Dabina-Johnson நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி என்பது ஒரு நீண்டகால தீங்கான நோயாகும், இது பெரும்பாலும் உறுதியற்ற பிலிஆர்பினின் மற்றும் பிலிரூபினூரியாவின் அளவை அதிகரிப்பதால் நிலையற்ற மஞ்சள் காமாலைகளால் வெளிப்படுகிறது. ஈரானிய யூதர்களிடையே மத்திய கிழக்கில் பிரதானமாக விநியோகிக்கப்படும் ஒரு தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் இது மரபுரிமை பெற்றுள்ளது.

[1], [2], [3],

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குரிய காரணங்கள்

அடிப்படையில் ட்யூபின்-ஜான்சன் அறிகுறி (கல்லீரல் செல்களில் அடையாளம் தெரியாத நிறமி ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட தான் தோன்று குடும்ப மஞ்சள் காமாலை) ஒரு பிறவிக்குறைபாடுகளின் கோளாறுகள் ஹைபோடோசைட்களின் கழிவகற்று செயல்பாடு (postmikrosomalnaya ஹெபாடோசெல்லுலார் மஞ்சள் காமாலை) ஆகும். இந்த இரத்தத்தில் வெளியே தள்ளும் மேற்கோள் பிலிரூபின் (இணைக்கப்பட்ட hyperbilirubinemia வளரும்) வழிவகுக்கும், ஹெபட்டோசைட்கள் இருந்து பிலிரூபினின் வெளியேற்றம் தொந்தரவு. பிலிரூபின் வெளியேற்றம் குறைபாடு வெளியேற்றத்தை இணைந்து bromsulfaleina ஒரு மீறல் ரோஸ் வங்கம், holetsistograficheskih நிதிகள் தேவைப்படும். பித்த அமிலங்களை வெளியேற்றுவது குறைபாடு அல்ல.

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாஸில் குறிப்பிடத்தக்க அளவிலான இருண்ட பழுப்பு நிறப்புள்ளியை வைப்பதாகும். மெக்ரோஸ்கோபிளிகளாக, கல்லீரல் நீல பச்சை நிறத்தில் கிட்டத்தட்ட கருப்பு நிறத்தில் உள்ளது. நிறமியின் தன்மை இறுதியாக நிறுவப்படவில்லை. AF Bluger (1984) மெலனின் அதன் அடிப்படையாக இருக்கிறது என்று கருதுகிறது.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

கர்ப்பத்தில் மஞ்சள் காமாலை தோன்றும் அல்லது வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்ளும் பின்னணியில் (இந்த நிலைமைகள் கல்லீரலின் கழிவுப்பொருளின் செயல்பாடு மோசமடைவதற்கு காரணமாக இருக்கலாம்). கணிப்பு சாதகமானது.

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி பின்வரும் விளக்கங்கள்:

• நோய் தாமதமாக ஆஸ்த்துமா மேலாதிக்க வழி பரவுகிறது;
• மேலும் நோயாளிகள்;
• நோய் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் பிறப்பு முதல் 25 வருடங்கள் வரை காணப்படுகின்றன;
• நோய் முக்கிய அறிகுறி நாள்பட்ட அல்லது இடைவிடாத மஞ்சள் காமாலை, தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை;
• மஞ்சள் காமாலை சோர்வு, குமட்டல், பசியின்மை குறைதல், சிலநேரங்களில் வயிற்று வலியைக் கொண்டிருக்கும்; அரிதாக - தற்செயலாக நமைச்சல் மூலம்;
• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் 20-50 μmol / l ஆக அதிகரிக்கிறது (அரிதாக 80-90 μmol / l) இணைக்கப்பட்ட (நேரடி) பகுதியின் முக்கிய அதிகரிப்பு காரணமாக;
• பிலிரூபினூரியா காணப்படுகிறது; சிறுநீர் இருண்ட நிறம்;
• கல்லீரல் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு பெரிதாக இல்லை, அவ்வப்போது அதன் அதிகரிப்பு 1-2 செ.மீ ஆகும்;
• bromosulfalein சோதனை, அதே போல் கதிரியக்க அயோடின் hepatology, கல்லீரல் வெளியேற்றும் செயல்பாடு ஒரு கூர்மையான மீறல் வெளிப்படுத்த; கல்லீரலின் மற்ற செயல்பாட்டு சோதனைகள் கணிசமாக மாற்றியமைக்கப்படவில்லை;
• பித்தநீர் குழாய்களின் கதிரியக்க பரிசோதனை முரண்பாடும் இல்லாமலும் இல்லாவிட்டாலும் மற்றும் முதுகெலும்புப் பிளவு மற்றும் முதுகெலும்பின் மாறுபட்ட இடைவெளியைக் குறைப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும்;
• இரத்த அறிகுறிகளில் எந்த மாற்றமும் இல்லை;
• ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோலிசிஸ் நோய்க்குறியீடு பொதுவானதல்ல.

டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் போக்கு நீண்ட காலமாக உள்ளது, சாதகமானதாக உள்ளது. நோய் பரவுதல்கள் இடைகாலத்தில் தொற்றுநோய்கள், உடல்நிறைவு, மனநோய் மன அழுத்தம், ஆல்கஹால் உட்கொள்ளல், அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகள் மற்றும் செயல்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலும், டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி, சோலலிதையஸ் வளர்ச்சிக்கு சிக்கலாக உள்ளது.