பிரைன்ஸ் - பிரையன் நோய்களின் காரணமான முகவர்கள்

மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகள் சிறப்புத் தரத்தினால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• வழக்கமாக நீண்ட காப்பீட்டு காலம் (மாதங்கள், ஆண்டுகள்);
• உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் தோல்வி, முக்கியமாக மத்திய நரம்பு மண்டலம்;
• நோய் மெதுவாக தொடர்ந்து முன்னேற்றம்;
• தவிர்க்க முடியாத இறப்பு விளைவு.

கடுமையான வைரஸ் நோய்த்தொற்றின் சில நோய்க்கிருமிகள் மெதுவாக வைரஸ் நோய்த்தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும். உதாரணமாக, முள்ளெலிகள் வைரஸ் சில நேரங்களில் PSES, மற்றும் ரூபெல்லா வைரஸ் ஏற்படுகிறது - முற்போக்கான பிறப்புறுப்பு ரூபெல்லா மற்றும் ரூபெல்லா பேன்சென்பலிட்டிஸ்.

விலங்குகள் ஒரு பொதுவான மெதுவாக வைரஸ் தொற்று வைரஸ் வினா / ஊடகம், இது ரெட்ரோவைரஸ் ஆகும். இது மெதுவான வைரஸ் தொற்று மற்றும் ஆடுகளின் முற்போக்கான நிமோனியா ஆகியவற்றின் காரணியாகும். மூளையின் வெள்ளைப் பொருள் அழிக்கப்பட்டு விட்டது , முடக்கம் உருவாகிறது (விஸ்னா - உலரும்); நுரையீரல்கள் மற்றும் மண்ணீரல் ஒரு நாள்பட்ட வீக்கம் உள்ளது.

மெதுவான வைரஸ் தொற்று காரணமாக இதேபோன்ற நோய்கள் prions ஏற்படுகின்றன - பிரையன் தொற்று நோய்கள். பிரையன் நோய்கள் மனித மற்றும் விலங்கு CNS இன் முற்போக்கான கோளாறுகளின் தொகுப்பாகும். மக்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாடு பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், ஆளுமை மாற்றங்கள், இயக்கம் சீர்குலைவுகள் உள்ளன. நோய் அறிகுறிகள் பொதுவாக பல மாதங்கள் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும், மரணத்தை முடிவுக்கு கொண்டு வருகின்றன. முன்னதாக, ப்ரிமோன் தொற்றுக்கள் மெதுவாக வைரஸ் நோய்த்தாக்கங்கள் என்று அழைக்கப்படும் நோய்களுடன் சேர்ந்து கருதப்பட்டன.

பிரையன் நோய்களை ஏற்படுத்தும் சில முகவர்கள் முதலில் லிம்போயிட் திசுக்களில் திரட்டப்பட்டிருக்கின்றன. மூளை நுழையும் பிரீயான்கள், அது அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் astrocytosis (astrocytic நரம்பிலி தசை நாண்கள் பெருக்கம், giperprodukdiya glialnyh இழைகள்) (இழப்பு மற்றும் திசு ஸ்களீரோசிஸ்சின் வளர்ச்சி அமைலோயிட்டு படிதலால் பண்புகளை எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் disproteinoz) ஏற்படுகிறது, பெரிய அளவில் பெருகத் தொடங்குகிறது. நூலிழைகளைச், அல்லது அமைலோயிட்டு புரதம் திரள்கள் மற்றும் மூளை Spongiform மாற்றம் (தொற்றிக்கொள்ளும் Spongiform என்செபலாபதி). இதன் விளைவாக, மாற்றங்கள் நடத்தை இயக்கங்கள் ஒருங்கிணைப்பு தொந்தரவிற்கு அபாயகரமான சிதைவு உருவாக்கப்பட்டது. நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உருவாகவில்லை. சாதாரண உடல் செயல்பாட்டுக்குத் தேவையான செல்லுலார் புரதம் (சரியான நம்பகத்தன்மை குறித்த மீறல்) misfolding விளைவாக உருவாகும் இணக்கமாக்கல் நோய்கள் தொடர்பான பிரியன் நோய்கள். பிரியங்களை மாற்றும் வழிகள் வேறுபட்டவை:

