ACTH இன் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் கண்டறிதல்

ACTH இன் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் இருப்பது தசை பலவீனம் மற்றும் விசித்திரமான ஹைபர்பிடிகேஷன் நோயாளிகளில் விரைவான வளர்ச்சியுடன் சந்தேகிக்கப்படும். இந்த நோய்க்குறி பெரும்பாலும் 50 முதல் 60 ஆண்டுகள் வரை ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் சமமான அதிர்வெண் கொண்டிருக்கும். இவென்கோ-குஷிங் நோய் 20 மற்றும் 40 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் தொடங்குகிறது, மேலும் பெண்களில் 3 மடங்கு அதிகமாக ஆண்கள் இருக்கிறார்கள். பிரசவத்திற்குப் பிறகு பெண்களில் பெரும்பாலான நோயாளிகளே உள்ளனர். Ovine செல் கார்சினோமாவால் ஏற்படுகின்ற ectopic AKTG உற்பத்திகளின் சிண்ட்ரோம், மாறாக, இளைஞர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது. ஏ.சி.டீட்டினின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் குழந்தைகளிலும், மேம்பட்ட வயதினிலும் காணப்படுகிறது.

அட்ரெனோகார்டிகோடோபிரோபிக் ஹார்மோனின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் ஒரு அரிதானது, நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவால் ஏற்பட்டது, 5 ஆண்டுகளுக்கு ஒரு ஜப்பானிய பெண்ணில் விவரிக்கப்பட்டது. 2 மாதங்களுக்குள் குழந்தைக்கு குஷாகிங் உடல் பருமனை உருவாக்கி, முகத்தின் சுறுசுறுப்பு, தோலைக் கடித்தது, பாலியல் வளர்ச்சி வயது நிரம்பியிருந்தது. தமனி இரத்த அழுத்தம் 190/130 மிமீ Hg ஆக உயர்ந்தது. பிளாஸ்மாவின் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3.9 mmol / l ஆகும். 17-ஏசிஎஸ் மற்றும் 17-சிஎஸ் தினசரி சிறுநீரில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது. சிறுநீரக நுரையீரல் இடது சிறுநீரகத்தின் கட்டமைப்பை மீறுவதையும், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிறுநீரக தமனியில், அதன் குறைந்த பகுதியின் இரத்த ஓட்டம் மீறுவதையும் கண்டறிந்தது. அறுவை சிகிச்சை கட்டி - நீரோபிளாஸ்டோமா, மீத்தேன்ஸ் கண்டறியப்படவில்லை. கட்டிகள் "பெரிய" ACTH, beta-lipotropin, பீட்டா-எண்டோர்பின் மற்றும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியீடு போன்ற செயல்பாட்டை ஒருங்கிணைத்தன. சிறுநீரகக் கட்டி அகற்றப்பட்ட பிறகு, ஹைபர்கோர்ட்டிகோசிசிஸ் அறிகுறிகள் திரும்பின, மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாடு இயல்பானது.

நோய் கண்டறிதல் இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி பொருட்கள் ஹைப்போத்தாலமஸ்-அட்ரீனல் அமைப்பு மற்றும் மேற்பூச்சு நோய் கண்டறிதல் இடம் மாறிய கட்டிகள் செயல்பாடு தீர்மானிப்பதில், நோய் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கொண்டுள்ளது.

குஷ்ஷிங் இடம் மாறிய கட்டிகள் வழக்கமான மருத்துவ தன்மைகள் புற்றுநோய் போதை, முனைப்புள்ளிகள், அறிகுறிகள் முகம் வீக்கம், உடல் பருமன், அறிவிக்கப்படுகின்றதை தசை பலவீனம், தோல் உயர்நிறமூட்டல் இல்லாத உள்ளன. ஹைபர்கோர்ட்டிசிக்ஸின் பொதுவான வெளிப்பாடுகளுடன் ஏ.சி.டீ.டீயின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சியின் போது, நோய் பல மாதங்களுக்குள் உருவாகிறது மற்றும் கடுமையான தன்மை உடையது. சில நோயாளிகளில், நோய் பிட்யூட்டரி தோற்றத்தில் போலவே மெதுவாக வளரும். சுரப்பு வகை கட்டிகளுடன் தொடர்புடைய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறியீடின் இடம் மாறிய சுரப்பு மருத்துவ நிச்சயமாக இந்த உள்ளடக்கிய, அதனால் இடம் மாறிய கட்டிகள் ஏ.சி.டி.ஹெச் விட அதிகமாகவும் குறைந்த செயல்பாட்டுடன் ஏ.சி.டி.ஹெச் வடிவம் சுரக்க முடியும்.

