பெருங்குடல் இயல்புகள்

பல ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி தடிமனான (முதுகுவலி உட்பட) குடல் பாதிப்பு 1: 1500-1: 5000 பிறந்த குழந்தைகளின் அதிர்வெண்ணில் நிகழ்கிறது. பெருங்குடல் அழற்சியின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்கள் பெருங்குடல் அத்ஸ்ஸியா, பெருங்குடல் அழற்சியைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவை பிறந்த பிறகும் உடனடியாக வெளிப்படையாக வெளிப்படையாகவும், ஒரு விதியாகவும், வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாதவை.

சில நேரங்களில் குடலிறக்கம், சிறுநீரகம், மற்றும் பெண்கள் ஆகியவற்றில் மலச்சிக்கலை இணைக்கும் ஃபிஸ்துலாக்களோடு கூட குடல் புரோனொசிஸ் மற்றும் அத்ஸ்ஸியா ஆகியவை இணைகின்றன. சில நேரங்களில் பிசுபிசுப்பான கால்வாயைக் கருவுற்றிருக்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில், குடல் ஸ்டெனோசிஸ் விரிவடைந்து, இந்த குழந்தைகள் உயிர்வாழ முடியும். சில சந்தர்ப்பங்களில், மற்றும் ஃபிஸ்துலாக்கள், குடல் அத்ஸ்ரீயுடன் இணைந்து, இந்த நோய்க்குறித்தொகுதியுடன் புதிதாக பிறந்தவர்களுக்கு அறுவைசிகிச்சை உதவியை வழங்க முடியும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

மரபணு மெகாகொலோன்

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

என்ன ஒரு பிறப்பு மெகாகொலொனை ஏற்படுத்துகிறது?

மரபணு மெகாகொலோன் பரம்பரை நோயாகும், பரம்பரை வகை, வெளிப்படையாக, தானாகவே மீளுருவாக்கம் ஆகும். பொதுவாக இரட்டையர்கள் இருவருமே இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். 5,000 குழந்தைகளுக்கு: இது மற்ற குறைபாட்டுக்கு :. டவுன் நோய், அதிகரித்த சிறுநீர்ப்பை (megatsistis), சிறுநீர்ப்பை diverticula, ஹைட்ரோசிஃபலஸ் மற்றும் பிற பிறவி megacolon 1 அதிர்வில் நிகழ்கிறது கொண்டு ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் அடிக்கடி சேர்க்கையை கவனத்தை ஈர்த்திருக்கிறார்.

பிறப்புறுப்பு மெகாகொலோன் - பகுதி அல்லது முழு பெருங்குடலின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம், வழக்கமாக அதன் சுவரின் தசை சுவர் ஒரு தடித்தல். பிறவியிலேயே megacolon பெருங்குடல் உள்ளடக்கங்களை மேலும் முன்னேற்றத்திற்கு எந்த தடைகள் காரணமாக இருக்கலாம் (குறுக்கம், webbed பாலங்கள் போன்றவை ..), ஆனால் அடிக்கடி அது நரம்புக்கு வலுவூட்டல் ஒரு பிறப்புக் குறைபாடு உள்ளது - பிறவி agakgliozom. நரம்பு செல்திரளுடன் பிறவி இல்லாத அல்லது பெருங்குடல் முறையான செயல்பாட்டை பற்றாக்குறையான - இந்த வடிவமானது, பொதுவாக ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் (எச் ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க்) என்று அழைக்கப்படுகிறது. பெருங்குடல் பிரிவுகள், சாதாரண நரம்புக்கு வலுவூட்டல் இழந்து, எந்த இயக்கம் அல்லது கணிசமாக பெரிஸ்டேடிக் அலைகள் வீச்சு மற்றும் குடல் propulsive திறன் பாதிக்கப்பட்ட சக்தி குறைக்கப்பட்டது. பெரும்பாலும் இந்த மாற்றங்கள் நெளிவு பெருங்குடல் (megadolihosigma) ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு, ஆனால் முழு பெருங்குடல் (megadolihokolon) பாதிக்கலாம்.

பெருங்குடல் பகுதியை aganglioz பிறவி megacolon முதன்மை முக்கியத்துவம் தோன்றும் முறையில் இல். இதன் விளைவாக, பெரிய மாற்றங்கள் மற்றும் musculo-குடல் submucosal பின்னல் உள்ளன எங்கே குடல் தசை அடுக்குகள், உள்ள சிதைவு மாற்றங்கள் உள்ளன. ஆரம்பத்தில், தசை திசு குடல் பெரும்பாலான அண்மை பகுதியை ஒரு ஈடுசெய்யும் ஹைபர்டிராபிக்கு உள்ளது (போது ஒரு பிராந்திய megakolondolihosigme) இனிமேல் - (காரணமாக ஒரு நிரந்தர வேலை சுமை வரை) தசை நார்களை மற்றும் இந்த தளங்களில் dystrophic மாற்றங்கள் மற்றும் இணைப்பு திசு தங்கள் மாற்று அருகருகாக aperistalticheskoy குடல் மேலும் விரிவாக்கம் வழிவகுக்கும் மண்டலம்.

