முழுமையற்ற வெப்ப அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இருப்பினும் பிந்தையவற்றில், சில தரவுகளின்படி, பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா குறைவாகவே காணப்படுகிறது, ஆனால் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகிறது. குழந்தைகளில், முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா பெரும்பாலும் இடியோபாடிக் ஆகும், நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறிகள் மற்றும் SLE ஆகியவை இரண்டாம் நிலை ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் மிகவும் பொதுவான காரணங்களாகும். பெரியவர்களில், இந்த வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா பெரும்பாலும் பிற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்குறிகள், CLL மற்றும் லிம்போமாக்களுடன் வருகிறது.

முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களைக் கொண்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் உள்ள ஆன்டிபாடிகள் IgG வகுப்பைச் சேர்ந்தவை மற்றும் நிரப்பியை சரிசெய்யும் திறன் கொண்டவை அல்ல. அதன்படி, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அவற்றின் பிணைப்பு மற்றும் எரித்ரோபாகோசைட்டோசிஸ் மூலம் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன, முக்கியமாக மண்ணீரலில். குறிப்பிட்ட தன்மையால், ஆன்டிபாடிகள் பெரும்பாலும் Rh ஆன்டிஜென் வளாகத்துடன் தொடர்புடைய தீர்மானிப்பவர்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன.

முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் மருத்துவ படம் இரத்த சோகை நோய்க்குறி (வெளிர் நிறம், பலவீனம், படபடப்பு) மற்றும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (மஞ்சள் காமாலை, சிறுநீர் கருமையாகுதல், எப்போதாவது - பித்த தடித்தல் நோய்க்குறி: வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி, கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பையின் கூர்மையான விரிவாக்கம், தடிமனான அடுக்கு பித்தத்தால் அதிகமாக நீட்டப்பட்டது) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. வயிற்று மற்றும் கீழ் முதுகு வலி குறைவாகவே காணப்படுகிறது, இது இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸின் சிறப்பியல்பு.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஆய்வக பண்புகள் பின்வருமாறு:

• ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமாடோக்ரிட் அளவுகளில் குறைவு;
• ஹைபர்பிலிரூபினேமியா;
• அதிகரித்த ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை.

ஹீமோலிசிஸின் தொடக்கத்திலும் அதன் தீவிரமடையும் அத்தியாயங்களிலும், ஹைப்பர்லூகோசைடோசிஸ் பொதுவானது, பெரும்பாலும் இடதுபுற மாற்றத்துடன் 20-25x10 ⁹ /l வரை இருக்கும். ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் தொடக்கத்தில், ஆன்டிபாடிகளால் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளை விரைவாக அகற்றுதல் மற்றும் தாமதமான ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஹீமோலிசிஸுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக எலும்பு மஜ்ஜையின் எரித்ராய்டு பரம்பரையின் ஹைப்பர்ப்ரோலிஃபெரேஷன் காரணமாக ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா சில நேரங்களில் பதிவு செய்யப்படுகிறது. பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பொதுவாக இயல்பானது அல்லது சற்று அதிகரிக்கும். 100x10 ⁹ /l க்குக் கீழே பிளேட்லெட் செறிவு குறைவது ஃபிஷர்-எவான்ஸ் நோய்க்குறியை விலக்க வேண்டிய அவசியத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இதில் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ITP உடன் இணைக்கப்படுகிறது. ஃபிஷர்-எவான்ஸ் நோய்க்குறி "எளிய" ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை விட சிகிச்சைக்கு கணிசமாக அதிக எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது. ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் தொடக்கத்தில், பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதன் நேரடி மற்றும் மறைமுக பின்னங்கள் காரணமாக அதிகரிக்கிறது; பின்னர், MDR புரதத்தின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு காரணமாக, மறைமுக பிலிரூபின் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. நேரடி பிலிரூபின் செறிவில் நீடித்த அதிகரிப்பு பாரிய ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் பித்த தடித்தல் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் சிறப்பியல்பு ஆகும். இளம் குழந்தைகளில், சுற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் நிறை மீது செயல்பாட்டு கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் நிறை கூர்மையான ஒப்பீட்டு ஆதிக்கம் செலுத்துவதால், கடுமையான ஹீமோலிசிஸுடன் கூட பிலிரூபின் செறிவு அதிகரிக்காமல் போகலாம்.

