கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் சிண்ட்ரோம் (டங்கன் சிண்ட்ரோம்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி, டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளி செல்களில் ஏற்படும் குறைபாட்டின் விளைவாகும், மேலும் இது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு அசாதாரணமான எதிர்வினையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கல்லீரல் பாதிப்பு, நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, லிம்போமா, அபாயகரமான லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.
X-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி, X குரோமோசோமில் உள்ள ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது T லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் SAP எனப்படும் இயற்கை கொலையாளி செல்களுக்கு குறிப்பிட்ட புரதத்தைக் குறிக்கிறது. SAP இல்லாமல், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (EBV) தொற்றுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக லிம்போசைட்டுகள் கட்டுப்பாடில்லாமல் பெருகும், மேலும் இயற்கை கொலையாளி செல்கள் செயல்படாது.
EBV தொற்று ஏற்படும் வரை இந்த நோய்க்குறி அறிகுறியற்றது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் கல்லீரல் சேதத்துடன் கூடிய விரைவான அல்லது ஆபத்தான மோனோநியூக்ளியோசிஸை உருவாக்குகிறார்கள் (EBV-பாதிக்கப்பட்ட B செல்கள் மற்றும் பிற செல்லுலார் கூறுகளை குறிவைக்கும் சைட்டோடாக்ஸிக் T செல்களால் ஏற்படுகிறது); முதன்மை தொற்றுக்குப் பிறகு உயிர் பிழைத்தவர்கள் B-செல் லிம்போமாக்கள், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா (CVID போன்றது) அல்லது இவற்றின் கலவையை உருவாக்குகிறார்கள்.
முதன்மை EBV தொற்றிலிருந்து தப்பியவர்களில், ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா இருப்பது, ஆன்டிஜெனுக்கு (குறிப்பாக EBV நியூக்ளியர் ஆன்டிஜென்) ஆன்டிபாடி எதிர்வினை குறைதல், மைட்டோஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக பலவீனமான T-செல் பெருக்கம், இயற்கையான கொலையாளி செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் CD4:CD8 விகிதத்தின் தலைகீழ் மாற்றம் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. EBV தொற்று மற்றும் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பு பிறழ்வின் மரபணு நோயறிதல் சாத்தியமாகும்.
பெரும்பாலான நோயாளிகள் 10 வருடங்களுக்கு மேல் உயிர்வாழ்வதில்லை, மீதமுள்ளவர்கள் 40 வயதிற்கு முன்பே இறந்துவிடுகிறார்கள், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால், இது EBV தொற்றுக்கு முன்னர் செய்யப்பட்டால் குறிப்பிடத்தக்க குணப்படுத்தும் விளைவை வழங்கும்.