முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதயப் புண்களின் அம்சங்கள்

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸில் (SSc) இதய நோயியலின் முன்மொழியப்பட்ட வழிமுறைகளில் இஸ்கிமிக் காயம், மயோர்கார்டிடிஸ் வளர்ச்சி, முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ், சிஸ்டமிக் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட இதய நுரையீரல் வளர்ச்சியுடன் கூடிய நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (PAH) ஆகியவை அடங்கும்.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய சேதத்தின் முக்கியமான கருதுகோள்களில் ஒன்று, ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸ், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் லுமினின் குறுகலுடன் கூடிய இன்டிமல் ஹைபர்டிராபியின் வளர்ச்சியுடன் இன்ட்ராமுரல் நாளங்களுக்கு இஸ்கிமிக் சேதம் ஆகும், இது ஆஞ்சினா பெக்டோரிஸ், கடுமையான மாரடைப்பு மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

வழக்கமான உருவவியல் மாற்றங்கள் கார்டியோமயோசைட்டுகளின் நேரியல் நெக்ரோசிஸ் ஆகும், இதன் தோற்றம் உள்ளூர் ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி காரணமாக நிலையற்ற வாஸ்குலர் பிடிப்புடன் தொடர்புடையது. நிரூபிக்கப்பட்ட கரோனரி தமனி நோயுடன் கூடிய சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு புற ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளும் உள்ளன.

SSD இல் இஸ்கிமிக் சேதத்தின் வழிமுறைகளான கரோனரி தமனி பிடிப்பு, நுண்சுழற்சி படுக்கைக்கு சேதம், இதய நாளங்களுக்கு அடைப்பு சேதம் போன்றவற்றுடன், இதய நோயியலின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்திற்கு மேக்ரோவாஸ்குலர் இணைப்பின் (கரோனரி தமனிகள்) பங்களிப்பும் விவாதிக்கப்படுகிறது. முன்னதாக, முறையான ஸ்களீரோசிஸில் உள்ள கரோனரி தமனிகள் அப்படியே உள்ளன என்றும், கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸ் ஆஞ்சியோஜெனிக் செயல்முறைகளின் விளைவு அல்ல என்றும் நம்பப்பட்டது. தற்போது, கரோனரி நாளங்களின் உட்புறம் தடிமனாகி, அவற்றின் லுமினின் குறுகலானது காட்டப்பட்டுள்ளது, இது ஸ்க்லெரோடெர்மா கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸின் சிக்கலான தோற்றத்தைக் குறிக்கிறது,

சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. வீக்கம் முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணியாகக் கருதப்படுகிறது. மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளால் வாஸ்குலர் சுவரின் ஊடுருவல் முதன்மை PAH மற்றும் SSC உடன் தொடர்புடைய இரண்டிலும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. அழற்சி செல்கள் பிளேட்லெட்-பெறப்பட்ட வளர்ச்சி காரணி, வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி போன்ற வளர்ச்சி காரணிகளை உருவாக்குகின்றன, அவை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ் நோயாளிகளில், ஆன்டிநியூக்ளியர் மற்றும் ஆன்டிஹிஸ்டோன் ஆன்டிபாடிகள் வாஸ்குலர் புண்களுடன் தொடர்புடையவை.

நுரையீரல் இரத்த நாள சுருக்கத்தின் விளைவாக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சி பற்றிய பாரம்பரிய கருத்து சமீபத்திய ஆண்டுகளில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்களுக்கு உட்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், ரேனாட் நோய்க்குறி இல்லாத நோயாளிகளை விட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள SSC நோயாளிகளில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது என்று சில ஆசிரியர்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றனர், எனவே ஆசிரியர்கள் நுரையீரல் ரேனாட் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுபவரின் இருப்பு பற்றிய கருதுகோளைக் கருதுகின்றனர்.

சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தோற்றத்தில், எண்டோதெலியம் சார்ந்த வாசோடைலேஷனின் மீறல் நிறுவப்பட்டுள்ளது, இது எண்டோடெலியல் NO சின்தேஸின் செயல்பாட்டில் குறைவுடன் தொடர்புடையது. நைட்ரிக் ஆக்சைடுடன் கூடுதலாக, எண்டோடெலியல் செல்கள் வாசோடைலேட்டிங் காரணி புரோஸ்டாசைக்ளினை உருவாக்குகின்றன, இது வாஸ்குலர் சுவரின் ஆன்டித்ரோம்போஜெனிக் பண்புகளை வழங்குவதில் ஈடுபட்டுள்ளது மற்றும் நுரையீரல் நாளங்களின் இன்டிமா மற்றும் அட்வென்சிட்டியாவில் பெருக்க செயல்முறைகளை பாதிக்கிறது. SSC உடன் தொடர்புடைய கடுமையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் புரோஸ்டாசைக்ளின் வெளிப்பாட்டில் குறைவு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

