Wiskott-Aldrich நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 18.10.2021
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய் பி மற்றும் டி நிணநீர்க்கலங்கள் இடையே பலவீனமான ஒத்துழைப்பு பண்புகொண்டது மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுகள், டெர்மடிடிஸ் மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் வகைப்படுத்தப்படும்.
அது எக்ஸ்-தொடர்பிலான மரபுரிமை நோய் பின்பற்றப்பட உள்ளது. Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி சமயத்தின் Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி புரதத்தை குறியிடும் என்று பரிணாமங்களா (BSVO, வாஸ்ப் - Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி புரதம் ), குழியமுதலுவைக் புரதம், டி மற்றும் பி வடிநீர்ச்செல்கள் இடையே உள்ள சாதாரண சிக்னல் தொடர்பு அவசியம். நோயாளிகள் pyogenic பாக்டீரியா மற்றும் சந்தர்ப்பவாத உயிரினங்கள், குறிப்பாக வைரஸ்கள் மற்றும் ஏற்படும் தொற்றுக்களை உருவாக வாய்ப்பு டி மற்றும் பி நிணநீர்கலங்கள் பிறழ்ச்சி தொடர்பாக நியுமோசிஸ்டிஸ் ஜிரோவேசியை (முன்னர் பி . Carinii ). மீண்டும் மீண்டும் சுவாச தொற்று, எக்ஸிமா, உறைச்செல்லிறக்கம் - முதல் வெளிப்பாடுகள் ஹேமொர்ரேஜ் (பொதுவாக இரத்தம் தோய்ந்த வயிற்றுப்போக்கு), பின்னர் இருக்கலாம். வளரும் பரவும்பற்றுகள் 10 ஆண்டுகள் கடந்த நோயாளிகளில் 10%, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் மற்றும் அக்யூட் லிம்ஃபோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா ஏற்படும் நிணத்திசுப்.
நோய் கண்டறிதல் ஆன்டிஜென்கள், தோலிற்குரிய வலுவிழப்பு பாலிசாக்ரைடுடன் பதில் தயாரிப்பு பலவீனமடையும் ஆண்டிபாடிகளின் கண்டறிதல் அடிப்படையில் உறுதி செய்யப்படுகிறது, டி பகுதி பிசின் தோல்வி துல்லியமான, IgE மற்றும் ஐஜிஏ, இந்த IgM, IgG -இன் அல்லது சாதாரண குறைந்த அளவு குறைந்த அளவிற்கு உயர்ந்த நிலைகள். பாலிசாக்கரைடு ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் பாகுபடுத்தப்பட்ட குறைபாடுகள் (உதாரணமாக, இரத்தக் குழாய்களின் ஆன்டிஜென்கள் A மற்றும் B) காணப்படுகின்றன. தட்டுக்கள் சிறியவையாகும், குறைபாடுகளால், மண்ணீரல் துறையின் அழிவு அதிகரிக்கிறது, இது திரிபோபொட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயறிதலில், மரபணு பகுப்பாய்வு பயன்படுத்தப்படலாம்.
சிகிச்சையில் பிளெங்கெக்டோமை, நீடித்த ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை, HLA- ஒத்த எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும். மாற்று சிகிச்சை இல்லாமல், பெரும்பாலான நோயாளிகள் 15 வயதில் இறக்கிறார்கள்; இருப்பினும், சில நோயாளிகள் வயதுவந்தோருக்கு வாழலாம்.