சிறுநீர் 17 அதிகரித்து மற்றும் ஏசிஎஸ் 17 கே.எஸ் வகைப்படுத்தப்படும் அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் இடம் மாறிய சுரப்பு நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் செயல்பாடு, பிளாஸ்மாவில் கார்டிசோல் மிக அதிக நிலைகள் மற்றும் corticosterone மற்றும் கார்டிசோல் சுரப்பு அதிகரிப்பதைக் குறைப்பதில்லை hypercortisolism மற்ற வடிவங்களில் ஒப்பிடுகையில். அது 200-300 மிகி / நாள் ஆகும் இடம் மாறிய கட்டிகள் போது குஷ்ஷிங் நோய் கார்டிசோல் சுரப்பு விகிதம் சுமார் 100 மிகி / நாள், கீழிறங்கினாலும் என்றால்.

எக்டோபிக் சிண்ட்ரோம் நோய்க்கான அறிகுறியாக ACTH பிளாஸ்மா உள்ளடக்கம் ஒரு முக்கிய குறிகாட்டியாகும். அதன் நிலை பொதுவாக 100 முதல் 1000 pg / ml மற்றும் அதற்கு மேல் உயரும். ஈ.டி.டீங்கோ-குஷிங் நோய்க்கான விஷயத்தில் இதுபோன்ற ஹார்மோனின் அளவு அதே அளவுக்கு ஏ.சி.டீட்டிலிருந்து வெளியேறும் நீரிழிவு சுரப்பு நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட மூன்றில் ஒரு பங்கு ஆகும்.

இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி பொருட்களைப் ஸ்கேன் விமானம் மேலே 200 பக் / மிலி கார்ட்டிகோடிராப்பின் மதிப்பு மற்றும் பல்வேறு நாளங்களில் அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தீர்மானத்தின் முடிவுகளை உயர்ந்த நிலைகளைக் கொண்டிருப்பார்கள். நோய்க்குறி இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பு கண்டறிவதில் முக்கிய பங்கு ஒரே நேரத்தில் புற நரம்பு ஹார்மோன் அளவுகள் தீர்மானிக்க, தாழ்வான உலகியல் சைனஸ் இன் சிலாகையேற்றல் மூலம் பெறப்பட்ட ஏ.சி.டி.ஹெச் ஒருமுகப்படுத்தல் விகிதத்தை வகிக்கிறது. எட்டோபிக்-குஷிங் நோய்க்கான விஷயத்தில் இது 2.2 முதல் 16.7 வரை மாறுபடும். குறைந்த நேர டைம்போரல் சைனஸில் பெறப்பட்ட ACTH இன் குறியீட்டின் பயன்பாடு ஜுகுலார் நரம்பை விட நம்பகமானது என்று ஆசிரியர்கள் நம்புகின்றனர்.

ஒரு ectopic கட்டிக்கு மேற்பூச்சுக்குரிய ஆய்வுக்கு, தாழ்வான மற்றும் உயர்ந்த வேனா காவாவின் பிற்போக்கு வடிகுழாய் உட்செலுத்துதல் மற்றும் வலது மற்றும் இடது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருந்து எடுக்கப்படும் இரத்தம் தனித்தனியாக வெளியேறுகிறது. இந்த மாதிரிகள் உள்ள ஏ.சி.டீ யின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வாளர்கள் கண்டறிவதன் மூலம் எக்டோபிக் கட்டி கண்டறிய முடியும்.

இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி அட்ரினல் மெடுல்லாவில் ஒரு கட்டி, தாழ்வான முற்புறப்பெருநாளம் பிற்போக்குத்தனமாக சிலாகையேற்றல் போது பெறப்பட்ட சிரை இரத்தத்தில் ஏ.சி.டி.ஹெச் நிர்ணயம் கண்டுபிடிக்கப்படும் ஏற்படுகிறது. இது ACTH மற்றும் MCG இரகசியங்களைக் காட்டுகிறது. சரியான அட்ரீனல் சுரப்பியின் நீரோட்டத்தில், ஏ.சி.ஹெட்டின் நிலை இடது பக்கத்திலிருந்து அதிகமாக இருந்தது. ஒரு நோயறிதல் செய்யப்பட்டது: சரியான அட்ரீனல் சுரப்பி ஒரு கட்டி. உயிர்த்தசை பரிசோதனைகள் அட்ரீனல் அகணி மற்றும் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மிகைப்பெருக்கத்தில் வரப்பெற்ற paraganglioma வெளிப்படுத்தினார். நுரையீரல், தைராய்டு, கணையம் மற்றும் மற்ற உறுப்புக்களிலான இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி சுரப்பு இடங்களை இரத்தத்தில் ஏ.சி.டி.ஹெச், நுரையீரல் மற்றும் மண்ணீரல் நாள அமைப்பைச் வடிகட்டி மூலம் பெறப்பட்ட தீர்மானிப்பதில் கிடைக்கும். இடம் மாறிய கட்டிகள் hypercortisolism சம்பந்தப்பட்ட என்றால், வழக்கமாக டெக்ஸாமெதாசோன் கபச்சுரப்பியைப் -அதிரனல் அமைப்பு, மற்றும் metapyron lizinvazopressina பதில் உணர முடிவதில்லை. இது புற்றுத் தன்னிச்சையாக முறை சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மூலம் ஹார்மோன்களின் சுரப்பு தூண்டுகிறது மற்றும் மிகைப்பெருக்கத்தில் அதை ஏற்படுத்தும் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரக்கச்செய்கிறது என்ற உண்மையை காரணமாக இருக்கிறது. ஹைபர்கோர்டிஸோஸ்மால்மியா பிட்யூட்டரி ACTH இன் சுரப்பியை தடுக்கிறது. எனவே, வெளி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்) மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் ஊக்கியாகவும் (metopirona மற்றும் லைசின்-வாஸோப்ரஸின்) இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் உற்பத்தி குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் பெரும்பாலான அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் சுரப்பு அறிமுகத்திற்குப் பிறகு செயல்படுத்தப்படுகிறது அல்லது தடுக்கப்படமாட்டாது. எனினும், சில நோயாளிகளுக்கு எண் பதிவாகும் இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் கட்டி நோயாளிகளுக்கு டெக்ஸாமெதாசோன் அதிக அளவு நரம்பு வழி மற்றும் வாய்வழி நிர்வாகம் பிறகு சிறுநீரில் இரத்தம் மற்றும் 17 OCS நிலை குறைக்க முடிந்தது எங்கே. சில நோயாளிகள் மெத்தப்பிரைனின் நிர்வாகத்திற்கு பதிலளிக்கிறார்கள். இடம் மாறிய கட்டி கார்ட்டிகோடிராப்பின் சுரக்கிறது போது டெக்ஸாமீதாசோன் மற்றும் metopiron லாபகரமான எதிர்வினை குறித்தது. இந்த இரண்டு காரணங்களால் ஏற்படுகிறது காரணமாக இருக்கிறது: ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி உறவுகள் பாதுகாப்பதும் முதன்மை கட்டி உயிரணுக்களின் சாத்தியம் அதாவது, metopiron பதிலளிக்க, பிளாஸ்மாவில் கார்டிசோல் அளவுகளை குறைப்பு ...