சிகிச்சை

முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா சிகிச்சைக்கான அணுகுமுறையின் தீவிரம், இரத்த சோகையின் மருத்துவ சகிப்புத்தன்மை மற்றும் ஹீமோகுளோபின் செறிவு குறையும் விகிதத்தைப் பொறுத்தது. இரத்த சோகையின் சகிப்புத்தன்மை, Hb மற்றும் Ht அளவை விட ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸின் தீவிரத்தையே அதிக அளவில் சார்ந்துள்ளது, ஏனெனில் ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் 2,3-டைபாஸ்போகிளிசரேட்டின் அதிக அளவு காரணமாக புற திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை மிகவும் திறம்பட வழங்குகின்றன. கடுமையான ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸுடன் (> 10%), குழந்தைகள் மிகக் குறைந்த ஹீமோகுளோபின் அளவைக் கூட நன்கு பொறுத்துக்கொள்கிறார்கள் - 35-45 கிராம் / எல். ஒரு தொற்று நோய்க்குப் பிறகு ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஏற்பட்டால், ஹீமோகுளோபின் அளவு 55-60 கிராம் / லிட்டருக்கும் குறைவாக இல்லை, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் அதிகமாக உள்ளது, இரத்த சோகைக்கான மருத்துவ சகிப்புத்தன்மை நல்லது, மேலும் ஹீமோகுளோபினில் சரிவு விகிதம் வாரத்திற்கு 10 கிராம் / லிட்டருக்கு மேல் இல்லை என்றால், காத்திருப்பு மற்றும் பார்க்கும் அணுகுமுறை நியாயப்படுத்தப்படலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், 2-6 மாதங்களுக்குள் ஹீமோலிசிஸின் தன்னிச்சையான பின்னடைவு அசாதாரணமானது அல்ல. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், மருந்து சிகிச்சை அவசியம்.

