இரத்தத்தில் அதிகரித்த பிலிரூபின் காரணங்கள்

பின்வரும் சூழ்நிலைகளில் பிலிரூபின் இரத்தத்தில் உயர்த்தப்படுகிறது:

• எரித்ரோசைட்டிகளின் ஹீமோலிசிஸின் தீவிரத்தில் அதிகரிக்கும்.
• கல்லீரலின் parenchyma தோல்வி அதன் பிலிரூபின்-சுத்தியல் செயல்பாடு மீறல்.
• பித்தநீர் குழாய்களில் இருந்து குடல் வெளியேற்றத்தின் தொந்தரவு.
• பிலிரூபின் குளூக்குரோனாய்டுகளின் உயிர்ச்சேதத்தை உறுதிப்படுத்தும் நொதி இணைப்பு செயல்பாட்டில் ஏற்படும் குழப்பங்கள்.
• பித்த உள்ள இணைந்த (நேரடி) பிலிரூபின் என்ற கல்லீரல் சுரப்பு தொந்தரவு.

ஹெமோலிசிஸ் அனீமியாவில் ஹீமோலசிஸின் தீவிரத்தன்மை அதிகரிக்கிறது. இரத்தமழிதலினால் வைட்டமின் பி அதிகரிக்கப்பட முடியும் ₁₂ -scarce இரத்த சோகை, மலேரியா, திசு, நுரையீரல் தசைத் திசு இறப்புகள் உள்ள பாரிய இரத்தக்கசிவு, ஈர்ப்பு நோய்க்குறி (இணைக்கப்படாத hyperbilirubinemia) இடைவெளி இருக்கிறது. அதிகரித்த ஹெமிலசிஸின் விளைவாக, ஹீமோகுளோபின் இருந்து இலவச பிலிரூபினின் தீவிர உருவாக்கம் ரெட்டூலொயோடொதொலியல் கலங்களில் நடைபெறுகிறது. அதே நேரத்தில், கல்லீரல் இரத்த திசுக்களிலும் உள்ள இலவச பிலிரூபின் (மறைமுக) இல் அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது கூடிய பிலிரூபின் குளுக்குரோனைட்டுகளாக போன்ற ஒரு பெரிய தொகை அமைக்க முடியவில்லை. எனினும், பொதுவாக புறக்கணிக்கப்பட்டதாக (68.4 குறைவாக mmol / L) காரணமாக பிலிரூபின் conjugating உயர் கல்லீரல் ஆட்சிக்கு குறிப்பிடத்தக்க இரத்தமழிதலினால் இணைக்கப்படாத hyperbilirubinemia. அது பெரும் எண்ணிக்கையில் குடலில் உருவாகிறது ஹீமோலெடிக் மஞ்சள் காமாலை அதிகரித்து பிலிரூபின் தவிர, சிறுநீர் மற்றும் மலம் அதிகரித்த ஒதுக்கீடு யூரோபிலினோஜன் கண்டறிய.

Unperjugated hyperbilirubinemia மிகவும் பொதுவான வடிவம் புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளின் பிண்டசிப்பு மஞ்சள் காமாலை. இந்த காரணங்கள் எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் முதிராத ஈரல் உயர்வு அமைப்புகள் இணைதல் (குறைந்த செயல்பாடு uridindifosfatglyukuroniltransferazy) இன் மஞ்சள் காமாலை விரைவான இரத்தமழிதலினால் மற்றும் பிலிரூபின் சுரக்க அடங்கும். காரணமாக இரத்த அதன் செறிவினை ஆல்புமின் செறிவூட்டல் நிலை (34,2-42,75 .mu.mol / எல்) கடக்கும் போது இரத்தத்தில் திரண்டு என்று பிலிரூபின் இணைக்கப்படாத (இலவச) நிலையில் உள்ளது என்ற உண்மையை, அது மூளை இரத்த தடையை சமாளிப்பதற்கு முடியும். இது ஹைபர்பைரில்யூபினெமிக் என்செபலோபதிக்கு வழிவகுக்கும். பிறந்த பிலிரூபின் செறிவு அடிக்கடி 135 mmol / L அதிகரித்துள்ளது பிறகு முதல் நாளில், குறைப்பிரசவ அது 262 micromolar / எல் மதிப்புகள் அடைய முடியும் அத்தகைய மஞ்சள் காமாலைக்கு சிகிச்சையளிக்க, பிலொபரிபினுடன் இணைபொருளின் ஒருங்கிணைப்பு அமைப்பு தூண்டுதலால் செயல்படுகிறது.

