ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம்

ஜொலின்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி ஏற்படுவதால், கால்நடையியல்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டியானது, பொதுவாக கணையம் அல்லது சிறுகுடல் சுவரில் அமைந்துள்ளது. இதன் விளைவாக இரைப்பைக் குறைபாடு மற்றும் வயிற்றுப் புண் ஆகும். காஸ்ட்ரின் அளவுகளை நிர்ணயிக்கும் போது கண்டறியப்படுகிறது. ஜொலங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையானது புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிடர்களை பரிந்துரைக்கும் மற்றும் கட்டி அகற்றப்பட வேண்டும்.

நோய் அறிகுறிகள் முக்கூற்றுத்தொகுதி என்று கூறலாம் - இரைப்பை ஹைப்பர்செக்ரிஷன், மீண்டும் மீண்டும் சிகிச்சை-எதிர்ப்பு இரைப்பை முன்சிறுகுடற்புண் மற்றும் கணைய neinsulinprodutsiruyuschaya கட்டி - முதல் ஆர்.எம் Zollinger மற்றும் ஈ என் எலிசன் 1955 ஆம் ஆண்டில் நான் விவரிக்கப்பட்டது. பின்னர் அது ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இதே மருத்துவ படம் ஆன்ட்ரமிலிருந்து சளி சவ்வு ஜி செல்கள் மிகைப்பெருக்கத்தில் கொடுக்கிறது மற்றும் கணைய கட்டி (வயிறு குறைவாக வீக்கம் டியோடினம்) gastrinprodutsiruyuschaya. கட்டியை உருவாக்கும் கருவிழி gastrinoma என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

ஐசிடி -10 குறியீடு

கணையத்தின் உட்புற சுரக்கத்தின் மற்ற குறிப்பிட்ட குறைபாடுகள் E16.8.

ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் வகைப்பாடு உருவாக்கப்படவில்லை. சிகிச்சையின் தந்திரோபாயத்தை தீர்மானிக்க, கெஸ்ட்ரினை வீரியம் மிக்க மற்றும் தீங்கற்றதாக பிரிக்க மிகவும் முக்கியம்.

நோயியல்

ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் நோய்த்தாக்கம்

அமெரிக்காவில், ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் அதிர்வெண் வயிற்றுப் புண் கொண்ட நோயாளிகளில் 0.1-1% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், வயிற்றுப் புண் அல்லது இதர NSAID-ஏற்படுத்திய பொதுவான மருத்துவ அறிகுறிகள் இந்த தரவு குறைத்து மதிப்பிடப்பட்டுள்ளன கருதப்படுகின்றன இரைப்பை குடல் புண்கள் அடிக்கடி Zollinger-எலிசன் நோய்க்குறி நோய்க்கண்டறிதலுக்கான நோயாளியின் ஒரு சிறப்புத் தேர்வினைப் இருந்து மருத்துவர் வழிவகுக்கிறது. 20-50 வயதில் பொதுவாக gastrinomas கண்டறியப்பட்டது, சற்றே பெரும்பாலும் ஆண்கள் (1.5-2: 1).

[1], [2], [3]

காரணங்கள் ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம்

என்ன ஜோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் ஏற்படுகிறது?

80-90% வழக்குகளில் கணையம் அல்லது சிறுநீரக சுவரில் Gastrinomas உருவாகின்றன. மற்ற சமயங்களில், மடிப்பு வாயு, குடல் செந்நெறி, வயிறு, நிணநீர் கணு அல்லது கருப்பையில் கட்டிகளுக்கு இடமளிக்கலாம். ஏறக்குறைய 50% நோயாளிகள் பல கட்டிகள் உள்ளனர். Gastrinomas பொதுவாக சிறிய அளவு (விட்டம் 1 செ.மீ. குறைவாக) மற்றும் மெதுவாக வளர. அவர்களில் சுமார் 50% வீரியம் மிக்கவர்கள். பல நாளமில்லா சுரப்பி நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட 40 முதல் 60% நோயாளிகள்.

ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் நோய்க்குறியீடு

அறிகுறிகள் ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம்

சோலங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்

Zollinger-எலிசன் நோய் பொதுவாக வயிற்றுப் புண் நோய்க்கான ஆக்கிரமிப்பு நிச்சயமாக மூலம் வெளிப்படுத்தினார், புண்கள் இயல்பற்ற இடங்களில் வளரும் (சேய்மை டியோடின பல்பு வரை 25%). இருப்பினும், 25% வயிற்றுப் பரிசோதனைக்கு இல்லை. புண்கள் மற்றும் சிக்கல்களின் சிறப்பியல்பான அறிகுறிகள் (எ.கா., துளைத்தல், இரத்தப்போக்கு, ஸ்டெனோசிஸ்) உருவாக்கலாம். வயிற்றுப்போக்கு 25-40% நோயாளிகளில் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.

சோலங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்

கண்டறியும் ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம்

ஸோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

Zollinger-Ellison நோய்க்குறி ஒரு anamnesis பின்னர் சந்தேகிக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக அறிகுறிகள் தரமான antiulcer சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காமல் இருந்தால்.

