பீட்சா-ஜெகர்ஸ்-ட்ரென்னா நோய்க்குறி

Peutz-Jeghers நோய்க்குறி, Touraine கூறினார் 1896 ஆம் ஆண்டில் ஜே ஹட்சின்சன் முதலில் விவரிக்கப்பட்டதுப் மேலும் விரிவான விளக்கக் குடல் விழுதிய இணைந்து நிறத்துக்கு காரணம் எதிர்கொள்ளும் 3 குடும்ப உறுப்பினர்கள், அவதானிப்புகள் அடிப்படையில் 1921 இல் FLA Peutz வழங்கப்படுகிறது. அவர் நோய் பரம்பரை தன்மையை பரிந்துரைத்தார். 1941 ஆம் ஆண்டில், இந்த நோய்க்குறியீட்டிலுள்ள ஏ டூரைனின் அறிக்கை இலக்கியத்தில் தோன்றியது, இது இந்த அறிகுறி சிக்கலான லெண்டிகோ பாலிபாஸிஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது. எச். ஜெகர்ஸ் மற்றும் பலர். 1949 ஆம் ஆண்டு துன்பத்தை 10 நோயாளிகளை விவரித்தார் மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் இரைப்பை குடல் பண்பு மூன்றையும் விழுதிய, நோய் பரம்பரை பரம்பரையாக இயற்கை, வயது புள்ளிகள் வலியுறுத்தினார். அப்போதிலிருந்து, இந்த துன்பம் பீட்ஸ்-எஜர்ஸ்-டூரன் நோய்க்குறி என விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

உள்நாட்டு இலக்கியத்தில் Peitsa-Jegers-Turen நோய்த்தாக்கம் பற்றிய முதல் அறிக்கைகள் 1960 க்கு முன்பே உள்ளன. 1965 இல்

Peits-Egersa-Turena நோய்க்குறி அனைத்து கண்டங்களிலும் காணப்படுகிறது. பெண்கள் பெரும்பாலும் ஆண்கள் விட உடம்பு சரியில்லை. அதே குடும்பத்தின் பல உறுப்பினர்களில் நோய்க்குறி ஏற்படுவது உண்மைதான், அவரது பரம்பரை மரபுக்கு ஆதரவாக சாட்சி கூறுகிறார். தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை மூலம் மரபுரிமை. எனவே, டெஃப்ஃபோர்ட் மற்றும் லில் ஆகியோர் 107 பேரின் குடும்பத்தை கவனித்தனர், அவர்களில் 20 பேர் பீட்ஸ்-எஜெர்ஸ்-டூரன் நோய்க்குறி நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். பல ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, நோய்க்குறியீட்டின் பரம்பரை பரவுதல் ஆதிக்கம் செலுத்திய மரபின் காரணமாகும் மற்றும் ஆண் மற்றும் பெண் வரிசையில் இரண்டாகவும் பரவும். சில நேரங்களில் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபணு நோய்க்குறியியல் மாற்றம் முற்றிலும் இல்லை, எனவே நிறமி புள்ளிகள் இல்லாமல் இரைப்பை குடல் பாதை பாலிபோசிஸ் உள்ளது, மற்றும் மாறாகவும்.

நோய்வடிவத்தையும்

நிறமி புள்ளிகளைப் பற்றிய ஹிஸ்டாலஜிகல் பரிசோதனையின் போது, மேல்தான் மற்றும் மெம்போசின் அடிப்படை அடுக்கில் மெலனின் அதிகப்படியான உள்ளடக்கம் நிறுவப்பட்டது, இது செங்குத்து உருளை அடுக்குகளால் அமைந்துள்ளது. மெலனின் துகள்கள் பிந்தைய செல்கள் பரவலாக்கம் இல்லாமல் மேல்தோல் மேற்பரப்பு செல்கள் பெரிய அளவில் காணப்படுகின்றன. இந்த நிறமிகளைப் புண்படுத்துவது, பிறப்பு அல்லது குழந்தை பருவத்தில் தோற்றமளிக்கிறது மற்றும் நோயாளி வாழ்வின் போது நம் நோயாளிக்கு இது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது அல்லது மறைந்துவிடும். இரைப்பை குடல் பாலிப்பை அகற்றுவதன் பின்னர், நிறமி சில நேரங்களில் குறைகிறது. இந்த நோய்க்குறியுடன் நிறமி புள்ளிகளின் மாத்திரை விவரிக்கப்படவில்லை. பலர் நரம்பியல் அறிகுறிகளாக பிரிக்கப்படுவதை கருதுகின்றனர். இந்த நோயாளிகளில் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவாகக் காணப்படும் ஆணி தட்டுகளில் முடி இழப்பு மற்றும் நீரிழிவு மாற்றங்கள் ஆகியவையும் இது தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