இணைக்கப்படாத hyperbilirubinemia மூலம் உதாரணமாக இரத்த சிவப்பணுக்கள், அசெடைல்சாலிசிலிக் அமிலம், டெட்ராசைக்ளின் மற்றும் பலர். சிதைவுறுதல் (இரத்தமழிதலினால்) மேம்படுத்தும் மருந்துகள் நடவடிக்கையால் ஏற்படும் மஞ்சள் காமாலை தொடர்புடையது, அதே போல் சம்பந்தப்பட்ட uridindifosfatglyukuroniltransferazy வளர்சிதை மாற்றத்துக்கு.

சீரழிவு பெரன்சைமல் மஞ்சள் காமாலை ஹெபட்டோசைட்கள் ஏற்படும் போது, நிம்மதியற்ற நேரடி வெளியேற்றத்தை (இணைந்து) பித்த நுண்குழாய்களில் பிலிரூபின் மற்றும் அதன் உள்ளடக்கத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கும் எங்கே இரத்தம், நேரடியாக பெறுகிறார். கூடுதலாக, பிலிரூபினின் குளூக்குரோனீட்களை ஒருங்கிணைப்பதற்காக ஹெபடிக் செல்கள் திறனைக் குறைக்கிறது, இதன் விளைவாக மறைமுக பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கிறது. நேரடி பிலிரூபினின் இரத்தத்தில் செறிவு அதிகரிப்பு சிறுநீரக குளோமருளியின் சவ்வு மூலம் வடிகட்டுவதன் காரணமாக சிறுநீரில் அதன் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மறைமுக பிலிரூபின், இரத்தத்தில் செறிவு அதிகரிப்பு இருந்தாலும், சிறுநீரில் நுழையும். அழிக்க தங்கள் திறனை மீறல்களைச் இரு- tripirrolov சேர்ந்து ஹெபட்டோசைட்கள் தோல்வி சிறு குடல் mezobilinogen (யூரோபிலினோஜன்) இருந்து உறிஞ்சிக் கொண்டு சென்றார்கள். சிறுநீரில் உள்ள யூரோபிலினோஜெனின் அளவின் அதிகரிப்பு முன்கூட்டியே முந்திய காலத்தில் கூட காணப்படுகிறது. வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் மத்தியில், சிறுநீரில் உள்ள யூரோபிலினோஜெனின் குறைப்பு மற்றும் காணாமல் கூட சாத்தியம். ஏனெனில் ஈரல் செல்களில் பித்த தேக்க நிலை அதிகரித்து பிலிரூபின் தனிமைப்பட்டு குறைப்பதற்கு நிணநீர் பாதை யூரோபிலினோஜன் உருவாக்கம் குறைக்க, அதன் விளைவாக வழிவகுக்கிறது மற்றும் கொண்டேயிருப்பதாகும். பின்னர், ஈரலின் செயல்பாடு மீட்க துவங்கும் போது, பித்த பெரிய அளவில் வெளியிடப்பட்டது, மற்றும் யூரோபிலினோஜன் இந்த வழக்கில் ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பு அடையாளமாக கருதப்படுகிறது என்று, தோன்றத் svnova. ஸ்டெர்கோபிளினோஜன் பெரிய வட்டாரத்தில் இரத்த ஓட்டத்தை அடைகிறது மற்றும் யூரோபிலினை வடிவில் சிறுநீரகம் மூலம் சிறுநீரகங்களால் ஒதுக்கப்படுகிறது.