சிக்கலான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் SSC இல், வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர் பெப்டைட் எண்டோதெலின்-1 இன் அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, அதே போல் செரோடோனின், குறிப்பாக கடுமையான ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியில். நுரையீரல் த்ரோம்போசிஸ் இன் சிட்டு என்பது முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளில் ஒன்றாகும், இது பெரும்பாலும் இணைந்த ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் உணரப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய பாதிப்பின் அறிகுறிகள்

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், இதயத்தின் மூன்று சவ்வுகளுக்கும் சேதம் ஏற்படுவதாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது: 83-90% பேருக்கு மாரடைப்பு சேதம், 18-35% பேருக்கு எண்டோகார்டியல் சேதம் மற்றும் 13-21% பேருக்கு பெரிகார்டியல் சேதம் காணப்படுகிறது. ஓய்வில் அல்லது சுமை குறைவாக இருக்கும்போது மல்டிசெக்மென்டல் மாரடைப்பு பெர்ஃப்யூஷன் கோளாறுகள், மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் முற்போக்கான நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளுடன் கூடிய குவிய கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன.

எலும்பு தசை சேதம் உள்ள முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், 21% வழக்குகளிலும், எலும்பு மயோபதி இல்லாத நோயாளிகளில் 10% வழக்குகளிலும் மாரடைப்பு நோயியல் ஏற்படுகிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட மயோர்கார்டிடிஸ் அரிதானது, இது பிரேத பரிசோதனை தரவுகளுடன் விலகலில் உள்ளது, இதில் குவிய அல்லது பரவலான மயோர்கார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கார்டியோமயோசைட்டுகளின் நேரியல் நெக்ரோசிஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன. SSD இல் மயோர்கார்டிடிஸின் அம்சங்கள் - பெரிய கரோனரி தமனிகளின் குறிப்பிடத்தக்க நோயியல் இல்லாதது மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் சப்எண்டோகார்டியல் மயோர்கார்டியத்திற்கு அடிக்கடி சேதம் ஏற்படுவது.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் எண்டோகார்டியல் சேதம் மாரடைப்பு சேதத்தை விட குறைவாகவே காணப்படுகிறது. மேலும் இது விளிம்பு ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் மிட்ரல் வால்வின் நாண்கள் சுருக்கப்பட்டு, மிட்ரல் பற்றாக்குறை மற்றும் மிட்ரல் வால்வு ப்ரோலாப்ஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

15-20% நோயாளிகளில் பெரிகார்டியல் மாற்றங்கள் (ஃபைப்ரினஸ், பிசின், எக்ஸுடேடிவ் பெரிகார்டிடிஸ்) காணப்படுகின்றன, மேலும் அவை சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் உள்ளூர் தோல் வடிவத்துடன் தொடர்புடையவை. மருத்துவ அறிகுறிகள்: மூச்சுத் திணறல், ஆர்த்தோப்னியா மற்றும் எடிமா. கார்டியாக் டம்போனேட், ஒரு விதியாக, ஒரு சிறிய பெரிகார்டியல் எஃப்யூஷன் காரணமாக உருவாகாது. பெரிகார்டிடிஸ் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் முதன்மை வெளிப்பாடாகவும், யூரேமியா காரணமாகவும் உருவாகலாம் என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். ஃபைப்ரோஸிஸ் செயல்முறைகளின் சிறப்பியல்பு ஆதிக்கத்துடன் கூடிய மயோர்கார்டியம், பெரிகார்டியம் மற்றும் எண்டோகார்டியத்தின் ஒருங்கிணைந்த புண் - பான்கார்டிடிஸ் உருவாகும் சாத்தியக்கூறு காட்டப்பட்டுள்ளது.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோடெர்மாவில் சிஸ்டமிக் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கு, சிறுநீரக வாஸ்குலர் புண்கள் மற்றும் ஐட்ரோஜெனிக் (குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை) ஆகிய இரண்டு காரணங்களும் காரணமாகும். இடைநிலை நுரையீரல் நோய் மற்றும் PAH இன் வளர்ச்சியின் அதிக நிகழ்வு நுரையீரல் இதய நோய் ஏற்படுவதற்கான முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகிறது.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் நிகழ்வு 0 முதல் 60% வரை மாறுபடும். பரவலான சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் தோராயமாக 33% பேருக்கு நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளது, இவை இரண்டும் தனிமைப்படுத்தப்பட்டவை மற்றும் இடைநிலை நுரையீரல் நோயால் ஏற்படுகின்றன. CREST நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், PAH மிகவும் பொதுவானது (60%). PAH இன் வளர்ச்சியே SSC உள்ள பல நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு காரணமாகும், மேலும் இது பெரும்பாலும் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பை தீர்மானிக்கிறது. CREST நோய்க்குறி மற்றும் PAH உள்ள நோயாளிகளின் இரண்டு ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 40% ஆகும், அதே நேரத்தில் PAH இல்லாத நிலையில் இது 80% ஆகும்.

சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடு உடல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல் ஆகும். மற்ற அறிகுறிகள் படபடப்பு, அதே போல் வலது வென்ட்ரிகுலர் தோல்வியின் அறிகுறிகள், முதன்மையாக எடிமா மற்றும் ஆஸ்கைட்டுகள். கடந்த தசாப்தத்தில், PAH இல் வலது இதய அறைகளை மறுவடிவமைப்பதில் உள்ள சிக்கல் உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு இலக்கியங்களில் விவாதிக்கப்பட்டது. வலது வென்ட்ரிகுலர் குழியின் விரிவாக்கம் மற்றும் அதன் சுவரின் ஹைபர்டிராஃபி ஆகியவை PAH இன் அளவைப் பொறுத்து நம்பகமான சார்பு, வெளியேற்றப் பகுதியின் குறைப்பு அளவு மற்றும் PAH இன் அதிகரிப்பு ஆகியவை நிறுவப்பட்டுள்ளன, இது சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸின் முன்னேற்றத்தின் முக்கிய வழிமுறைகளை பாதிக்க "சிகிச்சை சாளரத்தை" தீர்மானிக்க வலது மற்றும் இடது இரண்டிலும் இதய சேதத்தின் ஆரம்ப அறிகுறிகளை அடையாளம் காண வேண்டியதன் அவசியத்தை எழுப்புகிறது.

இதயக் கேட்பின் போது கண்டறியப்படும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் புறநிலை அறிகுறிகளில், நுரையீரல் தமனியின் மீது முதல் தொனியின் உச்சரிப்பு மற்றும்/அல்லது பிளவு அல்லது உத்வேகத்தின் போது அதன் பெருக்கம் ஆகியவை அடங்கும். இருப்பினும், நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் 2 மடங்கு அதிகரிக்கும் போது மட்டுமே அவை தோன்றும். இடதுபுறத்தில் உள்ள இரண்டாவது விலா எலும்பு இடைவெளியில் துடிப்பு, சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் முணுமுணுப்புகளின் தோற்றம் கடுமையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் மட்டுமே பதிவு செய்யப்படுகின்றன.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய சேதத்தின் வளர்ச்சி படிப்படியாக, 4-6 ஆண்டுகளில் நிகழ்கிறது, ஆனால் செயல்முறை சீராக முன்னேறி, CHF க்கு வழிவகுக்கிறது. 30% வழக்குகளில், SSC நோயாளிகளுக்கு இதய பாதிப்பு மரணத்திற்கு நேரடி காரணமாகும்.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இதய நோயியலின் நோயியல் இயற்பியல் அம்சங்கள் பின்வருமாறு: வாசோஸ்பாஸ்ம் மற்றும் மைக்ரோசர்குலேஷன் கோளாறுகளுடன் கூடிய கார்டியாக் ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் பின்னணியில் துரிதப்படுத்தப்பட்ட ஆத்தரோஜெனீசிஸ், ஆட்டோ இம்யூன் மயோர்கார்டிடிஸ் வளர்ச்சி, இதய செயலிழப்பு முன்னேற்றத்திற்கு அடிப்படையான கார்டியாக் ஃபைப்ரோஸிஸ்.

சப்ளினிக்கல் இருதய ஈடுபாடு பெரும்பாலும் பிரேத பரிசோதனை தரவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

முறையான ஸ்க்லரோசிஸ், மாரடைப்பு தாளம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள், இஸ்கெமியா, முறையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க இதய ஈடுபாடு மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் இருப்பு நோயாளிகளின் அதிக இயலாமையை தீர்மானிக்கிறது மற்றும் முற்போக்கான நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் தொடர்புடையது, இது இருதய நோயியலால் சிக்கலான முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவிற்கு நவீன நோய்க்கிருமி ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சையை உருவாக்க வேண்டியதன் அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது.