அழற்சி மயக்கங்கள்

அழற்சிக்குரிய myopathies அவர்களின் சீரழிவு மற்றும் அழற்சி ஊடுருவி மூலம் வகைப்படுத்தப்பட்ட தசை நோய்கள் ஒரு பரவலான குழு. அடிக்கடி ஏற்படும் அழற்சி மயக்கத்தின் மாறுபாடுகள் dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), உள்ளுணர்வுகளை கொண்ட Myositis (MB).  

[1], [2]

நோயியல்

ஏனெனில் உள்ளடக்கல்களை கொண்டு dermatomyositis, polymyositis மற்றும் myositis தசைகள் அழற்சி புண்கள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன தங்கள் நோய்க்காரணவியலும் கடந்த காலத்தில், அறிந்திராத நிலையில், அவர்கள் அடிக்கடி மருத்துவப் பரிசோதனைகளில் ஒன்றாக, மருத்துவரீதியாக தொடர்புடைய தகவல் இழப்பு விளைவாக இணைக்கப்படுகின்றன. இதற்கிடையில், இந்த நிலைமைகள் தனி நோய்களாக கருதப்பட வேண்டும், ஏனென்றால் அவை ஒரே நோயின் வெவ்வேறு வெளிப்பாடுகள் என்பதை அவை எந்த ஆதாரமும் கொண்டிருக்கவில்லை. இந்த மூன்று நோய்கள் தொடங்கும் வயது வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, மற்றும் myositis குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவரும், polymyositis குழந்தைகளுக்கு அரிதாக மற்றும் பாதிக்கிறது வழக்கமாக வாழ்க்கை மூன்றாவது பத்தாண்டுகளில் உருவாகிறது வழக்கமாக உள்ளடக்கல்களை கொண்டு myositis 40 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு ஏற்படுகிறது. சில அறிக்கைகளின்படி, வயதானவர்களின் தொற்றுநோய்களின் மிகுந்த தொற்றுநோய்களின் உட்பொருட்களாகும். இந்த மூன்று நோய்களும் வீக்கமடைந்த neoplasms உள்ள உறவில் வேறுபடுகின்றன. புற்றுநோய்க்குரிய நோய்களுக்கு மிகவும் நெருக்கமாக இருப்பது டெர்மடோமோசைட்டீஸ் ஆகும், குறிப்பாக 40 வயதிற்கு மேற்பட்ட முதியவர்கள். கூடுதலாக, இந்த நோய்கள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், இயல்பு மற்றும் அழற்சி உட்செலுத்திகள் பரவல், நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள் (கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் உள்ளிட்ட) ஆகியவற்றில் வேறுபடுகின்றன.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

காரணங்கள் அழற்சி மயக்க மருந்து

அது அழற்சி myopathies மேலும் ஒட்டுண்ணி அல்லது வைரஸ் தொற்று, போன்ற வாஸ்குலட்டிஸ், இணைப்புத்திசுப் புற்று, polymyalgia rheumatica, "மேல்படிவின் நோய்த்" முடக்கு வாதம், கலப்பு இணைப்பு திசு நோய், தொகுதிக்குரிய செம்முருடு, Sjogren நோய்க்கூறு முறையான சம்பந்தமான நோய்களை இருக்கலாம் என்று குறிப்பிடுவது முக்கியமாகும் அல்லது scleroderma.

[9], [10]

நோய் தோன்றும்

டெர்மடோமெசைடிஸ், பாலிமோசைடிஸ் மற்றும் மயோசிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்த்து அழற்சியை ஊடுருவி வருவது முதன்மையாக, இந்த நோய்களின் நோய்க்கிருமத்தில் உள்ள தன்னியக்க தடுப்பு வழிமுறைகளின் முக்கியத்துவத்தை நிரூபிக்கிறது. HLA ஆண்டிஜென்ஸ் ஆய்வுகள் Dermatomyositis மற்றும் polymyositis நோயாளிகளுக்கு HLA-B8 உடன் HILA டிஆர் 3 ஆன்டிஜெனின் மிகவும் பொதுவானது என்று காட்டுகிறது. எனினும், இந்த நோய்களில் எந்த ஒரு நோய்த்தாக்கம் நோய்க்குரிய நோய்க்கான காரணங்களைப் பூர்த்தி செய்ய போதுமானதாக இருக்கும் ஒரு ஆன்டிஜென்களை அடையாளம் காண முடிந்தது.