முதன்மை பெரன்சைமல் மஞ்சள் காமாலை கடுமையான மற்றும் அடங்கும் ஏற்படுத்துகிறது நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி, நச்சு பொருட்கள் (குளோரோபார்ம், கார்பன் டெட்ராக்ளோரைட், அசிடாமினோபென்) கல்லீரலில் புற்றுநோய் பாரிய பரவல், காற்று எக்கைனோக்கோக்கஸ் மற்றும் பல கல்லீரல் இரத்தக் கட்டிகள்.

வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் மூலம், பிலிரூபினெமியாவின் அளவு நோய்த்தொற்றின் தீவிரத்தோடு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு தொடர்புடையது. இவ்வாறு, நோய் பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை லேசான வடிவம் கீழ் ஹெபடைடிஸ் பி srednetyazholoy கொண்டு, 90 mmol / L (5 மிகி%) தாண்டவில்லை கடுமையான (170 mmol / L மீறுகிறது கொண்டு, 90-170 micromol / எல் (5.10 மிகி%) ஆகும் 10 mg% க்கும் அதிகமாக). ஹெபேடிக் கோமாவின் வளர்ச்சியுடன், பிலிரூபின் 300 μmol / l அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதாக அதிகரிக்க முடியும். அது மனதில் ஏற்க வேண்டும் ரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு விகிதம் எப்போதும் காரணமாக வைரஸ் கல்லீரல் அழற்சி மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சி வீதம் நோயியல் முறைகள் தீவிரத்தை பொறுத்து எனக் கூறப்படுகிறது மற்றும் இருக்கலாம்.

Hyperbilirubinemia unconjugated வகைகள் பல அரிய நோய்த்தொற்றுகள் அடங்கும்.

