வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவி இதயக் குறைபாடுகளில் 15-20% இல் வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு ஏற்படுகிறது. குறைபாட்டின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து, பெரிமெம்ப்ரானஸ் (செப்டமின் சவ்வுப் பகுதியில்) மற்றும் தசைக் குறைபாடுகள் அளவு - பெரிய மற்றும் சிறிய அளவில் வேறுபடுகின்றன.

பெரிய குறைபாடுகள் எப்போதும் செப்டமின் சவ்வுப் பகுதியில் அமைந்துள்ளன, அவற்றின் பரிமாணங்கள் 1 செ.மீ (அதாவது பெருநாடி துளையின் பாதி விட்டத்திற்கு மேல்) தாண்டுகின்றன. இந்த வழக்கில் ஹீமோடைனமிக் மாற்றங்கள் இடமிருந்து வலமாக இரத்தம் வெளியேறும் அளவால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இடமிருந்து வலமாக இரத்தம் வெளியேறும் பிற குறைபாடுகளைப் போலவே, இந்த நிலையின் தீவிரமும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தீவிரத்தை நேரடியாகப் பொறுத்தது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தீவிரம், இதையொட்டி, இரண்டு காரணிகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது: நுரையீரல் சுழற்சியின் ஹைப்பர்வோலீமியா மற்றும் பரிமாற்ற அழுத்தம் (அதாவது, தொடர்பு நாளங்களின் சட்டத்தின்படி பெருநாடியில் இருந்து நுரையீரல் தமனிக்கு பரவும் அழுத்தம்), ஏனெனில் பெரிய குறைபாடுகள் பெரும்பாலும் துணை-பெருநாடியாக அமைந்துள்ளன. குறைபாட்டின் துணை-பெருநாடி இருப்பிடம், வெளியேற்ற ஜெட் பெருநாடி கஸ்ப்களில் ஒரு ஹீமோடைனமிக் தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, எண்டோகார்டியத்தை சேதப்படுத்துகிறது, ஒரு தொற்று செயல்முறையைச் சேர்ப்பதற்கான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது என்பதற்கு பங்களிக்கிறது. வலது வென்ட்ரிக்கிளிலும் பின்னர் நுரையீரல் தமனி அமைப்பிலும் இரத்தம் வெளியேற்றப்படுவது அதிக அழுத்தத்தில் (100 மிமீ Hg வரை) நிகழ்கிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் விரைவான வளர்ச்சி பின்னர் குறுக்கு ஓட்டத்திற்கும் பின்னர் குறைபாட்டின் வழியாக தலைகீழ் ஓட்டத்திற்கும் வழிவகுக்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்

இந்தக் குறைபாடு வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்கள் மற்றும் மாதங்களில் வெளிப்படுகிறது. மூன்றில் ஒரு பங்கு நிகழ்வுகளில், இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் கடுமையான இதய செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் சாதாரண உடல் எடையுடன் பிறந்து பின்னர் மோசமாக எடை அதிகரிப்பார்கள். தரம் I-II ஹைப்போட்ரோபிக்கு காரணம் நிலையான ஊட்டச்சத்து குறைபாடு (உணவு காரணி) மற்றும் ஹீமோடைனமிக் தொந்தரவுகள் (இடமிருந்து வலமாக இரத்த ஓட்டம் நுரையீரல் ஹைபோவோலீமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது). தோலில் தக்கவைக்கப்பட்ட திரவம் வெளியிடப்படுவதாலும், இதய செயலிழப்புக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஹைப்பர்சிம்பதிகோடோனியாவாலும் வியர்வை ஏற்படுகிறது. தோல் லேசான புற சயனோசிஸுடன் வெளிர் நிறமாக இருக்கும். துணை தசைகளின் பங்கேற்புடன் கூடிய டச்சிப்னியா வகையின் மூச்சுத் திணறல் இதய செயலிழப்பின் ஆரம்ப அறிகுறியாகும். பெரும்பாலும் ஒரு வெறித்தனமான இருமல் உள்ளது, இது உடல் நிலையில் ஏற்படும் மாற்றத்துடன் தீவிரமடைகிறது. ஒரு பெரிய தமனி சிரை வெளியேற்றத்துடன் கூடிய வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு மூச்சுத்திணறல் மற்றும் அடிக்கடி மீண்டும் நிமோனியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது.

