ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள் முழுமையற்ற வெப்ப அக்லூட்டினின்களுடன்

முழுமையற்ற வெப்பம் திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு தன்நோயெதிர் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை - பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகள் மிகவும் பொதுவான வடிவம், பிந்தைய என்றாலும், சில அறிக்கைகளின்படி, பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு குறைந்தது அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, ஆனால் அரிதாக கண்டறியப்பட்டது. குழந்தைகளில், முழுமையில்லாத வெப்பம் திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை அடிக்கடி இயற்கை, நோய்த்தடுப்புக்குறை நோய்த்தொகைகளுடனும் மற்றும் SLE -இல் உள்ள தான் தோன்று உள்ளது - இரண்டாம் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை பொதுவான காரணங்கள். பெரியவர்களில், இந்த வகை ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா பெரும்பாலும் பிற தன்னுடல் சுருக்க சிண்ட்ரோம்கள், சி.எல்.எல் மற்றும் லிம்போமாக்கள் ஆகியவற்றுடன் செல்கிறது.

முழுமையற்ற வெப்ப ஆக்ளூட்டினினின்களுடன் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் உள்ள உடற்காப்பு ஊசிகள் IgG ஆக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, அவற்றால் நிரம்பியிருக்க முடியாது. இதன் விளைவாக, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இரத்த அழுத்தம் மூலம் தங்கள் கட்டுப்பாட்டு மற்றும் எய்ட்ரோபோகோகிசைட்டோசிஸ் மூலமாக முக்கியமாக மண்ணீரலில் அகற்றப்படுகின்றன. குறிப்பாக, ஆன்டிபாடிகள் பெரும்பாலும் Rh- ஆன்டிஜென் வளாகத்துடன் தொடர்புடைய டி.டி.டினர்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன.

வலது hypochondrium உள்ள வலிகள், கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை உள்ள தீவிரப்படுத்தப்பட்டுள்ளதுடன் தடித்த அடுக்கு பித்த hyperinflate: நோய்க்குறி தடித்தல் பித்த - முழுமையற்ற வெப்ப திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மருத்துவ படம் சோகையான நோய்க்குறி (நிறமிழப்பு, பலவீனம், படபடப்பு) மற்றும் hyperbilirubinemia (மஞ்சள் காமாலை, கருமையான சிறுநீர், எப்போதாவது கொண்டுள்ளது ). , Intravascular இரத்தமழிதலினால் ஒரு பண்பு வயிற்று வலி மற்றும் முதுகு மிகக்குறைந்த அளவே.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஆய்வக பண்புகள் பின்வருமாறு:

• ஹீமோகுளோபின் குறைபாடு மற்றும் ஹீமாட்கோரிட்;
• gïperbïlïrwbïnemïyu;
• ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிக்கும்.

இரத்தமழிதலினால் திறப்பு மற்றும் அதன் பெருக்கம் வழக்கமான அத்தியாயங்களில் அடிக்கடி 20-25h10 செய்ய hyperskeocytosis போது ⁹ ஒரு இடது மாற்றம் கொண்டு / எல். திறந்து ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை சில நேரங்களில் காரணமாக இரத்தமழிதலினால் பதிலளிக்கும் விதமாக பிறபொருளெதிரிகள் மற்றும் reticulocytes தாமதம் மிகைப்பெருக்கத்தில் மற்றும் hyperproliferation சிவந்த எலும்பு மஜ்ஜை விரைவான அனுமதி reticulocytopenia பதிவு போது. பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை வழக்கமாக சாதாரணமாக அல்லது சிறிது அதிகரித்துள்ளது. 100x10 கீழே பிளேட்லெட் செறிவு குறைப்பு ⁹ / எல் ஃபிஷர்-எவன்ஸ் நோய்க்குறி, அதன்படி ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ITP இணைந்து கழிக்க வேண்டிய அவசியமே வழிவகுக்கிறது. ஃபிஷர்-இவான்ஸ் நோய்க்குறி "எளிமையான" தன்னுடனான ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை விட சிகிச்சையை மிகவும் எதிர்க்கிறது. ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை திறந்து போது, பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை நேரடி மற்றும் மறைமுக இரு காரணமாக அதன் பின்னம், இனிமேல் புரோட்டின் வெளிப்பாட்டின் பேருக்கு MDR மறைமுக பிலிரூபின் ஆதிக்கம் அதிகரிக்க காரணமாக அதிகரித்துள்ளது. நேரடி பிலிரூபின் செறிவூட்டலில் நீண்ட கால வளர்ச்சியானது பாரிய ஹீமோலசிஸின் சிறப்பியல்பு மற்றும் பித்தன் ஒடுக்கம் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சி ஆகியவையாகும். காரணமாக இரத்த சிவப்பணுக்கள் பிலிரூபின் செறிவு சுற்றும் வெகுஜன மீது திடீர் வெகுஜன செயல்பாட்டு கல்லீரல் வேர்த்திசுவின் உறவினர் பரவலாக இளம் குழந்தைகள், கூட இரத்தமழிதலினால் வெளிப்படுத்தினர் போது அதிகரித்துள்ளது முடியாது.