Dermatomyositis பி நிணநீர்கலங்கள் குறிப்பிடத்தக்க ஊடுருவலை மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுவர் perimysium கடுமையான angiopathy தசையூடான நாளங்கள் தெரியவந்தது - இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் படிவு மற்றும் கூறு மேலும் முழுமைப்படுத்த. சவ்வு தாக்குதல் சிக்கலான (MAC), கூறுகள்  நிறைவுடன் C5b -9 ஒளி மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி உபயோகித்து immunohistochemically கண்டறிய முடியும். மேக்ரோபாய்கள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன, ஆனால் ஒரு அளவிற்கு குறைவாக உள்ளது.

அழற்சி மயக்கங்கள் - என்ன நடக்கிறது?

[11], [12], [13], [14], [15]

அறிகுறிகள் அழற்சி மயக்க மருந்து

Dermatomyositis உடன், குறிப்பாக குழந்தைகள், நோய் போன்ற பொது வெளிப்பாடுகள் தொடங்குகிறது, இது போன்ற காய்ச்சல் மற்றும் உடல்நலம். அதன்பிறகு ஒரு குணமாக்குதல் ஏற்படுகிறது, அல்லது அடிக்கடி, முன்னோடித் தசைகள் பலவீனத்தின் வளர்ச்சிக்கு முன்னர். கன்னங்களின் கவர்ச்சியானது உள்ளது; குறிப்பாக கண் இமைகள், குறிப்பாக உயர்ந்த நிறத்தில், ஒரு ஊதா நிறம் கொண்ட வெடிப்பு உள்ளது, பெரும்பாலும் எடிமா மற்றும் டெலஞ்சிடிக்ஸிஸ் ஆகியவற்றுடன். மார்பு மற்றும் கழுத்து தோலை வெளிப்புற பகுதிகளில், ஒரு எரிமலை வெடிப்பு உள்ளது. முழங்கால் மற்றும் முழங்கை மூட்டுகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்பு தோலின் நிறமாற்றம் மற்றும் தடித்தல் மூலம் குறிக்கப்பட்டுள்ளது. எரிமலை வெடிப்பு கூட கைகளில் உள்ள இடைவெளிகல் மூட்டுகளில் பரவுகிறது. ஆணி படுக்கைகள் நிறமாற்றம், மேலும் தொடர்ந்து டெலங்கீக்ஷியா மற்றும் எடிமா வளர்ச்சியையும் காணப்படுகிறது. காலப்போக்கில், தசை பலவீனம் அதிகரிக்கிறது, வலி மற்றும் விறைப்புடன் சேர்ந்து வருகிறது. மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளில் உள்ள துணை தசைகள் பரந்த தசையை விட அதிகமாக உள்ளன. Dermatomyositis கொண்ட குழந்தைகள் கணுக்கால் மூட்டுகளில் flexion contracture உருவாக்கலாம்.

அழற்சி மயக்கங்கள் - அறிகுறிகள்

[16]

