முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய சேதத்தின் அம்சங்கள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
முறையான விழி வெண்படலம் (SSC) இதய நோய் ஏற்படும் உத்தேசமான வழிமுறைகள் இஸ்கிமிக் காயத்தை, முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ், தொகுதிக்குரிய உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (PAH) இன் இதயத்தசையழல் வளர்ச்சி நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய் வளர்ச்சி அடங்கும்.
முறையான விழி வெண்படலம் இதய புண்கள் முக்கிய கருதுகோள்கள் ஒன்று வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது ஆன்ஜினா, கடுமையான மாரடைப்பின் மற்றும் திடீர் மரணம் இது உட்பகுதியை, சுருக்கமடைந்து கொண்டு ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு, நார்ப்பெருக்கம் மற்றும் intimal ஹைபர்டிராபிக்கு தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில குருதியோட்டக்குறைவுத் காயம் சார்பான நாளங்கள் உள்ளது.
கார்டியோமைசைட்ஸின் நேர்கோட்டு நொரோசிஸ் என்பது வழக்கமான உருமாறிய மாற்றங்கள் ஆகும், இதன் தோற்றம் உள்ளூர் ரயனூட்ஸ் சிண்ட்ரோம் காரணமாக தற்காலிக வாசுஸ்பாஸ் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. நிரூபிக்கப்பட்ட கரோனரி தமனி நோய் கொண்ட அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் புற ரேயோனின் நோய்க்குறி அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர்.
Vasospasm, microcirculatory தோல்வி, இதய வாஸ்குலர் மூடு நோய், விவாதிக்க மற்றும் வளர்ச்சி macrovascular உள்ளீடு இணைப்பு (கரோனரி தமனிகள்) மற்றும் இதய நோய் வளர்ச்சியை போன்ற SSC உள்ள ரத்த சேதம் அத்தகைய இயக்கமுறைகளில் இணைந்து. அது முன்னர் முறையான விழி வெண்படலம் அப்படியே மற்றும் கார்டியோ உள்ள கரோனரி தமனிகள் angiogenic செயல்முறைகள் விளைவு அல்ல என்று நம்பப்பட்டது, இப்போது கரோனரி குழல்களின் intimal தடித்தல், காண்பிக்கப்படும் உட்பகுதியை ஏற்படும் ஒடுக்குதல் வருகிறது குறிக்கும் என்று scleroderma இதயத் தசை நார்திசு சிக்கலான தோற்றம்,
கணினி ஸ்க்லரோடெர்மாவில் உள்ள நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்வதற்கான வழிமுறைகள் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. அழற்சி முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணியாக கருதப்படுகிறது. வாஸ்குலர் சுவரின் மேக்ரோஃபேஜ்கள் மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகள் மூலம் உட்புகுதல் முதன்மை PAH மற்றும் SSD உடன் இணைந்து செயல்பட்டது. அழற்சி செல்கள் போன்ற நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் தோன்றும் முறையில் முக்கியமான கருதப்படும் இரத்தவட்டுவிலிருந்து உற்பத்தி வளர்ச்சி காரணி, வாஸ்குலர் அகச்சீத வளர்ச்சிக் காரணி, வளர்ச்சி காரணிகள் தயாரிக்கின்றன. அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு, ஆன்டின்குலர் மற்றும் ஆன்டிஹைஸ்டோன் ஆன்டிபாடிகள் வாஸ்குலர் புண்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கின்றன.
சமீபத்திய ஆண்டுகளில் நுரையீரல் உட்செலுத்துதலின் விளைவாக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சியின் பாரம்பரிய கருத்து குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்களுக்கு உட்பட்டுள்ளது. எனினும், சில ஆசிரியர்கள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் SSC கொண்ட நோயாளிகளை என்று பரிந்துரைக்கும் Raynaud நோய்க்கூறு அது இல்லாமல் நோயாளிகள் விட அதிக அளவில் காணப்படுகிறது, எனவே ஆசிரியர்கள் நுரையீரல் Raynaud ன் என்று அழைக்கப்படும் நோய் இருப்பதை குறித்த கருத்துக்கோள் ஆய்வு.
நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் தோற்றமாக, அகச்சீத எந்த-சிந்தாஸ் நடவடிக்கைகளில் தொடர்ந்து சில குறைப்பு தொடர்புடைய முறையான scleroderma ஒரு மீறல் எண்டோதிலியத்துடன் சார்ந்த வஸோடைலேஷன். கூடுதலாக நைட்ரிக் ஆக்சைடு இல், அகவணிக்கலங்களைப் வாஸ்குலர் சுவர் aititrombogennyh பண்புகள் வழங்கும் மற்றும் நுரையீரலில் நெருங்கிய மற்றும் வெளிப் படலம் நாளங்களில் வளர்ச்சியுறும் செயல்முறைகள் செயல்படும் பங்கேற்கும் prostacyclin vazodilatiruyushy காரணி தயாரிக்கின்றன. SSD உடன் தொடர்புடைய கடுமையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு புரோஸ்டேசிக்ளினை வெளிப்பாடு குறைவது கண்டறியப்பட்டது.
