Gipoaldosteronizm
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மருத்துவ உட்சுரப்பியலின் குறைந்தபட்ச ஆய்வு ஆய்வில் ஹைப்போல்டோஸ்டெரோனிசம் உள்ளது. இந்த நோயைப் பற்றிய தகவல்கள் கையேடுகளிலும், தனித்துவமான மருத்துவ நோய்க்குறி என தனிமையாக்கப்பட்ட ஹைபோலால்ஸ்டெரோனிஸம் என்பது 30 ஆண்டுகளுக்கு முன்னர் விவரித்துள்ளபோதும், எண்டோோகிரினாலஜி பாடநூல்களில் கிடைக்கவில்லை.
நோய் தோன்றும்
ஒரு குறைபாடு அல்டோஸ்டிரான் உயிரிணைவாக்கம் (முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm) அல்லது அதன் தனிப்பட்ட இணைப்புகள் கட்டுப்பாட்டு (இரண்டாம் நிலை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm) மீறி தொடர்புடையவையாக இருக்கலாம் பேத்தோஜெனிஸிஸ் இது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm, இயல்பு பற்றி பல கருதுகோள்கள் இருக்கின்றன.
18 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (18-oksikortikosteron செய்ய corticosterone இன் தடுக்கப்பட்டது மாற்றம், வகை I) மற்றும் / அல்லது 18 டிஹைட்ரோஜெனெஸ் (அல்டோஸ்டிரான் அலகு 18 oksikortikosterona குதித்து, வகை II: முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm வாய்ப்பு பிற்பகுதியின் ஆல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்புக்கான கட்டுப்படுத்தும், இரண்டு என்சைம்களைக் ஒரு குறைபாட்டால் ஏற்படும் ). மீறல் உயிரிணைவாக்கம் குழந்தைகளில் அல்லது குழந்தைப் பருவத்திற்கு தன்னை வெளிப்படுத்தியதில், அடிக்கடி இயற்கையில் பிறவி கூறினார். உப்புக்கள் இழப்பு, சில நேரங்களில் பிறழ்வு, பாலியல் கோளாறுகள் இல்லாததால் பல்வேறு அளவுகளில் வகைப்படுத்தப்படும் அறிகுறிகள். உப்பு மற்றும் இரத்த நாளங்களின் இரத்த குறை இழப்பு ஆல்டோஸ்டிரோன் ரெனின் உற்பத்தி (giperreninemichesky gipoaldosteronizm) அதிகரிக்கிறது. தூண்டுகிற காரணிகள் (orthostasis, சிறுநீரிறக்கிகள், முதலியன) குறிப்பாக அல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தியைப் பெருக்க. வயது, இந்த வடிவம் தன்னிச்சையான remission முனைகிறது.
பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது பகுதி நொதி குறைபாடு இதேபோன்ற மருத்துவ நோய்க்குறி வாங்கியது மற்றும் இளமை மற்றும் பெரியவர்கள் ஏற்படும் முடியும். தைராய்டு ஹாஸ்மிமோட்டோஸ், தான் தோன்று hypoparathyroidism உட்பட பல நாளமில்லா ஆட்டோ இம்யூன் குறைபாடு, இணைந்து மருத்துவ தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm 18-டீஹைட்ராஜினேஸ் பற்றாக்குறை வாங்கியது இது கண்காணிப்பு, உள்ளன.
எம்.எல்.சி. போன்ற பொருள், பீட்டா பிளாக்கர்ஸ், veroshpironom உள்ளடக்கிய ஹெப்பாரினை, இண்டோமெதேசின் அதிமதுரம் ஏற்பாடுகளை: குறைபாடு அல்டோஸ்டிரான் உயிரிணைவாக்கம் தங்கள் நீண்ட பயன்பாட்டில் மருந்தியல் செயலிகளின் பல தூண்டப்படுகிறது இருக்கலாம். குளோமரூலர் மண்டலம் நேரடியாக இரண்டாவதாக வந்த விளைவு அதிகரித்துள்ளது சோடியம் வெளியேற்றத்தின் விளைவாக அது ஒன்றோடொன்று பொருந்தலாம் ரெனின்-ஆன்ஜியோடென்ஸின் விளைவு தூண்டுகிறது. மல்டி ஸ்பெக்ட்ரம் மருந்தியல் அட்ரினலேக்டிமியம் எலிப்டீன், குளோரைடு, மீத்தெபிரோன் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட முதன்மை gipoaldosteronizm கூடுதலாக போதிய சிறுநீரக ரெனின் தயாரிப்பு இரண்டாம் தொடர்புடைய அல்லது செயலற்று ரெனின் (giporeninemichesky gipoaldosteronizm) விளைவிக்கும் அனுசரிக்கப்பட்டது. இந்த படிவத்தில், ARP மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்திகள் குறைவான தூண்டுதலாக ஆற்றல் வாய்ந்த சுமை, உணவில் சோடியம் கட்டுப்பாடு, டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் ACTH ஆகியவற்றால் தூண்டப்படுகின்றன.
இந்த குழு சுயாதீன மருத்துவ உள்ளடக்கிய giporeninemichesky gipoaldosteronizm அடிக்கடி வருகிறார் மற்றும் கிரியேட்டினினை அனுமதி குறைவு குறிப்பாக, நீரிழிவு போன்ற, சிறுநீரகச் குழாய் அமில ஏற்றம் மற்றும் மிதமான சிறுநீரக சேதம் ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ் நோய்கள் நிச்சயமாக சிக்கலாக்குகிறது மேலும் தி பேத்தோஜெனிஸிஸ் உள்ள பலவகைப்பட்ட ஆகும். நீரிழிவு நோய் சிறுநீரக மற்றும் கீட்டோஅசிடோசிசுடன் இணைந்தது உட்பட யுனிவர்சல் வாஸ்குலர் புண்கள், வளர்ச்சி gipoaldosteronizm முன்தேவைகளான பல உருவாக்க. அவர்களில் மிக முக்கியமானவை: செயலற்று ரெனின், இன்சுலின் குறைபாடு, மறைமுகமாகவோ அல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பு பாதிக்கும் உற்பத்தி; அட்ரெனர்ஜிக் செயல்பாடு மற்றும் புரோஸ்டாகிளாண்டின் குறைப்பு E1 மற்றும் இ 2 ஏடிஎம் தூண்டுகிறது. தன்னியக்கமுடையவை ஏற்றத்தாழ்வு குறைந்த அட்ரெனர்ஜிக் நடவடிக்கை பார்கின்சன் நோய் மற்றும் குற்றுநிலை நோய்க்குறியில் giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm உட்படுகின்றது.
Gipoaldosteronizm தூண்டிய நீண்ட முன் குறைப்பு ஏடிஎம் விளைவாக குளோமரூலர் மற்றொரு மண்டலம் அட்ரீனல் செயல்திறன் இழப்பின் அகற்றுதல் aldosteroma ஒன்றான பிறகு ஏற்படலாம். அறுவைசிகிச்சைக்குப் பின்னர் விரைவில் எழுந்தவுடன், ஹைபோலொல்ஸ்டொரோனிசனின் குணவியல்பு சார்ந்த தாக்குதல்கள் படிப்படியாக வலுவடையும் மற்றும் மறைந்துவிடும் மற்றும் ARP அதிகரிக்கிறது மற்றும் குளோமலர் மண்டலம் மீண்டும் வருகிறது.
Gipoaldosteronizm அடிசனின் நோயில் காணப்படும் கார்டிசோல் உற்பத்தி இல்லாமல், அட்ரீனல் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை உயிரிணைவாக்கம் உடன்பிறந்த பிழைகளுடன், இருதரப்பு அண்ண்ரக பிறகு இணைக்கப்பட்ட.
ஆல்டோஸ்டிரோன் இன் குறைபாடு, மீளுருவாக்கம், அதிகரிப்பு மற்றும் சிறுநீரக குழாய்களில் பொட்டாசியம் வெளியேற்றப்படுதல் குறைதல் ஆகியவற்றை ஊக்குவிக்கிறது. பொதுவாக, சோடியம் இழப்பு ஏற்படும் நிலையில் தாமதம், தாமதம் உலகளாவிய ஹைபர்காலேமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைபர்கேலிமிக் ஹைப்பர்க்லொரமிக் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை அம்மோனியா உற்பத்தி மற்றும் வெளியேற்றத்தை குறைக்கிறது மற்றும் நீரிழிவு நோயாளிகளில் முதன்மை சிறுநீரக செயலிழப்புடன் குறிப்பாக அஸோடெமியாவின் போக்கு அதிகரிக்கிறது. வளர்சிதைமாற்றக் கோளாறுகளின் தீவிரத்தன்மை முதன்மை ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிசம் மற்றும் அதன் தீவிரத்தன்மையின் மருத்துவ அறிகுறிகளை தீர்மானிக்கிறது.
அறிகுறிகள் gipoaldosteronizm
ஒரு சுதந்திரமான மருத்துவ நோய் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட giporeninemichesky gipoaldosteronizm முதல் ஆர் பி ஹட்சன் மற்றும் பலர் விவரிக்கப்பட்டது. இது அரிதான நோயாகும், இது முக்கியமாக மனிதர்களில் கவனிக்கப்படுகிறது. இது மொத்தத்தில் மற்றும் தசை பலவீனம், உயர் ரத்த அழுத்தம், தலைச்சுற்று, மயக்கநிலை, போக்கு ஆகிய வகைப்படுத்தப்படும் குறை இதயத் துடிப்பு சில நேரங்களில் பட்டம் atrioventricular தொகுதி, சுவாசம் விகிதம், ஆடம்ஸ்-ஸ்டோக்ஸ் தாக்குதலுக்கு வரை அடையும் உணர்வு மற்றும் வலிப்பு ஒரு மங்கலாதல் நாட்டுடனான உறவில் ஏற்பட்ட விரிசலானது. நோய் காலப்போக்கில் நீடித்தது மற்றும் நீடிக்கும். தன்னிச்சையான குறைபாடுகளுடன் சுழற்சிக்கான சரிவு மாற்றுடன் அதிகரிக்கும் காலம். அது திடீர் மேம்பாடுகள் மற்றும் நீண்ட கால சாத்தியம் வேறுபடும் குற்றுநிலை ஒரே வாய்ப்புகள், "ஒழித்துக்கட்டுவது" என்று நீரோட்டங்கள், க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் கேட்டகாலமின் தயாரிப்பில் உருவான ஈடுசெய்யும் அதிகரிப்பு மூலம் வரையறுக்கப்பட்ட பகுதி தற்காலிகமாக அல்டோஸ்டிரோன் பற்றாக்குறை துணையாக கருதப்படுகிறது.