5 வது மற்றும் வாழ்க்கை 30 வது ஆண்டுகள் இடையே பெரும்பாலும் உருவாக்குகின்ற இரைப்பை குடல், பொதுவான விழுதிய - இந்த நோய் இரண்டாவது முக்கியமான, ஆனால் பெரும்பாலும் மிகவும் பயங்கரமான (சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால்) அம்சம். பாலிப்கள் பல்வேறு அளவிலும் உள்ளன; விட்டம் மற்றும் பெரியது 2-3 செ.மீ. வரை ஒரு பின்கோடு. அமைப்பில் அவர்கள் பரந்த அடித்தளத்தில் அல்லது நீண்ட குறுகிய காலில் அமைந்திருக்கும் அடினோமாஸ், சுரப்பி அமைப்பைக் கொண்டிருக்கும், காலிஃபிளவர் வடிவத்தில், ஒரு நிறமி - மெலனின், சில நேரங்களில் - மென்மையான தசை நார்களைக் கொண்டிருக்கின்றன.

இரைப்பைக் குழாயின் அனைத்து பாகங்களிலும் பாலிப்கள் காணப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், பாலிபோசிஸ் சிறிய குடல், பின்னர் தடித்த, வயிறு, சிறுகுடல் மற்றும் இணைப்பு ஆகியவற்றை பாதிக்கிறது. பாலிபொசோசின் முன்னிலையில் சிஸ்டோஸ்டினல் டிஸ்ட்டில் மட்டுமல்லாமல், சிறுநீரகத்தில் மற்றும் மூளையின் நுரையீரலிலும் விவரித்துள்ளன.

Peits-Jerus-Turen நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

நோய் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க வெளிப்புற வெளிப்பாடு தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் காணப்படும் நிறமி புள்ளிகள் (lentigo), உள்ளது. இவை 1-2 முதல் 3-4 மிமீ வரையிலான சுற்று அல்லது ஓவல் வடிவத்தின் சிறிய புள்ளிகள் ஆகும், தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் மேற்பரப்புக்கு மேலே உள்ள ப்ராட்யூடிங் இல்லை, இது ஆரோக்கியமான தோலின் பகுதிகள் மூலம் ஒருவருக்கொருவர் தெளிவாக வரையறுக்கப்படுகிறது. சருமத்தில் இருக்கும் அவர்களின் நிறம் பழுப்பு நிற-மஞ்சள் நிறத்தில் இருந்து பழுப்பு நிறமாகவும், இருண்ட பழுப்பு நிறமாகவும் இருக்கும். உதடுகளின் சிவப்பு எல்லையில், ஈரம், கன்னங்கள், நாசோபரின்பாக்ஸ், ஸ்க்லெரா, நாக்குகளின் சளிப் மென்படலம் அவற்றின் நிறம் நீல நிற-பழுப்பு நிறம் பெறுகிறது. முகத்தின் தோலில் அவர்கள் முக்கியமாக வாய், மூக்கால், கண்கள், சில நேரங்களில் கன்னத்தில், நெற்றியில் சுற்றிலும் உள்ளனர். சில நோயாளிகளில், நிறமி முதுகெலும்பு, கைகள், வயிறு, மார்பு, உள்ளங்கையின் தோலை, சிலநேரங்களில் - முனையுருவை சுற்றி, வெளி பிறப்புறுப்பின் தோல் மீது பரப்புகிறது. நிறமி புள்ளிகள் சாதாரணமான சிறுநீரகங்களிலிருந்து மாறுபடுகின்றன, அவை பளபளப்பானவை மற்றும் வழக்கமாக பருவகால பாத்திரத்தைக் கொண்டிருக்கின்றன.

நீண்ட காலமாக நோய் பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் அல்ல; சிலநேரங்களில் வயிற்றுப் பிடிப்புப் பாத்திரத்தில் வலியை ஏற்படுத்துகிறது, நோயாளிகள் பொது பலவீனம், டிஸ்ஸ்பிப்டிக் நிகழ்வுகள், வயிற்றுப்போக்கு, அடிவயிற்றில் முடக்குதல், வாய்வு.