• விலங்கு வழி - நோய்த்தொற்றும் விலங்குகளின் தோற்றம், மூலப்பொருள் உறுப்புகளிலிருந்து சத்துப்பொருள், முதலியன.
• இரத்தமாற்றம், விலங்கு உற்பத்திகளின் நிர்வாகம், உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் மாற்றுதல், பாதிக்கப்பட்ட அறுவைசிகிச்சை மற்றும் பல் கருவிகளைப் பயன்படுத்துதல்;
• நோய்த்தடுப்பு மருந்துகளால் பிரபஞ்சம் (பிரபஞ்சத்தின் 1500 செம்மஞ்சள் மூளை ஃபார்முல்வைசினுக்கு நோய்வாய்ப்பட்ட ஆடுகளிலிருந்து) தொற்று ஏற்படுகிறது.

அசாதாரண பிரீயான்கள், முறை குடல், ரத்தம் மற்றும் நிணநீர் பகுதிகளுக்கும் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. புற மண்ணீரல், குடல்வால் உள்ள பிரதிசெய்கைக்கு பிறகு டான்சில்கள் மற்றும் பிற நிணநீர் திசுக்கள், அவர்கள் புற நரம்புகள் (neuroinvasion) வழியாக மூளைக்கு செல்லப்படுகின்றன. இரத்த மூளைத் தடுப்பு வழியாக மூளையில் பிரபஞ்சத்தின் நேரடி ஊடுருவல். முன்னதாக, மைய நரம்பு மண்டலம் நோயெதிர்ப்பு விலங்கினங்களைக் குவிக்கும் ஒரே திசு ஆகும் என நம்பப்பட்டது, ஆனால் இந்த கருதுகோளை மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஆய்வுகள் வெளிப்பட்டன. மண்ணீரில் உள்ள ப்ரிசன்களின் குவிப்பு ஃபோலிகுலர் டெண்ட்டிடிக் செல்கள் அதிகரிக்கும் மற்றும் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது என்று அது மாறியது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

பிரியங்களின் பண்புகள்

இன் 33- 35 kDa மூலக்கூறு எடையோடு ப்ரியோன் புரதம் இயல்பான செல்லுலார் isoform, மரபணு ப்ரியோன் புரதம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (ப்ரியோன் மரபணு - PrNP குரோமோசோம் 20 நபர்கள் அமைந்துள்ள). உயிரணு மேற்பரப்பில் ஒரு சாதாரண மரபணு தோன்றுகிறது (கிளைகோப்ரோடைன் மூலக்கூறு மூலம் மென்படலத்தில் தொகுக்கப்படுகிறது), இது புரதத்திற்கு உணர்திறன். அது நரம்பு தூண்டுதலின், பகலில் சுழற்சிகள், CNS இல் செம்பு வளர்ச்சிதை மாற்றங்களிலும் மற்றும் ஸ்டெம் செல் பிரிவு ஆகியவற்றை ஒழுங்குபடுத்தும் விஷத்தன்மை செயல்முறைகள் ஒலிபரப்பு ஒழுங்குபடுத்தும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உண்டாகும். கூடுதலாக, ப்ரிஜன் மரபணு மண்ணீரல், நிணநீர் மண்டலங்கள், தோல், ஜிஐடி மற்றும் ஃபோலிக்குலர் டெண்ட்டிடிக் செல்கள் ஆகியவற்றில் காணப்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல் பிரியங்களின் பெருக்கம்

மாறுபடும் படிவங்களை மாற்றுவதற்கு மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, அவற்றுக்கு இடையில் உள்ள கினெட்டிகளால் கட்டுப்படுத்தப்படும் சமநிலை பாதிக்கப்படும் போது ஏற்படும். நோய்க்குறியியல் அளவு (PrF) அல்லது வெளிப்புற பிரையன் அதிகரிக்கும் போது செயல்முறை மேம்பட்டது. புரதம் என்பது ஒரு மெல்லிய புரதமாகும். WGR '- நீர்வெறுப்புத் கோளவடிவமுள்ள புரதம், தன்னை மற்றும் WGR கொண்டு திரட்டுக்களாக உருவாக்கும்' செல் மேற்பரப்பில் ': விளைவாக WGR இல்லாத நிலை என்று WGR மாற்றப்படுகிறது' மற்றும் சுழற்சி தொடர்கிறது மேலும். PrF இன் நோய்க்குறியியல் வடிவம் "" நியூரான்களில் குவிந்து செல்வதால், செல் ஒரு பஞ்சு தோற்றத்தை அளிக்கிறது.