மிக நம்பகமான சோதனை சீரம் gastrin நிலை தீர்மானிக்க உள்ளது. எல்லா நோயாளிகளுக்கும், அளவு 150 pg / ml க்கும் அதிகமாக இருக்கும்; தொடர்புடைய மருத்துவ குறிகளில் நோயாளிகளுக்கு 1000 க்கும் மேற்பட்ட கணிசமாக அதிகரித்த அளவுகளைக் கொண்டு பக் / மிலி மற்றும் 15 க்கும் அதிகமான mEq / மணி கண்டறிய அனுமதிக்க இரைப்பை சுரப்பு அதிகரித்தது. ஒரு மாநில அமிலக்குறை (எ.கா.., முதுவயது இரத்த சோகை, நாள்பட்ட இரைப்பை, புரோட்டான் பம்ப் தணிப்பிகளை பயன்படுத்துவது), குடல் மற்றும் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா விரிவான வெட்டல் மணிக்கு காஸ்ட்ரீனை பயன்பாட்டையும் குறைக்க சுத்தம் செய்வதன் மூலம் சிறுநீரக பற்றாக்குறை போது எனினும், மிதமான hypergastrinemia உணரப்படலாம்.

1000 pg / ml க்கும் குறைவான gastrin அளவுள்ள நோயாளிகளுக்கு இரகசியத்துடன் தூண்டுதல் சோதனை பயன்படுத்தப்படலாம். செக்ரிட்டின் நரம்பூடாக சீரம் காஸ்ட்ரீனை நிலைகள் (10 மற்றும் 1 நிமிடம் முன்பும் நிர்வாகம் பிறகு 2,5,10,15, 20 மற்றும் 30 நிமிடங்கள்) ஒரு அடுத்தடுத்த அளவிலும் 2 மி.கி / கி.கி தீர்வு டோஸ் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. Gastrinoma ஒரு குணாதிசயம் பதில் gastrin மட்டங்களில் அதிகரிப்பு, antral ஜி அல்லது செல் ஹைபர்பைசியா போலல்லாமல் அல்லது ஒரு வழக்கமான இடுப்பு புண். ஹெலிகோபாக்டர் பிலோரி தொற்றுநோய்க்கு ஆய்வுகள் செய்ய நோயாளிகளும் தேவை , இது பொதுவாக வயிற்றுப் புண்களுக்கு வழிவகுக்கும், மற்றும் காஸ்ட்ரின் திரவ சுரப்பியில் எளிதான அதிகரிப்பு.

நோய் கண்டறிதலை நிறுவுகையில், கட்டியின் பரவலை சரிபார்க்க வேண்டும். ஆரம்ப படிப்பு - அடிவயிற்றுக் குழுவின் CT அல்லது சோமாடோஸ்டடின் ஏற்பி சிண்டிகிராபி, இது முதன்மை கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்ட்டிக் நோய்களை அடையாளம் காண உதவுகிறது. பட விரிவாக்கம் மற்றும் கழித்தல் ஆகியவற்றுடன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தத்தளிப்பு திறன் பயனுள்ளதாக உள்ளது. மெட்டாஸ்டாஸிஸ் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் ஆரம்ப ஆய்வுகள் கேள்விக்குரியதாக இருந்தால், எண்டோஸ்கோபி அல்ட்ராசவுண்ட் செய்யப்படுகிறது . ஒரு மாற்று, இரகசியத்தின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தமனி நிர்வாகம்.

ஸோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

சிகிச்சை ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம்

ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கட்டி மற்றும் அறுவை சிகிச்சையின் மூலம், 5-10 ஆண்டுகள் உயிர்வாழும் விகிதம் 43% மற்றும் 25% உடன் ஒப்பிடும்போது 90% க்கும் அதிகமாகும், இது கட்டியின் முழுமையற்ற நீக்கம்.

அமில உற்பத்தி தடுக்கும்

புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள்: ஓமெப்ரஸோல் அல்லது எஸோமெஸ்பராஸ் வாய்வழியாக 40 மி.கி 2 முறை ஒரு நாள். அறிகுறிகளைத் தீர்ப்பதற்கும் அமில உற்பத்தியை குறைக்கும்போது டோஸ் படிப்படியாக குறைக்கப்படலாம். ஒரு பராமரிப்பு டோஸ் அவசியம்; நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையை மேற்கொள்ளாவிட்டால், இந்த மருந்துகளை காலவரையின்றி எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

100-500 மைக்ரோகிராம் இஞ்சக்ஷென்ஸ் octreotide தோலுக்கடியிலோ 2-3 முறை ஒரு நாள் இரைப்பை சுரப்பு குறைக்க உதவும் மற்றும் புரோட்டான் பம்ப் தணிப்பிகளை தோல்விக்குப் பிறகு சிகிச்சை ஒரு மாற்று முறை இருக்க முடியும். ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை அக்டோட்டோடைடு 20-30 மி.

அறுவை சிகிச்சை

அறுவைசிகிச்சை அகற்றுதல் நோயாளிகளின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் போது, duodenotomy மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் transillumination அல்லது intraoperative அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டியை இடமாற்றம் செய்யலாம். காஸ்ட்ரின்மமா பல எண்டாக்ரைன் நியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் பாகமாக இல்லாவிட்டால் அறுவை சிகிச்சை 20% நோயாளிகளுக்கு சாத்தியமாகும்.

ஸோலிங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு

கீமோதெரபி

நோய் வேறு நோயாளிகளில் வேதிச்சிகிச்சையினால் சலுகை ஐலண்ட் செல் கட்டிகள் 5-ஃப்ளூரோயுரேசிலின் அல்லது டாக்சோரூபிகன் இணைந்து streptozotocin பயன்படுத்துவது ஆகும். இந்த சிகிச்சை கட்டி தொகுதி (50-60%) குறைக்க கூடும், gastrin அளவு குறைக்க மற்றும் ஓமெப்ரஸோல் ஒரு பயனுள்ள துணை ஆகும். துரதிர்ஷ்டவசமாக, கீமோதெரபி நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு குணப்படுத்தாது.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]