Peitz-Jägers-Turen நோய்க்குறியின் பாடமும் சிக்கல்களும்

சில சந்தர்ப்பங்களில், நீண்ட காலத்திற்கு இரைப்பை குடல்வட்டத்தின் பல்வகை பாலிபோசிஸ் தன்னை காண்பதில்லை. எனினும், இது அடிக்கடி இரத்த சோகைக்கு ஏற்படுகின்ற கடுமையான இரைப்பை குடல் இரத்தச் சவ்வுகளால் சிக்கலானது, நுரையீரல், உடற்கூறியல் அடைப்பு (பெரிய பாலிப்), அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், அதே நோயாளி அடிக்கடி அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டும். பாலிப்களின் புண் ஏற்படும் போது, நோய் அறிகுறிகளில் நுரையீரல் புண்களுக்கு சில ஒற்றுமையைக் கொண்டுள்ளது. பாலிப்களின் அகற்றுதல், அறுவை சிகிச்சையின் பின்விளைவுகளுக்கு உத்தரவாதம் இல்லை, ஏனெனில் பாலிப்ஸ்கள் பிறப்பு இரைப்பைக் குழாயின் மற்ற பகுதிகளில் தோன்றும்.

விஞ்ஞான நலனுடன் கூடுதலாக, இந்த நோயைப் பற்றிய அறிவை டாக்டர் சரியாகவும் நேரடியாகவும் கண்டறிய உதவும். நோய்க்குறி அடையாளங் காண்கையில், Peutz-Jeghers-Touraine கூறினார் குடும்ப துன்பம், ஆரம்ப ஆய்வுக்கு அறிகுறியில்லா வழக்குகள் அடையாளம் இது நோயாளி, அனைத்து உறவினர்கள் ஆய்வு செய்ய அவசியம், மற்றும் நம்பிக்கை பட்டம் சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால் (குடல் அடைப்பு, இரைப்பை இரத்தக்கசிவு) தங்கள் காரணங்கள் பற்றி ஒரு யோசனை வேண்டும். இந்த நிச்சயமாக, இந்த நோய் முன்கணிப்பு மேம்படுத்த வேண்டும்.

Peitz-Jägers-Turen நோய்க்குறி சிகிச்சை

Peutz-Jeghers சிண்ட்ரோம் நோயாளிகள் Touraine கூறினார் மற்றும் அவர்களின் குடும்பங்கள் பவளமொட்டுக்களுடன் வளர்ச்சி கட்டுப்படுத்த இது ஒரு கால கொண்டு மருந்தகம் (1-2 முறை ஒரு ஆண்டு) எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை, இருக்க வேண்டும். இரைப்பை குடல் தனித்த பெரிய பவளமொட்டுக்கள் சிக்கல்கள் நிகழ்வு காத்திருக்காமல், அறுவை சிகிச்சை அல்லது எண்டோஸ்கோபி electro- அல்லது லேசர் உறைதல் கையிலெடுத்தனர் வேண்டும் போது. சிக்கல்கள் பல பூச்சிகளின் தடுப்பு, வெளிப்படையாக மென்மையான புட், பிசிகல் நடவடிக்கை மிதமான தடையும் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது போது, கால வரவேற்பு உள்ளூர உள்ளூர் கட்டுப்படுத்துகிற வைத்திருந்த medicaments (பிஸ்மத் அடிப்படை நைட்ரேட், Tanalbin மற்றும் பலர்.) பவளமொட்டுக்கள் புண் மற்றும் இரத்தப்போக்கு தடுக்க. ஒருவேளை (பிரிக்கப்பட்டுள்ளது அளவுகளில்) எண்டோஸ்கோபி நுட்பங்களை சரியான நேரத்தில் பயன்படுத்தி பவளமொட்டுக்களுடன் அகற்றுதல் நிறுத்தப்பட்டது. இளம் வயதினரை திருமணம் செய்து கொள்ளுதல் மற்றும் குழந்தைகளை வைத்திருப்பதற்கான எண்ணம் ஆகியவற்றின் போது மரபணு அறிவுரை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

சிக்கல்கள் எழுகின்றன போது - இரைப்பை குடல் வலுவிழக்க, தொந்தரவு குடல் அடைப்பு - அறுவை சிகிச்சை துறைகள் அவசர மருத்துவமனையில் அவசியம்.