மருந்து சிகிச்சை

3-5 கிராம்/கிலோ (அதாவது ITP-ஐ விட இரண்டு முதல் மூன்று மடங்கு அதிகம்!) அளவுகளில் இம்யூனோகுளோபுலின்களை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் மற்றும் லேசான தொற்றுக்குப் பிந்தைய அல்லது "தடுப்பூசிக்குப் பிந்தைய", முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா உள்ள சிறு குழந்தைகளுக்குப் பொருந்தும். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் சிகிச்சையின் அடிப்படையாகும். ப்ரெட்னிசோலோனின் ஆரம்ப டோஸ் 2 மி.கி/கி.கி. இந்த டோஸ் Hb, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் மற்றும் பிலிரூபின் அளவு இயல்பாக்கப்படும் வரை பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் ஒரு மாதத்திற்கும் குறையாமல். ப்ரெட்னிசோலோனுடன் ஆரம்ப சிகிச்சையின் விளைவு ஒருபோதும் உடனடியாக இருக்காது: 7-10 நாட்களுக்குப் பிறகு Hb செறிவு அதிகரிக்கத் தொடங்குகிறது. அதே நேரத்தில், ஹீமோலிசிஸின் மறுபிறப்புகள் ஏற்பட்டால், எலும்பு மஜ்ஜையின் எரித்ராய்டு கிருமியின் ஹைப்பர் பிளாசியா மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் போது, Hb அளவின் உயர்வு மிக விரைவாகத் தொடங்கும். Hb செறிவின் இயல்பாக்கம் தொடர்பாக ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸின் இயல்பாக்கம் எப்போதும் தாமதமாகும். Hb உள்ளடக்கம் சாதாரண மதிப்புகளை அடைந்தாலும், ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் உச்சரிக்கப்பட்டால் மற்றும் கூம்ப்ஸ் சோதனை நேர்மறையாக இருந்தால், இது ஈடுசெய்யப்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் அளவை இயல்பாக்குவதே முழுமையான பதிலைக் குறிக்கிறது. எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனையுடன் Hb மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் அளவை இயல்பாக்குவதே முழுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நிவாரணமாகக் கருதப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் உள்ளடக்கத்தை இயல்பாக்கிய பிறகு, குறைந்தது 2 வாரங்கள் நீடிக்கும், நீங்கள் ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவைக் குறைக்கத் தொடங்கலாம். முழுமையற்ற சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஒரு ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நோய்க்குறியாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது மருந்தின் ஒரு குறிப்பிட்ட டோஸுடன் தொடங்கி மீண்டும் நிகழும். ப்ரெட்னிசோலோனுக்கு, குறைந்தபட்ச வரம்பு டோஸ் பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு 10-20 மி.கி ஆகும். அதன்படி, அளவை ஒரு நாளைக்கு 25-30 மி.கி ஆக மிக விரைவாகக் குறைக்கலாம்: ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸின் அளவு மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் செறிவு ஆகியவற்றின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் வாரத்திற்கு 5-10 மி.கி. இதற்குப் பிறகு, குழந்தையின் உடல் எடையைப் பொறுத்து வாரத்திற்கு 1.25-2.50 மி.கி அளவு குறைக்கப்படுகிறது. தொடர்ச்சியான முழுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் பதில் இருந்தபோதிலும் கூம்ப்ஸ் சோதனை பெரும்பாலும் நேர்மறையாகவே இருக்கும், இது அளவைக் குறைப்பதற்கும் ப்ரெட்னிசோலோனை முற்றிலுமாக நிறுத்துவதற்கும் ஒரு தடையாகக் கருதப்படவில்லை, ஆனால் தொடர்ந்து நேர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனை உள்ள நோயாளிகள் ஹீமோலிசிஸின் மறுபிறப்புகளுக்கு ஆளாகிறார்கள்.

2 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் ப்ரெட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சையளித்த 2-2.5 மாதங்களுக்குள் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் அளவுகள் முழுமையாக இயல்பாக்கப்படாவிட்டால், அல்லது நோய் நிவாரணம் ஏற்றுக்கொள்ள முடியாத அளவுக்கு அதிக அளவு ப்ரெட்னிசோலோனைப் பொறுத்தது என்றால், மாற்று சிகிச்சையின் சிக்கலைக் கருத்தில் கொள்வது அவசியம். பயனற்ற அல்லது ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மிகவும் பயனுள்ள மருந்து அணுகுமுறை சைக்ளோபாஸ்பாமைடு சிகிச்சையாகும். ஒவ்வொரு 2-3 வாரங்களுக்கும் ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை பொருத்தமான அளவுடன் 400 மி.கி/மீ2 சைக்ளோபாஸ்பாமைடை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது ^{பெரும்பாலும்} வியக்கத்தக்க வகையில் ஹீமோலிசிஸை விரைவாக நிறுத்துவதற்கும் ஹீமோகுளோபின் அளவை இயல்பாக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. வழக்கமான சிகிச்சையானது 3, அதிகபட்சம் 4 நிர்வாகங்களைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் நியூட்ரோபீனியா மற்றும் ரத்தக்கசிவு சிஸ்டிடிஸ் வடிவத்தில் ஆரம்பகால சிக்கல்களை ஏற்படுத்தாது. அதே நேரத்தில், சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் தாமதமான புற்றுநோய் விளைவின் ஆபத்து, குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு, அதைப் பயன்படுத்துவதற்கான முடிவை கடினமாக்குகிறது. மற்ற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளில், அசாதியோபிரைன் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் மிகப்பெரிய வெற்றியுடன் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஸ்டேஃபிளோகோகல் புரதம் A கொண்ட நெடுவரிசைகளில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் இம்யூனோஅட்சார்ப்ஷன் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் தற்காலிக விளைவை ஏற்படுத்தும், ஆனால் இந்த முறைகள் மீள் எழுச்சி நோய்க்குறியால் நிறைந்திருப்பதால், அவற்றுடன் தீவிரமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையும் இருக்க வேண்டும்.

