காற்றழுத்த சுரப்பு குறைபாடு: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

உடற்கூறியல் septal குறைபாடானது ஒன்றோடொன்று உட்புற செடியின் துவக்கத்தில் உள்ளது, இதன் மூலம் இரத்தத்திலிருந்து இடது முதல் வலது புறம், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் உடல் உழைப்பு, அதிருப்தி, பலவீனம் மற்றும் முதுகெலும்பு தசை தொந்தரவுகள் ஆகியவற்றுக்கான சகிப்புத்தன்மையும் அடங்கும். பெரும்பாலும், மென்மையான சிஸ்டாலிக் முறுக்குகள், இரண்டாம்-மூன்றாம் இடஞ்சுழியிலான இடத்திலிருந்தே, கன்னத்தின் இடது பக்கம் கேட்கப்படுகின்றன. நோய் கண்டறிதல் என்பது ஈகோ கார்டியோகிராபி அடிப்படையிலானது. உட்புற செபத்தின் குறைபாடு சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை அல்லது குறைபாட்டின் வடிகுழாய் மூடியதன் மூலம். எண்டோபார்டிடிஸ் நோய்த்தாக்கம், ஒரு விதியாக, தேவையில்லை.

உடற்கூற்றியல் குறைபாடுகள் (ஏஎஸ்டி) தோராயமாக 6-10% பிறப்பு இதய குறைபாடுகளின் கட்டமைப்பில் உள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தனிமைப்படுத்தப்பட்டவை மற்றும் இடையூறுகள் உள்ளன, ஆனால் சில மரபணு நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாகும் (எ.கா., 5 வது குரோமோசோமின் பிறழ்வுகள், ஹோல்ட்-ஓரம் சிண்ட்ரோம்).

ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன இருக்கலாம் பரவல்: இரண்டாம்நிலை செப்டல் குறைபாடு [ஓவல் சாளரத்தில் குறைபாடு - மையம் (அல்லது நடுத்தர) interatrial தடுப்புச்சுவர் பகுதியில்] குறைபாடு சிரை சைனஸ் (மேல் அல்லது தாழ்வான முற்புறப்பெருநாளம் இன் வாயைச் சுற்றி பிரிவினையின் பின்பக்க பகுதியில் குறைபாடு), அல்லது முதன்மை குறைபாடு [பகிர்வு முன்புற-குறைந்த பகுதிகளில் குறைபாடு குறைபாடு இதயத்தின் உள்ளே கையிருப்புடன் ஒரு வடிவம் (தகவல் தொடர்பு atrioventricular)].

[1], [2], [3]

ஒரு முரண்பாடான குறுக்கீடு இருந்தால் என்ன நடக்கும்?

ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு - குறைபாடு வலது மற்றும் கணிசமாக குறைவாக அழுத்த சரிவு கீழ் interventricular குறைபாடு மாறாக இடமிருந்து இரத்த வெளியேற்ற உள்ளது இதன் மூலம் ஊற்றறைகளையும் இடையே தொடர்பு முன்னிலையில், இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். வலது கையில் உள்ள அழுத்தம் 8-10 மிமீ Hg மூலம் வலதுபுறத்தில் அதிகரிக்கும். ஆண்குறியை விட பெண்களில் 2-3 மடங்கு அதிகமாக உள்ளார். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடுகள் உடற்கூறியல் பரவல் பொறுத்து மற்றும் இரண்டாம் நிலைப் (வழக்கமாக மத்திய, என்று அழைக்கப்படும் ஓவல் fossa குறைபாடுகள்) (ஏட்ரியல் செப்டல் ஏபி துளைகள் கீழ் பகுதியில்) முதன்மை பிரிக்கப்படுகின்றன. 66% வரை. இதன் விளைவாக, புற (செப்டல் குறைபாடு கீழறை விட மெதுவாக) இதய செயலிழப்பு முன்னேறுகிறது படிப்படியாக வலது இதயம் அதிகரிக்கும் ஓவர்லோடு. ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு பல காரணிகள் நுரையீரலிற்குரிய உயர் இரத்த அழுத்தம் நீண்ட இல்லாத பங்களிக்க: நேரடி தாக்கம் நுரையீரல் உயர் அழுத்த விட்டு வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய இரத்த நாளங்கள் மீது (கீழறை செப்டல் குறைபாடுகள் போது, மற்றும் காப்புரிமை நாடிக்கான பிந்தைய நேரடியாக நுரையீரல் சுழற்சி நாளங்கள் மாற்றப்படும்), கணிசமான நீட்டிப்பு வலது இதயம், வெளிப்படையான ரிசர்வ் கொள்ளளவு இரத்த ஓட்டம் சிறிய வட்டத்தின் கப்பல்கள் மற்றும் குறைந்த எதிர்ப்பு.