ஒரு நோயாளிக்கு பெருங்குடல் புற்றுநோய் CRH பொருட்கள் சிறிது சிறிதாக பிட்யூட்டரி kortikotrofy வழங்கத் தூண்டிய கண்டுபிடிக்கப்பட்டு, இந்த நியமனம் metopirona ஏற்படும் கார்டிசோல் அளவுகள் குறைதலில் பதிலளிக்க பிட்யூட்டரி சுரப்பி திறனை பாதுகாப்பதற்கான இட்டுச் சென்றுள்ளது. நோயாளிகளுக்கு இந்த மருந்துக்கு நேர்மறையான பதிலளிப்பு பற்றிய இரண்டாவது விளக்கத்தை ஆசிரியர்கள் தெரிவிக்கின்றனர். இடம் மாறிய கட்டிகளால் உற்பத்தி காரணி கார்ட்டிகோடிராப்பின், அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஏற்படுத்தும் அதை ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரத்தலைத் தூண்டிவிடுகின்றன. ஹைபர்கோர்டிஸோஸ்மியாமியா ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி செயல்பாடு முழுவதையும் முழுவதுமாக கட்டுப்படுத்துகிறது. எனவே, மெட்டோபயிரோனுக்கு பதில் ACV இன் அதிகரிப்பு பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் மட்டத்தில் ஏற்படாது, ஆனால் கட்டி (இந்த வழக்கில், பெருங்குடல் புற்றுநோய்). அனுமான திட்டம் இடம் மாறிய கட்டிகள் மணிக்கு ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரினல் அமைப்பு இடையில் சாத்தியமுள்ள உடலியல் உறவு, மற்றும் CRH, ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிக்கும் ஒரு கட்டி ஆகும். இந்த நிலைமைகளின் கீழ், நோயாளியின் உடலில் பிட்யூட்டரி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டை தூண்டும் ஹார்மோன்கள் ஒரே நேரத்தில் தூண்டுகின்றன. இவ்வாறு, அவர்களின் செயல்பாடு இரட்டை தூண்டுதலால் பாதிக்கப்படுகிறது - ACTH பிட்யூட்டரி மற்றும் கட்டி. "பின்னூட்டத்தின்" கோட்பாடு கட்டி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் ஆகியவற்றிலிருந்து விலக்கப்படவில்லை. இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பு நோய்க்குறிகளுக்குக் கண்டறிய அமைக்க சிக்கலான சில கட்டிகளில் தனிப்பட்ட முறையில் கார்ட்டிகோடிராப்பின் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் கால சுரப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது என்ற உண்மையை இன்னும் நடந்து கொண்டிருக்கிறது. இந்த நிகழ்வின் இயங்கமைப்பு இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் அது சீரற்ற வளர்ச்சி அல்லது இரத்த ஒழுக்கு இடம் மாறிய கட்டிகளில் தனிப்பட்ட முறையில் நடைபெறச்செய்வதாக கட்டி தொடர்புடையதாக உள்ளது. நுரையீரல், தைமஸ் மற்றும் பைஹோரோரோசைட்டோமாவின் கார்சினோய்டு செல்கள் மூலம் பல குறிப்பிட்ட ஹார்மோன் சுரப்பிகள் இருந்தன.

எக்டோபிக் ஏசிஎத் உற்பத்திடன் கூடிய கிருமிகளிலுள்ள சர்க்கரைச் சுழற்சியை டிக்ஸாமெத்தசோன் மற்றும் மீத்தோபிரானுடன் சோதனையின் முடிவுகளை பாதிக்கிறது. எனவே, பெறப்பட்ட தரவுகளின் விளக்கம் சிலநேரங்களில் கடினம், உதாரணமாக, டெக்சமெத்தசோனின் நியமனத்தில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் முரண்பாடான அதிகரிப்பு.

எட்டோபிக் கட்டிகளின் மேற்பூச்சு கண்டறிதல் சிக்கலாக உள்ளது. ACTH யின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உறுதியுடன் கூடுதலாக, பல்வேறு நோக்கம் கொண்ட எக்ஸ்-ரே முறைகள் மற்றும் கணிப்பீட்டுப் புள்ளிவிவரங்கள் இந்த நோக்கத்திற்காக பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எக்ஸோபிரிக் கட்டிஸ் மிகவும் அடிக்கடி உள்ளூர்மயமாக்கலின் பகுதியாக மார்பின் ஒரு ஆய்வு மூலம் தேட ஆரம்பிக்க வேண்டும். மார்பு (நுரையீரல்கள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்) ஆகியவற்றின் முக்கிய குழுவை தீர்மானிக்க, நுரையீரலின் ஒரு தற்காலிக பரிசோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலும் இந்த உறுப்புகளின் கருப்பை புற்றுநோய்களின் எண்ணிக்கை மிகவும் குறைவாகவும் குறைவாகவும் தாமதமாகவும் கண்டறியப்படுகிறது, பெரும்பாலும் அட்ரினல் சுரப்பியை அகற்றுவதன் பின்னர், 3-4 வருடங்கள் சிண்ட்ரோம் ஏற்படுவதற்குப் பிறகு. Mediastinal tumors (thymomas, chemodectomes) வழக்கமாக பக்கவாட்டு ரேடியோகிராஃப்களில் காணப்படுகின்றன அல்லது கணிக்கப்பட்ட மீள்வரிசை மூலம் கண்டறியப்படுகின்றன. ¹³¹ 1 அல்லது டெக்னீடியம் "குளிர்" பகுதிகளில் ஸ்கேனிங் செய்யும் போது தைராய்டு கட்டிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன . மார்பில் இடப்பட்ட கட்டிகளின் பாதிகளில், ஓட் செல் நுரையீரல் புற்றுநோயை கண்டுபிடித்து, தைமசின் கட்டிகளின் அதிர்வெண், பின்னர் மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய்க்கு இரண்டாவது இடத்தில் உள்ளது.

