முழுமையான குளிர் agglutinins கொண்ட ஆட்டோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா

முழு குளிர் திரட்சி ஊக்கிகளை கொண்டு தன்நோயெதிர் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை (குளிர் திரட்டி நோய்) குழந்தைகள் மற்ற வடிவங்களை விட மிகவும் குறைவாக அடிக்கடி ஏற்படும். பெரியவர்களுக்கு, நோய் பொதுவாக கண்டுபிடிக்கப்படும்: நோய்த்தொகைகளுடனும் ஹெபடைடிஸ் சி, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ், அல்லது தான் தோன்று லிம்போற்றோபிக் ஒன்று இரண்டாம் இந்தப் படிவத்திற்கான. அனீமியா காரணமறியப்படா வடிவம், ஆனால் மோனோக்லோனல் இந்த IgM உற்பத்தி செய்யும் morphologically சாதாரண நிணநீர்கலங்கள் clonally விரிவாக்கப்பட்ட மக்கள் தொகையில் முன்னிலையில் காட்டுகிறது. கார்போஹைட்ரேட் தீர்மானிப்பவைகளான சிக்கலான நான் எதிராக பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆன்டிபாடிகள் இல் / நான் மேற்பரப்பில் செங்குருதியம். 90% வழக்குகளில், ஆன்டிபாடிகள் நான் குறிப்பிட்டவையாகும், மேலும் 10% நோய்த்தொற்றுகளில் நான் உருவாகின்றேன். ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ஆண்டிபாடிகளின் இந்த வடிவத்தில் ஒரு குறைந்த வெப்பநிலை மற்றும் ஜெர்மானிய நிறைவுடன் மணிக்கு எரித்ரோசைடுகள் வினைபுரியும் போதிலும், வெளிப்படையான intravascular இரத்த உறைவு என்பது மிகவும் அரிதானது, மற்றும் அனுமதி செங்குருதியம் வாங்கி-மத்தியஸ்தம் SZs1 கல்லீரல் மேக்ரோபேஜுகள் "உணர்திறன்" மற்றும் ஒரு சிறிய அளவில் - மண்ணீரல். ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் ஆத்திரமூட்டல் பெரும்பாலும் சிறுநீர்ப்பைகளாக செயல்படுகிறது: குளிர்ந்த காலநிலையிலும், காற்றிலும், குளிக்கும் சமயத்திலும், குளிர் திரட்டி நோய் இரத்தமழிதலினால் ஹீமோகுளோபின் செறிவு ஒரு பேரழிவு துளி இல்லாமல், அடிக்கடி இயற்கையில் துணை நிலவி வருகிறது. இந்த வடிவம் கொண்ட கூம்புகள் சோதனை IgG ஐ எதிர்மறையாக எதிர்மறையாக எதிர்க்கிறது, ஆனால் சி -3 எதிர்ப்புடன் நேர்மறையானது. கண்ணாடி மீது எரித்ரோசைட்ஸின் பொதுவான பிரகாசமான தன்னிச்சை ஒருங்கிணைப்பு. சிகிச்சை glucocorticosteroids, முழு மற்றும் முழுமையான நோய் மீண்டு வருவதை கொண்டு சைக்ளோபாஸ்பைமடு மற்றும் இண்டர்ஃபெரான் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை குளிர் திரட்சி ஊக்கிகளை உள்ள போதுமான பயனுள்ள மண்ணீரல்இயல் அரிதானவை. இந்த இணைப்பு அதைத் தேடி மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மருந்தாக முதன்மையாக immunosupresenvnogo சிகிச்சை புதிய முறைகள் அறிமுகம் அவசியம்.

ரிட்டுக்ஷிமப் (CD20 மூலக்கூறிற்கு நோய் எதிரணுக்கள்), ரத்தம் தொடர்பான பரவும்பற்றுகள் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க பயன்படுத்தப்படும் பல ஆண்டுகளாக, அது தற்போது அதன் இடத்தில் கேள்வி, முற்றிலும் தீர்க்கப்பட கொண்டதில்லை என்றாலும், ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை பழமையான சிகிச்சைமுறைகள் மற்றொரு பயனுள்ள முறையாக மாறியுள்ளது உள்ளது. இயற்கையாகவே, போது ரிட்டுக்ஷிமப் முதல் வரிசை சிகிச்சையாக என்று கருதப்படுவதில்லை, ஆனால் பின்வரும் வரிசைகளில் அதன் இடத்தில் என்பது அனைவரும் அறிந்த ஒன்றாகும். மறுபுறம், குளிர் திரட்டி நோயில் ரிட்டுக்ஷிமப் நல்ல பலாபலன், தரமான தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை வழக்கமாக பயனற்ற விரைவில் முதல் வரி அதை தள்ள இருக்கலாம். ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை உள்ள rituximab க்கான அறிகுறிகள்:

• வெப்பம் அல்லது குளிர்ந்த ஆன்டிபாடிகளால் ஏற்படக்கூடிய தன்னுடல் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
• ஃபிஷர்-எவான்ஸ் நோய்க்குறி:
  • முதல் சிகிச்சைக்கு (குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள்) மற்றும் இரண்டாவதாக (பிளெங்கெட்டமி, சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, இம்முனோகுளோபினின் உயர் டோஸ்) வரிசையை நிரப்புதல்;
  • குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (> ஒரு நாளைக்கு 0.5 மி.கி / கி.கி.) அதிக அளவுகளை சார்ந்து இருக்கும்.