உடற்கூறியல் செங்கும் (மற்றும் பிற தீங்குகளில்) குறைபாடு உள்ள ஹீமோடைனமிக் மாற்றங்களைப் புரிந்து கொள்ள, நெறிமுறையின் உள்ளார்ந்த ஹார்மோடினமிக்ஸை ஒருவர் புரிந்து கொள்ள வேண்டும். உட்புற செபத்தின் குறைபாடில், இரத்தத்தின் முதல் இடது கை வெளியேற்றம் ஏற்படுகிறது. உடற்கூறு செப்ட்டின் சிறிய குறைபாடுகளில் பெரும்பாலானவை வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் தானாக மூடப்பட்டுள்ளன. எனினும், ஒரு பெரிய குறைபாடு இருக்கும் போது வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வெண்ட்ரிகுலர் அளவு ஒரு சுமை இரத்தக்குழாய் அழுத்தம், நுரையீரல் வாஸ்குலர் தடுப்பான் அதிகரித்துள்ளது, வலது கீழறை ஹைபர்டிராபிக்கு உருவாகிறது. பின்னர், கோட்ரியல் பிப்ரரி உருவாக்கலாம். இறுதியில், சரியான இதயத்தில் அதிகரித்த அழுத்தம் இரத்தத்தின் இரு திசை வெளியேற்றத்தை ஏற்படுத்தும் மற்றும் சயோயோசிஸ் தோற்றம் ("ஐசென்மண்டெர் சிண்ட்ரோம்" ஐ பார்க்கவும்).

முதுகெலும்பு குறுக்கின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இடைத்தொடர்பின் ஒரு சிறிய குறைபாடு அறிகுறிகளாகும். உடற்கூறியல் துப்புரவு குறைபாடுள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகள் ஒரு சாதாரண வாழ்க்கைக்கு வழிவகுக்கிறார்கள், சிலர் விளையாட்டுக்காகவும் செல்கிறார்கள். படிப்படியாக, வயதில், அதிக உற்சாகத்தை ஏற்படுத்துகிறது, உடல் உழைப்புடன் டிஸ்பநோயி. சயனோசிஸ் நடக்காது. குறைபாடு அளவு பெரியதாக உடற்பயிற்சி தாங்க முடியாத நிலை, மன அழுத்தம், சோர்வு மணிக்கு டிஸ்பினியாவிற்கு, மற்றும் ஏட்ரியல் அரித்திமியாக்கள், சில நேரங்களில் படபடப்பு குறிக்கப்படும் முடியும். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டைச் (முரண்பாடான நீக்கம் என்பது), அடிக்கடி அரித்திமியாக்கள் தொடர்புடைய மூலம் தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் நரம்புகள் பாதை microemboli பெருமூளை நாளங்கள் அல்லது மற்ற உறுப்புகளின் தக்கையடைப்பு வழிவகுக்கும். அரிதாக, இடைத்தடை செபத்தின் குறைபாடானது காலப்போக்கில் கண்டறியப்படவில்லை என்றால், ஐசென்மண்டெர் சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது.

உட்புற செப்ட்டின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள், மீண்டும் மீண்டும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மற்றும் அவ்வப்போது நிமோனியா நோயாளிகள். பெரும்பாலும் மாதங்கள் மற்றும் வாழ்க்கை ஆண்டுகள் குழந்தைகள் மூச்சு, tachycardia, உடல் வளர்ச்சியில் லாக், ஹெபடோம்ஜியாகி குறைபாடு ஒரு கடுமையான போக்கை குறிக்கப்படுகிறது. 2-3 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு, நல்வாழ்வை மேம்படுத்த முடியும், இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் காணாமல் போகும்.

ஒலிச்சோதனை, குழந்தைகள் இரண்டாம்-மூன்றாம் விலாவிடைவெளி வழக்கமாக auscultated சிஸ்டாலிக் ஒலி (அல்லது இரைச்சல் வெளியேற்றத்தின்), தீவிரம் தரம் இரத்தக்குழாய் (மார்பு பட்டை மேல் இடது முனை) 2-3 / 6 பிளவு இரண்டாம் தொனியில் இது இடது. ஒரு கணிசமான இரத்த வெளியேற்ற இடமிருந்து வலமாக உடன் மார்பெலும்பின் கீழே இடது முனையில் (காரணமாக tricuspid வால்வு அதிகரித்துள்ளன இரத்த ஓட்டம்) auscultated இதய குறைந்த உரத்த சத்தம் இருக்கலாம். ஒரு பெரிய குறைபாடு உள்ளபோதிலும், இந்த தசம புள்ளிவிவரங்கள் குழந்தைகளில் இருக்கக்கூடாது. ஒரு தனித்துவமான எபிஸ்டெஸ்டிக் துடிப்பு (வலது வென்ட்ரைக்) இருக்கலாம்.

