முழுமையான குளிர் அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா.

முழுமையான குளிர் அக்லூட்டினின்கள் (கோல்ட் அக்லூட்டினின் நோய்) கொண்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, மற்ற வடிவங்களை விட குழந்தைகளில் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. பெரியவர்களில், இந்த நோய் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது: இந்த வடிவம் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் சிண்ட்ரோம்கள், ஹெபடைடிஸ் சி, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் அல்லது இடியோபாடிக் ஆகியவற்றிற்கு இரண்டாம் நிலை. இருப்பினும், இடியோபாடிக் வடிவத்தில், மோனோக்ளோனல் IgM ஐ உருவாக்கும் உருவவியல் ரீதியாக சாதாரண லிம்போசைட்டுகளின் மக்கள்தொகையின் குளோனல் விரிவாக்கமும் உள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஆன்டிபாடிகள் எரித்ரோசைட்டுகளின் மேற்பரப்பில் உள்ள I/i வளாகத்தின் கார்போஹைட்ரேட் தீர்மானிப்பவர்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன. 90% வழக்குகளில், ஆன்டிபாடிகள் I க்கு குறிப்பிட்டவை, மேலும் 10% வழக்குகளில், ஆன்டிபாடிகள் i க்கு எதிராக உருவாகின்றன. இந்த வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் ஆன்டிபாடிகள் குறைந்த வெப்பநிலையில் சிவப்பு இரத்த அணுக்களுடன் வினைபுரிந்து நிரப்பியாக பிணைக்கப்பட்டாலும், வெளிப்படையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் அரிதானது, மேலும் "உணர்திறன்" கொண்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அனுமதி கல்லீரல் மேக்ரோபேஜ்களின் C3c1 ஏற்பிகளாலும், குறைந்த அளவிற்கு, மண்ணீரலாலும் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி பெரும்பாலும் தாழ்வெப்பநிலையால் தூண்டப்படுகிறது: குளிர் காலநிலை மற்றும் காற்றில் நடக்கும்போது, நீந்தும்போது, முதலியன. குளிர் அக்லூட்டினின் நோயில் ஹீமோலிசிஸ் பெரும்பாலும் சப்அக்யூட் ஆகும், ஹீமோகுளோபின் செறிவில் பேரழிவு தரும் வீழ்ச்சிகள் இல்லாமல். இந்த வடிவத்தில் கூம்ப்ஸ் சோதனை ஆன்டி-ஐஜிஜியுடன் எதிர்வினையில் எதிர்மறையாக உள்ளது, ஆனால் ஆன்டி-சி3இ உடன் எதிர்வினையில் நேர்மறையாக உள்ளது. கண்ணாடி மீது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பிரகாசமான தன்னிச்சையான திரட்டுதல் பொதுவானது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் இன்டர்ஃபெரான், அத்துடன் மண்ணீரல் நீக்கம் ஆகியவற்றுடன் சிகிச்சையானது முழுமையான குளிர் அக்லூட்டினின்களுடன் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லை, மேலும் முழுமையான நிவாரணங்கள் அரிதானவை. இது சம்பந்தமாக, மருந்து சிகிச்சையின் புதிய முறைகளைத் தேடி செயல்படுத்த வேண்டிய அவசியம் உள்ளது, முதன்மையாக ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை.

பல ஆண்டுகளாக ஆன்கோஹெமாட்டாலஜிக்கல் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுக்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்பட்டு வரும் ரிட்டுக்ஸிமாப் (CD20 மூலக்கூறுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள்) சிகிச்சை, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பழமைவாத சிகிச்சையின் மற்றொரு பயனுள்ள முறையாக மாறியுள்ளது, இருப்பினும் அதன் இடம் குறித்த கேள்வி இன்னும் இறுதியாக தீர்க்கப்படவில்லை. இயற்கையாகவே, ரிட்டுக்ஸிமாப் இப்போதைக்கு முதல் வரிசை மருந்தாகக் கருதப்படவில்லை, ஆனால் அடுத்தடுத்த வரிகளில் அதன் இடம் வெளிப்படையானது. மறுபுறம், குளிர் அக்லூட்டினின் நோயில் ரிட்டுக்ஸிமாப்பின் நல்ல செயல்திறன், இது பொதுவாக நிலையான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது, விரைவில் அதை முதல் வரிசைக்கு நகர்த்தக்கூடும். ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் ரிட்டுக்ஸிமாப்பிற்கான அறிகுறிகள்:

• சூடான அல்லது குளிர் ஆன்டிபாடிகளால் ஏற்படும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்;
• ஃபிஷர்-எவன்ஸ் நோய்க்குறி:
  • முதல் (குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்) மற்றும் இரண்டாவது (ஸ்ப்ளெனெக்டோமி, சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அதிக அளவு இம்யூனோகுளோபுலின்கள்) வரி சிகிச்சைக்கு ஒளிவிலகல் ஏற்பட்டால்;
  • அதிக அளவு (>0.5 மி.கி/கி.கி.க்கு ஒரு நாளைக்கு) குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைச் சார்ந்திருந்தால்.