குரு

முன்னர் நியூ கினி தீவின் கிழக்குப் பகுதியில் பாப்புவான்ஸ் (நடுக்கம் அல்லது நடுக்கம் போன்றது) இடையில் பிரியோன் நோய் பரவுகிறது. நோய் தொற்று பண்புகளை கே. சடரீதியான நரம்புகள் சடங்கு நரம்புத்தன்மையின் விளைவாக உணவு மூலமாக பரவுகிறது - மூளை இறந்த உறவினர்களின் போதாத உடற்காப்பு நோய்களைப் போதிய அளவு உட்கொள்வதில்லை. மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வியின் விளைவாக, இயக்கங்கள், நடை, நடுக்கம், உற்சாகம் ("சிரிக்கிறாய் மரணம்") தொந்தரவு. அடைகாக்கும் காலம் 5-30 ஆண்டுகள் நீடிக்கும். ஒரு வருடம் கழித்து நோயாளி மரணம்.

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்

கிளாசிக்கல் மாறுபாடு Creutzfeldt-Jakob நோயானது இல் மற்றும் 4-5 மாதங்களில் டிமென்ஷியா, காட்சி மற்றும் சிறுமூளை கோளாறுகள் மற்றும் இயக்க சீர்கேடுகள் உயிர்கொல்லி நோய் வடிவில் பாயும் பிரியன் நோய், (3-14 மாதங்கள் Creutzfeld-ஜேக்கப் நோயின் புதிய மாறுபாடு. அடைகாக்கும் காலம் அடைய போது 20. நோய்த்தொற்றின் பல்வேறு வழிகள் மற்றும் நோய்க்கான காரணங்கள்:

• விலங்கு தோற்றத்தின் போதுமான வெப்பமான பதப்படுத்தப்பட்ட பொருட்கள் பயன்படுத்தும் போது, எடுத்துக்காட்டாக இறைச்சி, மூளை பசுக்கள், போவியன் ஸ்போங்கிம்பார் என்ஸெபலோபதி நோயாளிகள்;
• திசு மாற்று, எ.கா. கருவிழி, இரத்ததானத்தினாலோ, ஹார்மோன்கள் மற்றும் விலங்கு, தயல் நரம்பு பயன்படுத்தி, அல்லது போதுமான prosterilinovannyh அசுத்தமான அறுவை சிகிச்சை கருவிகள், கையாளுதல் பகுப்பாய்வதற்காக மற்ற உயிரியல் ரீதியாகச் செயற்படும் தனிமங்களின் பயன்பாட்டைக்;
• PrP இன் பிற்போக்கு மற்றும் PRP இன் மாற்றங்களை நடைமுறைப்படுத்துவதற்கு பிற நாடுகளின் ஹைபர்போர்டு தயாரிப்பு.

இந்த மரபணு மரபணு மண்டலத்தில் ஒரு மரபணு அல்லது செருகுவதன் விளைவாக நோய் உருவாகலாம். க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கு மரபணு முன்கணிப்பு காரணமாக இந்த நோய் குடும்பத்தின் தன்மை பரவலாக உள்ளது. Creutzfeldt-Jakob நோயானது ஒரு புதிய பதிப்பு, கோளாறுகள் இளம் வயதில் உருவாக்க போது, கிளாசிக்கல் பதிப்பு மாறாக, (வயது 28 ஆண்டுகள் அர்த்தம்) (வயது 65 ஆண்டுகள் அர்த்தம்). Creutzfeldt-Jakob நோயானது ஒரு புதிய பதிப்பு, அசாதாரண ப்ரியோன் புரதம் மட்டும் CNS இல், மற்றும் டான்சில்கள் உட்பட நிண நாள திசுக்கள், படி குவிக்கப்பட்ட போது.