இருதய அமைப்பின் உடல் பரிசோதனையில், விரிவாக்கப்பட்ட வலது வென்ட்ரிக்கிள் ("டேவிஸின் மார்பு") மூலம் உருவாக்கப்பட்ட இருமுனை கீல் வடிவ இதய "கூம்பு" காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது. நுனி உந்துவிசை பரவி தீவிரமடைகிறது; ஒரு நோயியல் இதய உந்துவிசை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இடதுபுறத்தில் மூன்றாவது-நான்காவது இன்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் சிஸ்டாலிக் சிலிர்ப்பைக் கண்டறிய முடியும், இது வலது வென்ட்ரிக்கிளுக்குள் இரத்த ஓட்டம் இருப்பதைக் குறிக்கிறது. சிலிர்ப்பு இல்லாதது ஆரம்பத்தில் சிறிய ஷன்ட் அல்லது அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக அதன் குறைப்பின் அறிகுறியாகும். உறவினர் இதய மந்தநிலையின் எல்லைகள் இரு திசைகளிலும், குறிப்பாக இடதுபுறம் விரிவடைகின்றன. மீடியாஸ்டினத்தின் "கடினமான" கட்டமைப்புகள் ஒரு தடையை உருவாக்காததால், உறவினர் இதய மந்தநிலையின் வலது எல்லைகள் தாளத்தால் 1-1.5 செ.மீ.க்கு மேல் அதிகரிக்காது. ஒரு கரடுமுரடான, ஸ்க்ராப்பிங் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கப்படுகிறது, முதல் தொனியுடன் தொடர்புடையது, ஸ்டெர்னமின் இடதுபுறத்தில் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது இன்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் (இரண்டாவது அல்லது மூன்றாவது இடத்தில் குறைவாக அடிக்கடி) அதிகபட்ச கேட்கும் புள்ளியுடன்; நுரையீரல் தமனிக்கு மேலே உள்ள இரண்டாவது தொனி உச்சரிக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலும் பிரிக்கப்படுகிறது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் அல்லது மாதங்களிலிருந்து, மருத்துவ படம் முழுமையான இதய செயலிழப்பின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது: கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் (வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் குழந்தைகளில், மண்ணீரல் கல்லீரலுடன் இணைந்து பெரிதாகிறது).

குறைபாட்டின் இயற்கையான போக்கில், இதயத்தின் மொத்த அளவு அதிகரிப்புடன் ஒப்பிடும்போது குறைபாட்டின் அளவு குறைவதால், குழந்தைகளின் நிலை மற்றும் நல்வாழ்வு வயதுக்கு ஏற்ப மேம்படுகிறது, இது பெருநாடி வால்வுடன் குறைபாட்டை மூடுகிறது.

தசைப் பகுதியில் உள்ள இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமில் குறைபாடு இருந்தால் (டோலோசினோவ்-ரோஜர் நோய்), எந்த புகாரும் இல்லை. நான்காவது-ஐந்தாவது இன்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் கேட்கப்படும் நடுத்தர தீவிரத்தின் ஸ்க்ராப்பிங் சிஸ்டாலிக் சத்தத்தைத் தவிர, குறைபாட்டின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை. இந்த இடத்திலிருந்து சத்தம் நடத்தப்படவில்லை, அதன் தீவிரம் நிற்கும் நிலையில் குறையக்கூடும். நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகாது, குறைபாட்டை தன்னிச்சையாக மூடுவது சாத்தியமாகும்.

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டின் சிக்கல்கள்

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டின் ஒரு சிக்கல் ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறி ஆகும், இது பெருநாடியில் உள்ள அழுத்தத்திற்கு சமமாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ மாறும்போது நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த ஹீமோடைனமிக் சூழ்நிலையில், முக்கிய குறைபாட்டின் (ஷன்ட் சத்தம்) சத்தம் பலவீனமடையலாம் அல்லது முற்றிலும் மறைந்து போகலாம், நுரையீரல் தமனியில் இரண்டாவது தொனியின் உச்சரிப்பு அதிகரிக்கிறது, பெரும்பாலும் ஒலியின் "உலோக" நிழலைப் பெறுகிறது. நுரையீரல் சுழற்சியின் நாளங்கள் உருவ மாற்றங்களுக்கு உட்படலாம், ஸ்க்லரோடிக் ஆகலாம் - நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் ஸ்க்லரோடிக் நிலை ஏற்படுகிறது. இரத்த வெளியேற்றத்தின் திசை மாறலாம்: இரத்தம் வலமிருந்து இடமாக மாற்றப்படத் தொடங்குகிறது, மேலும் வெளிர் குறைபாடு நீல நிறக் குறைபாடாக மாற்றப்படுகிறது. பெரும்பாலும், குறைபாட்டை தாமதமாகக் கண்டறிவதன் மூலம், அதன் இயல்பான போக்கில், அதாவது சரியான நேரத்தில் இதய அறுவை சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், இதுபோன்ற சூழ்நிலை ஏற்படுகிறது. ஐசன்மெங்கர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன், பிறவி இதய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சை செய்ய இயலாது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

இதயத்தின் மின் அச்சின் வலதுபுற விலகலை, ஒருங்கிணைந்த வென்ட்ரிகுலர் ஓவர்லோடின் அறிகுறிகளை ECG வெளிப்படுத்துகிறது. இடது மார்பு லீட்களில் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள் தோன்றுவது பெரும்பாலும் அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் (50 மிமீ Hg க்கும் அதிகமாக) தொடர்புடையது.