பிறப்பு மெகாகொலோனின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், Hirschsprung நோய் ஏற்கனவே பிறந்த முதல் நாட்களில் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டது - மெக்கோனியம் ஒதுக்கீடு இல்லாததால், வீக்கம், சில நேரங்களில் வாந்தி. புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளில் 20% பூச்சிக்கொல்லுறை பெருங்குடலின் வளர்ச்சிக்கு தொடர்ந்து வயிற்றுப்போக்கு உள்ளது. இறப்பு, அனைத்து நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்பட்ட போதிலும், மிகவும் அதிகமாக உள்ளது மற்றும் 70-75% அடையும். Submucosal மற்றும் தசை-குடல் பின்னல் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது தாக்கியது யார் மற்றும் ஆரம்ப எதிர்காலத்தில் மிகவும் கடினம் காலம் உயிர் பிழைத்தாலும் குழந்தைகள் கிட்டத்தட்ட தினசரி எனிமாக்கள் மற்றும் மலமிளக்கிகள் தேவைப்படும், மலச்சிக்கல் பாதிக்கப்படுகின்றனர். சாத்தியமான வீக்கம், வாய்வு. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில், வளர்ச்சி குறைவடைகிறது, அவர்கள் வயதை விட இளமையாக இருக்கிறார்கள். பெரும்பாலும் அவர்கள் இரத்த சோகை, ஹைபோபிரோடெய்ன்மியா, ஹைபோவைட்டமினோசிஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளனர்.

நோய் கண்டறிதல் எக்ஸ்-ரே ஆய்வு (பேரியம் எனிமா), இரைப்பை இயக்கம் நிறுவனங்கள் நடத்தை பதிவு மற்றும் ஆகியவையும் நோயறிதலுக்கு வசதி இதில் பெருங்குடல், அழுத்தத்தில் சிறப்பு தரவு மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. குறிப்பாக meholilom (cholinomimetics மருந்துக் குழுமம்) கொண்டு விளக்க மாதிரி பின்னர் tonus மற்றும் ஊசி கட்ட நடவடிக்கை சாதாரணமாக சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத பெருங்குடல் பகுதிகளில், ஆனால் அது தொனி denervated பகுதிகள் அதிகரிக்கிறது குறைக்கப்பட்டது.

பிறப்பு மெகாகொலோனின் சிக்கல்கள்

மூத்த குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினர் இடுப்பெலும்பு பகுதி சார்ந்த உட்பட குடல் படிப்படியாக மற்றும் தண்ணீர் இயல்பான உறிஞ்சலுக்கு விட குறிப்பிடத்தக்க மற்றும் மூடுவதற்கு உள்ளடக்கங்களை, அருகருகாக மண்டலம் aganglionarnoy ஒரு நீண்ட தாமதம் மலம் காரணமாக, குடல் மாற்ற அடைப்பு ஏற்படலாம். குடல் சுவர் துளை மற்றும் பெரிட்டினோட்டிஸ் பின்னாளைய வளர்ச்சிக்கு - காரணமாக மல குடல் சுவரில் நீடித்த அழுத்தம் மல புண்கள் என்று அழைக்கப்படும் கோத்துக் கட்டப்பட்டு, சில நேரங்களில் சில அரிதான சம்பவங்களில் முக்கிய நிகழ்ச்சியாக இருந்தது.

மற்றொரு சந்தர்ப்பத்தில், கட்டி பெருங்குடல், பெரிய பவளமொட்டுக்கள், முதலியன சில பகுதிகளில் புழையின் சுருக்கமடைந்து அல்லது இடையூறு மீது கடந்த மேற்கொள்ளப்பட்ட நடவடிக்கைகளை அடுத்து ஒட்டுதல்களினாலும் உட்பட குறுக்கம், சுருக்க, .. - பெரியவர்களில் ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் மாறுபடும் அறுதியிடல் பெருங்குடல் ஊடுருவு திறன் கரிம கோளாறுகள் கொண்ட மேற்கொள்ளப்படுகிறது செரிமான நரம்பு பின்னல் பாதிக்கும், - தென் அமெரிக்கா ட்ரைபனோசோம்கள் க்ரூஸ் (இரத்த ஒட்டுண்ணி இரத்த ஒட்டுண்ணி நோய்) ஏற்படுத்தப்படுகிறது மிகவும் பரவலாக நோயாகும். பின்னர் நோய் கடுமையான வடிவம் இருந்து மீட்க நோயாளிகளிடம், megacolon, megaezofag, வயிறு, வலுவின்மை மற்றும் பித்தப்பை விரிவாக்கம் விரிவாக்கம் உருவாக்குவது; அடிக்கடி உணவுக்குழாயில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட மாற்றங்கள் (மாறுபடும் அறுதியிடல் வேடிக்கை பார்ப்பது கடினம் என்றும் உணவுக்குழாய் அலை இழப்பு உணவுக்குழாய் தசை தளராமை அல்லது பெரிய குடல் (பிறவி megacolon கொண்டு மாறுபடும் அறுதியிடல்) இல்).