அங்கு நாள்பட்ட அண்ணீரகம் (நோயாளிகளுக்கு சந்தர்ப்பங்களில் அடிசனின் நோய், இருதரப்பு அண்ண்ரக பிறகு ஒரு நிலையில்) அதிகமாக எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள் உள்ளது (அதிகேலியரத்தம், பிடிப்புகள், அசாதாரணத் தோல் அழற்சி குறைந்திருக்கின்றன சிறுநீரக வடிகட்டும்), குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு மினரல்கார்டிகாய்ட் குறைபாடு பரவி வருவதைப் பற்றி யோசிக்க வேண்டும்.
கண்டறியும் gipoaldosteronizm
ஆய்வுக்கூட நோயறிதல் குணகம் சோடியம் / சிறுநீரில் பொட்டாசியம், மற்றும் எச்சில், கார்டிசோல் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த அளவுகளைக் 17 க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் ரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் கேட்டகாலமின் உயர்த்தும், குறைந்த அல்டோஸ்டிரான் அதிகேலியரத்தம் (6.8 mEq / L) சில நேரங்களில் ஹைபோநட்ரீமியா அடிப்படையாக கொண்டது. ஒரு உயர் மட்ட Pseudohypoaldosteronism மற்றும் அல்டோஸ்டிரான், ஏடிஎம் இருக்கும் போது ஏடிஎம், நோய் வடிவில் பொறுத்தது. பதிவு அதிகேலியரத்தம் ஒரு ECG அறிகுறிகள்: றினி இடைவெளி நீடிப்பு, குறை இதயத் துடிப்பு, அல்லது குறுக்கு-தடுப்புகளை அளவு, மார்பு உயர் இரப்பைகள் பல் வழிவகுக்கிறது என்று. அது சிக்கலான இதய கோளாறுகள் மற்றும் தெரியாமல் தோன்றிய குற்றுநிலை கொண்டு hyperkalemic நோய் கவனம் மற்றும் மருத்துவர்கள், மற்றும் உட்சுரப்பியல் தேவைப்படும் வலியுறுத்தி இருக்க வேண்டும்.
[16]
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
ஒரு சுதந்திரமான மருத்துவ நோய் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட gipoaldosteronizm மாறுபடும் அறுதியிடல் நீரிழிவு நோய் மற்றும் நாள்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ், 11-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் உருவாக்கிய gipoaldosteronizm மேற்கொள்ளப்படுகிறது; தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வியின் அடிப்படையில் ஆர்த்தோஸ்ட்டிக் ஹைபோடன்ஸின் சிண்ட்ரோம்; நீண்டகால உட்கொள்ளல் நுண்ணுயிர் அழற்சியின் பின்னர் திரும்பப் பெறுதல் அறிகுறியாகும்; இரத்த அழுத்தம் காரணமாக ஹைப்பர்காலேமியாவுடன்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை gipoaldosteronizm
kortinefa அதிகரிக்கப்பட்ட குளோரைடு மற்றும் திரவ சோடியம் அறிமுகம், மினரல்கார்டிகாய்ட் தொடர் ஏற்பாடுகளை (0.5% ஊசிகள் விலைமகள் 1 மில்லி 2-3 முறை ஒரு நாள், trimethylacetate 1 மில்லி 1 ஒவ்வொரு 2 வாரங்கள், 0.5-2 மிகி / நாள் florinefa, 0.1 மி.கி, டேப்சா உட்கொள்ளலில் மாத்திரைகள் 0,005 - 1 -3 முறை ஒரு நாள்). மிக அதிக அளவிலேயே கூட குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் செயல்திறன் மிக்கவை அல்ல, குறிப்பாக குறிப்பாக அதிகரிக்கும் போது.
சோடியம் குளோரைடோனின் சிகிச்சையானது சோடியம் குளோரைட்டின் நிர்வாகம் மட்டுமே அடங்கியுள்ளது, இதனுடன் தொடர்புடைய மருந்துகளின் கனிமவளச்செலவு விளைவுகளிலிருந்து சிறுநீரகங்கள் "தப்பி" விடுகின்றன.