முதுகெலும்பு septal குறைபாடு கண்டறிதல்

இதயத்தின் உடல் பரிசோதனை, மார்பு மற்றும் ஈசிஜி ரேடியோகிராஃபி ஆகியவற்றின் கண்டுபிடிப்புகள் அடிப்படையில்தான் கண்டறியப்படுகிறது.

பிறப்பு இதய குறைபாடுகள் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் வரை கார்டியாக் வடிகுழாய் பொதுவாக தேவைப்படாது.

மருத்துவப் பரிசோதனையின் நேரத்தில் இதய திமில் இதயம் பெரிதும் பாதிக்கப்பட்டுள்ள சிறுவர்களிடம் உள்ள வயதாகுதல் காணப்படும், சிஸ்டோலிக் நடுக்கம் அரிதாக, அதன் இருப்பை குறைபாட்டைச் (இரத்தக்குழாய் குறுக்கம், வெண்ட்ரிக்குலர் செப்டல் குறைபாடு) அதனுடன் சாத்தியம் குறிக்கிறது கண்டறியப்பட்டது. இந்த உந்துதல் பலவீனமடைந்து, பலவீனமடையும். உறவினர் இதய மனச்சோர்வு எல்லைகளை இருபுறமும் நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது முடியும், ஆனால் சரியான இதயம் இழப்பில்: இடது எல்லை - காரணமாக இடது, வலது கரையை ஒரு வீங்கின வலது இதயக்கீழறைக்கும் இடது மாறுவதற்கு - வலது ஏட்ரியம் இழப்பில்.

மார்பெலும்பின் இடது இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது விலா விண்வெளியில் பரவல் ஒரு குறிப்பிடத்தகுந்த கடத்துத்திறனின் இல்லாமல் முக்கிய ஒலிச்சோதனை அறிகுறி ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, நடுத்தர தீவிரம், கட்டமைப்புரீதியாக நிலையற்ற இன் -sistolichesky சத்தம் இருப்பதைச் சுட்டிக்காட்டுகிறது, அது orthostasis உள்ள கேட்க நல்லது. சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பின் தோற்றம் பற்றி கருத்து ஒன்றாகும்: அது நுரையீரல் வால்வு மாற்றப்படாத இழைம மோதிரம் இரத்த ஓட்டத்தை அதிகரிப்பு எழுகிறது நுரையீரல் தமனியின் ஒரு செயல்பாட்டு குறுக்கம் தொடர்புடையதாக உள்ளது. நுரையீரல் தமனி உள்ள அழுத்தம் அதிகரிக்கும் போது, இரண்டாவது தொனி உச்சரிப்பு நுரையீரல் தமனி மீது தோன்றும்.

Tricuspid வால்வு ஒரு உறவினர் குறைபாடு வளர்ச்சி, முதுகெலும்பு அதிகரிப்பு அதிகரிக்கிறது, மற்றும் இதய தாள தொந்தரவுகள் ஏற்படலாம். +90 ... + 120 க்கு சரியான இதயத்தின் மின் அச்சின் ஒரு விலகல் மூலம் ECG வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வலது வென்ட்ரிக்லூஜல் நெரிசல் அறிகுறிகள் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க தன்மையைக் கொண்டிருக்கின்றன: குஸ்ஸின் வலது காலின் முழுமையற்ற முற்றுகை, முன்னணி V1 இல் RSR வடிவத்தில் தொடங்குகிறது . நுரையீரல் தமனி உள்ள அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் வலது வென்ட்ரிக் சுமை அதிகரிக்கிறது, ஆர் அலை வீச்சு அதிகரிக்கிறது. வலது கன்னத்தின் ஒரு சுமை பற்றிய அறிகுறிகள் உள்ளன.