• சிண்ட்ரோம் க்ரிக்லர்-நய்யர் வகை I (பிறப்பு அல்லாத ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலை) பிலிரூபின் இணைப்பின் மீறல் தொடர்பாக தொடர்புடையது. நோய்க்குறியின் இதயத்தில், என்சைம்-டிஃபாஸ்பேட்-க்ளுகூரோனில்ட்ரான்ஃபெரேசேஸின் பரம்பரைப் பற்றாக்குறை உள்ளது. இரத்த சிவப்பையைப் படிக்கும் போது, மொத்த பிலிரூபின் (42.75 μmol / l க்கு மேல்) அதிக கவனம் செலுத்துதல் மறைமுக (இலவசம்) காரணமாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. நோய் பொதுவாக முதல் 15 மாதங்களில் மரணம் முடிவடைகிறது, மிகவும் அரிதான நிகழ்வுகளில் இது இளம் பருவத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்த முடியும். ஃபீனோபர்பிட்டல் உட்கொள்வது பயனற்றது, பிளாஸ்மெரேரிசெஸ் தற்காலிக விளைவை மட்டுமே அளிக்கிறது. ஒளிக்கதிரில் பிலிரூபின் செறிவு சுமார் 50% குறைக்கப்படலாம். சிகிச்சையின் பிரதான முறையானது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இது ஒரு இளம் வயதில் நிகழ்த்தப்பட வேண்டும், குறிப்பாக ஒளிக்கதிர் சாத்தியமற்றது. உறுப்பு மாற்று அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, பிலிரூபின் வளர்சிதைமாற்றம் ஒழுங்கமைக்கப்பட்டு, ஹைபர்பிபிரிபினிமியா மறைந்து போகிறது, முன்கணிப்பு அதிகரிக்கிறது.
• க்ரிக்லர்-நய்யர் வகை II நோய்க்குறி என்பது பிலிரூபின் ஒருங்கிணைந்த கணினியில் குறைவான கடுமையான குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும். முதலாம் சீரம் பிலிரூபின் செறிவு தட்டச்சு ஒப்பிடுகையில் மிகவும் தீங்கற்ற நிச்சயமாக உருவாகும் 42,75 குறைவாக mmol / L உள்ளது, முழு குவிப்பதாகவும் மறைமுக பிலிருபின் தொடர்புடையது. வகையான வேறுபடுத்த I மற்றும் II கிரிக்லர்-நஜார் நிலைப்பாடு முடியும், சீரம் உராய்வுகள் பிலிரூபின் பெனோபார்பிட்டல் மற்றும் பித்த நீரில் பித்த நிறமிகள் உள்ளடக்கத்தை முறை மூலம் தீர்மானிக்கிறது சிகிச்சை பலாபலன் மதிப்பீடு. வகை II மற்றும் சீரத்திலுள்ள இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் மொத்த செறிவு குறைகிறது (நான் இதற்கு மாறாக தட்டச்சு செய்ய), மற்றும் ஒற்றை மற்றும் பித்த நீரில் diglucuronide அதிகரிக்கும் உள்ளடக்கம். சில நிகழ்வுகளில் மொத்தத் பிலிரூபின் சீரம் செறிவு பெனோபார்பிட்டல் நிர்வாகம் இணைந்து ஒளிக்கதிர் தேவை 450 mmol / L, அதிகமாக இருக்கலாம், மற்றும் கிரிக்லர்-நஜார் நிலைப்பாடு வகை II எப்போதும் ஒரு தீங்கற்ற அல்ல என்பதை கவனத்தில்.
• கில்பர்ட் நோய் - ஹெபட்டோசைட்கள் மூலம் பிலிரூபின் உயர்வு குறைவு ஏற்படும் நோய். இந்த நோயாளிகளில் குறைக்கப்பட்டது நடவடிக்கை uridindifosfatglyukuroniltransferaz. கில்பர்ட் நோய், மொத்த பிலிரூபின் இரத்தம் செறிவு கால அதிகரிப்பு வெளிப்படுவதே அரிதாக 50 மோல் / எல் மிகாமல் (17-85 micromol / எல்); இந்த அதிகரிப்புகள் அடிக்கடி உடல் மற்றும் உணர்ச்சி மன அழுத்தம் மற்றும் பல்வேறு நோய்களுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. இந்த வழக்கில், கல்லீரல் செயல்பாடு வேறு எந்த மாற்றங்கள், கல்லீரல் நோய்க்கான எந்தவிதமான மருத்துவ குறிகளில் உள்ளன. (நரம்பு வழி நிகோடின் மாதிரி பட்டினி (பசித்திருக்கும் போது பிலிரூபின் நிலை அதிகரிப்பு) pentobarbital கொண்டு சோதனை (pentobarbital ஏற்பு தூண்டும் இணைந்து கல்லீரல் நொதிகள் காரணங்கள் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் செறிவு குறைந்து உள்ளது), நிகோடினிக் அமிலம்: இந்த நோய் கண்டறிவதில் முக்கிய சிறப்பு கண்டறியும் சோதனைகளை எடுத்துக்கொள்ள இரத்தமழிதலினால் ஊக்குவிக்கிறது எரித்ரோசைடுகள் சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு குறைக்கிறது அதன் மூலம் எந்த அமிலம், பிலிரூபின் செறிவினை அதிகரிக்கும் வழிவகுக்கிறது). மருத்துவ நடைமுறைகளில் சமீப ஆண்டுகளில், கில்பர்ட் நோய்குறித்தொகுப்பிற்கு காரணமாக எளிதாக hyperbilirubinemia, அடிக்கடி வெளிப்படுத்த - கணக்கெடுக்கப்பட்ட நபர்கள் 2-5% ஆக.
• நாள்பட்ட நோய் மூலம் அறியா மஞ்சள் காமாலை - பெரன்சைமல் மஞ்சள் காமாலை வகை (இணைந்து hyperbilirubinemia) மூலம் ட்யூபின்-ஜான்சன் அறிகுறி ஆகும். இந்த இயல்பு நிறமியின் அரியவகை நோய் அடிப்படையில் பித்த நீரில் இணைந்து (நேரடி) பிலிரூபின் கல்லீரல் சுரப்பு மீறும் செயலாகும் (ஏடிபி-சார்ந்த டிரான்ஸ்போர்ட் அமைப்பு குழாய்களில் குறைபாடு). நோய் குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் உருவாக்க முடியும். இரத்த சீரம், மொத்த மற்றும் நேரடி பிலிரூபின் செறிவு நீண்ட காலத்திற்கு அதிகரித்துள்ளது. அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸின் செயல்பாடு மற்றும் பித்த அமிலங்களின் உள்ளடக்கம் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கும். டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி உள்ள, மற்ற இணைந்த பொருட்கள் (எஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் காட்டி பொருட்கள்) சுரத்தல் மேலும் குறைக்கப்பட்டுள்ளது. இது சல்போம்ப்ரஃப்டாலைன் சாயை (ப்ரோமஸ்ஃபெல்லின் சோதனை) பயன்படுத்துவதன் மூலம் இந்த நோய்க்குறித்தலை கண்டறியும் அடிப்படையாகும். மீறுவது சுரப்பு இணைந்து sulfobromftaleina அது செறிவு ஒரு இரண்டாம் அதிகரிப்பு (சீரத்திலுள்ள ஆரம்ப மாதிரி sulfobromftaleina செறிவு இருந்து 120 நிமிடங்கள் பிறகு 45 மிக அதிகமானது நிமிடம்) உள்ளது என்பது இரத்த பிளாஸ்மா திரும்புகிறார் என்ற உண்மையை வழிவகுக்கிறது.
• ரோட்டார் நோய்க்குறி என்பது பிலிரூபினின் சம்மந்தப்படாத பகுதியின் அதிகரிப்புடன் நீண்டகால குடும்ப ஹைபர்பிபிரிபியூமைமியாவின் ஒரு வடிவமாகும். சின்ட்ரோம் இதயத்தில் குளோபியூபினேஷன் மற்றும் கரைசல் மென்படலத்தின் மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படும் பிலிரூபின் போக்குவரத்து ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த குழப்பம் உள்ளது. டிராபிக்-ஜான்சன் நோய்க்கு மாறாக, புரோஸ்ஃபுல்ஃபெலேயின் சோதனையின் நடத்தை, இரத்தத்தில் சாயத்தின் செறிவுகளில் இரண்டாம் அதிகரிப்பு இல்லை.