சிகிச்சை

முழுமையற்ற வெப்ப திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை சிகிச்சை யாவும் ஆராயப் படுகின்றன அணுகுமுறை தீவிரம் மருத்துவ சகிப்புத்தன்மை மற்றும் இரத்த சோகை ஹீமோகுளோபின் செறிவு நிகழ்வுகள் வீதம் அமுல்படுத்தப் பட்டிருக்கும். தாங்கக்கூடியதிலிருந்து இரத்த சோகை பெரும்பாலும் reticulocytes மிகவும் திறம்பட 2,3-di பாஸ்போகிளிசரேட்டு உயர்ந்த காரணமாக ஆக்சிஜன் புற திசுக்கள் கொடுக்க ஏனெனில், Hb மற்றும் Ht உள்ளடக்கத்தை அறிகுறிகளாக விட reticulocytosis தீவிரத்தை பொறுத்தது. 35-45 கிராம் / எல் - reticulocytosis வெளிப்படுத்திய போது (> 10%) குழந்தைகள் ஹீமோகுளோபின் கூட மிகக் குறைந்த நிலைகளையே பொறுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கிறது. ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ஒரு தொற்று நோய் பிறகு உருவாக்கப்பட்டது என்றால், ஹீமோகுளோபின் நிலை இல்லை 55-60 விட குறைவாக கிராம் / எல், உயர் reticulocytosis, இரத்த சோகை நல்ல மருத்துவ தாங்கு திறன் மற்றும் 10 கிராம் / வாரத்திற்கு எல் ஹீமோகுளோபின் வீழ்ச்சி விகிதம், எதிர்பார்ப்பவர்களுக்கு மேலாண்மை நியாயப் படுத்த வல்லது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் 2-6 மாதங்களுக்குள் ஹெமோலிசிஸ் தன்னிச்சையான பின்னடைவு அசாதாரணமானது அல்ல. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், மருந்து சிகிச்சை அவசியம்.