இந்த குறைபாடு குறிப்பிட்ட கதிரியக்க அறிகுறிகள் இல்லை. நுரையீரலில் அதிகரிப்பு உள்ளது. வஞ்சக ஜெகிரகத்தின் இதயத்தின் அளவின் மாற்றம் வெளியேற்றத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சரிவுள்ள திட்டங்களில் , சரியான அறைகளால் இதயம் பெரிதாகி விட்டது என்பது தெளிவு . மார்பு ரேடியோகிராஃப்கள் கண்டறியப்பட்டால், வலது கன்னம் மற்றும் வலது வென்டிரிலைன் விரிவுபடுத்துதல், நுரையீரல் தமனியின் நிழல் விரிவாக்கம் மற்றும் நுரையீரலின் உக்கிரம் அதிகரிக்கும்.

டிரான்ஸ்டோராசிக் இரு-பரிமாண எகுகோர்ட்டியோகிராபி நேரடியாக interatrial septum மண்டலத்தில் ஒரு echo இடைவெளி கண்டறிவதற்கு அனுமதிக்கிறது. ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு விட்டம், ஒரு குறிப்பிட்ட மின் ஒலி இதய வரைவி, எப்போதும் காரணமாக இதயம் அகன்று, அறுவை சிகிச்சையின் போது அளவிடப்படுகிறது வேறுபட்டது இரத்த நகரும் (செயல்பாடு இதயம் தளர்வான மற்றும் வெளியேறியது இருக்கின்ற நேரத்தில்). அதனால்தான் நிலையான திசு கட்டமைப்புகளை மிகவும் துல்லியமாக அளவிட முடியும், மாறிவரும் அளவுருக்கள் (துளை அல்லது குழி விட்டம்) எப்போதும் ஒரு குறிப்பிட்ட பிழை இருக்கும்.

கார்டியாக் வடிகுழாய் மற்றும் ஆஞ்சியோ கார்டியோகிராபி இப்போது ஒரு இடைக்கால septal குறைபாடு கண்டறியும் அவர்களின் முக்கியத்துவத்தை இழந்து. இந்த தொழில்நுட்பங்கள் அறிவுறுத்தப்படுகிறது விண்ணப்பம் தேவையான துல்லியமான அளவு குறைபாடு அல்லது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பட்டம் மூலம் வெளியேற்ற அளவிடும் (நோயாளிகளுக்கு வயதாகுதல் குழுக்கள்) மற்றும் நீளம் கண்டறியும் உடன் நோய்கள் (எ.கா., தாறுமாறான நுரையீரல் சிரை வடிகால்) என்றால்.

[4], [5], [6], [7], [8]

முதுகெலும்பு septal குறைபாடு வேறுபட்ட ஆய்வு

முதன்மையாக செயல்பாட்டு சிஸ்டாலிக் மெல்லொலியினைக் கொண்டு மேற்கொள்ளப்பட்ட இரண்டாம் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டின் நோயறிதல் வகையீட்டுப், இதயம் அடிப்படை கேட்டு. கடைசியாக வலது இதயம் வீங்கின அல்ல, நின்று விக்னெஸ், முழுமையில்லாத தடைகளை வலது கொத்து கிளை அடைப்பு வழக்கமான ஒன்று இல்லை. அடிக்கடி, ஏட்ரியக் செப்டல் குறைபாடு இரத்தக்குழாய், Fallot மூன்றையும், தாறுமாறான நுரையீரல் சிரை வடிகால் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறுக்கம் போன்ற நோய்கள் வேறுபடுகிறது வேண்டும் கீழறை செப்டல் குறைபாடு, tricuspid வால்வு வடிவக்கேடு (Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

முதுகெலும்பு septal குறைபாடு சிகிச்சை

சிறிய குறைபாடுகளில் பெரும்பாலானவை (3 மி.மீ க்கும் குறைவாக) தன்னிச்சையாக மூடப்பட்டுள்ளன; சுமார் 80% விட்டம் கொண்ட விட்டம் 3-8 மிமீ விந்தையான 18 மாதங்களுக்கு நெருங்கியது. அதே சமயம், முதன்மையான காற்றழுத்த குறைபாடுகள் மற்றும் நச்சுத்தன்மையுள்ள சைனஸ் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றின் தன்னிச்சையான மூடல் இல்லை.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாத ஒரு சிறிய குறைபாடு இருந்தால், குழந்தையின் வருடாந்த எகோகார்டிகியோக்ராஃபி கொண்டிருக்கும். இந்த குழந்தைகள் முரண்பாடான தக்கையடைப்பு ஆபத்து இருப்பதால், சில மையங்கள் சிலாகையேற்றல் வழியாக குறைபாடு மூடல் பயன்படுத்துவதையே பரிந்துரைக்கின்றன (எ.கா., Amplatzer இடைவெளி மின்திற Occluder, Cardioseal சாதனம்) கூட ஒரு சிறிய குறைபாடு மீது. இருப்பினும், இந்த குறைபாடுகள் முக்கிய கட்டமைப்புகளுக்கு அடுத்ததாக இருப்பதால், முதன்மையான அல்லது நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த சைனஸ் குறைபாடுகள் எனில், இந்த கருவிகளைப் பயன்படுத்துவதில்லை.