கண்டறியும் அழற்சி மயக்க மருந்து

Dermatomyositis மற்றும் polymyositis (ஆனால் உள்ளுணர்வுகளை கொண்ட myositis இல்லை) உடன், ESR அதிகரிப்பு சாத்தியம். எனினும், dermatomyositis மற்றும் polymyositis கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகள், ESR சாதாரண உள்ளது. பொதுவாக, ESR இன் நிலை தசை பலவீனத்தின் தீவிரத்தோடு தொடர்புடையது அல்ல, மேலும் சிகிச்சையின் செயல்திறனின் அடையாளமாக செயல்பட முடியாது. கிரியேட்டின் phosphokinase (Cpk) மட்டம் - dermatomyositis மற்றும் polymyositis தசை சேதத்தில் போன்ற உணர்ச்சிவசப்படக்கூடிய காட்டி. வழக்கமாக செங்குத்து தசை (MM) குறிப்பிட்ட CKK இன் ஐசோனிசில் அதிகரிப்பு உள்ளது. எனினும், மைய நரம்பு மண்டலத்தின் (IV) நீங்கள் குறிப்பிட்ட நிலை isoenzyme தற்போதைய செயல்முறை mshsch மீளுருவாக்கம் தொடர்புடைய, அதிகரித்த முடியும். போன்ற தசை நொதி மற்றும் லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் மற்ற என்சைம்களின் செயல்பாட்டைக், மேலும் dermatomyositis மற்றும் polymyositis, Cpk அளவு அதிகரித்துள்ளது ஆனால் - தசை சிதைவு மற்றும் தசை சவ்வுகள் மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்தை மற்றும் சிகிச்சை திறமையுள்ள எனவே ஒரு மேலும் நம்பகமானது சேதம் பற்றிய மிக உணர்வுபூர்வமான காட்டி. Dermatomyositis மற்றும் polymyositis சீரம் மையோகுளோபின் மேலும் அதிகரிக்கும் மற்றும் வியாதியாக முன்னேறும் ஒரு காட்டி பணியாற்ற, மற்றும் வழிகாட்டும் முடியும் சிகிச்சை.

அழற்சிக்குரிய myopathies - நோய் கண்டறிதல்

[17], [18], [19], [20]

சிகிச்சை அழற்சி மயக்க மருந்து

அழற்சிக்குரிய myopathies மருந்துகள் பயன்பாடு ஒரு அனுபவ பாத்திரம் உள்ளது. அவர்களின் செயல்திறன் பெரிய அளவிலான, இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளில் உறுதி செய்யப்படவில்லை. மேலும், மருத்துவ ஆய்வுகள் பல dermatomyositis மற்றும் polymyositis நோயாளிகளுக்கு துணைக்குழுக்கள் ஒதுக்கீடு இல்லை. இது சம்பந்தமாக, இந்த மாறுபட்ட நோய்களுக்கு பல்வேறு சிகிச்சைகள் நிச்சயமாக மற்றும் உண்மையான விளைவு தெளிவாக இல்லை. எனவே, நவீன சிகிச்சையளிக்கும் முறைகளை பெரும்பாலும் தனிப்பட்ட தற்காப்புக் கண்காணிப்பில் மட்டுமே அடிப்படையாகக் கொண்டவை. விரிவான தகவல்களின் பற்றாக்குறை இருந்தபோதிலும், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, நோய்த்தடுப்பு மயக்க மருந்துகளால் பல நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதை ஒப்புக்கொள்கிறது. இது எதிர்காலத்தில் இந்த நிதிகளின் பெரிய அளவிலான கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளின் நடத்தை நெறிமுறை சிக்கல்களை உருவாக்கும். (உதாரணமாக, நிரப்புதல்-இடைநிலை ஆயினும், அத்தகைய ஆய்வுகள் தற்போது பாதிக்கப்படவில்லை இது தடுப்பாற்றல் "இலக்குகள்", எதிராக, அழற்சி தசை அழிவு சிகிச்சை புதிய மற்றும் மேலும் குறிப்பிட்ட அணுகுமுறைகளின் செயல்திறனைக் மதிப்பீடு அவசியமானவை perimysium வாங்கிகள் மீது கேளிக்கையான "தாக்குதல்" dermatomyositis அல்லது polymyositis மணிக்கு தசை நார்களை மீது செல்நச்சு T நிணநீர்கலங்கள் ஒலிகோக்ளோனல் தாக்குதல்).

அழற்சி மயக்கங்கள் - சிகிச்சை