மருந்து

3-5 கிராம் / கிலோ (அதாவது, ITP அந்த விட இரண்டு மூன்று மடங்கு அதிகமான அளவில்!) போதுமான திறம்பட பயன்பாட்டிற்கு ஏற்ற வகையில் முழுமையற்ற வெப்ப திரட்சி ஊக்கிகளை லேசான பாயும் postinfection அல்லது "postvaccinal", ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை இளம் குழந்தைகள் உள்ள அளவுகளில் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் இன் நரம்பு மூலமான. மற்ற சமயங்களில், சிகிச்சையில் முக்கியமானது ஊக்க உள்ளன. ப்ரெட்னிசோலோன் ஆரம்ப டோஸ் 2 மி.கி / கி.கி இருந்தது. இந்த டோஸ் HB, மற்றும் பிலிரூபின் reticulocytosis அளவுகள் சாதரணமாக்கப் பயன்படுகின்றது, ஆனால் குறைந்தபட்சம் ஒரு மாதம் உள்ளது. ப்ரெட்னிசோலோன் கொண்டு ஆரம்ப சிகிச்சை விளைவு ஒருபோதும் உடனடி உள்ளது: Hb செறிவு 7-10 நாட்களுக்கு பிறகு உயரும் தொடங்குகிறது. அதே நேரத்தில், மீண்டும் மீண்டும் இரத்தமழிதலினால் எலும்பு மஜ்ஜை சிவந்த இன் மிகைப்பெருக்கத்தில் மிகவும் Hb நிலை உச்சரிக்கப்படுகிறது உயர்வு மிக விரைவில் தொடங்க கூடும் போது. இயல்பாக்க தாமதமாக Hb செறிவு சாதாரண நிலையை அடைவதற்குக் தொடர்பாக எப்போதும் reticulocytosis. Hb உள்ளடக்கத்தை வழக்கமான மதிப்புகளை அடைந்தால், ஆனால் reticulocytosis அறிவிக்கப்படுகின்றதை மிஞ்சியிருக்கும் அதைக்கொண்டு கூம்ப்ஸ் சோதனை நேராக, பின்னர் ஒரு ஈடு இரத்தமழிதலினால் பேசுகிறது. முழுமையான பதில் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் reticulocytes சாதாரண அளவிற்கு கருதப்படுகிறது. முழுவதுமாக குணமடைதல் Hb சாதாரண அளவுகளை கருதப்படுகிறது மற்றும் எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் கொண்டு reticulocytes உள்ளது. Reticulocytes இன் ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் சீராக்கப்பட வேண்டும் குறைந்தது 2 வாரங்களுக்குத் தொடர்ந்து பிறகு, ஒரு ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ் குறைக்க தொடங்க முடியும். ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நோய்த்தாக்கங்களுக்கான என குறிப்பிடப்படுகிறது முழுமையற்ற வெப்பம் திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு தன்நோயெதிர் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மருந்து ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு தொடங்கி மீண்டும் ஏற்படும் சாத்தியங்கள் போக்கு வேண்டும். ப்ரெட்னிசோலோன் குறைந்த வாசலில் டோஸ் பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு 10-20 மிகி ஆக உள்ளது. அதன்படி, நாள் அளவையொன்றுக்கு வரை 25-30 மிகி விரைவில் போதுமான குறைக்கப்படுகிறது: இரத்த சிவப்பணுக்கள் reticulocytosis மற்றும் செறிவு பட்டம் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் வாரத்திற்கு 5-10 மி.கி. அதன் பிறகு, டோஸ் 1.25-2.50 மிகி வாரத்திற்கு, குழந்தையின் உடல் எடை பொறுத்து குறைந்துபோகிறது. கூம்ப்ஸ் சோதனை பெரும்பாலும், நேர்மறை உள்ளது தொடர்ந்து முழு இரத்தவிய பதில் போதிலும், டோஸ் குறைப்பு மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் முழு ஒழித்தல் ஒரு தடையாக என்று கருதப்படுவதில்லை, ஆனால் உறுதியான சாதகமான கூம்ப்ஸ் சோதனை நோயாளிகளுக்கு இரத்தமழிதலினால் மீண்டும் வாய்ப்புகள்.

2 எம்ஜி பிரெட்னிசோன் கொண்டு சிகிச்சை 2-2.5 மாதங்களுக்குள் / கிலோ ஹீமோகுளோபின் நிலைகள் மற்றும் reticulocyte எண்ணிக்கை ஒரு முழு இயல்பாக்கம் அடைய வில்லை என்றால், நோய் குணமடைந்த உள்ளது அல்லது பிரெட்னிசோன் என்ற ஏற்கமுடியாத அதிக அளவுகள் சார்ந்தது, இதன் விளைவால் மாற்று சிகிச்சை கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். பயனற்ற அல்லது ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க மிகவும் பயனுள்ள மருந்து அணுகுமுறை cyclophosphamide உடன் சிகிச்சையாகும். 400 மி.கி / m நரம்பு மூலமான ² 2-3 வாரங்களுக்கு மாதத்திற்கு ஒரு முறை அதற்கான அளவு சைக்ளோபாஸ்மைடு அடிக்கடி இரத்தமழிதலினால் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் நிலை இயல்புநிலைக்கு வியக்கத்தக்க விரைவான குறைப்பு வழிவகுக்கிறது. சிகிச்சை வழக்கமான நிச்சயமாக 3, 4 ஊசிகள் அதிகபட்ச கொண்டுள்ளது மற்றும் நியூட்ரோபீனியா மற்றும் ஹெமொர்ர்தகிக் சிறுநீர்ப்பை அழற்சி ஆரம்ப சிக்கல்கள் ஏற்படாது. அதே நேரத்தில், சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் பிற்பகுதியில் புற்றுநோய்களின் ஆபத்து, குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு, அதன் பயன்பாடு கடினமாக இருப்பதைத் தீர்மானிக்கிறது. ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் மற்ற நோயெதிர்ப்பற்ற நோயாளிகளிடையே, அஸ்த்தோபிரீன் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

Staphylococcal புரதம் A வின் ஒரு பத்தியில் மீது ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் மற்றும் immunoadsorption ஒரு காலக்கட்டத்தில் விளைவு தற்காலிகமானது இருக்கலாம், ஆனால் அவர்கள் ஆக்கிரமிப்பு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை சேர்ந்து பார்க்க வேண்டும் இந்த முறைகள் தவ்வல் சிண்ட்ரோம் நிறைந்ததாகவும் இருப்பதால்.