இதய செயலிழப்பு சிகிச்சை முன்னிலையில் திரவ அதிகச்சுமை, நுரையீரல் சுழற்சி, மற்றும் இதயத்தின் இடது பக்க மூலம் antegrade ஓட்டம் அதிகரிப்பு குறைக்க முயற்சிக்கிறது. டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் கார்டியாக் கிளைக்கோசைடுகளை ஒதுக்கவும். அறுவை சிகிச்சை அதிகரித்து இதய செயலிழப்பு, உடல் வளர்ச்சி பின்னால் பின்தங்கிய, மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா சுட்டிக்காட்டினார். செயல்பாடு ஹீடைனமிக் அறிகுறி - 2 பல்மோனரி மற்றும் சிஸ்டமடிக் இரத்த ஓட்டத்தின் விகிதம்: 1, சிறிய அளவில் கூட மருத்துவ அறிகுறிகள் வாய்ப்புள்ள. இந்த அடிப்படையிலேயே, இடைத்தொடர்பின் குறைபாடு ஒரு "நயவஞ்சகமான" குறைபாடு என்று அழைக்கப்படுகிறது. குறைபாடு பாரம்பரிய அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் இதய புறவழிச்சாலை torakotomichesky அணுகல் மூலம் suturing அல்லது பிளாஸ்டிக் உள்ளது. கடந்த தசாப்தத்தில், குறைபாடுகளை மூடுவதற்கான endovascular முறைகள் சிறப்பு சாதனங்களின் உதவியுடன் தீவிரமாக வளர்ந்து வருகின்றன. இந்த செயல்முறை புறப்பரப்புக் கப்பல்களைப் பிடுங்குவதன் மூலம் நிகழ்த்தப்படுகிறது, அதன்பிறகு ஒரு சிறப்பு "குடை" அல்லது "பொத்தானை சாதனம்" குறைபாட்டிற்கு வழங்கப்படுகிறது. இந்த நடைமுறை முன்னெடுக்க, உடற்கூறியல் கட்டுப்பாடுகளை பல உள்ளன: endovascular தலையீடு கரோனரி சைனஸ், ஏ.வி. வால்வுகள், துளைகளின் மற்றும் வெற்று நுரையீரல் நரம்புகள் இருந்து இதுவரை போதுமான அமைந்துள்ள, இரண்டாம் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு அளவு 25-40 மிமீ வழக்கில் மட்டுமே சாத்தியம்.

நடுத்தர மற்றும் பெரிய குறைபாடுகள் கொண்ட நோயாளிகள் (முறையான இரத்த ஓட்டத்திற்கு 1.5 முதல் 1 வரை நுரையீரல் இரத்த ஓட்டத்தின் விகிதம்) 2 முதல் 6 ஆண்டுகளுக்கு இடைப்பட்ட காலத்தில் குறைபாட்டின் மூடுதலைக் காட்டுகிறது. போதுமான உடற்கூறியல் பண்புகள் மற்றும் குறைவாக 13 மிமீ குறைபாடு விட்டம் இருந்தால், வடிகுழாய் போது குறைபாடு மூடல் பயன்படுத்த விரும்பத்தக்கதாக உள்ளது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், குறைபாடு அறுவை சிகிச்சை மூடிவிடப்படுகிறது. குறைபாடு குழந்தை பருவத்தில் மூடப்படும்போது, perioperative இறப்பு பூஜ்யம் அடையும், மற்றும் வாழ்க்கை span மக்கள் சராசரி மதிப்பு. குறைபாட்டை மூடுவதற்கு முன், பெரிய குறைபாடுகள் மற்றும் இதய செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு டயரியோடிக்ஸ், டைகோக்ஸின் மற்றும் ஏஸ்ஸ் இன்ஹிபிட்டர்களை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. 

நோயாளி ஒரு முதன்மை முனையத் தட்டுப் பிழிவு கொண்டிருப்பின், எண்டோகார்டிடிஸ் ப்ரோபிலாக்ஸிஸ் செய்யப்பட வேண்டும்; இரண்டாம் நிலை குறைபாடுகள் மற்றும் நச்சுத்தன்மையின் குறைபாடுகளில் எண்டோடார்டிடிஸ் தடுப்பு குறிக்கப்படவில்லை.