[8], [9], [10], [11]

ஜெர்ஸ்டன்-ஸ்ட்ரெஸ்லர்-ஷிங்கர் நோய்க்குறி

டிமென்ஷியா, ஹைபோடென்ஷன், விழுங்குதல் (டிஸ்ஃபாகியா), டிஸ்ரார்ட்ரியா ஆகியவற்றுடன் ஏற்படும் பரவலான ப்ரிஜன் நோய் . பெரும்பாலும் குடும்பத் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. காப்பீட்டு காலம் 5 முதல் 30 ஆண்டுகள் ஆகும். நோய் 50-60 ஆண்டுகளில் ஏற்படுகிறது, அதன் கால அளவு 5 முதல் 13 ஆண்டுகள் வரை வேறுபடுகிறது.

பரம்பரை மரண தூக்கமின்மை

முற்போக்கான தூக்கமின்மை, அனுதாபம் ஹைப்பர்ரெஸ்பான்சிவ்னஸை (உயர் இரத்த அழுத்தம், காய்ச்சல், சொறி, வேகமான இதயத் துடிப்பு), நடுக்கம், தள்ளாட்டம், mnokloniyami, பிரமைகள் கொண்டு தன்நோயெதிர் நோய். தூக்கம் தீவிரமாக தொந்தரவு. இறப்பு இதய செயலிழப்பு முன்னேற்றத்துடன் ஏற்படுகிறது.

அதை சரிசெய்யவும்

Scrapie (ஆங்கிலம் சுரண்டு இருந்து -. எடு) - ஆடுகள் மற்றும் செம்மறி ஆடு (சொறி) இன் ப்ரியோன் நோய், மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நோய், இயக்கத்தின் முற்போக்கான கோளாறு, வலுவான கொண்டு பாயும் என்பது அரிப்புகள் (நமைச்சல்), மற்றும் விலங்கு மரணத்தில் செல்பவை.

போவின் ஸ்போஞ்சாம்பிக் என்செபலோபதி

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வியால் வகைப்படுத்தப்பட்ட கால்நடைகளின் நோய், இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு மீறல் மற்றும் விலங்கு தவிர்க்க முடியாத மரணம். முதன்முறையாக இந்த நோய் தொற்றுநோய் இங்கிலாந்தில் வெடித்தது. அது இறைச்சி மற்றும் எலும்பு நோய்கள் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ஊட்டச்சத்து பிரியங்களைக் கொண்டிருப்பதோடு தொடர்புடையதாக இருந்தது. காப்பீட்டு காலம் 1.5 முதல் 15 ஆண்டுகள் வரை வேறுபடுகின்றது. மிகவும் தொற்றுநோய்கள் தலை, முள்ளந்தண்டு வடம் மற்றும் விலங்குகளின் கருவிழிகள்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

பிரையன் நோய்களின் ஆய்வக ஆய்வு

மூளையில் உள்ள துளையிட்ட மாற்றங்கள், அண்டிரைட்டோசிஸ் (க்ளீயோசிஸ்), வீக்கத்தின் ஊடுருவல்கள் இல்லாதிருப்பதாக கண்டறியப்பட்ட போது. மூளை அமிலாய்டுடன் நிற்கிறது. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில், பிரையன் மூளை கோளாறுகளின் புரதம் குறிப்பான்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன (ELISA உதவியுடன்). பிரையன் மரபணு (PCR) மரபணு பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

ப்ரியோன் நோய்களின் தடுப்புமருந்து

கருவிகள் மற்றும் சூழல் பொருட்களை தூய்மையாக்கல் ஆடோக்லேவ் பரிந்துரை பொறுத்தவரை (134 ° சி 1 மணி நேரம் 121 ° C இல் 18 நிமிடம்). பர்னிங், கூடுதல் ப்ளீச் செயலாக்கம் மற்றும் குறிப்பிடப்படாத தடுப்பு 1 மணி இல் சோடியம் இன் odnonormalnym தீர்வு விலங்கு மருத்துவ தயாரிப்புகளுக்கான பயன்படுத்துவதற்கு கட்டுப்பாடுகள் விதிக்கிறது மற்றும் அது ஹார்மோன்கள் கால்நடை பிட்யூட்டரி உற்பத்தி தடை. வன்றாயி மாற்று குறைக்க. திரவங்களை பணியாற்றும் போது பேச்சு தொடர்புடையது நோயாளிகள் ரப்பர் கையுறைகளை பயன்படுத்துங்கள்.