம், திரவ கட்டுப்பாடு, சம அளவு உடற்பயிற்சி, உயர் உயரத்தில் கண்டுபிடித்து), மற்றும் தேவையான ஆக்சிஜன் பயன்பாடு. பாலிசித்தீமியாவை ஹெமாடாக்ரைட்டை 50 முதல் 60% வரை குறைக்க எச்சரிக்கையுடனான புல்லோபொட்டோமாமிகு சிகிச்சையளிக்க முடியும், மேலும் உடலியல் உப்புடன் ஒரே நேரத்தில் தொகுதி மாற்றீடு செய்யலாம். ஹைபர்குரிமியாவை அலோபூரினோல் 300 மில்லி ஒரு நாளைக்கு ஒருமுறை சிகிச்சை செய்யலாம். ஆஸ்பிரின் 81 மில்லி ஒரு நாளைக்கு ஒருமுறை இரத்த உறைவு நோய்க்குரிய சிகிச்சையில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
எதிர்பார்க்கப்படும் ஆயுட்காலம் முதன்மை இதயப் பற்றாக்குறையின் வகையையும் தீவிரத்தையும் சார்ந்துள்ளது மற்றும் 20 முதல் 50 ஆண்டுகள் வரை மாறுபடும்; நோயாளி இறக்கும் சராசரி வயது 37 ஆண்டுகள் ஆகும். இருப்பினும், உடல் உழைப்பு மற்றும் இரண்டாம் நிலை சிக்கல்களின் குறைந்த சகிப்புத்தன்மையும் வாழ்க்கை தரத்தை கணிசமாக குறைக்கலாம்.
இதயமும் நுரையீரலும் மாற்றுதல் ஒரு வழிமுறையாகும், ஆனால் கடுமையான வெளிப்பாடுகள் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பிறகு நீண்ட காலமாக வாழ்வது உறுதி.
Eisenmenger நோய்க்குறியீட்டிலுள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பல்நோக்கு நோய்த்தொற்று உருவாக்கப்படக்கூடிய பல் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர் எண்டோகார்டிடிஸ் ப்ரிஃபிலாக்ஸைப் பெற வேண்டும்.