எக்ஸ்ரே பரிசோதனையில் நுரையீரல் சுழற்சியின் ஹைப்பர்வோலீமியா, இதயக்கீழறைகள் மற்றும் ஏட்ரியா இரண்டாலும் இதயத்தின் அளவு அதிகரிப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது. இதயத்தின் இடது விளிம்பில் நுரையீரல் தமனி வளைவின் வீக்கம் கண்டறியப்படுகிறது.

முக்கிய நோயறிதல் அறிகுறி எக்கோ கார்டியோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி குறைபாட்டை நேரடியாகக் காட்சிப்படுத்துவதாகும். இதயத்தை பல பிரிவுகளாக ஸ்கேன் செய்வது குறைபாடுகளின் அளவு, இடம் மற்றும் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. டாப்ளர் மேப்பிங்கைப் பயன்படுத்தி, வெளியேற்றத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

எளிய வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடுகளில் இதய வடிகுழாய் மற்றும் ஆஞ்சியோகார்டியோகிராபி அவற்றின் முக்கியத்துவத்தை இழந்துவிட்டன. அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் நுரையீரல் சுழற்சியின் நிலையை தெளிவுபடுத்துவது அவசியமானால் ஆய்வுகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன.

அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தால் சிக்கலாகக்கூடிய அனைத்து குறைபாடுகளுக்கும் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சை

குறைபாட்டின் ஹீமோடைனமிக் முக்கியத்துவம் மற்றும் அறியப்பட்ட முன்கணிப்பு ஆகியவற்றால் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இதய செயலிழப்பு நோயாளிகளில், டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் கார்டியாக் கிளைகோசைடுகளைப் பயன்படுத்தி பழமைவாத சிகிச்சையைத் தொடங்குவது நல்லது. இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் இல்லாமல், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது வளர்ச்சி தாமதம் இல்லாமல், வாழ்க்கையின் இரண்டாம் பாதியில் உள்ள குழந்தைகள், ஒரு விதியாக, அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படுவதில்லை. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் தாமதமான உடல் வளர்ச்சிக்கு அறுவை சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில் இருந்து அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில், நுரையீரல் மற்றும் முறையான இரத்த ஓட்டத்தின் விகிதம் 2:1 ஐ விட அதிகமாக இருந்தால் அறுவை சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. வயதான காலத்தில், குறைபாட்டை சரிசெய்வதற்கான அறிகுறிகளை தெளிவுபடுத்துவதற்காக இதய வடிகுழாய் பொதுவாக செய்யப்படுகிறது.

பெரிய குறைபாடுகள் ஏற்பட்டால், ஆரம்ப கட்டத்திலேயே (குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலோ) செயற்கை சுழற்சியின் கீழ் திறந்த இதய அறுவை சிகிச்சை செய்வது அவசியம். பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை, டிரான்ஸ்ஏட்ரியல் அணுகலைப் பயன்படுத்தி (வென்ட்ரிகுலோடமி இல்லாமல், அதாவது குறைந்தபட்ச மாரடைப்பு அதிர்ச்சியுடன்) ஒரு ஜெனோபெரிகார்டியல் பேட்ச் மூலம் செய்யப்படுகிறது.

நோய்த்தடுப்பு தலையீடு (நுரையீரல் இரத்த ஓட்டத்தை கட்டுப்படுத்த நுரையீரல் தமனியை சுருக்குதல்) குறைபாட்டை சரிசெய்வதை சிக்கலாக்கும் இணக்கமான குறைபாடுகள் மற்றும் முரண்பாடுகள் இருந்தால் மட்டுமே செய்யப்படுகிறது. செயற்கை சுழற்சியின் கீழ் குறைபாட்டை மூடுவதே தேர்வு செய்யப்படும் அறுவை சிகிச்சை. பல வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடுகள் அல்லது பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் இணக்கமான கடுமையான வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் முன்னிலையில் 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளில் அறுவை சிகிச்சையின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஆம்ப்ளாட்ஸர் ஆக்லூடரைப் பயன்படுத்தி வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டை டிரான்ஸ்கேட்டர் மூலம் மூடுவதன் புகழ் அதிகரித்துள்ளது. இந்த செயல்முறைக்கான முக்கிய அறிகுறி பல தசை குறைபாடுகள் ஆகும்.