சிக்கலான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், வெசோகன்ஸ்டிகர் பெப்டைட் எண்டோட்ஹெய்ன் -1, மற்றும் குறிப்பாக செரோடோனின், குறிப்பாக வெளிப்படுத்திய Reynaud நோய்க்குறி ஆகியவற்றின் நீண்டகால வீக்கம் குறிப்பிடத்தக்கது. சிட்டு நுரையீரல் இரத்த உறைவு - நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், தொகுதிக்குரிய scleroderma இன் pathogenetic செயல்முறைகளுள் ஒன்று, பெரும்பாலும் உடனியங்குகிற ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோம் செயல்படுத்தப்பட்டது.
[சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய சேதத்தின் அறிகுறிகள்
இதய வெளியுறை 18-35% ஆக - - இதயத் சேதம் 83-90% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது, இதய வழக்குகள் 13-21% இல்: முறையான scleroderma இதய மூன்று அடுக்குகள் தோல்வி விவரித்தார். பெரும்பாலும் மாரடைப்பு அல்லது சுமை, மயோர்கார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ், முற்போக்கான நாட்பட்ட இதய செயலிழப்பு நிகழ்வுகள் கொண்ட மைய கார்டியோஸ் கிளெரோசிஸ் ஆகியவற்றில் மயக்கவியல் தூக்கமின்மை பலவகை மயக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன.
அது புண்கள் தனது தொகுதிக்குரிய விழி வெண்படலம் உள்ள எலும்பு தசை மையோகார்டியம் நோயியல் வழக்குகள் 21% மற்றும் எலும்பு தசை அழிவு இல்லாமல் நோயாளிகள் 10% ஏற்படுகிறது என்று நிறுவப்பட்டது.
நோய்க் இதயத்தசையழல் என்பது அரிதான நிகழ்வாகும் அது பெரும்பாலும் ஒரு குவிய அல்லது பரவலான இதயத் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் cardiomyocyte நசிவு கோட்டையும் குறிக்க இது விலகல் வாடகை பிரேதப் பரிசோதனையில் உள்ளது. இதயத்தசையழல் அம்சங்கள் SS இல் - முக்கிய கரோனரி தமனிகள் மற்றும் அடிக்கடி வலது கீழறை தோல்வி மற்றும் subendocardial இன்பார்க்சன் துறை குறிப்பிடத்தக்க எந்த நோயியல்.
முறையான விழி வெண்படலம் தோல்வி உள்ளுறையழற்சி மையோகார்டியம் காட்டிலும் மிகவும் அரிதானவை, மற்றும் குறு விழி வெண்படலம் மற்றும் mitral வெளியே தள்ளும் மற்றும் mitral வால்வு தொங்கல் தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில mitral வால்வு இன் வளையில் குறுகிப்போதலும் வகைப்படுத்தப்படும்.
இதய வெளியுறை (fibrinous, பிசின், கசிவின் பெரிகார்டிடிஸ்) மாற்றங்கள் நோயாளிகள் 15-20% அனுஷ்டிக்கப்படுகிறது, அவர்கள் ஒரு உள்ளூர் தோலிற்குரிய முறையான விழி வெண்படலம் தொடர்புள்ளது. மருத்துவ அறிகுறிகள்: டிஸ்பீனா, ஓர்த்தோபீனா மற்றும் எடிமா. இதயத்தின் தும்பனோடேடு, ஒரு விதிமுறையாக, ஒரு சிறிய பெரிகார்டியல் எரியூட்டினால் ஏற்படாது. இதய நோயாளிகளுக்கு, முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா, ஹேக் மற்றும் யுரேமியாவின் விளைவாக முதன்மையான வெளிப்பாட்டை உருவாக்கும். பாங்கார்ட்டிடிஸின் சாத்தியக்கூறு - இணைந்த மாரடைப்பு, பெரிகார்டியல் மற்றும் நொதித்தல் நரம்புகள் ஆகியவை ஃபிப்ரோசிஸ் செயல்முறைகளின் பண்பு ரீதியான முக்கியத்துவத்துடன் காட்டப்படுகின்றன.