எக்டோகிக் ACTH நோய்க்குறி நோயாளியின் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது கணையக் கட்டி மூலம் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலும் கட்டி இருப்பது தற்செயலான கண்டுபிடிப்பாகும். நோய் அறிகுறிகள் பல சிறப்பியல்புகளைக் கொண்டுள்ளன. இவ்வாறு, குஷ்ஷிங்க்ஸ் அறிகுறிகள் உருவாக்கப்பட்ட ஒரு சில மாதங்களில் பல புற்றுநோய் பரவும் கொண்டு குஷ்ஷிங் புற்றனையக் மற்றும் கணைய புற்றுநோய் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள், யாருடைய வெளிப்பாடுகள் ஹைபோகேலமியா alkalosis, தோல் உயர்நிறமூட்டல், முற்போக்கான தசை பலவீனம் இருந்தது ஒன்று வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. சீரம் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு அதிவேக கார்டிசோல் சுரப்பு (ஆரோக்கியமான விட 10 மடங்கு அதிகம்) மற்றும் corticosterone (சாதாரண மேலே 4 மடங்கு இல்) கற்பித்துக் கூறலாம்.

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் மாறுபட்ட நோயறிதல். குஷ்ஷிங் நோய், அட்ரீனல் கட்டிகள் - - glyukosterome நோய்க்குறி மற்றும் இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பு நோய் பல்வேறு நோய்க்காரணவியலும் மணிக்கு ஒத்த கஷ்ஷிங் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள். 45 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு நீங்கள் ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் மற்றொரு ஆதாரத்தை சந்திக்க நேரிடலாம், இது ஒரு நோய் அல்லன்-குஷிங். தீவிர நிறத்துக்கு காரணம் மற்றும் கடுமையான ஹைபோகலீமியாவின் நோய் எப்போதும் உயர்நிறமூட்டல் நோயாளிகளுக்கு 10% ஏற்படுகிறது மற்றும் குஷ்ஷிங் நோய் வகை என்றாலும் இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பு ஒத்திருக்கும். அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி கொண்ட நோயாளிகளில் இது ஒருபோதும் ஏற்படாது. ஈஸ்பெனோ-குஷிங் நோய்க்கான விஷயத்திலும், கடுமையான நோயாளிகளில் குளுக்கோஸ்டெரோமாக்களாலும் வெளிப்படும் ஹைபோக்கால்மியாவும் ஏற்படலாம்.

ஹைபர்கோர்டிஸிக்கு வேறுபட்ட கண்டறிதல் அளவுகோல்கள்

குறிகாட்டிகள்	ஈதென்கோ-குஷ்ஷிங் நோய்	Corticosteroma	ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறி
ஹைபர்கோர்டிஸிக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்	வெளிப்படுத்தினர்	வெளிப்படுத்தினர்	முழுமையாக வெளிப்படுத்த முடியாது
நோயாளிகளின் வயது	20-40 வயது	20-50 வயது	40-70 வயது
Melasma	சிறிது வெளிப்படுத்தினார், அரிது	இல்லை	தீவிர
பிளாஸ்மாவில் பொட்டாசியம்	இயல்பான அல்லது குறைக்கப்பட்டது	இயல்பான அல்லது குறைக்கப்பட்டது	குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைக்கப்பட்டது
பிளாஸ்மாவில் ACTH	200 pg / ml வரை	தீர்மானிக்கப்படவில்லை	100-1000 pg / ml
பிளாஸ்மாவில் கார்டிசோல்	2-3 முறை அதிகரித்துள்ளது	2-3 முறை அதிகரித்துள்ளது	3-5 மடங்கு அதிகரித்தது
சிறுநீரில் 17-OC	2-3 முறை அதிகரித்துள்ளது	2-3 முறை அதிகரித்துள்ளது	3-5 மடங்கு அதிகரித்தது
டெக்ஸாமதசோன் எதிர்வினை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை	எதிர்மறை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை
Metopyrone செய்ய எதிர்வினை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை	எதிர்மறை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை

பிளாஸ்மாவில் ACTH இன் உறுதிப்பாட்டை ஒரு துல்லியமான கண்டறியும் அளவுகோல் ஆகும். ஐசென்கோ-குஷிங் நோயுடன், பிற்பகுதியில் மற்றும் இரவில் ஹார்மோன் அளவு அதிகமாகவும், ஒரு விதியாகவும், 200 pg / ml க்கு மேல் அதிகரிக்காது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டிகள் கொண்ட நோயாளிகளில், ACTH ஒன்று கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை அல்லது சாதாரண வரம்புக்குள் உள்ளது. எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியில், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் அட்ரினோகோர்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் உள்ளடக்கத்தின் ACTH- குறியீடுகள் 200 pg / ml க்கும் அதிகமாக உள்ளன. குஷ்ஷிங் நோயில் ஏ.சி.டி.ஹெச் கணிசமான உயரத்தில், கழுத்து நரம்பு மற்றும் உலகியல் சைனஸ் உள்ள கண்டுபிடிக்கப்படும் இடம் மாறிய கட்டிகள் மணிக்கு நரம்பு ஏ.சி.டி.ஹெச் அதிக செறிவு கண்டறிதல் கட்டி ஏற்பட்டிருக்கும் இடம் சார்ந்து இருக்கும் போது.

சிறுநீரில் பிளாஸ்மா 17 சமமாக ஏசிஎஸ் மற்றும் சிறுநீர் மற்றும் கார்டிசோல் உள்ளடக்கத்தை குஷ்ஷிங் நோய் மற்றும் glyukosteromah அதிகரிப்பதாக மற்றும் கணிசமாக இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி பொருட்கள் நோயாளிகளுக்கு அதிகரித்துள்ளது. வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான பெரும் முக்கியத்துவம் டெக்ஸமத்தசோன் மற்றும் மீத்தோபிரானுடன் சோதனைகள் ஆகும்.

2 நாட்களுக்கு 2 மிகி டெக்ஸாமெதாசோன் 4 முறை ஒரு நாள் நோய் குஷ்ஷிங் நியமனம் பெரும்பாலான நோயாளிகள், 50 க்கும் மேற்பட்ட% ஆனால் இது போன்ற ஒரு பதில் நோயாளிகளில் 10% தினசரி சிறுநீரில் 17 ஏசிஎஸ் இன் நிலையில் குறைப்பு உணர முடிவதில்லை. Glucosteromes கொண்டு, dexamethasone நிர்வாகத்தின் பின்னர் 17-ஏசிஎஸ் உள்ளடக்கத்தை குறைந்து இல்லை. எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறி நோயாளிகளில், டெக்ஸாமெத்தசோனுக்கு ஏ.சி.டி.டீ எதிர்வினை, adrenocortical கட்டிகள் போல, எதிர்மறையாக இருக்கிறது, ஆனால் சிலவற்றில், அது நேர்மறையாக இருக்கலாம். ஐசெனோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு மெட்டாபிரான் எதிர்வினை நேர்மறையாக உள்ளது, ஆனால் 13% நோயாளிகளுக்கு எதிர்மறையான எதிர்வினை ஏற்படலாம். குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள் - எப்போதும் எதிர்மறை, எக்டோபிக் கட்டிகள், பொதுவாக எதிர்மறை, ஆனால் சில நோயாளிகளுக்கு நேர்மறையான உள்ளது.