[16], [17], [18],

Sigmoid பெருங்குடலின் கூடுதல் சுழல்கள்

சில விரிவாக்கம் மற்றும் கிட்டத்தட்ட மாறா மலச்சிக்கல் கொண்ட சிக்மாட் பெருங்குடல் கூடுதல் சுழல்கள் உள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், பல ஆண்டுகளாக ஒரு சில நாட்களுக்கு ஒரு நாற்காலியில் ஒரு நீண்ட தாமதம் முற்றிலும் நரம்பு ஆற்றல் முடுக்க "சைக்கோஜெனிக்" பாத்திரம் அது பார்கின்சோனிசத்தின், தொனி மற்றும் செரிமான மண்டலத்தின் இயக்கம், மற்றும் பல பலவீனமடையச் செய்யும் சில மருந்துகள் நாள்பட்ட நிர்வாகம் காணப்படும் இயற்கையாகவே, என்று காரணமாக நெரிசல் உள்ளது .. பெருமளவிலான பெருங்குடலின் பெரும்பகுதி, குறிப்பாக பரந்த பிரிவுகளில், விரிவடையும். முறையான விழி வெண்படலம் மற்றும் தசை செயல் இழப்பு மற்ற நோய்கள் ஏற்படும் போது குடல் சுவர் அடுக்குகள், பெருங்குடல் தொனியில் குறைகிறது, அது விரிவடைகிறது. எனினும், தொகுதிக்குரிய scleroderma அங்கு நோய் அறிகுறிகள் வெளிப்புற பண்பு ஒரு எண்ணிக்கையைப் பொறுத்தது (முனை நீலம்பூரித்தல், Raynaud நோய்க்கூறு, கை கால் விரல்களின் குறிப்புகள் மீது வெப்பமண்டல புண்கள், அறிகுறி "பை" - வாயைச் சுற்றி மடிப்புகள் ஒரு தோல் சுருங்குதல், போன்றவை ...), மிக அனுமதிப்பது நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு.

பெருங்குடலின் aganglionis ஒப்பீட்டளவில் சிறிய பகுதிகளில், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை சாத்தியம், மற்றும் நடவடிக்கைகள் பல மாற்றங்களை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மற்ற வழக்கமாக ஆபத்தில்லாத சந்தர்ப்பங்களில் வாழ்நாள் முழுவதும் திரவ பெருமளவு கொள்ளளவுடன் எனிமா வடிகுழாய் செய்ய வேண்டும் - பெருங்குடல் பொருளடக்கம் பத்தியில் மேம்படுத்த பாராஃப்பின் எண்ணெய் ஒரு எடுத்து, 2 லிட்டர் வரை, சிறப்பாக இந்த நோய் பிசியோதெரபி தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டுள்ளன ஈடுபட.

[19]

பெருங்குடலின் பிறப்பிடம்

பெரிய குடல் பிற பிறபகுதிகளில் அவரது உள்ளார்ந்த diverticula, பெரிய மற்றும் சிறிய குடல் இரட்டிப்பு, தொடர்பு அல்லது குடல் lumen தொடர்பு இல்லை; பிந்தைய ஒரு நீர்க்கட்டி போன்ற குழி போன்றது. நோய் கண்டறிதல் கடினமானது. அவர்கள் நீண்ட கால நோயின் அறிகுறிகளாக அல்லது நீர்க்கட்டி உள்ளடக்கங்களையோ அல்லது குடல் அடைப்புகளையோ அதிகரித்ததன் காரணமாக ஏற்படும் வலியால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றனர். கான்ஸ்ட்ராஸ்ட் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை சில நேரங்களில் குடல் இரட்டையை வெளிப்படுத்துகிறது, அதன் முக்கிய மூலக்கூறுடன் தொடர்பு கொள்கிறது. ஒருவேளை அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் கம்ப்யூட்டேட் டோமோகிராபி இந்த அரிதான ஒழுங்கின்மைக்கான நோயைக் கண்டறிய உதவுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், லேபரோடமிமின் போது நோயறிதல் சாத்தியமாகும். சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]