குழந்தைகளில் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவுக்கு சிகிச்சை அளித்த இரண்டாம் வகை சிகிச்சையில் முன்புறமாக ஒரு பிளெங்கெட்டோமி, முன்னர் நிறுவப்பட்ட காரணங்களுக்காக இன்றும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், மண்ணீரல் நீக்கம் என்பது கடுமையான ஹெமோலிசிஸை "கட்டுப்படுத்தும்" திறன் கொண்ட ஒரே வழிமுறையாகும். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் தனித்தனியாக மண்ணீரை நீக்குவது என்பது முடிவு செய்யப்படுகிறது. ஒரு தீர்வை தேர்ந்தெடுக்கும்போது, கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளுங்கள்:

• நோயாளியின் வயது;
• ஹீமோலசிஸின் தீவிரம்;
• ஒரு பகுதி அல்லது முழுமையான பதிலைத் தக்கவைப்பதற்கு தேவையான மருந்துப் பொருட்களின் பெறுதல், செலவு மற்றும் பக்க விளைவுகள்.

குறைந்த வெப்பநிலையில் எரித்ரோசைட்டிகளுடன் பிணைக்கும் மற்றும் உடலின் வெப்பநிலையில் நிரப்புதல் செயல்படும் IgG ஆன்டிபாடிகள் நோயாளிகளுக்கு பாலிக்சைல்ட் ஹால்மோகுளோபினூரியா (UGS) ஏற்படுகிறது. முன்னதாக, UGS பெரும்பாலும் பிறவிக்குரிய சிபிலிஸ் பிற்பகுதியில் நிலைகள் தொடர்புடையது - இப்போது கிட்டத்தட்ட இல்லாத ஒரு வடிவம். இன்று, மிகவும் பொதுவானது யூ.ஜே.எஸ் இன் இடைவிளக்க, நிலையற்ற வடிவமாகும். குழந்தைகளில், UGS பெரும்பாலும் பெரும்பாலும் பீட்டா-வின் தனித்தன்மையின் ஆன்டிபாடிகள் மூலம் தலையிடப்படுகிறது. UGS கொண்டு உடலெதிரிகள் எரித்ரோசைடுகள் கொண்டு குளிர்விப்பதைக் கீழ் செயல்பட மற்றும் கடுமையான intravascular இரத்தமழிதலினால் மற்றும் அக்யூட் சிறுநீரக கோளாறு ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு (ARF) வரை ஏற்படும். மருத்துவ படம் வயிற்று வலி, காய்ச்சல், நிறமிழப்பு சிறுநீர் வண்ண "செர்ரி சிரப்" வெளியேற்றும் ஒரு உடன் (தாய்மார்கள் பொருத்து) மற்றும் "பிங்க் துறைமுகம்" (தந்தையர் வார்த்தைகளில்) ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன. சிறுநீர், காற்றில் நின்று, கருப்பு செதில்கள் உருவாகின்றன. பெரும்பாலும் நுண்ணுயிரியின் தாம்போபிசைட்டோபீனியா உருவாகிறது, எனவே முதலில் யூ.ஜி.எஸ் ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் சிண்ட்ரோம் உடன் வேறுபடுவது கடினமாகும். UGS என்பது சுய-வரையறுக்கப்பட்ட நோய்க்குறி, பல வாரங்கள் / மாதங்களுக்கு சுய தீர்த்தல் ஆகும். டி-லிம்போசைட்டுகளால் கட்டுப்படுத்தப்படாத பி-லிம்போசைட்டுகள், IgM கார்டிபிகேட்ஸ் இரகசியமாக இருப்பதால் UGS UGC களின் சிகிச்சையில் பயனற்றது. வழக்கமாக, UGS சிகிச்சைக்காக, குழந்தை ஹில்லோலிடிக் நெருக்கடியின் போது குளுக்கோஸை குணப்படுத்தவும் தகுதிவாய்ந்த உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையை மேற்கொள்ளவும் போதுமானதாக இல்லை. மாற்றப்பட்ட எரித்ரோசைடிக் வெகுஜனமானது 37 ° C க்கு வெப்பமாக இருக்க வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]