ஹைபர்கோர்ட்டிசிக்ஸின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் இது ஏற்படாத காரணத்தை எளிதாக்க முடியாது. உதாரணமாக, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் புற்றுநோய்க்கு இடையில் ஒரு வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்றும் ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியீடு ஆகியவற்றிற்கு இடையில் மிகவும் கடினமாக உள்ளது. ஜே.டி. ஃபாச்சினி மற்றும் பலர். பிட்யூட்டரி சுரப்பி ஒரு வீரியம் கட்டி கொண்ட ஒரு நோயாளி அனுசரிக்கப்பட்டது, ஆனால் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவு, ectopic AKTH உற்பத்தி நோய்க்குறி போல. எடை இழப்பு பின்னணியில் நடுத்தர வயது ஆண்கள் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பு, பரவிய Melasma, ஹைபோகேலமியா alkalosis, ஹைபர்க்ளைசீமியா, பிளாஸ்மாவில் சிறுநீர் கார்டிசோல் அதிகரித்து மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் அனுசரிக்கப்பட்டது. சிறுநீரில் உள்ள கார்டிசோல் மற்றும் 17-ஏசிஎஸ் ஆகியவற்றின் நிலை முரண்பாடாக டெக்சமெத்தசோனின் நிர்வாகத்துடன் அதிகரித்து, மீத்தீப்பிரோனை நியமனம் செய்வதன் மூலம் சாதாரணமாக மாற்றப்பட்டது. ஜுகுலர் மற்றும் பரிபூரண நரம்புகளில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கம் ஒரேமாதிரியாக இருந்தது. நியூமேனென்போபாலோகிராபி மற்றும் கரோடிட் ஆஞ்சியோகிராபி மீது, துருவ நட்சத்திரத்தின் வளர்ச்சியுடன் துருக்கிய சேணம் ஒரு கட்டி கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. அகற்றப்பட்ட கட்டிக்குரிய உயிரியலியல் பரிசோதனையின் போது, பிட்யூட்டரியின் திசுக்களுக்குரிய பாசோபிலிக் அடினோமாவின் புற்றுநோயியல் சித்திரத்தொகுதி கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. இவ்வாறு, இந்த வழக்கில், இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வீரியம் இழப்பினால் ஏற்படுகிறது.

ஏக்தாத் ஏக்தா உற்பத்தியின் அறிகுறியாகும் அறிகுறிகள். நுண்ணுயிரியலவியல் குறித்த தரவு சரியாக கண்டறியப்படுவதற்கு அனுமதித்தது.

எக்டிபிக் AKTH உற்பத்திகளின் நோய்க்குறியிலிருந்து குளுக்கோஸ்டெரோமாவை வேறுபடுத்துவது சமமானதாகும். DE Schteingart et al. ஐசெனோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் என்ற மருத்துவமனையுடன் 41 வயதில் நோயாளியை விவரித்தார். ஹைபர்கோர்டிஸோலெமியாமியாவின் காரணம், ACTH ஐ இரகசியமாக வைத்திருக்கும் அட்ரீனல் மெடுல்லின் கட்டி ஆகும். ஹைப்பர்ளாஸ்டிக் அட்ரினல் சுரப்பிகள் கண்டறிதல் மற்றும் அட்ரினல்களில் இருந்து எழும் நரம்புகளில் உள்ள ACTH இன் உறுதிப்பாடு அட்ரீனல் மெடல்லாவின் கட்டியை தீர்மானிக்க முடிந்தது.

ஈதென்கோ- குஷிங்ஸ் நோய், குளுக்கோஸ்டெரோமா மற்றும் எக்டோபிக் கட்டி ஆகியவற்றுக்கு இடையே உள்ள வேறுபாடு சில நேரங்களில் மிகவும் கஷ்டமாக இருக்கிறது. சில நோயாளிகளில் இது adrenalectomy பின்னர் ஆண்டுகள் வழங்கப்படும். ஹைபர்கோர்டிஸொலீமியாவின் உடல் ஒரு பெரிய அச்சுறுத்தலாக இருப்பதால் அனைத்து வகையான ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்திற்கும் ஒரு ஆரம்ப நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது. எக்டோகிக் கட்டி என்பது வீரியம் மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸ் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. எக்டோபிக் ஏ.கே.டீ உற்பத்தி உற்பத்தியைக் கண்டறிவதற்கான சிகிச்சையின் அளவை கட்டுப்படுத்துகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]