வழக்கமான ரிட்டுக்ஸிமாப் சிகிச்சையானது வாராந்திர இடைவெளியுடன் 375 மி.கி/ ^மீ2 என்ற ஒற்றை டோஸில் 4 மருந்துகளை உட்கொள்வதாகும். கிடைக்கக்கூடிய தரவுகளின்படி, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா உள்ள 50-80% நோயாளிகள் ரிட்டுக்ஸிமாப்பிற்கு பதிலளிக்கின்றனர். ஒரு விதியாக, ரிட்டுக்ஸிமாப் சிகிச்சைக்கு இணையாக, ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கிலோவை தாண்டவில்லை என்றால், முந்தைய டோஸில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பிற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை (உதாரணமாக, அசாதியோபிரைன், சைக்ளோஸ்போரின்) நிறுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், நோயாளியின் உயிருக்கு நேரடியாக அச்சுறுத்தலாக இருக்கும் பேரழிவு தரும் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்பட்டால், ரிட்டுக்ஸிமாப்பை வேறு எந்த சிகிச்சை முறைகளுடனும் (அதிக அளவு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அதிக அளவு நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின்) இணைக்கலாம். ஒரு விதியாக, ஹீமோலிசிஸ் விகிதம் குறைகிறது மற்றும் 2-3 வார சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரிக்கத் தொடங்குகிறது, ஆனால் பதிலின் தரம் கணிசமாக மாறுபடும் - ஹீமோலிசிஸை முழுமையாக நிறுத்துவதிலிருந்து அதன் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ முழுமையான இழப்பீடு வரை. இரத்தமாற்றம் தேவையில்லாத நோயாளிகள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் அளவை குறைந்தது 15 கிராம்/லி அதிகரித்த நோயாளிகள் பதிலளிப்பவர்களாகக் கருதப்படுகிறார்கள். ரிட்டுக்ஸிமாப்பிற்கு மீண்டும் மீண்டும் பதிலளிப்பதற்கான அதிக நிகழ்தகவுடன், பொதுவாக முதல் வருடத்திற்குள், நிவாரணம் அடைந்த பிறகு தோராயமாக 25% நோயாளிகள் மறுபிறப்பை அனுபவிக்கின்றனர். நோயாளிகள் ரிட்டுக்ஸிமாப்பின் 3 அல்லது 4 படிப்புகளை வெற்றிகரமாகப் பெற்ற வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிசிஸுக்கு இரத்தமாற்ற சிகிச்சை

இரத்த சிவப்பணு மாற்றத்திற்கான அறிகுறிகள் தற்போதைய Hb அளவைச் சார்ந்தது அல்ல, மாறாக இரத்த சோகையின் மருத்துவ சகிப்புத்தன்மை மற்றும் ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் குறையும் விகிதத்தைப் பொறுத்தது. ஒவ்வொரு இரத்தமாற்றமும் இரத்த நாளங்களுக்குள் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடும், ஆனால் இரத்தமாற்றத்தை மறுப்பது நோயாளியின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். நினைவில் கொள்வது அவசியம்: அதிக அளவு இரத்தமாற்றம், அதிக அளவு ஹீமோலிசிஸ், எனவே ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் இரத்தமாற்றத்தின் குறிக்கோள் ஹீமோகுளோபின் செறிவை இயல்பாக்குவது அல்ல, ஆனால் அதை மருத்துவ ரீதியாக போதுமான அளவில் பராமரிப்பதாகும். ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் இரத்தமாற்றத்திற்கான குறைந்தபட்ச இரத்த வகை பின்வருமாறு:

• ABO இணைப்பை தீர்மானித்தல்;
• முழுமையான Rh பினோடைப்பை (D, Cc, Ee) தீர்மானித்தல்;
• கெல் ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் டஃபி அமைப்பின் படி தட்டச்சு செய்தல்.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில் இரத்த சிவப்பணுக்களை மாற்றுவது சில சிரமங்களுடன் தொடர்புடையது. முதலாவதாக, ஒரே குழுவின் அனைத்து இரத்த மாதிரிகளும் ஒன்றிணைகின்றன, எனவே, கிளாசிக்கல் நியதிகளின்படி, பொருந்தாது. இரண்டாவதாக, மருத்துவமனைகளில் முந்தைய இரத்தமாற்றத்தின் விளைவாக உருவாகியுள்ள மற்றும் கடுமையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும் திறன் கொண்ட அலோஆன்டிபாடிகளை, இன்ட்ராசெல்லுலார் ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளிலிருந்து வேறுபடுத்துவது சாத்தியமில்லை. அதனால்தான் இரத்தமாற்றங்களை முடிந்தவரை பழமைவாதமாக நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. காய்ச்சல் அல்லாத ஹீமோலிடிக் எதிர்வினைகளைத் தடுக்க, III-IV தலைமுறை வடிகட்டிகள் மூலம் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் லுகோஃபில்ட்ரேஷன் அல்லது, தீவிர நிகழ்வுகளில், அவற்றைக் கழுவுவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்களைக் கழுவுவது ஹீமோலிசிஸைக் குறைக்காது மற்றும் அலோஆன்டிபாடி உருவாவதற்கான அபாயத்தைக் குறைக்காது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]