Rituximab சிகிச்சையின் வழக்கமான போக்கை ஒரு வார இடைவெளியில் 375 mg / m ² ஒரு ஒற்றை டோஸில் 4 ஊசிகளை கொண்டுள்ளது . கிடைக்கக்கூடிய தகவல்களின்படி, 50-80% நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு rituximab க்கு பதிலளிக்கிறது. ஒரு விதியாக, rituximab உடன் சிகிச்சையுடன் இணைந்த நிலையில், முந்தைய டோஸில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை உபயோகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நாள் ஒன்றுக்கு 1 மி.கி / கி.க. மற்ற தடுப்புமருந்து சிகிச்சை (எ.கா., அஸ்த்தோபிரைன், சைக்ளோஸ்போரின்) ரத்து செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. எனினும், ஒரு பேரழிவு இரத்தமழிதலினால் உடனடியாக நோயாளி அச்சுறுத்தி வாழ்க்கை வேறு எந்த சிகிச்சைகள் (அல்ட்ரா-ஹை டோஸ் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, அதிக அளவு இம்யூனோக்ளோபுலின் W / வாட்) இணைந்து ரிட்டுக்ஷிமப் என்றால். பொதுவாக, ஹீமோகுளோபின் அளவு இரத்தமழிதலினால் மற்றும் வேக குறைப்பு விகிதம் சிகிச்சை 2-3 நிமிடங்கள் வாரங்கள் வரும் தொடங்க, ஆனால் பதில் தரமான கணிசமாக வேறுபடலாம் - இரத்தமழிதலினால் அதன் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ முழு இழப்பீடு முன் முழுமையான முடிவினால். நோயாளிகள் தேவைப்படாத நோயாளிகளுக்கு குறைந்தபட்சம் 15 கிராம் / எல் என்ற அளவை Hb அளவை அதிகரிக்க வேண்டும் என பதிலளிப்பவர்கள் கருதுகின்றனர். Rituximab க்கு இரண்டாவது மறுமொழியின் அதிக நிகழ்தகவுடனான, வழக்கமாக முதல் ஆண்டில், வழக்கமாக 25% நோயாளிகளுக்கு மறுபிறவி வந்த பிறகு மறுபடியும் வந்துவிடும். நோயாளிகள் வெற்றிகரமாக 3 அல்லது 4 படிப்புகளை rituximab பெற்றபோது வழக்குகள் உள்ளன.

ஆட்டோமேன்யூன் ஹீமோலிசிஸ் க்கான மாற்று சிகிச்சை

சிகப்பு இரத்த அணுக்கள் பரிமாற்றத்தின்போது அறிகுறிகள் நேரத்தில் Hb நிலை, மற்றும் இரத்த சோகை மருத்துவ சகிப்புத்தன்மை ஹீமோகுளோபின் வீழ்ச்சி வேகம் சார்ந்து இல்லை. ஒவ்வொரு பரிமாணமும் ஊடுருவக்கூடிய ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும், ஆனால் மாற்று சிகிச்சை நிராகரிக்கப்படுவது நோயாளியின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். அது நினைவில் கொள்ள வேண்டும்: மேலும் சில பெரிய ஏற்றம், பாரிய இரத்தச் சிவப்பணுச் சிதைவு, எனவே தன்னுடல் தாங்குதிறன் ஹீமோலெடிக் அனீமியா ஆகியவற்றுடன் ஏற்றப்பட்டிருக்கும் நோக்கம் - ஹீமோகுளோபின் செறிவு இல்லை நார்மலைசேசன் அண்ட் மருத்துவரீதியாக போதுமான அளவில் பராமரிப்பு. தன்னுடனான ஹீமோலிடிக் அனீமியாவிற்கான மாற்றங்களுக்கு இரத்தம் குறைந்தபட்ச தட்டச்சு உள்ளடக்கியது:

• ABO- இணைப்பின் வரையறை;
• முழுமையான Rh phenotype (D, Cc, Ee) இன் உறுதிப்பாடு;
• கெல்லின் ஆன்டிஜென்ஸ் மற்றும் டஃபி அமைப்பில் தட்டச்சு செய்யப்படுகிறது.

தன்னுடனான ஹீமோலிடிக் அனீமஸில் எரித்ரோசைட் வெகுஜன மாற்றங்கள் சில சிரமங்களுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. முதலாவதாக, ஒரு குழுமத்தின் அனைத்து இரத்த மாதிரிகள் முறையே, கிளாசிக்கல் நியதிகளின்படி, இணக்கமற்றவை. இரண்டாவதாக, இது alloantibodies மருத்துவமனை முந்தைய இரத்ததானம் விளைவாக வளர்ந்த மற்றும் ஒரு கடுமையான intravascular இரத்தமழிதலினால், செல்லக இரத்தமழிதலினால் ஏற்படுத்தும் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் ஏற்படுத்தும் என்று வேறுபடுத்துவது சாத்தியமற்றதாக இருக்கிறது. அதனால்தான் மாற்றங்களை முடிந்தவரை மாற்றியமைக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தீநுண்ம சொற்களஞ்சியம் எதிர்விளைவுகளை தடுப்பதற்காக, எரித்ரோசைட் வெகுஜனத்தின் லுகூஃப்டிலைஸ்ட் III-IV தலைமுறைகளின் வடிகட்டிகளால் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது அல்லது, தீவிரமான நிகழ்வுகளில், அதன் கழுவுதல். எரித்ரோசைட் வெசின் கழுவுதல் ஹீமோலிஸிஸை வலுவிழக்கச் செய்யாது மற்றும் அனைத்து மருந்தகங்களின் உருவாக்கம் ஆபத்தை குறைக்காது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],