கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ZAP-70 பற்றாக்குறை: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ZAP-70 (ஜீட்டா-ஏ-தொடர்புடைய புரதம்-70) குறைபாடு டி-லிம்போசைட் செயல்படுத்தலை பலவீனப்படுத்துகிறது, இது சமிக்ஞை அமைப்புகளில் குறைபாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது.
தைமஸில் டி-செல் தொடர்புகள் மற்றும் டி-செல் தேர்வில் ZAP-70 முக்கியமானது. ZAP-70 குறைபாடு டி-செல் செயல்பாட்டில் குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.
ZAP-70 குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு, குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலோ CVID-யில் காணப்படுவதைப் போன்ற தொடர்ச்சியான தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன; இருப்பினும், ZAP-70 குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் நீண்ட காலம் உயிர்வாழ்கிறார்கள், மேலும் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் கண்டறியப்படுவார்கள். நோயாளிகளுக்கு இயல்பான, குறைந்த அல்லது உயர்ந்த சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் அளவுகள், இயல்பான அல்லது உயர்ந்த சுழற்சி CD4 T செல்கள் மற்றும் CD8 T செல்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம். இந்த CD4 T செல்கள், இன் விட்ரோவில் உள்ள மைட்டோஜென்கள் அல்லது அலோஜெனிக் செல்களுக்கு எதிர்வினையாற்றுவதில்லை மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் T செல்களை உருவாக்குவதில்லை. இயற்கையான கொலையாளி செல் செயல்பாடு இயல்பானது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால் இந்த நோய் ஆபத்தானது.
[