சிறுநீரகக் குழாயின் சேதம் மற்றும் iatrogenic (குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சைகள்) காரணங்கள் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகின்ற சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் உள்ள தமனி சார்ந்த தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது. நுரையீரல் நுரையீரல் காயம் மற்றும் PAH இன் வளர்ச்சியின் அதிக வாய்ப்புகள் நுரையீரல் இதயத்தின் வளர்ச்சிக்கான முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகின்றன
கணினி ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படும் நிகழ்வு 0 முதல் 60% வரை மாறுபடுகிறது. சுமார் 33% நோய்த்தடுப்பு ஸ்கெலரோடெர்மாவின் பரவலான வடிவத்தில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நிறுவப்பட்டுள்ளது - தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒன்றாகும், அதே சமயம் நுரையீரல் நுரையீரல் தொடர்பு காரணமாக ஏற்படுகிறது. கிரெஸ்ட்-சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளில், PAH மிகவும் பொதுவானது (60%). PAH ன் வளர்ச்சி SSD உடன் பல நோயாளர்களின் மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் வாழ்க்கைக்கு முன்கணிப்புகளை பெரும்பாலும் பெரிதும் தீர்மானிக்கிறது. கிரெஸ்ட்-சிண்ட்ரோம் மற்றும் PAH நோயாளிகளுக்கு இரண்டு ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 40% ஆகும், அதே நேரத்தில் PAH இல்லாத நிலையில், 80%.
சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் உள்ள நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடு உடற்பயிற்சி செய்யும் போது சுவாசத்தின் சுருக்கமாகும். மற்ற அறிகுறிகளும் தடிப்புத் தன்மை, அதே போல் வலது வென்ட்ரிக், குறிப்பாக எடிமா மற்றும் அசஸைஸ் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளாகும். கடந்த பத்து ஆண்டுகளில், PAH இல் சரியான இதயத்தை மறுபரிசீலனை செய்யும் பிரச்சனை உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு இலக்கியங்களில் விவாதிக்கப்பட்டது. "சிகிச்சைக்குரிய சாளரம்" தீர்மானிக்க, வலது மற்றும் அதன் துறைகள் இடது இருவரும் இதய நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் முன்னிலைப்படுத்த வேண்டிய அவசியம் குறித்த கேள்வியை எழுப்புகிறது இது அரபு லீக், குறைப்பு frakwii வெளியீடும் PAH அதிகரிப்பு அளவு, அளவு வலது இதயக்கீழறைக்கும் மற்றும் அதன் சுவர்களில் ஹைபர்டிராபிக்கு விரிவாக்கம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க சார்பு முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் முன்னேற்றத்தின் அடிப்படை வழிமுறைகளில் செல்வாக்கு செலுத்துகிறது.
நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் குறித்த குறிக்கோள் அறிகுறிகள் இதயத் தமனியில் காணப்படுகின்றன, நுரையீரல் தமனி மீது முதல் தொனி உச்சரிப்பு மற்றும் / அல்லது பிஃபோர்ஷேஷன் அல்லது உட்செலுத்தலுடன் வலுப்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும். எனினும், நுரையீரல் தமனி உள்ள அழுத்தம் 2 மடங்கு அதிகரித்தால் மட்டும் தோன்றும். இரண்டாவது இடஞ்சுழி இடைவெளியில் இடதுபுறத்தில் ஊடுருவி, சிஸ்டாலிக் மற்றும் டிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்புகளின் தோற்றம் கடுமையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மட்டுமே பதிவு செய்யப்படுகிறது.
பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய சேதம் ஏற்படுவது படிப்படியாக 4-6 வருடங்கள் ஆகும், ஆனால் இந்த செயல்முறை தொடர்ச்சியாக முன்னேறும், இதனால் CHF க்கு வழிவகுக்கிறது. 30% நோயாளிகளில், எச்.டி.டி நோயாளிகளுக்கு இதய நோய் நேரடி மரணம்.
முறையான விழி வெண்படலம் இதய நோய் ஏற்படும் பேத்தோபிஸியலாஜிகல் அம்சங்களில் அடங்கும்: இதய Raynaud நோய்க்கூறு vasospasm மற்றும் பலவீனமான நுண்குழல், துரிதப்படுத்தப்பட்ட atherogenesis நோய் எதிர்ப்பு வீக்கம் பின்னணியிலும், ஆட்டோ இம்யூன் இதயத்தசையழல் வளர்ச்சி, எந்த இதய செயலிழப்பு முன்னேற்றத்தை அடிப்படையாக இருக்கிறது இதயம், இழையாக்கங்களையும்.
கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்புக்கு சப்ளிஷனல் சேதம் பெரும்பாலும் பிரேத பரிசோதனை செய்தால் உறுதி செய்யப்படுகிறது.
முறையான விழி வெண்படலம், இதயத்துடிப்பின்மை மற்றும் இதயத் கடத்தல், இஸ்கிமியா, தொகுதிக்குரிய நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு உள்ள மருத்துவரீதியாக முக்கியத்துவம் இதய செயலிழப்பு மோசமான முன்னறிவித்தலை தொடர்புடையதாக உள்ளது.
நாள்பட்ட நுரையீரல் இதயம் முன்னிலையில் நோயாளிகள் உயர் இயலாமை தீர்மானிக்கிறது மற்றும் அமைப்புக் ஸ்களீரோசிஸ்சின் ஒரு நவீன pathogenetic சார்ந்த சிகிச்சை இருதய நோயால் சிக்கலாக தேவை இதுவே தீர்மானம் முற்போக்கான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், தொடர்புடையதாக உள்ளது.