குழந்தைகளில் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு உறுதியான இரண்டாம் வரிசை சிகிச்சையாக இருந்த மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை, இன்று மேற்கூறிய காரணங்களுக்காக குறைவாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், பெரும்பாலும், மண்ணீரல் அகற்றுதல் மட்டுமே கடுமையான ஹீமோலிசிஸை "அடக்க"க்கூடிய ஒரே முறையாகும். மண்ணீரல் அகற்றுதல் பற்றிய கேள்வி ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு தீர்வைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது, பின்வருபவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன:

• நோயாளியின் வயது;
• ஹீமோலிசிஸின் தீவிரம்;
• பகுதி அல்லது முழுமையான பதிலை பராமரிக்க தேவையான மருந்து சிகிச்சையின் கிடைக்கும் தன்மை, செலவு மற்றும் பக்க விளைவுகள்.

பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா (PCH) என்பது குறைந்த வெப்பநிலையில் இரத்த சிவப்பணுக்களுடன் பிணைக்கப்பட்டு உடல் வெப்பநிலையில் நிரப்பியை செயல்படுத்தும் IgG ஆன்டிபாடிகளால் ஏற்படுகிறது. முன்னதாக, PCH பெரும்பாலும் பிறவி சிபிலிஸின் பிற்பகுதியுடன் தொடர்புடையது, இந்த வடிவம் இப்போது கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் காணப்படவில்லை. இன்று, மிகவும் பொதுவான வடிவம் அவ்வப்போது ஏற்படும், நிலையற்ற PCH ஆகும். குழந்தைகளில், PCH பெரும்பாலும் ஆன்டி-பீட்டா ஆன்டிபாடிகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. PCH இல் உள்ள ஆன்டிபாடிகள் குளிர்ச்சியின் போது சிவப்பு இரத்த அணுக்களுடன் வினைபுரிந்து கடுமையான ஹீமோகுளோபினூரியாவுடன் கடுமையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்துகின்றன மற்றும் கடுமையான ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு (ARF) வரை சிறுநீரக சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. மருத்துவ படம் வயிற்று வலி, காய்ச்சல், சிறுநீருடன் "செர்ரி சிரப்" நிறம் (தாய்மார்களின் கூற்றுப்படி) மற்றும் "பிங்க் போர்ட்" (தந்தைகளின் கூற்றுப்படி) ஆகியவற்றால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. காற்றில் நிற்கும் சிறுநீரில் கருப்பு செதில்கள் உருவாகின்றன. நுகர்வு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பெரும்பாலும் உருவாகிறது, எனவே முதலில் PCH ஐ ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியிலிருந்து வேறுபடுத்துவது சில நேரங்களில் கடினம். PCH என்பது ஒரு சுய-வரையறுக்கப்பட்ட நோய்க்குறி, இது சில வாரங்கள்/மாதங்களுக்குள் தன்னிச்சையாக தீர்க்கப்படும். IgM தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் T லிம்போசைட்டுகளால் கட்டுப்படுத்தப்படாமல் B லிம்போசைட்டுகளால் சுரக்கப்படுவதால், GCகள் PCH சிகிச்சையில் பயனற்றவை. பொதுவாக, PCH-க்கு சிகிச்சையளிக்க, குழந்தை குளிர்ச்சியடைவதைத் தடுப்பதும், ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது திறமையான உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையை மேற்கொள்வதும் போதுமானது. இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நிறை 37 °Cக்கு வெப்பப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]