போது தடைபடும் மஞ்சள் காமாலையை (இணைந்து hyperbilirubinemia) முதன்மையான ஈரல் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் ஹெபடைடிஸ் சிக்கலாகவே, பித்தத்தேக்கத்தைக் ஏற்படுத்தும் மருந்துகள் எடுத்து போது, பித்த வெளியேற்றத்தை பித்த நாளத்தில் கல் அல்லது கட்டி அடைப்பு க்கு உடைக்கிறது. பித்த நுண்குழாய்களில் பாரம் கட்டமைப்பை அதிகரித்துள்ளது ஊடுருவு திறன் அல்லது அவற்றின் இரத்த ஒருமைப்பாடு மற்றும் பிலிரூபின் சென்று சேர்வதை பலவீனப்படுத்தும் வழிவகுக்கிறது. பித்த பிலிரூபின் செறிவு இரத்தத்தில் இருப்பதைக் காட்டிலும் 100 மடங்கு அதிகமானதாக இருக்கிறது என்று, மற்றும் இரத்த இணைக்கப்பட்ட பிலிரூபின் குறுகலாக நேரடி (இணைந்து) பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கிறது முக்கியக் காரணமானது. பல அதிகரித்துள்ளது மறைமுக பிலிரூபின். மெக்கானிக்கல் மஞ்சள் காமாலை பொதுவாக இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது (800-1000 μmol / l வரை). மல குறுகலாக sterkobilinogena உள்ளடக்கம், மொத்த பித்த நாளத்தில் அடைப்பு மலம் பித்த நிறமிகள் ஒரு முழுமையான இல்லாத சேர்ந்து குறைகிறது. இணைந்து (நேரடி) சிறுநீரக தொடக்கநிலை (13-30 pmol / எல்) விட பிலிரூபின் செறிவு, அது சிறுநீரில் வெளியேறுகிறது என்றால்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]